بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
11 نيسان 2026
عائية هو نوع نادر وعدواني من السرقوم ورم خبيث سرطان الأوعية الدموية هو نوع من السرطان ينشأ من الخلايا المتخصصة التي تبطن الأوعية الدموية والليمفاوية من الداخل، وتُسمى هذه الخلايا بالخلايا البطانية. يمكن أن يتطور سرطان الأوعية الدموية في أي جزء تقريبًا من الجسم، ولكنه أكثر شيوعًا في جلد فروة الرأس والوجه، والثدي، والكبد، والأنسجة الرخوة تحت الجلد. كما يمكن أن يصيب القلب والطحال والأنسجة الرخوة العميقة. يُمثل سرطان الأوعية الدموية ما يقارب 1-2% من جميع أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة، ويصيب البالغين أكثر من الأطفال، مع ذروة الإصابة لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. وهناك ورم وعائي مشابه ولكنه أقل عدوانية يُسمى ورم بطاني وعائي ظهاري.
ستساعدك هذه المقالة على فهم النتائج الواردة في تقرير علم الأمراض الخاص بك - ما يعنيه كل مصطلح ولماذا هو مهم لرعايتك.
في معظم الحالات، يتطور سرطان الأوعية الدموية دون سبب واضح يمكن تحديده. ومع ذلك، من المعروف أن هناك عدة عوامل خطر تزيد من احتمالية الإصابة بهذا النوع من السرطان:
تختلف أعراض ساركوما الأوعية الدموية باختلاف موقع الورم في الجسم. غالبًا ما تظهر أورام الجلد في فروة الرأس أو الوجه على شكل كدمة، أو بقعة حمراء أو أرجوانية مرتفعة، أو كتلة متضخمة بسرعة. قد تنزف هذه الآفات الجلدية بسهولة أو تكون مؤلمة عند اللمس. أما ساركوما الأوعية الدموية في الثدي، فتظهر عادةً على شكل كتلة غير مؤلمة أو مؤلمة بشكل طفيف، مصحوبة أحيانًا بتغير في لون الجلد فوقها. قد لا تُسبب الأورام التي تنشأ في الأعضاء الداخلية، مثل الكبد أو القلب، أي أعراض حتى تكبر، وعندها قد يعاني المرضى من الألم، أو التورم، أو ضيق التنفس، أو النزيف غير الطبيعي. يمكن أن تُسبب الأورام الكبيرة في أي مكان في الجسم مشاكل في تخثر الدم، بما في ذلك زيادة خطر النزيف عن المتوقع.
يتم تشخيص ساركوما الأوعية الدموية عن طريق فحص عينة من الأنسجة تحت المجهر. يتم الحصول على عينة الأنسجة من خلال خزعةوهي عملية يتم فيها استئصال جزء صغير من الورم باستخدام إبرة أو شق صغير. بالنسبة للآفات الجلدية، تُجرى عادةً خزعة بالثقب أو خزعة جراحية. أما بالنسبة للأورام في المواقع العميقة، فيُستخدم عادةً خزعة بالإبرة موجهة بالصور باستخدام الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب. ثم تُرسل العينة النسيجية إلى مختبر متخصص. إخصائي علم الأمراض، الذي يفحصه تحت المجهر.
تحت المجهر، يتكون الورم الوعائي الخبيث من قنوات غير طبيعية تشبه الأوعية الدموية، مبطنة بخلايا ورمية تختلف تمامًا عن الخلايا البطانية الطبيعية. تكون الخلايا الورمية أكبر حجمًا وأكثر قتامة وأقل انتظامًا من الخلايا الطبيعية. ويصفها أخصائيو علم الأمراض بأنها تُظهر انمطية نووية. الخلايا السرطانية التي تنقسم بنشاط، وتسمى الأشكال الانقسامية، وهي موجودة عادة. في بعض الأورام الوعائية الخبيثة، وخاصة الأورام عالية الدرجة، قد تنمو الخلايا في صفائح صلبة بدلاً من تشكيل قنوات وعائية يمكن تمييزها، مما قد يجعل التشخيص أكثر صعوبة. وللتأكد من أن خلايا الورم من أصل بطاني، يستخدم أخصائيو علم الأمراض الكيمياء المناعية (IHC). يكشف هذا الاختبار عن بروتينات محددة داخل الخلايا باستخدام صبغات كيميائية خاصة. عادةً ما تكون خلايا ساركوما الأوعية الدموية إيجابية لعلامات الخلايا البطانية، بما في ذلك CD31 وCD34 وERG. بمجرد تأكيد التشخيص عن طريق الخزعة، تُستخدم تقنيات التصوير - عادةً التصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، و/أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني - لتقييم مدى انتشار الورم وتحديد ما إذا كان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.
