الساركوما العضلية المخططة السنخية

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
22 يوليو، 2024

الساركوما العضلية المخططة السنخية هي نوع من السرطان يتكون من خلايا عضلية غير ناضجة. تحتوي معظم الساركوما العضلية المخططة السنخية على تغير جيني يتضمن جين FOXO1. تبدأ معظم الأورام في الذراعين أو الساقين، ولكن المواقع الشائعة الأخرى تشمل الرأس والرقبة والعمود الفقري والعجان. ينتشر هذا النوع العدواني من السرطان بشكل متكرر الغدد الليمفاوية وأجزاء أخرى من الجسم.

ما الذي يسبب الساركوما العضلية المخططة السنخية؟

تنجم أغلب حالات الساركوما العضلية السنخية عن اندماج الجين FOXO1 مع أحد الجينات PAX3 أو PAX7. ينتج الجين المندمج الجديد بروتينات تسمح لخلايا الورم بالنمو والانقسام. والآن، لا يعرف الأطباء ما الذي يسبب تكوين جين الاندماج FOXO1-PAX3/PAX7.

ما هي أعراض الساركوما العضلية المخططة السنخية؟

لا يلاحظ معظم الأشخاص الأعراض حتى يصبح الورم كبيرًا بما يكفي للضغط على الأعضاء والأنسجة المحيطة. في هذه المرحلة، تعتمد الأعراض على مكان الورم. قد تؤدي الأورام في الذراعين أو الساقين إلى تورم وألم. قد تسبب الأورام في الرأس والرقبة صداعًا وألمًا في الوجه وانسدادًا في الأنف ونزيفًا من الأنف وانخفاضًا في حاسة الشم أو تغيرات في الرؤية. قد تسبب الأورام القريبة من العمود الفقري أعراضًا عصبية مثل الضعف أو الألم في الساقين، بينما قد تؤدي الأورام في العجان إلى صعوبة التبول أو الإمساك.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادةً ما يتم التشخيص الأول للساركوما العضلية المخططة السنخية بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في خزعة الإجراءات. يتم بعد ذلك إرسال أنسجة الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض، الذي يقوم بفحصها تحت المجهر. بعد أن يقوم أخصائي علم الأمراض بتشخيص الساركوما العضلية المخططة السنخية، غالبًا ما يتم علاج المرضى أولاً بالعلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي، تليها الجراحة. ثم تتم إزالة الورم بشكل كامل استئصال عينة وإرسالها إلى علم الأمراض لفحصها.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

عند فحص الورم تحت المجهر، يتكوّن من خلايا زرقاء صغيرة مستديرة تبدو بدائية المظهر. وغالبًا ما ترتّب خلايا الورم في مجموعات تُسمّى الأعشاش، وقد تبدو الخلايا في وسط العش منفصلة. يصف علماء الأمراض هذا النمط أحيانًا بأنه نمط سنخي والخلايا بأنها نمط قرصي. الشخصيات الانقسامية (الخلايا السرطانية التي تنقسم لتكوين خلايا ورمية جديدة) عادة ما تكون متكررة.

المناعية

المناعية هو اختبار خاص يسمح لأخصائيي علم الأمراض بالبحث عن أنواع معينة من البروتينات داخل الخلايا. يستخدم علماء الأمراض نتائج هذا الاختبار لتحديد وظيفة الخلية ومكان ظهور الخلية في الجسم. عندما يتم إجراء الكيمياء النسيجية المناعية على الساركوما العضلية المخططة السنخية ، تكون الخلايا السرطانية عادةً إيجابية لعلامات العضلات مثل com.desminو myogenin و MyoD1.

الاختبارات الجزيئية

غالبًا ما يحتوي الساركوما العضلية السنخية على تغير وراثي يسمى الانتقال. يؤدي هذا التغير الجيني إلى اتحاد جين FOXO1 مع جين PAX3 أو PAX7. يختبر علماء الأمراض هذه الانتقالات من خلال إجراء التألق في الموقع التهجين (FISH) or تسلسل الجيل القادم (NGS) على قطعة من الأنسجة من الورم. إذا تم تشخيص إصابتك بالساركوما العضلية المخططة السنخية، فسيوضح تقريرك الاختبار الذي تم إجراؤه وأي عملية نقل تم اكتشافها في الورم.

الصف

في الوقت الحاضر ، لا يقدم أخصائيو علم الأمراض درجة لساركومة عضلية المخططة السنخية.

حجم الورم

يعد حجم الورم مهمًا لأن الأورام التي يقل حجمها عن 5 سم تكون أقل عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

تمديد الورم

تبدأ معظم ساركوما العضلات السنخية داخل العضلة، ولكن يمكن أن ينمو الورم إلى أعضاء أو أنسجة أخرى خارج العضلة. وهذا ما يسمى بامتداد الورم. سيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص عينات من الأعضاء والأنسجة المحيطة تحت المجهر بحثًا عن خلايا الورم. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة تحتوي على خلايا ورم في تقريرك. يؤدي امتداد الورم إلى الأعضاء أو الأنسجة المحيطة إلى زيادة مرحلة الورم المرضية (pT).

غزو ​​العجان

الغزو حول العصب يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت متصلة بالعصب. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين الجسم والدماغ. يعد الغزو حول العصب مهمًا لأن الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب يمكن أن تنتشر إلى الأنسجة المحيطة عن طريق النمو على طول العصب. وهذا يزيد من خطر نمو الورم مرة أخرى بعد العلاج.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

الغزو اللمفاوي يعني أن الخلايا السرطانية تظهر داخل الأوعية الدموية أو الأوعية الليمفاوية. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب طويلة ورفيعة تحمل الدم حول الجسم. الأوعية الليمفاوية تشبه الأوعية الدموية الصغيرة باستثناء أنها تحمل سائلًا يسمى الليمف بدلاً من الدم. الغزو اللمفاوي مهم لأنه يزيد من خطر الإصابة بسرطان الدم. من الورم انتشاري أو انتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الغدد الليمفاوية أو الرئتين.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق مما إذا كانت الخلايا السرطانية موجودة عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

تأثير العلاج

إذا تم تشخيص إصابتك بالساركومة العضلية المخططة السنخية على أ خزعة، قد يُعرض عليك العلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي قبل إجراء عملية إزالة الورم. إذا كنت قد تلقيت أيًا من هذه العلاجات قبل الجراحة، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة).

تُستخدم أنظمة مختلفة لوصف تأثيرات علاج الساركوما العضلية السنخية. وفي أغلب الأحيان، يصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم الميت. ويستخدم أخصائيو علم الأمراض كلمة التنخر لوصف الأورام الميتة (غير القابلة للحياة). يعتبر الورم الذي يظهر استجابة للعلاج بنسبة 90% أو أكثر (أي أن 90% من الورم ميت و10% أو أقل على قيد الحياة) يعتبر استجابة ممتازة للعلاج ويرتبط بتحسن. المراجع.

العقد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة من الورم إلى العقد الليمفاوية. لهذا السبب، تتم عادة إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، أ ورم خبيث.

تنتشر الخلايا السرطانية عادةً أولًا إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من إمكانية إصابة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم أيضًا. لهذا السبب، عادة ما تكون العقد الليمفاوية الأولى التي تمت إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط إذا كانت متضخمة وكان هناك شك سريري كبير في احتمال وجود خلايا سرطانية فيها.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك، فسيتم فحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض، وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، تحدد هذه المعلومات المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يؤدي العثور على خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. ونتيجة لذلك، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

بعض التعريفات المفيدة:

• إيجابي: إيجابية تعني وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• سلبي: السلبية تعني عدم وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• ايداع: يصف مصطلح الودائع مجموعة من الخلايا السرطانية داخل العقدة الليمفاوية. تتضمن بعض التقارير حجم الإيداع الأكبر. مصطلح مماثل هو "التركيز".
• التمديد الخارجي: التمديد الخارجي يعني أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الكبسولة الموجودة على السطح الخارجي للعقدة الليمفاوية وانتشرت في الأنسجة المحيطة.

المرحلة المرضية (pTNM)

يتم تحديد مرحلة مرضية للأورام لدى البالغين بناءً على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم نظام TNM معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع. لا يتم تنظيم الأورام التي تبدأ في الرأس والرقبة باستخدام هذا النظام.

يتم إعطاء الأورام لدى الأطفال مرحلة مرضية بناءً على نظام التدريج المعدل TNM (نظام تجميع مجموعة دراسة الساركوما العضلية المخططة Intergroup). يستخدم هذا النظام معلومات حول موقع الورم ونوع الجراحة التي يتم إجراؤها لتحديد المرحلة المرضية النهائية. يتم بعد ذلك جمع كل هذه المعلومات لتحديد خطر عودة السرطان في المستقبل.

مرحلة الورم (pT) للساركوما العضلية المخططة السنخية عند البالغين

تعتمد طريقة تحديد مرحلة الورم على المنطقة المصابة من الجسم. على سبيل المثال، يتم تحديد مرحلة مختلفة لورم يبلغ حجمه 5 سنتيمترات ويبدأ في الصدر عن الورم الذي يبدأ عميقًا في الجزء الخلفي من البطن (المنطقة خلف الصفاق). ومع ذلك، في معظم مناطق الجسم، تتضمن مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 – نمو الورم إلى النسيج الضام المحيط بالعضو الذي بدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

المرحلة العقدية (PN) للساركوما العضلية المخططة السنخية عند البالغين

يُعطى الساركوما العضلية المخططة السنخية المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود الخلايا السرطانية في عقدة لمفاويةإذا لم يتم رؤية أي خلايا ورم في أي عقدة ليمفاوية تم فحصها، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا تم رؤية خلايا ورم في أي عقدة ليمفاوية تم فحصها، فإن المرحلة العقدية تصبح N1.

حول هذا المقال

كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. تواصل معنا إذا كانت لديك أي أسئلة حول هذه المقالة أو تقرير علم الأمراض الخاص بك. يقرأ هذا المقال للحصول على مقدمة أكثر عمومية لأجزاء تقرير علم الأمراض النموذجي.

موارد مفيدة أخرى

أطلس علم الأمراض