سرطان الغدانية الكيسية

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
4 أبريل، 2024

سرطان الغدانية الكيسي (ACC) هو نوع من أنواع السرطان بطيء النمو ولكنه عدواني محليًا ويوجد غالبًا في إحدى الغدد اللعابية الرئيسية، مثل الغدة النكفية أو تحت الفك السفلي أو تحت اللسان. تشمل المواقع الأخرى الجلد والرئتين والثديين وغدة البروستاتا. ينمو سرطان الغدانية الكيسي ببطء ولكنه ينتشر على نطاق واسع في الأنسجة المحيطة. ومع ذلك، على عكس أنواع السرطان الأخرى، لا ينتشر سرطان الغدانية الكيسي عادةً إلى الغدد الليمفاوية ما لم يخضع لتحول عالي الجودة.

ما هي أعراض سرطان الغدد الليمفاوية الكيسي؟

تعتمد أعراض سرطان الغدد اللمفاوية الكيسية على مكان بداية الورم وحجمه. تشمل الأعراض المرتبطة بالأورام في الرأس والرقبة الألم والخدر والوخز في منطقة الورم. في الجلد أو الثدي، قد يظهر الورم على شكل كتلة أو عقدة غير مؤلمة. قد تسبب الأورام في الرئتين ضيق التنفس أو السعال أو الصفير.

ما الذي يسبب سرطان الغدة النخامية؟

السبب الدقيق لسرطان الغدد الكيسية غير مفهوم تمامًا. على عكس بعض أنواع السرطان الأخرى، لا توجد عوامل خطر واضحة تتعلق بأسلوب الحياة أو البيئة مرتبطة بشكل مباشر بتطوره. بدلاً من ذلك، يُعزى ظهور هذا النوع من السرطان في المقام الأول إلى العوامل الوراثية الطفرات والكروموسومات إعادة الترتيب التي تؤثر على نمو الخلايا وتمايزها.

• الطفرات الجينية وإعادة ترتيب الكروموسومات: السمة المميزة لسرطان الغدد الكيسية هي وجود تغييرات جينية محددة، بما في ذلك MYB-NFIB اندماج الجينات، الناتجة عن النقل بين الكروموسومات 6 و9. يؤدي هذا الجين المندمج إلى الإفراط في التعبير عن جين MYB، الذي يشارك في تنظيم نمو الخلايا وتمايزها وموت الخلايا المبرمج. تؤدي مثل هذه التغيرات الجينية إلى تعطيل الوظائف الخلوية الطبيعية، مما يؤدي إلى نمو الخلايا بشكل غير منضبط وتكوين الأورام.
• إعادة ترتيب MYBL1: في الحالات التي يكون فيها اندماج MYB-NFIB غائبًا، تمت ملاحظة عمليات إعادة ترتيب تتضمن جين MYBL1، وهو قريب قريب من MYB. تساهم هذه التغييرات في تطور السرطان عن طريق آليات مماثلة، مما يعزز تكاثر الخلايا غير الطبيعي.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

عند فحصه تحت المجهر، يتكون سرطان الكيسي الغداني من نوعين من الخلايا: الخلايا الأقنوية والخلايا العضلية الظهارية. ونتيجة لذلك، يوصف أحيانًا بأنه ورم الغدة اللعابية ثنائي الطور. تظهر الخلايا السرطانية في سرطان الكيس الغداني عادة نمطين للنمو: أنبوبي و مثقب. في النمط الأنبوبي، تتصل الخلايا السرطانية لتكوين بنية على شكل حلقة مع وجود ثقب في المركز. في النمط المصفوي الشكل، تتصل الخلايا السرطانية لتشكل مساحات صغيرة تسمى الأكياس الدقيقة. غالبًا ما تمتلئ هذه الأكياس الصغيرة بمادة زرقاء أو وردية اللون.

تحويل درجة عالية

التحول عالي الدرجة في سرطان الكيس الغداني يعني أن الورم قد بدأ يتغير بطريقة تؤدي إلى سلوك أكثر عدوانية. عند فحصها تحت المجهر، فإن الأورام ذات التحول العالي الدرجة تفقد بعض السمات التي تظهر في الورم النموذجي. على وجه الخصوص، غالبًا ما تلتصق الخلايا السرطانية معًا لتكوين مجموعات كبيرة من الخلايا بدون الأكياس الدقيقة التي تظهر عادةً في سرطان الكيس الغداني. يستخدم علماء الأمراض مصطلح الصلبة لوصف هذا النمط من النمو. غالبًا ما تحتوي الأورام ذات التحول العالي الدرجة على المزيد الشخصيات الانقسامية (تنقسم الخلايا السرطانية لتكوين خلايا ورمية جديدة) ويسمى نوع من موت الخلايا التنخر يمكن رؤيتها أيضًا. يعد التحول عالي الدرجة مهمًا لأن هذه الأورام من المرجح أن تنتشر (تنتشر) إلى الغدد الليمفاوية والرئتين.

تمديد خارج متني

في سياق ورم الغدة اللعابية مثل سرطان الغدة الكيسي، فإن الامتداد خارج المتني (EPE) هو انتشار الورم خارج الغدة اللعابية إلى الأنسجة المحيطة. غالبًا ما ترتبط هذه الحالة بنوع أكثر عدوانية من السرطان، مما يشير إلى أن الورم يمكن أن يغزو خارج موقعه الأصلي. يرتبط وجود الامتداد خارج المتن بأورام أكثر عدوانية وأسوأ المراجع.

خارج المتن، يؤثر الامتداد على المرحلة المرضية ولكن فقط بالنسبة للأورام الناشئة عن إحدى الغدد اللعابية الرئيسية (النكفية، تحت الفك السفلي، وتحت اللسان). يتم تصنيف الأورام ذات الامتداد خارج المتن بشكل عام في مرحلة أعلى، مما يعكس طبيعتها المتقدمة والتحديات المرتبطة بها في العلاج والإدارة.

الغزو المحيطي

يستخدم علماء الأمراض مصطلح الغزو حول العصب (PNI) لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية الموجودة داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد وجود الغزو حول العصب أمرًا مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة. يُرى الغزو حول العصب دائمًا تقريبًا في سرطان الكيسي الغداني.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية (LVI) عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دمويًا أو وعاءً ليمفاويًا. الأوعية الدموية، وهي أنابيب رفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم، تتناقض مع الأوعية اللمفاوية، التي تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل هذه الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تعرف باسم الغدد الليمفاوية، منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يمكّن الخلايا السرطانية من الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد الليمفاوية أو الكبد، عبر الدم أو الأوعية اللمفاوية. عادةً ما يُرى غزو الأوعية اللمفاوية فقط في سرطانات الكيس الغدانية التي خضعت لتحول عالي الجودة.

هوامش

في علم الأمراض، يشير الهامش إلى حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الأورام. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية مثل استئصال or استئصال، بهدف إزالة الورم بأكمله. لا يتم تقييم الهوامش عادة بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

الغدد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي عبارة عن أعضاء مناعية صغيرة تقع في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى هذه العقد الليمفاوية عبر الأوعية الليمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، يقوم الأطباء غالبًا بإزالة العقد الليمفاوية وفحصها مجهريًا للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى هذه العملية، حيث تنتقل الخلايا السرطانية من الورم الأصلي إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، بالورم الليمفاوي. ورم خبيث.

عادةً ما تهاجر الخلايا السرطانية أولاً إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من أن العقد الليمفاوية البعيدة قد تتأثر أيضًا. وبالتالي، عادةً ما يقوم الجراحون بإزالة العقد الليمفاوية الأقرب إلى الورم أولاً. وقد يقومون بإزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم إذا كانت متضخمة وكان هناك شك قوي في أنها تحتوي على خلايا سرطانية.

سيقوم أخصائيو علم الأمراض بفحص أي عقد ليمفاوية تمت إزالتها تحت المجهر، وسيتم تفصيل النتائج في تقريرك. وتشير النتيجة "الإيجابية" إلى وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية، بينما تعني النتيجة "السلبية" عدم وجود خلايا سرطانية. إذا وجد التقرير خلايا سرطانية في عقدة ليمفاوية، فقد يحدد أيضًا حجم أكبر مجموعة من هذه الخلايا، والتي يشار إليها غالبًا باسم "البؤرة" أو "الوديعة". التمديد الخارجي يحدث عندما تخترق الخلايا السرطانية الكبسولة الخارجية للعقدة الليمفاوية وتنتشر في الأنسجة المجاورة.

فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، يساعد في تحديد المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يشير اكتشاف الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم لاحقًا. ترشد هذه المعلومات طبيبك في تحديد ما إذا كنت بحاجة إلى علاجات إضافية، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

المرحلة المرضية

إن تحديد المرحلة المرضية هو نظام يستخدمه الأطباء لوصف حجم الورم وانتشاره. ويساعد هذا في تحديد مدى تقدم السرطان وتوجيه قرارات العلاج. وعادة ما يتم تحديد المرحلة المرضية بعد إزالة الورم وفحصه من قبل أخصائي علم الأمراض، الذي يحلل الأنسجة تحت المجهر. بالنسبة لسرطان الغدد الكيسية، يعتمد تحديد المرحلة على نظام "TNM"، حيث يشير "T" إلى حجم ومدى الورم الأولي، ويشير "N" إلى إصابة العقدة الليمفاوية، ويشير "M" إلى ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

مرحلة الورم (pT)

تصف مرحلة الورم حجم الورم في الغدة اللعابية وما إذا كان قد انتشر إلى الأنسجة المجاورة.

• T0 يعني أنه لا يوجد دليل على وجود ورم أولي في الغدة اللعابية.
• تيس يشير مصطلح "سرطان موضعي" إلى السرطان الذي يقتصر على المكان الذي بدأت فيه ولم يغزُ أنسجة أعمق.
• T1 يعني أن الورم يبلغ حجمه 2 سم أو أقل ولم ينتشر أبعد من الغدة اللعابية.
• T2 يشير إلى ورم أكبر من 2 سم ولكن ليس أكبر من 4 سم، ولا يزال محصورا في الغدة اللعابية.
• T3 يعني أن الورم أكبر من 4 سم أو انتشر إلى الأنسجة الرخوة القريبة.
• T4 يصف الأورام الأكثر تقدمًا. يعني T4a أن الورم انتشر إلى الجلد أو عظم الفك أو قناة الأذن أو العصب الوجهي. يشير T4b إلى سرطان متقدم جدًا انتشر إلى قاعدة الجمجمة أو العظام القريبة أو الأوعية الدموية الرئيسية.

المرحلة العقدية (pN)

تشير المرحلة العقدية إلى ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية، وهي غدد صغيرة تساعد الجسم على مكافحة العدوى. وقد يؤدي تضرر العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر انتشار السرطان.

• N0 يعني عدم انتشار المرض إلى الغدد الليمفاوية القريبة.
• N1 يشير إلى أن السرطان انتشر إلى عقدة ليمفاوية واحدة على نفس الجانب من الرقبة، ويبلغ قياسها 3 سم أو أقل.
• N2 يصف إصابة العقدة الليمفاوية الأكثر شمولاً:
  • N2a:تتأثر غدة ليمفاوية واحدة على نفس الجانب من الرقبة، يصل قياسها إلى 6 سم، أو العقد الأصغر التي تظهر علامات السرطان خارج العقدة.
  • N2b:تتأثر عدة عقد ليمفاوية على نفس الجانب من الرقبة، ولا يزيد حجم أي منها عن 6 سم.
  • N2c:انتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية على جانبي الرقبة أو على الجانب المقابل، ولا يزيد حجم أي منها عن 6 سم.
• N3 يشير إلى إصابة أكثر تقدمًا للعقدة الليمفاوية. N3a يعني إصابة عقدة أكبر من 6 سم. N3b ينطوي على عقد متعددة أو أي عقد انتشر فيها السرطان خارج العقدة الليمفاوية إلى الأنسجة القريبة.

ما هو تشخيص المريض المصاب بسرطان الكيس الغداني؟

إنّ المراجع بالنسبة للفرد الذي تم تشخيص إصابته بسرطان الكيسي الغداني يمكن أن يختلف بشكل كبير ويتأثر بعدة عوامل. يُعرف هذا النوع من السرطان بنموه البطيء، ولكنه يميل أيضًا إلى التكرار والانتشار، حتى بعد سنوات عديدة من العلاج الأولي، مما يعقد التشخيص.

العوامل التي تؤثر على التشخيص:

• مكان الورم:يمكن أن يؤثر موقع الورم الأولي على التشخيص. قد يكون تشخيص الأورام الموجودة في الأماكن التي يصعب إزالتها جراحيًا تمامًا، أو تلك الموجودة في المناطق ذات الخطورة العالية للإصابة بضعف وظيفي بعد الجراحة، أسوأ.
• حجم الورم ومرحلته:الأورام الأكبر حجمًا والأكثر تقدمًا في وقت التشخيص (بعد أن انتشرت إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة) تميل إلى أن يكون لها تشخيص أسوأ. عادة ما يكون لسرطانات المرحلة المبكرة المحصورة في موقع المنشأ نتائج أفضل.
• تحويل درجة عالية:يعني التحول عالي الدرجة أن الورم أصبح شكلاً أكثر عدوانية من السرطان. الأورام ذات التحول عالي الدرجة أكثر عرضة للانتشار إلى الغدد الليمفاوية وترتبط بتشخيص أسوأ.
• غزو ​​العجان:غالبًا ما يغزو سرطان الغدد الكيسية الأعصاب، وهو ما يُعرف باسم غزو ​​العجان. يمكن أن تؤدي هذه الخاصية إلى زيادة خطر التكرار الموضعي وترتبط بسوء التشخيص.
• ورم خبيث: حضور ال الانبثاثيؤثر سلبًا على معدلات البقاء على قيد الحياة، خاصة في الأعضاء البعيدة مثل الرئتين.
• الهوامش الجراحية: الجراحية الواضحة هوامش (لا توجد خلايا سرطانية على حافة الأنسجة التي تمت إزالتها). المرتبطة بتشخيص أفضل. تشير الهوامش الإيجابية إلى ارتفاع خطر التكرار.
• عمر المريض والصحة العامة:قد يكون لدى المرضى الأصغر سناً والذين يتمتعون بصحة جيدة بشكل عام تشخيص أفضل، ويرجع ذلك جزئياً إلى قدرتهم الأفضل على الخضوع للعلاجات العدوانية والتعافي منها.

حول هذا المقال

كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. تواصل معنا إذا كانت لديك أسئلة حول هذه المقالة أو تقرير علم الأمراض الخاص بك. للحصول على مقدمة كاملة لتقرير علم الأمراض الخاص بك، اقرأ هذا المقال.