ساركوما الجزء الرخو السنخي

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
23 يناير 2024

خلفيّة:

ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية هي نوع نادر من السرطان يبدأ عادة في الأنسجة الرخوة في الجسم، بما في ذلك العضلات والدهون والأنسجة الضامة. على الرغم من اسمها، إلا أن ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية لا تبدأ في الهياكل السنخية للرئة، كما قد يتصور المرء من كلمة "السنخية". وبدلا من ذلك، فإنه يحصل على اسمه من الطريقة التي يتم بها ترتيب الخلايا السرطانية في أعشاش صغيرة تشبه الأكياس الهوائية الصغيرة في الرئتين.

ما هي أعراض ساركوما الجزء الرخو السنخي؟

يمكن أن تختلف أعراض ساركوما الجزء الرخو السنخي اعتمادًا على مكان وجود الورم. عادة، يظهر على شكل كتلة أو كتلة غير مؤلمة وبطيئة النمو في المنطقة المصابة. يحدث هذا في أغلب الأحيان في الساقين أو الذراعين، ولكن يمكن العثور عليه أيضًا في الرأس أو الرقبة أو الصدر أو البطن. قد تصبح الأعراض ملحوظة فقط عندما ينمو الورم ويؤثر على الأنسجة أو الأعضاء المحيطة.

ما الذي يسبب ساركوما الجزء الرخو السنخي؟

السبب الدقيق لساركوما الأجزاء الرخوة السنخية ليس مفهومًا جيدًا. مثل العديد من أنواع السرطان، يُعتقد أنه ينجم عن تغيرات جينية في خلايا الجسم تؤدي إلى نمو غير منضبط. ومع ذلك، من المهم ملاحظة أن هذه التغييرات عادة لا تكون موروثة ولكنها تحدث بشكل عشوائي.

ما هي التغيرات الجينية الموجودة في ساركوما الجزء الرخو السنخي؟

يرتبط ساركوما الجزء الرخو السنخي بتغير جيني محدد يُعرف باسم إعادة ترتيب الكروموسومات. يتضمن ذلك اندماج جزء من الكروموسوم X (Xp11) مع الكروموسوم 17 (17q25)، مما يؤدي إلى اندماج الجينات ASPSCR1-TFE3. ويعتقد أن هذا الاندماج يلعب دورًا رئيسيًا في تطور الورم.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادةً ما يتضمن تشخيص ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية مزيجًا من التصوير الطبي و خزعة. يمكن لاختبارات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي أن تكتشف وجود كتلة وحجمها وموقعها. تعتبر الخزعة، حيث تتم إزالة عينة صغيرة من الورم وفحصها تحت المجهر، مهمة لتأكيد التشخيص.

التقرير التشريحي الخاص بك عن ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية:

المظاهر المجهرية لهذا الورم

تحت المجهر، تتمتع خلايا ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية بمظهر مميز. غالبًا ما يتم ترتيبها في أعشاش أو مجموعات مفصولة بجدران رقيقة من الأوعية الدموية، تشبه الحويصلات الهوائية في الرئتين. عادة ما تكون الخلايا كبيرة الحجم السيتوبلازم (جسم) الخلية يمكن أن يظهر واضحًا، أو يوزيني (وردي)، أو حبيبي. ال نواة (جزء الخلية الذي يحمل المادة الوراثية) عادة ما يكون عبارة عن كتل مستديرة وبارزة من المادة الوراثية تسمى النواة كثيرا ما ينظر إليه. الشخصيات الانقسامية يمكن رؤية (الخلايا المنقسمة)، ولكن معدل الانقسام عادة ما يكون منخفضًا (عدد الأشكال الانقسامية في منطقة نسيج معينة).

المناعية

الكيمياء الهيستولوجية المناعية (IHC) يتضمن استخدام بقع خاصة (أجسام مضادة) تتفاعل مع بروتينات معينة في الخلايا السرطانية. في حالة ساركوما الجزء الرخو السنخي، يمكن لهذه الاختبارات تسليط الضوء على بروتينات معينة توجد عادةً في الخلايا السرطانية، مما يساعد على تمييز ساركوما الجزء الرخو السنخي عن الأنواع الأخرى من الأورام التي يمكن أن تبدو متشابهة عند فحصها تحت المجهر.

• بروتين TFE3: تظهر خلايا ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية عادةً تعبيرًا قويًا عن بروتين TFE3. يعد التلطيخ المناعي TFE3 مفيدًا بشكل خاص لأنه يرتبط بخاصية إعادة ترتيب الجينات TFE3 الخاصة بساركوما الجزء الرخو السنخي.

الاختبارات الجزيئية

تركز الاختبارات الجزيئية على أنسجة ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية على تحديد التغيرات الصبغية المحددة التي تميز هذا السرطان. التغيير الأكثر أهمية هو الانتقال بين الكروموسومات X و17، مما يؤدي إلى اندماج الجينات ASPSCR1-TFE3. وتشمل تفاصيل هذه الاختبارات ما يلي:

• التألق في الموقع التهجين (FISH): يستخدم هذا الاختبار الحمض النووي الفلوري الذي يرتبط بشكل خاص بدمج الجينات ASPSCR1-TFE3 على الكروموسومات في الخلايا السرطانية. يعد وجود هذا الاندماج مؤشرًا قويًا على ساركوما الجزء الرخو السنخي.
• تسلسل الجيل التالي (NGS): NGS هو اختبار جزيئي قوي يمكنه البحث في الوقت نفسه عن آلاف التغيرات الجينية في عينة صغيرة من الأنسجة. يمكنه اكتشاف الاندماج الجيني لـ ASPSCR1 وTFE3. هذا الاختبار حساس للغاية ومحدد للتغيرات الجينية التي تظهر في ساركوما الجزء الرخو السنخي.
• تفاعل البوليميراز المتسلسل العكسي (RT-PCR): يمكن لـ RT-PCR اكتشاف الاندماج الجيني المحدد لـ ASPSCR1 وTFE3 على المستوى الجزيئي. هذا الاختبار حساس للغاية ومحدد للتغيرات الجينية التي تظهر في ساركوما الجزء الرخو السنخي.

درجة الورم

يتم أخذ جميع الأورام اللحمية في الأجزاء الرخوة السنخية بعين الاعتبار درجة عالية الأورام. وهذا يعني أنها تميل إلى النمو والانتشار بقوة أكبر من تلك التي تقدير منخفض الأورام.

تأثير العلاج

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و/أو علاجًا إشعاعيًا قبل إجراء عملية إزالة الورم، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي كان لا يزال على قيد الحياة في وقت إزالته من الجسم. يستخدم علماء الأمراض مصطلح قابل للحياة لوصف الأنسجة التي كانت لا تزال على قيد الحياة عند إزالتها من الجسم. في المقابل، يستخدم علماء الأمراض مصطلح غير قابل للحياة لوصف الأنسجة التي لم تكن حية عند إزالتها من الجسم. في أغلب الأحيان، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للأورام غير القابلة للحياة.

غزو ​​العجان

يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الغزو حول العصب" لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية الموجودة داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد وجود الغزو حول العصب أمرًا مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دمويًا أو قناة لمفاوية. الأوعية الدموية، وهي أنابيب رفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم، تتناقض مع القنوات اللمفاوية، التي تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. وتتصل هذه القنوات اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تعرف باسم الليمفاوية العقد مبعثر في كل الجسد. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يمكّن الخلايا السرطانية من الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد الليمفاوية أو الرئتين، عبر الدم أو الأوعية اللمفاوية. على هذا النحو، يرتبط غزو الأوعية اللمفاوية بزيادة خطر الإصابة بالمرض النقيلي المرض.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

العقد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية من الورم إلى العقد الليمفاوية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، تتم عادة إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، أ ورم خبيث.

تنتشر الخلايا السرطانية عادةً أولًا إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من إمكانية إصابة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم أيضًا. لهذا السبب، عادة ما تكون العقد الليمفاوية الأولى التي تمت إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط إذا كانت متضخمة وكان هناك شك سريري كبير في احتمال وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك، فسيتم فحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض، وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، تحدد هذه المعلومات المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يؤدي العثور على خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. ونتيجة لذلك، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

بعض التعريفات المفيدة:

• إيجابي: إيجابية تعني وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• سلبي: السلبية تعني عدم وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• ايداع: يصف مصطلح الودائع مجموعة من الخلايا السرطانية داخل العقدة الليمفاوية. تتضمن بعض التقارير حجم الإيداع الأكبر. مصطلح مماثل هو "التركيز".
• التمديد الخارجي: التمديد الخارجي يعني أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الكبسولة الموجودة على السطح الخارجي للعقدة الليمفاوية وانتشرت في الأنسجة المحيطة.

المرحلة المرضية (pTNM)

تعتمد المرحلة المرضية لساركوما الأجزاء الرخوة السنخية على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT)

تختلف مرحلة الورم في ساركوما الأجزاء الرخوة السنخية بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال، سيتم إعطاء الورم الذي يبلغ طوله 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ عميقًا في الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك، في معظم مواقع الجسم، تتضمن مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 – نمو الورم إلى النسيج الضام المحيط بالعضو الذي بدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (pN)

يتم إعطاء ساركوما الجزء الرخو السنخي مرحلة عقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا ورم في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا ورمية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على الخلايا السرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

حول هذا المقال

كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. إذا كان لديك أسئلة إضافية، تواصل معنا.

موارد مفيدة أخرى

أطلس علم الأمراض