الورم الشحمي اللانمطي (ALT)

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
6 آذار، 2023

ما هو الورم الشحمي اللانمطي؟

الورم الشحمي غير النمطي (ALT) هو نوع من السرطان يتكون من دهن. يمكن أن تبدأ ALTs في أي مكان في الجسم ولكن الموقع الأكثر شيوعًا لهذا الورم هو البطن. اسم آخر لـ ALT هو ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد.

هل الورم الشحمي غير النمطي نوع من السرطان؟

نعم ، إن ALT هو نوع من السرطان. ومع ذلك ، مقارنة بأنواع السرطان الأخرى ، فإن ALT هو ورم بطيء النمو ونادرًا ما ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

ما هو الفرق بين ورم شحمي غير نمطي وساركوما شحمية متمايزة بشكل جيد؟

ALT و ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد اسمان يطلقان على نفس الورم. يستخدم الأطباء مصطلح ALT عند وصف الأورام التي تبدأ في جزء سطحي من الجسم مثل الذراع أو الساق وحيث يمكن إزالة الورم بالكامل عن طريق الجراحة. يستخدم مصطلح ساركومة شحمية متمايزة جيدًا للأورام التي تبدأ في أماكن أعمق مثل مؤخرة البطن وتلك التي لا يمكن إزالتها بالكامل عن طريق الجراحة وحدها.

كيف يتم تشخيص الورم الشحمي غير النمطي؟

عادة ما يتم تشخيص ALT بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى أ خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. يمكن أيضًا إجراء التشخيص بعد إزالة الورم بالكامل استئصال or استئصال عينة.

كيف يبدو الورم الشحمي غير النمطي تحت المجهر؟

عندما يتم فحصه تحت المجهر ، يتكون ALT من خلايا كبيرة تسمى الخلايا الدهنية أو الخلايا الدهنية. في كثير من الأحيان ، يمكن أن يشبه الورم إلى حد كبير الدهون الطبيعية. ومع ذلك ، على عكس الدهون الطبيعية ، يحتوي الورم على خلايا شحمية غير طبيعية ، تُعرف باسم الأرومات الشحمية.

ما هي درجة FNCLCC ولماذا تعتبر مهمة بالنسبة للورم الشحمي غير النمطي؟

يقسم علماء الأمراض ATLs إلى ثلاث درجات بناءً على نظام أنشأه الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان Sarcoma Group (FNCLCC). يستخدم هذا النظام ثلاث ميزات مجهرية لتحديد درجة الورم: التمايز ، العد الانقسامي ، والنخر. يتم شرح هذه الميزات بمزيد من التفصيل أدناه. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر.

يتم تعيين النقاط (من 0 إلى 3) لكل سمة مجهرية (0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم. وفقًا لهذا النظام ، قد تكون الأورام الشحمية غير النمطية إما أورامًا منخفضة أو عالية الدرجة. درجة الورم مهمة لأن الأورام عالية الدرجة (الصفان 2 و 3) تكون أكثر عدوانية وترتبط بأسوأ المراجع.

النقاط المرتبطة بكل درجة:

• الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
• الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
• الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.

الميزات المجهرية المستخدمة لتحديد الدرجة:

1. تمايز الورم - يصف تمايز الورم كيف تبدو الخلايا السرطانية مثل الخلايا الدهنية الطبيعية. يتم إعطاء الأورام التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا الدهنية الطبيعية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء الأورام التي تبدو مختلفة جدًا عن الخلايا الدهنية الطبيعية نقطتين أو ثلاث نقاط. تتلقى جميع ALTs نقطة واحدة لتمييز الورم.
2. العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشرة مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على أشكال انقسامية أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 رقمًا انقساميًا يتم منحها 2 نقاط.
3. نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم ير أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ نخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.

ما هو MDM2 ولماذا يتم اختباره؟

MDM2 هو جين يعزز انقسام الخلايا (تكوين خلايا جديدة). تحتوي الخلايا الطبيعية وتلك الموجودة في الأورام غير السرطانية على نسختين من جين MDM2. في المقابل ، تحتوي ALTs على أكثر من نسختين من جين MDM2 الذي يساعد الخلايا السرطانية على الانقسام بشكل أسرع من الخلايا الطبيعية.

اختبار يسمى التألق في الموقع التهجين (FISH) يستخدم عادة لحساب عدد جينات MDM2 في الخلية. يسمى العدد المتزايد من الجينات (أكثر من اثنين) بالتضخيم ويدعم تشخيص ALT.

ماذا يعني أن الورم الشحمي غير النمطي يظهر عدم التمايز؟

تتغير بعض ALTs بمرور الوقت بحيث لا تبدو بعض الخلايا كدهن طبيعي. هذه العملية تسمى عدم التمايز. يؤدي العثور على عدم التمايز في ALT إلى تغيير التشخيص إلى ساركومة شحمية غير متمايزة. هذا التغيير مهم لأن الساركوما الدهنية غير المتمايزة هي سرطان أكثر عدوانية ومن المرجح أن ينمو مرة أخرى بعد الجراحة وينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

لماذا حجم الورم مهم؟

حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

ما هو الهامش؟

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم وصف الهوامش في تقريرك فقط بعد إزالة الورم بالكامل.

يعني الهامش السلبي أنه لم يتم رؤية أي خلايا سرطانية في أي من حواف الأنسجة المقطوعة. يسمى الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يرتبط الهامش الإيجابي بزيادة خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج.

ما هي المرحلة المرضية للورم الشحمي اللانمطي؟

تعتمد المرحلة المرضية لـ ALT على نظام التدريج TNM ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، الرقم الأعلى يعني المرض الأكثر تقدمًا والأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) للورم الشحمي اللانمطي

تختلف مرحلة الورم لـ ALT باختلاف الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرقبة سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (PN) للورم الشحمي اللانمطي

يُعطى ALT المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي من العقد الليمفاوية التي تم فحصها ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا شوهدت الخلايا السرطانية في أي من العقد الليمفاوية التي تم فحصها ، فإن المرحلة العقدية تصبح N1.

المرحلة النقيلية (pM) للورم الشحمي اللانمطي

يُعطى ALT مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود خلايا سرطانية في موقع بعيد في الجسم (على سبيل المثال الرئتين). لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية إلا إذا تم تقديم الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ويتم سردها على أنها MX.