ورم خلايا البلازما

بواسطة Rosemarie Tremblay-LeMay MD ماجستير FRCPC و Vathany Kulasingam ، دكتوراه ، FCACB
2 آذار، 2022

ما هو ورم خلايا البلازما؟

ورم خلايا البلازما هو نوع من السرطان يبدأ من خلايا مناعية متخصصة تسمى خلايا البلازما. تصنع خلايا البلازما الطبيعية أنواعًا مختلفة من البروتينات تسمى المناعية (الأجسام المضادة) التي تساعد في حماية الجسم من الكائنات الحية الدقيقة مثل الفيروسات. في المقابل ، تصنع جميع خلايا البلازما في ورم خلايا البلازما نفس النوع من الغلوبولين المناعي. تنتج خلايا البلازما غير الطبيعية أيضًا الكثير من الغلوبولين المناعي أكثر من خلايا البلازما العادية.

ما هي خلايا البلازما؟

خلايا البلازما تبدأ الحياة كنوع متخصص من الخلايا المناعية تسمى الخلايا الليمفاوية ب. بمجرد أن تتحول الخلية اللمفاوية البائية إلى خلية بلازما ، فإنها تتمتع بالقدرة على إنتاج بروتينات خاصة تسمى المناعية (Ig) ، والتي تسمى أيضًا الأجسام المضادة. تحمي الغلوبولين المناعي أجسامنا عن طريق الالتصاق بالبكتيريا و الفيروساتمما يسهل إزالتها من الجسم. يمكن أن تلتصق الغلوبولين المناعي أيضًا بالخلايا غير الطبيعية أو الخلايا التي توقفت عن العمل بشكل طبيعي.

تتكون الغلوبولين المناعي من أربعة أجزاء ويطلق على كل جزء منها سلسلة. يتكون الجلوبيولين المناعي من سلسلتين ثقيلتين وسلسلتين خفيفتين. هناك خمسة أنواع مختلفة من السلاسل الثقيلة ، تسمى A ، و G ، و D ، و E ، و M ، ونوعين مختلفين من السلاسل الخفيفة تسمى كابا ولامدا. يمكن استخدام أي مجموعة من السلاسل الثقيلة والخفيفة لصنع الغلوبولين المناعي. تسمح هذه الخيارات لجسمك بإنتاج العديد من الأنواع المختلفة من الغلوبولين المناعي (على سبيل المثال IgA kappa و IgG lambda وما إلى ذلك).

في حين أن الجهاز المناعي لديه القدرة على صنع أنواع مختلفة من الغلوبولين المناعي ، فإن كل خلية بلازما تصنع نوعًا واحدًا فقط من الغلوبولين المناعي. نظرًا لأن جهاز المناعة لدينا يصنع الملايين من خلايا البلازما المختلفة ، فمن الطبيعي أن نجد أنواعًا مختلفة من الغلوبولين المناعي في الجسم في أي وقت.

ما الاختبارات التي يقوم بها الأطباء للبحث عن الغلوبولين المناعي غير الطبيعي؟

يمكن لطبيبك أن يأمر بإجراء اختبار يسمى الرحلان الكهربي لبروتين المصل لرؤية الغلوبولين المناعي في دمك أو بولك. تظهر نتائج الاختبار كخط على الرسم البياني. تبدو النتيجة الطبيعية كخط به العديد من النتوءات الصغيرة. كل نتوء صغير في الخط هو نوع مختلف من الغلوبولين المناعي. تظهر النتيجة غير الطبيعية ذروة كبيرة (انظر المنطقة السوداء في الصورة أدناه). هذه الذروة الكبيرة هي الغلوبولين المناعي غير الطبيعي. يمكن أن تظهر الاختبارات الأخرى تراكم السلاسل الخفيفة في الدم أو البول.

تنتج خلايا البلازما غير الطبيعية في ورم خلايا البلازما نوعًا واحدًا فقط من الغلوبولين المناعي. سيؤدي ذلك إلى زيادة كميات أي من IgG أو IgA (أو نادرًا IgD أو IgE) وكمية زائدة من كابا أو لامدا مقارنة بالمعدل الطبيعي.

