بقلم بريان كيلر دكتوراه و دكتوراه في الطب جون وولف
25 نوفمبر، 2023
الورم النجمي من الدرجة الثانية من IDH هو نوع من سرطان الدماغ والحبل الشوكي. يتكون الورم من خلايا تسمى الخلايا النجمية والتي توجد عادة في جميع أنحاء الدماغ والحبل الشوكي. عادة ما توجد الأورام النجمية المتحولة لـ IDH في الدماغ ومعظم المرضى تقل أعمارهم عن 3 عامًا.
ماذا يعني IDH mutant؟
IDH (isocitrate dehydrogenase) هو جين يقدم تعليمات لصنع بروتين يشارك في التمثيل الغذائي الخلوي (إنتاج الطاقة). "IDH-mutant" يعني أن الخلايا السرطانية للورم النجمي تحتوي على جين IDH معدّل أو "متحور". نتيجة لذلك ، لا تنتج الخلايا السرطانية بروتين IDH. يمتلك البشر ثلاثة بروتينات مختلفة من IDH (مرقمة من 1 إلى 3) ولكن جميع طفرات الورم النجمي تقريبًا تتضمن IDH1 (أكثر من 90٪ من جميع الأورام) أو IDH2 (أقل من 10٪ من جميع الأورام). يبحث علماء الأمراض عن جين IDH المتغير أو المتحور عن طريق إجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية. إذا لم يتم العثور على أي تغيير باستخدام هذا الاختبار، فيمكن إجراء اختبار آخر مثل تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) أو تسلسل الجيل القادم (NGS) يمكن استخدامها. تعد حالة IDH للورم مهمة لأنها تساعد على تمييز الورم النجمي عن أورام المخ والحبل الشوكي الأخرى مثل الورم الأرومي الدبقي الذي يحتوي عادةً على جين IDH طبيعي أو "من النوع البري". تميل الأورام النجمية المتحولة إلى IDH إلى النمو بشكل أبطأ بكثير وترتبط ببقاء إجمالي أطول من الأورام الأرومية الدبقية من النوع IDH.
لماذا يسمى هذا الورم CNS WHO من الدرجة 3؟
تُمنح جميع أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) درجة من 1 إلى 4 بناءً على مدى ظهور خلايا الورم وتصرفها مثل الخلايا الموجودة عادةً في الجهاز العصبي المركزي ونظام الدرجات المستخدم من قبل معظم علماء الأمراض يسمى درجة منظمة الصحة العالمية لأن العالم منظمة الصحة طورته. وفقًا لنظام الدرجات هذا ، يتم تقسيم جميع الأورام النجمية إلى 3 درجات - الدرجة 2 ، والصف 3 ، والصف 4 - بناءً على مظهر الخلايا وتصرفها مقارنة بالخلايا النجمية العادية.
يجب أن تبدو الخلايا السرطانية غير طبيعية مقارنة بالخلايا النجمية الموجودة عادة في المخ والحبل الشوكي ، لكي يتم تسميتها بالجهاز العصبي المركزي بمنظمة الصحة العالمية من الدرجة الثالثة. تحدث معظم التغييرات في جزء من الخلية يسمى نواة ويصف علماء الأمراض هذه الخلايا بأنها تظهر "انمطية نووية". يمكن أيضًا وصف الخلايا السرطانية على أنها متعدد الأشكال لأنها تظهر تباينًا كبيرًا في الشكل والحجم. المزيد من الخلايا غير الطبيعية توصف بأنها تظهر فقد التمايز الخلوي. الشخصيات الانقسامية تم العثور على (الخلايا السرطانية التي تنقسم لتكوين خلايا ورمية جديدة). ميزات أخرى مثل التنخر (الخلايا السرطانية الميتة أو المحتضرة) ، تكاثر الأوعية الدموية الدقيقة (الأوعية الدموية الجديدة الصغيرة) ، وفقدان أو حذف الجينات CDNK2A أو CDNK2B هي سمات ذات درجة أعلى (الدرجة 4) الأورام النجمية ولا ينبغي رؤيته في ورم من الدرجة الثالثة.
ما هي أعراض الورم النجمي؟
تعتمد أعراض الورم النجمي على مكان الورم ؛ ومع ذلك ، تشمل الأعراض الشائعة الضعف وتغيرات الرؤية وصعوبة التحدث أو فهم اللغة. النوبات شائعة ، وبالنسبة للعديد من المرضى ، فهي أول أعراض تظهر.
ما الذي يسبب الورم النجمي؟
في الوقت الحاضر لا يعرف الأطباء أسباب معظم الأورام النجمية. ومع ذلك ، فإن الأشخاص المصابين ببعض الأورام الجينية متلازمات مثل Li-Fraumeni أو الورم العصبي الليفي ، من المعروف أن لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بورم الخلايا النجمية. على عكس الورم الأرومي الدبقي ، لا يرتبط الإشعاع السابق على الرأس والرقبة (غالبًا في مرحلة الطفولة) بزيادة خطر الإصابة بورم الخلايا النجمية.
