ورم ليفي عميق

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
9 آذار، 2023

ما هو الورم الليفي العميق؟

الورم الليفي العميق أو الورم الخبيث هو نوع غير سرطاني من الورم يبدأ في النسيج الضام. يعتبر عدوانيًا محليًا لأنه يمكن أن ينمو في الأنسجة والأعضاء المحيطة. يمكن أن ينمو الورم مرة أخرى إذا لم تتم إزالته بالكامل. ومع ذلك ، لن يحدث ذلك ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم.

ما هو الفرق بين الورم الليفي العميق والورم الليفي السطحي؟

يتطور الورم الليفي العميق في مكان عميق مثل داخل البطن أو داخل العضلات أو حول أحد الأعضاء. في المقابل ، يميل الورم الليفي السطحي إلى التطور تحت الجلد مباشرة.

هل الورم الليفي العميق نوع من السرطان؟

لا ، الورم الليفي العميق ليس نوعًا من السرطان. ومع ذلك ، يمكن أن ينمو الورم إلى الأنسجة والأعضاء الطبيعية المحيطة ويمكن أن ينمو مرة أخرى إذا لم تتم إزالته بالكامل.

هل يمكن لخلايا الورم المصابة بالورم الليفي العميق أن تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم؟

رقم الخلايا السرطانية في الورم الليفي العميق لن تفعل ذلك ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع ذلك ، يمكن أن ينمو الورم في نفس المكان إذا لم تتم إزالته بالكامل.

ما هي الأسماء الأخرى للورم الليفي العميق؟

الأسماء الأخرى للورم الليفي العميق هي الورم الخبيث والورم الليفي العدواني والورم الليفي البطني والورم الليفي خارج البطن والورم الليفي داخل البطن. يعتمد الاسم المستخدم على مكان وجود الورم في الجسم.

أين يوجد الورم الليفي العميق عادة؟

يمكن أن يحدث الورم الليفي العميق في أي مكان في الجسم تقريبًا. ومع ذلك ، فإن المواقع الأكثر شيوعًا تشمل الأطراف (الذراعين والساقين) ، خلف الصفاق (الحيز الموجود في الجزء الخلفي من البطن) ، وتجويف البطن وجدار الصدر.

ما الذي يسبب الورم الليفي العميق؟

يرتبط الورم الليفي العميق بحالات وراثية وعوامل جسدية بما في ذلك الصدمات السابقة والحمل والجراحة. الأشخاص المصابون بمتلازمة داء البوليبات الغدي العائلي (APC) ومتلازمة البستاني ومتلازمة ديسمويد العائلية لديهم مخاطر أعلى للإصابة بالورم الليفي العميق.

ما هي أنواع الورم الليفي العميق؟

تُعطى بعض أنواع الورم الليفي العميق اسمًا خاصًا بناءً على الموقع في الجسم حيث يتطور الورم. تشمل أنواع الورم الليفي العميق ما يلي:

• الورم الليفي البطني: يتطور هذا النوع في عضلات جدار بطن المرأة أو بالقرب منها ، عادةً أثناء الحمل أو بعده ويمكن أن يتطور في ندبة العملية القيصرية.
• ورم ليفي خارج البطن: يتطور هذا النوع عادة في أو بالقرب من عضلات الكتف والصدر والظهر أو الفخذ ويمكن أن يصيب الرجال والنساء على حد سواء.
• ورم ليفي داخل البطن: يتطور هذا النوع في الدهون حول الأمعاء أو في الحوض أو مؤخرة البطن (منطقة يشار إليها باسم retroperitoneum).

كيف يتم تشخيص الورم الليفي العميق؟

عادة ما يتم تشخيص الورم الليفي العميق بعد إزالة قطعة صغيرة من الورم في إجراء يسمى أ خزعة. ثم يتم إرسال الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. في بعض الأحيان اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية أو يمكن إجراء اختبار جزيئي لتأكيد التشخيص.