كيف يقوم أخصائيو علم الأمراض بتشخيص أورام خلايا البلازما؟

عادة ما يتم تشخيص ورم خلايا البلازما بعد أن يأخذ طبيبك قطعة صغيرة من نخاع العظم في إجراء يسمى خزعة. بالنسبة لبعض المرضى ، تشكل خلايا البلازما غير الطبيعية ورمًا خارج العظم. في هذه الحالة ، قد يقوم طبيبك بأخذ خزعة من هذا الورم بدلاً من ذلك. نادرًا ما يمكن رؤية خلايا البلازما في الدم. ثم يتم إرسال الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض الخاص بك الذي يفحصها تحت المجهر.

من خلال فحص الأنسجة تحت المجهر ، سيحدد أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية لخلايا البلازما غير الطبيعية الموجودة في نخاع العظم. سيكون طبيبك قادرًا على دمج هذه المعلومات مع نتائج الاختبارات الأخرى لتحديد نوع ورم خلايا البلازما.

ما الاختبارات الأخرى التي يقوم بها أخصائيو علم الأمراض لأورام خلايا البلازما؟

المناعية

سيقوم أخصائي علم الأمراض بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية لمعرفة المزيد عن خلايا البلازما في عينة الأنسجة الخاصة بك والتأكد من أنها غير طبيعية. الكيمياء الهيستولوجية المناعية هي اختبار يستخدم الأجسام المضادة لتسليط الضوء على أنواع مختلفة من البروتينات التي تنتجها الخلايا. عندما تنتج الخلايا بروتينًا ، يصف علماء الأمراض النتيجة بأنها إيجابية أو تفاعلية. عندما لا تنتج الخلايا البروتين ، توصف النتيجة بأنها سلبية أو غير تفاعلية.

تأتي الخلايا السرطانية في أورام خلايا البلازما من خلايا البلازما ونتيجة لذلك تنتج بروتينات تصنعها خلايا البلازما بشكل طبيعي ، مثل CD138 أو MUM1 أو CD79a. يمكنهم أيضًا إنتاج بروتينات لا تنتجها خلايا البلازما الطبيعية ، مثل CD20 أو CD117 أو CD56 أو CyclinD1.

التهجين في الموقع

قد يقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك أيضًا بإجراء اختبار يسمى التهجين في الموقع (ISH) لتحديد أيهما المناعية يتم إنتاجها بواسطة خلايا البلازما غير الطبيعية. كما هو موضح أعلاه ، فإن خلايا البلازما غير الطبيعية هذه في ورم خلايا البلازما ستنتج نوعًا واحدًا فقط من الغلوبولين المناعي ، على سبيل المثال ، IgG kappa أو IgG lambda.

الاختبارات الجزيئية

تحتوي كل خلية في جسمك على مجموعة من التعليمات التي تخبر الخلية بكيفية التصرف. تمت كتابة هذه التعليمات بلغة تسمى DNA ويتم تخزين التعليمات على 46 كروموسومًا في كل خلية. نظرًا لأن التعليمات طويلة جدًا ، يتم تقسيمها إلى أقسام تسمى الجينات ويخبر كل جين الخلية بكيفية إنتاج قطعة من الجهاز تسمى بروتينًا.

في بعض الأحيان ، تسقط قطعة من الحمض النووي من كروموسوم واحد وتلتصق بصبغي مختلف. وهذا ما يسمى بالانتقال ويمكن أن يؤدي إلى تكوين الخلية لبروتين جديد وغير طبيعي. إذا سمح البروتين الجديد للخلية بالعيش لفترة أطول من الخلايا الأخرى أو بالانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم ، يمكن أن تصبح الخلية سرطانية. يمكن أن تفقد الخلايا الخبيثة أيضًا أو تكتسب جزءًا من الحمض النووي.