لا يقوم أخصائيو علم الأمراض بتعيين درجة FNCLCC إلى ساركوما وعائية. من المعروف بالفعل أن هذا الورم هو سرطان عالي الدرجة بحسب التعريف، لا يُطبَّق نظام تصنيف FNCLCC لأن ساركوما الأوعية الدموية تتصرف بعدوانية بغض النظر عن مظهرها المجهري. جميع أنواع ساركوما الأوعية الدموية معرضة لخطر كبير للانتشار إلى مواقع بعيدة. لذلك، لن يتضمن تقرير علم الأمراض درجة رقمية، وهذا متوقع ومناسب لهذا التشخيص.
يُقاس الورم بثلاثة أبعاد، ولكن عادةً ما يُسجل في تقرير علم الأمراض أكبر قياس منفرد فقط كحجم للورم. على سبيل المثال، يُسجل ورم بأبعاد 6.0 سم × 4.5 سم × 3.0 سم على أنه 6.0 سم. يُعد حجم الورم أحد العوامل المستخدمة لتحديد المرحلة المرضية للورم (pT). ترتبط الأورام التي يبلغ حجمها 5 سم أو أقل عمومًا بتحسن في فرص الشفاء. المراجع من الأورام الأكبر حجماً. يتم قياس حجم الورم النهائي من العينة المستأصلة جراحياً، وليس من عينة الخزعة، التي لا تمثل سوى جزء صغير من الورم.
يبدأ سرطان الأوعية الدموية عادةً داخل الجلد أو الأنسجة الرخوة أو أحد الأعضاء، ولكنه قد ينتشر إلى الهياكل المجاورة مع ازدياد حجمه. ويُطلق على هذا الانتشار خارج الموقع الأصلي اسم امتداد الورم. إخصائي علم الأمراض يفحص الطبيب جميع الأنسجة المُرفقة بعينة الاستئصال بدقة لتحديد ما إذا كانت الخلايا السرطانية قد انتشرت إلى العضلات أو العظام أو الأعصاب أو الأوعية الدموية أو الأعضاء المحيطة. يؤدي امتداد الورم إلى الأنسجة المحيطة إلى زيادة مرحلة الورم المرضية (pT)، وقد يتطلب الأمر جراحة إضافية أو علاجًا إشعاعيًا أو كليهما لتحقيق السيطرة الموضعية.
يتلقى بعض مرضى ساركوما الأوعية الدموية العلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي قبل الجراحة. يُطلق على هذا النهج اسم العلاج المساعد الجديد، ويهدف إلى تقليص حجم الورم قبل استئصاله. بعد الجراحة، يفحص أخصائي علم الأمراض النسيج المستأصل ويُقدّر نسبة الورم المتبقية. غير قابل للحياة (ميت) مقابل قابل للحياة (لا يزال حيًا). يشير الورم الذي تبلغ نسبة الخلايا غير الحية فيه 90% أو أكثر إلى استجابة ممتازة للعلاج قبل الجراحة، ويرتبط بنتيجة أفضل. عندما تبقى نسبة كبيرة من الخلايا الحية في الورم، يمكن النظر في علاج إضافي بعد الجراحة. سيصف تقريرك النسبة المئوية التقديرية للخلايا الحية وغير الحية في الورم.
