ورم غضروفي مركزي غير نمطي

بقلم جيسون واسرمان دكتوراه في الطب من FRCPC و Bibianna Purgina MD FRCPC
5 سبتمبر 2022


ما هو الورم المركزي الغضروفي اللانمطي؟

الورم الغضروفي المركزي اللانمطي (ACT) هو نوع من سرطان العظام. يسمى الورم "الغضروفي" لأنه يتكون من الخلايا المنتجة للغضاريف. الغضروف هو نوع من النسيج الضام يوجد عادة في جميع أنحاء الجسم. تبدأ هذه الأورام من داخل العظم في فراغ يسمى "النخاع". اسم آخر لهذا الورم هو الساركوما الغضروفية المركزية منخفضة الدرجة.

هل الورم الغضروفي المركزي اللانمطي نوع من السرطان؟

نعم ، مركز ACT هو نوع من السرطان يسمى أ السرقوم ورم خبيث. يعتبر الورم عدوانيًا محليًا مما يعني أنه يمكن أن ينتشر في الأعضاء والأنسجة المحيطة. ومع ذلك ، فمن النادر جدًا أن ينتشر ACT المركزي إلى أجزاء أخرى من الجسم.

ما هو الفرق بين ورم غضروفي مركزي غير نمطي وساركوما غضروفية مركزية من الدرجة الأولى؟

الأورام الغضروفية المركزية من الدرجة الأولى والساركوما الغضروفية المركزية من الدرجة الأولى هي أورام متشابهة جدًا. الفرق الرئيسي بين هذه الأورام هو أن العلاجات المركزية الموجودة في الهيكل العظمي الزائدي والتي تشمل عظام الذراعين والساقين واليدين والقدمين. في المقابل ، توجد الساركوما الغضروفية المركزية من الدرجة الأولى في الهيكل العظمي المحوري الذي يشمل عظام الحوض والكتف والجمجمة.

ما هي أعراض ورم غضروفي مركزي غير نمطي؟

تشمل أعراض ACT المركزي الألم والتورم في العظم المصاب. ومع ذلك ، فإن العديد من المرضى الذين يعانون من هذا الورم لن يعانون من أي أعراض وسيتم اكتشاف الورم بالمصادفة عند إجراء التصوير لسبب آخر.

ما الذي يسبب ورم غضروفي مركزي غير نمطي؟

الأشخاص المصابون بالمتلازمة الوراثية ورم الغضروف الغضروفي الذين لديهم طفرة في الجين IDH1 أو IDH2 معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بالعلاجات المركزية القائمة على الأرتيميسينين. بالنسبة للأشخاص الذين لا يعانون من داء الغضروف المفصلي والذين يصابون بمرض ACT المركزي ، يظل السبب غير معروف.

كيف يبدو الورم الغضروفي المركزي غير النمطي تحت المجهر؟

عندما يتم فحصه تحت المجهر ، يتكون ACT المركزي من خلايا تنتج نوعًا من النسيج الضام يسمى الغضروف. غالبًا ما تنمو الخلايا السرطانية في مجموعات مستديرة تسمى الفصيصات. يمكن أن يبدو مركز ACT مشابهًا جدًا لنوع من الأورام غير السرطانية يسمى ورم غضروفي (ورم آخر يتكون من الخلايا المنتجة للغضاريف) ، على عكس الورم الغضروفي ، يمكن رؤية الخلايا السرطانية في مركز ACT تنمو داخل العظام المحيطة بها.

ورم غضروفي مركزي غير نمطي
ورم غضروفي مركزي غير نمطي. يتكون الورم من خلايا منتجة للغضاريف.
هل انتشر الورم في الأعضاء أو الأنسجة المحيطة؟

يمكن أن تخترق العلاجات المركزية الأكبر حجمًا العظام وتنمو في الأعضاء أو الأنسجة المحيطة مثل العضلات أو الأوتار أو حيز المفصل. إذا حدث هذا ، فقد يتم تضمينه في تقريرك وعادة ما يوصف بأنه امتداد غير طبيعي. إذا نما الورم إلى جزء آخر من العظم ، فسيتم وصف ذلك أيضًا في تقريرك. يعد تمديد الورم أمرًا مهمًا لأنه يستخدم لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

ما هو الهامش؟

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة العظام (أو جزء من العظم) والورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، وأنواع الحواف ، والتي يمكن أن تشمل العظام القريبة (جزء العظم الأقرب إلى منتصف الجسم) والبعيدة (جزء العظم الأبعد عن منتصف الجسم) هوامش ، هوامش الأنسجة الرخوة ، هوامش الأوعية الدموية ، هوامش الأعصاب.

سيتم فحص جميع الهوامش عن كثب تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. يعتبر الهامش سالبًا في حالة عدم وجود خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يعتبر الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يرتبط الهامش الإيجابي بارتفاع خطر عودة الورم للنمو في نفس الموقع بعد العلاج (تكرار موضعي).

هامش

ما هي المرحلة المرضية للورم الغضروفي المركزي اللانمطي؟

تعتمد المرحلة المرضية لـ ACT المركزية على نظام التدريج TNM ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، الرقم الأعلى يعني المرض الأكثر تقدمًا والأسوأ المراجع. لن يتم تضمين المرحلة المرضية في تقريرك إلا بعد إزالة الورم بالكامل. لن يتم تضمينه بعد الخزعة.

مرحلة الورم (pT) للورم الغضروفي المركزي اللانمطي

يتم إعطاء المركزية ACT مرحلة الورم المرضي (pT) من T1 إلى T3 بناءً على حجم الورم وعدد الأورام الموجودة في العظام.

  • pT1: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT2: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
  • pT3: أورام متقطعة في موقع العظام الأساسي.
المرحلة العقدية (PN) للورم الغضروفي المركزي اللانمطي

يتم إعطاء المركزية ACT مرحلة عقدة مرضية (PN) من N0 أو N1 بناءً على فحص الغدد الليمفاوية.

  • Nx - لم يتم إرسال أي عقد ليمفاوية لفحصها.
  • N0 - لا توجد خلايا سرطانية في أي من العقد الليمفاوية التي تم فحصها.
  • N1 - تم العثور على خلايا سرطانية في عقدة ليمفاوية واحدة على الأقل.
مرحلة الانبثاث (pM) للورم الغضروفي المركزي اللانمطي

لا يتم إعطاء المركزية ACT مرحلة النقائل إلا إذا كان وجود ورم خبيث تم تأكيده من قبل أخصائي علم الأمراض. هناك مرحلتان نقائيتان لـ ACT المركزية و M1a و M1b. إذا كان هناك ورم خبيث رئوي مؤكد ، فإن المرحلة النقيلية للورم هي 1 أ.

لا يمكن إعطاء المرحلة النقيلية إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.

A+ A A-