كيف يبدو الورم الليفي العميق تحت المجهر؟

عندما يتم فحص الورم تحت المجهر ، يتكون الورم من طبقة رقيقة طويلة خلايا المغزل التي تشبه الخلايا الموجودة في النسيج الضام الطبيعي. معظم خلايا المغزل هذه عبارة عن أرومات ليفية متخصصة وخلايا ليفية عضلية وتشكل أ كتلة التي تنمو في الأنسجة الطبيعية المحيطة.

نظرًا لأن الورم الليفي العميق يمكن أن يبدو مثل الأورام الأخرى التي تتطور من النسيج الضام ، فقد يكون من الصعب على أخصائي علم الأمراض إجراء تشخيص محدد للورم الليفي العميق باستخدام كمية صغيرة فقط من الأنسجة المزودة بـ خزعة. ومع ذلك ، قد يقترح أخصائي علم الأمراض هذا التشخيص على طبيبك في تقرير علم الأمراض.

ما الاختبارات الأخرى التي يمكن طلبها لتأكيد تشخيص الورم الليفي العميق؟

المناعية

المناعية هو اختبار يسمح لأخصائيي علم الأمراض برؤية أنواع مختلفة من البروتينات التي تصنعها الخلايا السرطانية. عند إجراء هذا الاختبار ، غالبًا ما توصف الخلايا السرطانية في الورم الليفي العميق بأنها إيجابية أو تفاعلية لبروتينات العضلات الملساء أكتين و desmin. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تُظهر الخلايا في الورم الليفي العميق تعبيرًا غير طبيعي عن بروتين يسمى بيتا كاتينين. يوجد هذا البروتين عادة في جزء من الخلية يسمى الغشاء. في الورم الليفي العميق ، لا ينتقل بروتين بيتا كاتينين بشكل طبيعي إلى غشاء الخلية. بدلاً من ذلك ، يتراكم بروتين بيتا كاتينين في جزء من الخلية يسمى نواة. غالبًا ما يصف علماء الأمراض هذا بأنه تعبير نووي. إذا تم العثور على بروتين بيتا كاتينين في الغالب في نواة الخلية ، فإن هذا يعتبر غير طبيعي وقد يرتبط بطفرة في الجينات إما لـ APC أو CTNNB1.

الاختبارات الجزيئية

يرث بعض الأشخاص جينات معينة تعرضهم لخطر الإصابة بالورم الليفي العميق. يقال أن هؤلاء الأشخاص لديهم ملف أعراض والمتلازمات الأكثر شيوعًا المرتبطة بالورم الليفي العميق هي متلازمة الورم الغدي العائلي / متلازمة غاردنر ومتلازمة ديسمويد العائلية.

الورم الليفي العميق في المرضى الذين يعانون من متلازمة الورم الغدي العائلي / متلازمة غاردنر ناتج عن طفرات وراثية في جين APC. معظم الأورام الليفية العميقة التي تظهر في المرضى الذين ليس لديهم متلازمة وراثية بها طفرات في جين CTNNB1 (المعروف أيضًا باسم جين بيتا كاتينين).

يمكن لأخصائيي علم الأمراض اختبار هذه التغييرات الجينية عن طريق إجراء تسلسل الجيل التالي (NGS) على قطعة من نسيج الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا.

ماذا يعني امتداد الورم؟

عادةً ما يكون الورم الليفي العميق ورمًا ضعيف التحديد ينمو في العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة أو حولها. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا ورمية في تقريرك.

ما هو الهامش؟

ليس من السهل غالبًا رؤية الحدود بين الورم الليفي العميق والأنسجة الطبيعية المحيطة. لهذا السبب ، يقوم معظم الجراحين بإزالة الورم ببعض الأنسجة ذات المظهر الطبيعي للتأكد من إزالة الورم بالكامل. النسيج الطبيعي الذي تمت إزالته مع الورم يسمى أ هامش.

سيتم فحص جميع الهوامش عن كثب تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. يعتبر الهامش سالبًا في حالة عدم وجود خلايا ورمية على حافة النسيج المقطوع. يعتبر الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا ورمية على حافة النسيج المقطوع. ايجابي هامش يرتبط بزيادة خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج (تكرار موضعي).