كيف يتم تشخيص الورم النجمي؟
يتم تشخيص الورم النجمي بعد فحص بعض الورم تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض. يمكن إجراء التشخيص بعد إزالة عينة صغيرة فقط من الورم في إجراء يسمى أ خزعة أو بعد إزالة الورم بالكامل في إجراء يسمى استئصال or استئصال.
ما هو التشخيص النسيجي للورم النجمي؟
التشخيص النسيجي هو التقييم الأولي لطبيب الأمراض الخاص بك أو رأي الورم بعد فحص الشرائح تحت المجهر. يتضمن هذا الفحص عادة النظر في ملف H&E شريحة ملطخة (يطلق عليها غالبًا "البقعة الروتينية" من قبل أخصائيي علم الأمراض) على الرغم من أنها قد تتضمن أيضًا النظر إلى بعض الشرائح الملطخة باستخدام اختبار يسمى الكيمياء المناعية. التشخيص النسيجي ليس تشخيصًا نهائيًا. ومع ذلك ، قد يستخدم أطبائك التشخيص النسيجي لبدء التخطيط لعلاجك. في وقت لاحق ، يتم الجمع بين التشخيص النسيجي ونتائج الاختبارات الأخرى للوصول إلى "التشخيص المتكامل" النهائي.
ما هو التشخيص المتكامل للورم النجمي؟
التشخيص المتكامل هو تقييم أخصائي علم الأمراض الخاص بك أو رأي الورم بعد فحص الورم تحت المجهر وإجراء فحوصات إضافية مثل الكيمياء المناعية، تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) ، وتسلسل الجيل التالي (NGS). لهذا السبب ، يوفر التشخيص المتكامل معلومات حول شكل الورم وأي تغييرات جينية داخل خلايا الورم. نظرًا لأن التشخيص المتكامل يتضمن اختبارات أكثر تعقيدًا ، فقد يستغرق الأمر عدة أسابيع للحصول على هذه النتيجة. يعتبر التشخيص المتكامل "التشخيص النهائي" وهو مهم لأن أطبائك سيستخدمونه لتحديد خيارات العلاج الأفضل بالنسبة لك.
ما هو ATRX ولماذا يعتبر مهمًا للورم النجمي؟
ATRX هو جين يقدم تعليمات لصنع بروتين يشارك في نمو الخلايا الطبيعية. يقوم علماء الأمراض بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية للبحث عن بروتين ATRX داخل الخلايا السرطانية. عند إجراء هذا الاختبار ، تُظهر معظم الأورام النجمية فقدًا كاملاً لبروتين ATRX في جزء من الخلية يسمى نواة. قد يصف تقريرك هذه النتيجة بأنها "متحولة". هذه النتيجة مهمة لأنها تساعد في تمييز الورم النجمي عن الأنواع الأخرى من أورام الدماغ والحبل الشوكي مثل الورم الأرومي الدبقي الذي لا يُظهر عادةً فقدان ATRX.
ما هو p53 ولماذا هو مهم للورم النجمي؟
p53 هو جين يقدم تعليمات لصنع بروتين يسمى "مثبط الورم". تعد الجينات الكابتة للورم مهمة لأنها تمنع الخلايا من الانقسام (تكوين خلايا جديدة) بشكل لا يمكن السيطرة عليه وتوفر طريقة لإزالة الخلايا التالفة من الجسم. يقوم علماء الأمراض بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية للبحث عن بروتين p53 داخل الخلايا. تحتوي معظم الأورام النجمية على جين p53 متغير أو متحور وينتج عن ذلك إما زيادة كبيرة في البروتين في الخلية أو فقدان كامل للبروتين. يصف علماء الأمراض الكثير من البروتين بأنه "مفرط التعبير" ولا يوجد بروتين على أنه "خالٍ".
حول هذا المقال
تمت كتابة هذه المقالة من قبل الأطباء لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير علم الأمراض الخاص بك. تواصل معنا إذا كان لديك أي أسئلة حول هذه المقالة أو تقرير علم الأمراض الخاص بك. يقرأ هذا المقال للحصول على مقدمة أكثر عمومية لأجزاء تقرير علم الأمراض النموذجي.
موارد مفيدة أخرى
أطلس علم الأمراض
هل لديك سؤال حول تقرير علم الأمراض الخاص بك؟
فريق الخبراء لدينا هنا للمساعدة.
اسأل أخصائي علم الأمراض.
يتم دعم عملنا بسخاء من خلال:
