الورم الليفي الانفرادي

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
3 أغسطس 2022


ما هو الورم الليفي الانفرادي؟

الورم الليفي الانفرادي (SFT) هو نوع من الورم ينشأ من خلايا توجد عادة في النسيج الضام. يتصرف معظمهم على أنهم أورام غير سرطانية ولكن يمكن للبعض أن يتصرف بطريقة عدوانية تشبه إلى حد كبير السرطان. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينة الأنسجة بعناية للبحث عن الميزات التي ستساعد في التنبؤ بكيفية تصرف الورم بمرور الوقت.

ما الذي يسبب ورم ليفي انفرادي؟

ينتج SFT عن اندماج (توليفة) اثنين من الجينات ، NAB2 و STAT6. يؤدي جين الاندماج الجديد إلى إنتاج البروتينات التي تسمح لخلايا الورم بالنمو والانقسام. في هذا الوقت ، لا يعرف الأطباء أسباب تكوين جين الاندماج NAB2-STAT6.

ما هي أعراض الورم الليفي الانفرادي؟

لا تسبب معظم SFTs أي أعراض حتى يصبح الورم كبيرًا بما يكفي للضغط على الأعضاء والأنسجة الطبيعية المحيطة. عندما يحدث هذا فإن الأعراض تعتمد على مكان الورم. قد تسبب أورام البطن ألمًا في البطن وانتفاخًا وإمساكًا. يمكن أن تؤدي الأورام في الحوض إلى صعوبة التبول. يمكن أن تسبب أورام الرأس والرقبة الصداع وآلام الجيوب الأنفية والضغط واحتقان الأنف وتغيرات في الرؤية.

أين توجد الأورام الليفية الانفرادية عادة؟

تحدث هذه الأورام عادةً عند البالغين ويمكن أن تتطور في أي مكان في الجسم. تشمل الأماكن الشائعة الأطراف (الذراعين والساقين) والبطن والحوض والرأس والرقبة. غالبًا ما تتطور SFTs في عمق الجسم مما يجعل من الصعب رؤيتها دون التصوير الطبي مثل الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

هل الورم الليفي الانفرادي نوع من السرطان؟

تتصرف معظم SFTs كأورام غير سرطانية. ومع ذلك ، فإن 10 - 30٪ من الأورام تتصرف مثل السرطانات من خلال إعادة النمو في الموقع الأصلي أو الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم بمرور الوقت. بعد فحص الورم تحت المجهر ، يحسب أخصائيو علم الأمراض درجة تقييم المخاطر للمساعدة في التنبؤ بما إذا كان الورم سينمو أو ينتشر (انظر تقييم المخاطر أدناه).

كيف يتم تشخيص الورم الليفي الانفرادي؟

يتم التشخيص عادة بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى أ خزعة. ثم يتم إرسال عينة الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية والاختبارات الجزيئية مثل التألق في الموقع التهجين (FISH) أو يمكن أيضًا إجراء تسلسل الجيل التالي (NGS) للبحث عن جين الاندماج NAB2-STAT6 وتأكيد التشخيص. في بعض الحالات ، يتم التشخيص بعد إزالة الورم بالكامل جراحيًا في إجراء يسمى استئصال or استئصال.

ماذا يعني التقسيم الطبقي لورم ليفي انفرادي؟

التقسيم الطبقي للمخاطر (يسمى أيضًا تقييم المخاطر) هو طريقة تستخدم للتنبؤ بكيفية تصرف SFT بمرور الوقت. لا يمكن تصنيف المخاطر إلا بعد أن يتم فحص الورم تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض. يستخدم تصنيف المخاطر مجموعة من المعلومات السريرية والمرضية بما في ذلك عمرك وحجم الورم التنخر (نوع من موت الخلايا السرطانية) ، و يخفف (الخلايا السرطانية تنقسم لتكوين خلايا ورمية جديدة). يتم إعطاء كل واحد من هذه المتغيرات عددًا من النقاط (من 0 إلى 3) ويتم استخدام العدد الإجمالي للنقاط لتحديد خطر انتقال (انتشار) الورم إلى جزء آخر من الجسم. باستخدام النظام ، يتم تقسيم المخاطر إلى ثلاثة مستويات - منخفضة (0-3 نقاط) ، ومتوسطة (4 أو 5 نقاط) ، ومرتفعة (6 أو 7 نقاط).

ما هو الورم الليفي الانفرادي الخبيث؟

الخبيث SFT هو مصطلح يستخدم لوصف الورم الذي يظهر سمات خبيثة (سرطانية) محددة. يمكن أيضًا استخدام هذا المصطلح لوصف SFT الذي انتشر بالفعل (انتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم.

كيف يبدو الورم الليفي الانفرادي تحت المجهر؟

تحت المجهر ، تبدو الخلايا السرطانية في SFT مشابهة للخلايا التي تشكل النسيج الضام الليفي الطبيعي. تسمى هذه الخلايا الأرومات الليفية. يتم ترتيب الخلايا الليفية في الورم الليفي الانفرادي فيما يصفه علماء الأمراض بأنه "نمط بلا نمط". يُلاحظ أيضًا الكثير من الأوعية الدموية الصغيرة المتفرعة في الورم. يصف أخصائيو علم الأمراض أحيانًا هذه الأوعية الدموية الصغيرة بأنها ذات نمط وعائي يشبه "ورم الخلايا الدموية" أو "القرون".

ورم ليفي انفرادي

كيف يتم قياس حجم الورم ولماذا هو مهم؟

لا يمكن قياس حجم الورم إلا بعد استئصال الورم بالكامل جراحيًا. عادةً ما يتم قياس الورم في ثلاثة أبعاد ولكن سيتم تضمين البعد الأكبر فقط في تقريرك. على سبيل المثال ، إذا كان حجم الورم 5.0 سم × 3.2 سم × 1.1 سم ، فقد يصف التقرير حجم الورم بأنه 5.0 سم في البعد الأكبر. حجم الورم مهم لأنه يستخدم لتحديد درجة تقييم المخاطر (انظر أعلاه).

ماذا يعني امتداد الورم؟

عادةً ما تكون معظم حالات SFTs عبارة عن أورام محددة جيدًا مما يعني أنها منفصلة عن الأنسجة الطبيعية المحيطة. ومع ذلك ، يمكن أن تنمو الأورام ذات السمات السرطانية في العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة أو حولها. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا ورمية في تقريرك.

ما هو الهامش؟

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم فحص جميع الهوامش عن كثب تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش.

يسمى الهامش بالسالب في حالة عدم وجود خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يسمى الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا ورمية على حافة النسيج المقطوع. يرتبط الهامش الإيجابي بارتفاع خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج (تكرار موضعي).

هامش

ماذا يعني تأثير العلاج؟

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي كان لا يزال على قيد الحياة وقت إزالته من الجسم. يستخدم علماء الأمراض مصطلح `` قابل للحياة '' لوصف الأنسجة التي كانت لا تزال حية وقت إزالتها من الجسم. في المقابل ، يستخدم علماء الأمراض مصطلح غير قابل للحياة لوصف الأنسجة التي لم تكن على قيد الحياة وقت إزالتها من الجسم. الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للأورام غير القابلة للحياة.

ما هو الغزو حول العصب؟

الغزو حول العصب يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت مرتبطة بالعصب. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين جسمك ودماغك. الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية التي أصبحت مرتبطة بأحد الأعصاب يمكن أن تنتشر في الأنسجة المحيطة عن طريق النمو على طول العصب. هذا يزيد من خطر عودة الورم للنمو بعد العلاج.

غزو ​​العجان

ما هو الغزو اللمفاوي الوعائي؟

الغزو اللمفاوي للأوعية الدموية يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة طويلة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية أمرًا مهمًا لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم مثل العقد الليمفاوية أو الرئتين. نادرًا ما يظهر SFT غزو الأوعية اللمفاوية. ومع ذلك ، عند اكتشافه ، فإنه يرتبط بخطر أكبر لانتشار الخلايا السرطانية إليه الغدد الليمفاوية.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

A+ A A-