عادة ما يختبر علماء الأمراض هذه التغييرات الجزيئية عن طريق الأداء مضان في الموقع التهجين (FISH) على قطعة من نسيج الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة عينة.

يمكن رؤية أنواع مختلفة من التشوهات في أورام خلايا البلازما. وهي تشمل انتقالات تتضمن بروتين IGH ، وفقدان الكروموسوم 1p أو 17p (رموز للجين TP53) ، واكتساب الكروموسوم 1q. يمكن أن يساعد وجود هذه التشوهات طبيبك في تحديد حالتك المراجع.

كيف تلحق خلايا البلازما غير الطبيعية في ورم خلايا البلازما الضرر بالجسم؟

هناك ثلاث طرق يضر بها ورم خلايا البلازما الجسم:

ما هي أنواع أورام خلايا البلازما؟

يمكن تقسيم أورام خلايا البلازما إلى فئات مختلفة بناءً على مقدارها المناعي يوجد في دمك أو بولك ، وكذلك عدد خلايا البلازما التي يتم رؤيتها في نخاع العظام وما إذا كان هناك دليل على تلف أعضائك أم لا.

• الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة (MGUS) - يتم إجراء هذا التشخيص عندما تمثل خلايا البلازما أقل من 10٪ من الخلايا في نخاع العظام ، وتكون الغلوبولين المناعي المكتشف في الدم أو البول أقل من عتبة معينة ، ولا يوجد أي ضرر لأعضائك. تعتبر MGUS حالة ما قبل سرطانية لأن نسبة صغيرة فقط من الأشخاص المصابين بهذه الحالة ستتقدم إلى المرحلة التالية.
• المايلوما في خلايا البلازما - يتم إجراء هذا التشخيص عندما يكون هناك أكثر من 10٪ من خلايا البلازما في نخاع العظام وتكون الغلوبولين المناعي الموجود في الدم أو البول أعلى من حد معين.
  • إذا لم يكن هناك دليل على تلف أعضائك ، فإن هذا يسمى الورم النخاعي لخلايا البلازما بدون أعراض (أو المشتعلة).
  • إذا كان هناك دليل على تلف أعضائك أو أكثر من 60٪ من خلايا البلازما في نخاع العظام ، فإن هذا يسمى الورم النخاعي لخلايا البلازما أو الورم النقوي المتعدد.

ما هو ورم البلازماويات؟

في بعض الأحيان ، يمكن أن تتجمع خلايا البلازما غير الطبيعية معًا لتشكل ورمًا. يسمى الورم المكون من خلايا بلازما غير طبيعية بورم البلازما. عندما يتشكل ورم بلازماويات خارج العظم يطلق عليه ورم بلازما خارج العظام. إذا تم العثور على ورم واحد فقط في العظم دون إصابة أجزاء أخرى من الجسم ، فإنه يسمى ورم بلازمي انفرادي للعظم.

ما هو ابيضاض الدم بخلايا البلازما؟

يمكن لخلايا البلازما غير الطبيعية أن تدخل الدم أيضًا. إذا كانت تمثل أكثر من 20٪ من خلايا الدم البيضاء في الدم ، فسوف يطلق عليها ابيضاض الدم في خلايا البلازما.

ما هو الداء النشواني؟

في بعض الأحيان ، تتراكم الغلوبولينات المناعية غير الطبيعية التي تنتجها خلايا البلازما في الأنسجة. عندما يحدث هذا ، يمكن أن تخلق مادة تسمى أميلويد. الداء النشواني هو حالة تتراكم فيها كميات كبيرة من الأميلويد في الجسم وتتسبب في تلف الأعضاء. في الداء النشواني ، قد يكون هناك عدد قليل فقط من خلايا البلازما غير الطبيعية التي تظهر في نخاع العظام. لرؤية الأميلويد ، يمكن لطبيبك الباثولوجي استخدام بقعة الخاصة يسمى الكونغو الأحمر. باستخدام هذه البقعة ، يبدو الأميلويد أحمرًا تحت الضوء الطبيعي وأخضر تفاحي تحت ضوء خاص.