لأن ساركوما الأوعية الدموية تنشأ من الخلايا المبطنة للأوعية الدموية والليمفاوية، فإن الخلايا السرطانية موجودة بحكم تعريفها داخل الفراغات الوعائية. ولذلك، يُعد غزو الأوعية الليمفاوية سمة جوهرية لهذا الورم، وليس اكتشافًا يُقيّم ويُبلغ عنه بشكل منفصل كما هو الحال في معظم أنواع السرطان الأخرى. ولهذا السبب، من غير المرجح أن يتضمن تقرير علم الأمراض تعليقًا منفصلاً حول غزو الأوعية الليمفاوية.
في علم الأمراض، أ هامش هي حافة النسيج المُستأصل أثناء الجراحة. تشير حالة الهامش إلى ما إذا كان الورم قد أُزيل بالكامل أم أن بعض الخلايا السرطانية قد بقيت. يُعدّ تحقيق هوامش جراحية نظيفة (سلبية) أحد أهم أهداف جراحة ساركوما الأوعية الدموية، ومؤشرًا قويًا على السيطرة الموضعية على الورم.
غالباً ما ينمو سرطان الأوعية الدموية، وخاصةً النوع الذي يصيب فروة الرأس والجلد، بحدود غير واضحة، وقد يمتد على طول طبقات الأنسجة إلى ما وراء ما يراه الجراح. وهذا ما يجعل تحقيق هوامش واضحة أمراً صعباً، وهو أحد أسباب شيوع النكس الموضعي.
انتشار الورم الوعائي إلى العقد الليمفاوية أمر غير شائع ولكنه يحدث، وخاصة في حالات الورم الوعائي الجلدي وفروة الرأس. العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة متصلة بالأنسجة عبر أوعية دموية دقيقة. يمكن للخلايا السرطانية أن تنتقل عبر هذه الأوعية وتستقر في العقد اللمفاوية المجاورة. تُسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى عقدة لمفاوية أو موقع بعيد آخر بالعقد اللمفاوية. ورم خبيث.
تُستأصل العقد اللمفاوية لفحصها عند تضخمها أو الاشتباه بها في التصوير. إذا أُزيلت العقد اللمفاوية أثناء الجراحة، فسيفحصها أخصائي علم الأمراض تحت المجهر ويُبلغ عن عدد العقد المفحوصة، وعدد العقد التي تحتوي على خلايا سرطانية، وحجم الورم. إذا اخترقت الخلايا السرطانية الغلاف الخارجي للعقدة اللمفاوية إلى الأنسجة المحيطة، يُسمى ذلك غزوًا للنسيج اللمفاوي. التمديد الخارجي ويرتبط ذلك بخطر أكبر لانتشار المرض.
بالنسبة لمعظم مرضى ساركوما الأوعية الدموية، لا توجد حاليًا اختبارات مؤشرات حيوية معتمدة تُوجّه بشكل مباشر اختيار الدواء المُستهدف، كما هو الحال في بعض أنواع السرطان الأخرى. ومع ذلك، يتزايد استخدام الاختبارات الجزيئية في حالات مُحددة.
تحتوي نسبة من الأورام الوعائية الخبيثة - وخاصة تلك التي تنشأ في مناطق تعرضت للإشعاع سابقًا أو المرتبطة بالوذمة اللمفية المزمنة - على طفرات في KDR يحمل هذا الجين جينًا يُشفّر بروتينًا يُسمى مستقبل عامل نمو بطانة الأوعية الدموية 2 (VEGFR2). يتحكم هذا المستقبل عادةً في نمو الأوعية الدموية. يمكن للطفرات التي تُنشّط VEGFR2 بشكل غير طبيعي أن تُحفّز نمو الأورام. أظهرت الأدوية المضادة لتكوّن الأوعية الدموية التي تستهدف VEGFR - بما في ذلك بازوبانيب وسورافينيب - فعالية في علاج ساركوما الأوعية الدموية، وتُستخدم في الممارسة السريرية، على الرغم من أن الموافقة الرسمية القائمة على المؤشرات الحيوية لعلاج ساركوما الأوعية الدموية لم تُعتمد بعد. لا يُعدّ اختبار طفرات KDR إجراءً قياسيًا حتى الآن، ولكنه قد يُجرى في مراكز متخصصة.
في المرضى المصابين بسرطان الأوعية الدموية المتقدم أو المتكرر أو المنتشر، يتم إجراء تحليل جزيئي شامل باستخدام تسلسل الجيل القادم (NGS) قد يُجرى هذا الفحص لتحديد التغيرات الجينية التي قد تجعل المريض مؤهلاً للمشاركة في تجربة سريرية أو علاج مُوجَّه. وقد أظهرت الأورام الوعائية الدموية الثانوية للعلاج الإشعاعي أو الناشئة في الثدي زيادة في طفرات جينية محددة تخضع حاليًا لدراسات مكثفة. سيناقش طبيب الأورام معك مدى ملاءمة التحليل الجزيئي لحالتك.
للحصول على مزيد من المعلومات حول المؤشرات الحيوية والاختبارات الجزيئية في السرطان، تفضل بزيارة الموقع الإلكتروني التالي: المؤشرات الحيوية والاختبارات الجزيئية قسم من هذا الموقع.
يُحدد التصنيف المرضي لسرطان الأوعية الدموية بناءً على نظام TNM الذي وضعته اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC)، الإصدار الثامن. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الأولي (T) والعقد اللمفاوية (N) والانتشار النقيلي البعيد (M) لوصف مدى انتشار السرطان. تُحدد مرحلة M - أي ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أعضاء بعيدة مثل الرئتين - عن طريق التصوير، وليس بناءً على تقرير علم الأمراض. بشكل عام، تشير المرحلة المتقدمة إلى ورم أكثر تقدماً وتوقعات أقل إيجابية للشفاء.
نظراً لأن سرطان الأوعية الدموية يمكن أن ينشأ في أجزاء مختلفة من الجسم، فإن معايير تحديد مرحلة الورم (pT) تختلف باختلاف مكان بدء الورم.
الرأس والرقبة:
الجذع والأطراف (جدار الصدر، الظهر، البطن، الذراعين، والساقين):
الأعضاء الحشوية الصدرية (الأعضاء الموجودة داخل الصدر):
خلف الصفاق (المساحة الموجودة في الجزء الخلفي من تجويف البطن):
محجر العين (الجزء العظمي المحيط بالعين):
يُعدّ ساركوما الأوعية الدموية أحد أكثر أنواع الساركوما عدوانية، وتختلف النتائج بشكل كبير تبعًا لموقع الورم ومرحلته عند التشخيص وإمكانية استئصاله جراحيًا بالكامل. تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في جميع المراحل والمواقع بين 30 و40% تقريبًا، مع اختلاف النتائج بشكل كبير بين المجموعات الفرعية.
تتمتع الأورام الموضعية التي يمكن استئصالها بالكامل مع هوامش جراحية سليمة بتوقعات أفضل من الأورام المتقدمة أو المنتشرة. مع ذلك، حتى في حالات ساركوما الأوعية الدموية الموضعية ظاهريًا، فإن النكس الموضعي شائع، لا سيما في أورام فروة الرأس والجلد، التي غالبًا ما تكون حدودها غير واضحة وتميل إلى الانتشار على طول طبقات الأنسجة. تميل ساركوما الأوعية الدموية في فروة الرأس والوجه إلى أن تكون ذات توقعات أقل إيجابية من ساركوما الأوعية الدموية التي تنشأ في مواقع أخرى. عادةً ما يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لساركوما الأوعية الدموية في الثدي - سواءً الشكل الأولي النادر أو الشكل الأكثر شيوعًا المرتبط بالإشعاع - حوالي 30-40%، مع كون الحالات المرتبطة بالإشعاع غالبًا أكثر عدوانية.
ترتبط السمات التالية بنتيجة أسوأ:
بعد تأكيد التشخيص، يُفضل أن يتولى فريق متعدد التخصصات إدارة الرعاية، ويضم جراح أورام أو جراح أورام عظام، وطبيب أورام متخصص في الساركوما، وطبيب أورام إشعاعي. ويُنصح بشدة بالإحالة إلى مركز متخصص في الساركوما أو مركز سرطان ذي خبرة محددة في أورام الأنسجة الرخوة النادرة، لأن هذا النوع من السرطان يتطلب إدارة متخصصة.
العمليات الجراحية يُعدّ هذا العلاج الرئيسي لسرطان الأوعية الدموية الموضعي. والهدف منه هو استئصال الورم بالكامل مع هوامش سليمة. ولأن سرطان الأوعية الدموية - وخاصةً سرطان الأوعية الدموية في فروة الرأس والجلد - غالباً ما يمتد إلى ما وراء الآفة المرئية، فإن الهوامش الواسعة مطلوبة عادةً. وفي بعض الحالات، قد يلزم إجراء عمليات استئصال متكررة لتحقيق هوامش سليمة.
العلاج الإشعاعي يُستخدم العلاج الإشعاعي عادةً بالتزامن مع الجراحة لعلاج ساركوما الأوعية الدموية، إما قبل الجراحة (كعلاج مساعد) لتقليص حجم الورم، أو بعد الجراحة (كعلاج مساعد) لتقليل خطر عودة الورم موضعياً. أما بالنسبة لساركوما الأوعية الدموية في فروة الرأس والرأس والرقبة، فيُعتبر العلاج الإشعاعي جزءاً أساسياً من النهج العلاجي القياسي نظراً لارتفاع معدل عودة الورم موضعياً عند اللجوء إلى الجراحة وحدها.
العلاج الكيميائي يُستخدم هذا العلاج في حالات الأورام المتقدمة موضعياً، أو غير القابلة للاستئصال، أو المنتشرة. تشمل الأنظمة العلاجية الأكثر شيوعاً دوكسوروبيسين (إما بمفرده أو مع إيفوسفاميد)، وباكليتاكسيل - وهو عامل كيميائي من فئة التاكسان أظهر فعالية خاصة ضد ساركوما الأوعية الدموية في الجلد وفروة الرأس، حيث بلغت معدلات الاستجابة حوالي 60-70% في بعض الدراسات. يُعد جيمسيتابين مع دوسيتاكسيل خياراً آخر يُستخدم في مراحل العلاج اللاحقة.
العلاج الموجه المضاد لتكوين الأوعية أظهرت الدراسات السريرية فعالية أدوية مثل بازوبانيب، وسورافينيب، وسونيتينيب في علاج ساركوما الأوعية الدموية، وتُستخدم هذه الأدوية في الممارسة السريرية، لا سيما للمرضى غير المؤهلين للعلاج الكيميائي أو الذين تفاقمت حالتهم بعده. تعمل هذه الأدوية عن طريق تثبيط الإشارات التي تحفز نمو الأوعية الدموية، وهو أمر أساسي في بيولوجيا ساركوما الأوعية الدموية.
التسجيل في التجارب السريرية يُنصح بشدة بإجراء التجارب السريرية للمرضى المصابين بسرطان الأوعية الدموية المتقدم أو المتكرر أو المنتشر، ولأي مريض لم يستجب ورمه للعلاج التقليدي. ولا تزال الأبحاث جارية حول العلاجات الموجهة الجديدة، والعلاج المناعي، والعلاجات المركبة. يمكن لطبيب الأورام الخاص بك مناقشة مدى توفر التجارب السريرية ومدى ملاءمتها لحالتك.
مراقبة تشمل المتابعة بعد العلاج فحصًا سريريًا دوريًا، وتصويرًا مقطعيًا (بالأشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسي)، ومراقبة موقع الورم الأولي. تُعد الرئتان أكثر المواقع شيوعًا لانتشار الورم إلى أعضاء أخرى، ويتم مراقبتهما بالتصوير المقطعي للصدر. سيُحدد فريق العلاج جدول ومدة المتابعة بما يتناسب مع حالتك.