بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
22 يوليو، 2024
خلفيّة:
الورم الشحمي العضلي الوعائي (AML) هو حميدة ورم (غير سرطاني) يتكون من مزيج من الأنسجة الدهنية (الدهون) والعضلات الملساء والأوعية الدموية. يوجد هذا النوع من الأورام بشكل شائع في الكلى، على الرغم من أنه يمكن العثور عليه أيضًا في الكبد والبنكرياس.
ما الذي يسبب ورم وعائي وعائي؟
تحتوي معظم الأورام العضلية الوعائية على تغير جيني يجعل الجين TSC2 (أو TSC1 بشكل أقل شيوعًا) غير نشط. كل من TSC2 و TSC1 عبارة عن جينات كابتة للورم مما يعني أنها تمنع الخلايا من النمو والانقسام بشكل لا يمكن السيطرة عليه. بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين يصابون بالورم الشحمي الوعائي، تكون الحالة متفرقة، مما يعني أن فقدان TSC2 أو TSC1 لا يرتبط بأي حالة وراثية موجودة مسبقًا. ما الذي يسبب فقدان TSC2 أو TSC1 لدى هؤلاء الأشخاص لا يزال مجهولاً. ومع ذلك، فإن الأورام العضلية الوعائية أكثر شيوعًا عند الأشخاص المصابين بالتصلب الحدبي، وهو مرض وراثي أعراض بسبب فقدان TSC2 أو TSC1.
ما هي أعراض ورم وعائي وعائي؟
معظم الأورام العضلية الوعائية لا تسبب أي أعراض، ويتم اكتشاف الورم صدفة (عن طريق الصدفة) عند إجراء تصوير البطن أو الحوض لسبب آخر.
ما هو الفرق بين PEComa و ورم وعائي وعائي؟
بيكوما هو نوع من الورم يتكون من محيط الأوعية الدموية المتخصصة الخلايا الظهارية التي تصنع البروتينات الموجودة عادة في الخلايا الصباغية (HMB45 و melan-A و MITF) وخلايا العضلات الملساء (SMA و calponin). نظرًا لأنه يُعتقد أن ورم وعائي وعائي يبدأ من الخلايا المحيطة بالأوعية الدموية ولأنه ينتج عادةً هذه البروتينات ، فإنه يعتبر نوعًا من PEComa.
كيف يتم هذا التشخيص؟
يمكن إجراء التشخيص بعد إزالة جزء أو كل الأورام، وإرسال الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض لفحصها تحت المجهر.
المظاهر المجهرية لهذا الورم
عند فحصه تحت المجهر، يتكون الورم الشحمي العضلي الوعائي من مزيج من الخلايا الشحمية الناضجة (الخلايا الدهنية)، والأوعية الدموية ذات الأحجام المختلفة، وخلايا العضلات الملساء. غالبًا ما يقوم علماء الأمراض بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية لتأكيد التشخيص. عندما يتم إجراء هذا الاختبار، تكون الخلايا السرطانية عادةً إيجابية بالنسبة لعلامات الخلايا الصباغية HMB45و melan-A و MITF وعلامات العضلات الملساء SMA والكالبونين. عادة ما تكون الخلايا السرطانية سلبية خلية طلائية علامات مثل عموم سيتوكراتين.
حول هذا المقال
كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. إذا كان لديك أسئلة إضافية، تواصل معنا.
موارد مفيدة أخرى
أطلس علم الأمراض
نحن فخورون بالشراكة مع:
يتم دعم عملنا بسخاء من خلال:
