الورم السحائي غير النمطي: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بقلم جايسون واسرمان MD PhD FRCPC
27 نيسان 2026

An ورم سحائي غير نمطي هو نوع من سحائي هذا النوع من الأورام أكثر عدوانية من الورم السحائي من الدرجة الأولى (الحميد)، ولكنه أقل عدوانية من الورم السحائي من الدرجة الثالثة. تنشأ الأورام السحائية من الخلايا السحائية في السحايا، وهي طبقات رقيقة من الأنسجة تغطي وتحمي الدماغ والحبل الشوكي. ومثل جميع الأورام السحائية، فإن الأورام السحائية غير النمطية هي أورام تنشأ من الأم الجافية - أي أنها تنمو ملتصقة بالأم الجافية (الطبقة الخارجية الصلبة للسحايا) وتستقر على سطح الدماغ بدلاً من داخله. هذا الموقع خارج المحور يعني أنه يمكن عادةً فصل الورم عن الدماغ جراحياً، وهو العلاج الرئيسي.

تُصنّف الأورام السحائية غير النمطية ضمن الدرجة الثانية وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية. ويُحدد هذا التصنيف عندما يُظهر الورم خصائص مجهرية محددة تُشير إلى نموه بشكل أسرع من الورم السحائي من الدرجة الأولى، أو عندما يغزو الدماغ، أو عند تحديد تغيرين جزيئيين محددين. وبالمقارنة مع الأورام السحائية من الدرجة الأولى، فإن الأورام السحائية غير النمطية أكثر عرضة للانتكاس بعد الجراحة، وغالبًا ما تتطلب علاجًا إشعاعيًا بالإضافة إلى الجراحة، وتحتاج إلى مراقبة دقيقة طويلة الأمد. ورم سحائي من الدرجة الثالثة (ورم سحائي كشمي)فهي أقل عدوانية وعموماً تتمتع بتوقعات أفضل.

ستساعدك هذه المقالة على فهم نتائج تقرير علم الأمراض الخاص بك - معنى كل مصطلح وأهميته في رعايتك. للحصول على نظرة عامة أشمل عن الورم السحائي، بما في ذلك جميع الدرجات والأنواع الفرعية النسيجية والمواقع، راجع القسم الرئيسي مقال عن الورم السحائي.

ما هي أعراض الورم السحائي غير النمطي؟

تعتمد أعراض الورم السحائي غير النمطي على موقع نمو الورم وحجمه وسرعة نموه. تميل الأورام السحائية غير النمطية إلى النمو بشكل أسرع من أورام الدرجة الأولى، لذا قد تظهر الأعراض بسرعة أكبر، ولكن لا يزال العديد من المرضى يعانون من ظهور تدريجي للأعراض العصبية على مدى أسابيع إلى شهور. يتم اكتشاف بعض الأورام أثناء إجراء فحوصات تصويرية لأسباب أخرى.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• الصداع — غالباً ما تسوء الحالة في الصباح أو مع الأنشطة التي تزيد الضغط داخل الرأس.
• النوبات — وخاصة بالنسبة للأورام التي تصيب سطح الدماغ.
• ضعف أو خدر في جانب واحد من الجسم — عادة ما يكون على الجانب المقابل للورم.
• تغيرات في الرؤية أو السمع — مع وجود أورام بالقرب من الأعصاب البصرية أو الأذن الداخلية.
• مشاكل في التوازن أو صعوبة في المشي — مع وجود أورام بالقرب من المخيخ أو جذع الدماغ.
• تغيرات في الشخصية أو السلوك أو الذاكرة — وخاصة مع أورام الفص الجبهي.

يمكن أن تنشأ الأورام السحائية غير النمطية في أي مكان على طول الأغشية السحائية. وتشمل المواقع الأكثر شيوعًا تحدبات المخ (السطح الخارجي للدماغ)، والمنجل المخي (الطية الوسطى بين نصفي الدماغ)، وقاعدة الجمجمة، ونادرًا ما تنشأ في القناة الشوكية. ويؤثر موقع الورم على كل من الأعراض ومدى تعقيد الجراحة.

ما الذي يسبب الورم السحائي غير النمطي؟

بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم السحائي غير النمطي، لا يُعرف السبب الدقيق. يتطور الورم من خلال سلسلة من التغيرات الجينية التي تتراكم في الخلايا السحائية بمرور الوقت. تميل الأورام السحائية غير النمطية إلى احتواء عدد أكبر من هذه التغيرات مقارنةً بالأورام السحائية من الدرجة الأولى، وهو ما ينعكس في سلوكها الأكثر عدوانية.

من المعروف أن هناك عدة عوامل تزيد من المخاطر:

• الإشعاع المؤين — إن التعرض السابق للإشعاع في الرأس، وخاصة في مرحلة الطفولة، يزيد بشكل واضح من خطر الإصابة بالورم السحائي، بما في ذلك الأورام ذات الدرجة الأعلى.
• الجنس الذكري — بخلاف الأورام السحائية من الدرجة الأولى، والتي تعد أكثر شيوعًا عند النساء، فإن الأورام السحائية غير النمطية أكثر شيوعًا قليلاً عند الرجال.
• الشيخوخة — يزداد خطر الإصابة بالورم السحائي عالي الدرجة مع التقدم في السن.

يتطور عدد قليل من الأورام السحائية غير النمطية في سياق حالة وراثية. تنجم الحالات الوراثية عن تغير جيني موجود في كل خلية من خلايا الجسم منذ الولادة، ويمكن أن ينتقل من الآباء إلى الأبناء. تشمل الحالات الوراثية المرتبطة بالورم السحائي غير النمطي ما يلي:

• الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF2) — ناتج عن تغيير في NF2 الجين. غالبًا ما يصاب الأشخاص المصابون بـ NF2 بأورام سحائية متعددة من جميع الدرجات، وأورام شفانية دهليزية، وأورام أخرى في الجهاز العصبي، وعادة ما يكون ذلك في سن أصغر من الحالات المتفرقة.
• متلازمة الاستعداد للأورام BAP1 — ناتج عن تغيير في BAP1 الجين. ترتبط هذه المتلازمة بالأورام السحائية الرابدويدية والأورام السحائية عالية الدرجة، بالإضافة إلى ورم الظهارة المتوسطة، وسرطان الجلد والعين، وسرطان الكلى.
• متلازمة الورم السحائي المرتبطة بجين SMARCE1 — ناتج عن تغيير في سمارت1 الجين. هذه الحالة تحديداً تهيئ للإصابة بورم الخلايا الصافية السحائي، والذي يصنف تلقائياً على أنه من الدرجة الثانية، ويتم تشخيصه في أغلب الأحيان لدى المرضى الأصغر سناً.

يوصى بإجراء الاختبارات الجينية الجرثومية (الوراثية) والاستشارة الوراثية عندما يكون لدى المريض أورام سحائية متعددة، أو عندما يتم تشخيص ورم سحائي غير نمطي في سن مبكرة، أو عندما يحدد اختبار الورم فقدان BAP1 أو SMARCE1.

ما مدى شيوع الورم السحائي غير النمطي؟

تشكل الأورام السحائية غير النمطية ما يقارب 15-30% من جميع الأورام السحائية. وهي أكثر شيوعًا لدى البالغين، وأكثر شيوعًا بقليل لدى الرجال مقارنةً بالنساء، مما يميزها عن أورام الدرجة الأولى السحائية، التي تصيب النساء بشكل رئيسي. ومثل أورام الدرجة الأولى السحائية، يزداد شيوعها مع التقدم في السن.

كيف يتم التشخيص؟

يبدأ تشخيص الورم السحائي غير النمطي عادةً عند تصوير الدماغ، وخاصةً التصوير بالرنين المغناطيسي، حيث يُظهر وجود كتلة في الأم الجافية. تظهر الأورام السحائية غير النمطية عادةً على شكل كتل محددة المعالم، معززة بالتباين، وملتصقة بالأم الجافية. وبالمقارنة مع أورام الدرجة الأولى، فإنها أكثر عرضةً لإظهار حدود غير منتظمة أو مفصصة، ودلائل على غزو الدماغ (حيث يبدو الورم وكأنه يضغط على أنسجة الدماغ الداخلية)، وزيادة التورم (الوذمة) في الدماغ المحيط، والنخر التلقائي (مناطق داكنة في التصوير حيث ماتت خلايا الورم). غالبًا ما يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن تكلسات داخل الورم. على الرغم من أن هذه السمات التصويرية قد تشير إلى ورم ذي درجة أعلى، إلا أنه لا يمكن تحديد الدرجة إلا بفحص النسيج تحت المجهر.

يتم تأكيد التشخيص بعد فحص عينة من الأنسجة بواسطة إخصائي علم الأمراضفي معظم الحالات، تُؤخذ عينة من الأنسجة أثناء الجراحة لإزالة الورم. يقوم جراح الأعصاب بفتح الجمجمة من خلال عملية جراحية تُسمى "فتحة الجمجمة" ويزيل أكبر قدر ممكن من الورم الذي يمكن إزالته بأمان. عندما يتعذر إزالة الورم بأمان، يتم استخدام تقنية التوجيه التجسيمي المجسم. خزعة يتم تنفيذ ذلك بدلاً من ذلك.

تحت المجهر، يُعرَّف الورم السحائي غير النمطي بأنه ورم من الخلايا السحائية يُظهر سمة واحدة أو أكثر من السمات التالية التي تميزه عن الورم السحائي من الدرجة الأولى. أولها زيادة النشاط الانقسامي، حيث يُلاحظ وجود عدد أكبر من خلايا الورم في طور الانقسام مقارنةً بالعدد المتوقع. وقد وحد تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 قياس النشاط الانقسامي بوحدة عدد الخلايا المنقسمة لكل مليمتر مربع؛ ويُعدّ وجود 2.5 خلية منقسمة أو أكثر لكل مليمتر مربع أحد معايير الدرجة الثانية. أما السمة المميزة الثانية فهي غزو الدماغ، أي أن خلايا الورم تمتد مباشرةً إلى نسيج الدماغ الأساسي بدلاً من مجرد الضغط عليه. ويُعدّ غزو الدماغ مؤشراً قوياً على احتمالية عودة الورم، ويصنف الورم السحائي تلقائياً ضمن الدرجة الثانية بغض النظر عن السمات الأخرى. المسار الثالث لتشخيص الدرجة الثانية هو وجود ثلاثة على الأقل من أصل خمس سمات مجهرية محددة: كثافة خلوية عالية بشكل غير معتاد (تراص كثيف للخلايا السرطانية)، وخلايا صغيرة ذات نسبة عالية بين حجم النواة والسيتوبلازم، ونويات بارزة (تراكيب صغيرة كثيفة مرئية داخل نواة الخلية السرطانية)، ونمو صفائحي الشكل دون التنظيم المعماري الطبيعي الموجود في أورام الدرجة الأولى، ونخر تلقائي (مناطق من الورم الميت لا يُعزى سببها إلى إصابة جراحية). يُصنف نوعان فرعيان نسيجيان - الورم السحائي الحبلي والورم السحائي ذو الخلايا الصافية - تلقائيًا ضمن الدرجة الثانية بغض النظر عن وجود أي من هذه السمات، نظرًا لارتفاع خطر تكرار الإصابة بهما.

ولتأكيد التشخيص، يستخدم أخصائي علم الأمراض الكيمياء المناعية (اختبار معملي يستخدم الأجسام المضادة للكشف عن بروتينات محددة في خلايا الورم) وبشكل متزايد، الاختبارات الجزيئية. يؤكد كل من SSTR2A وEMA الأصل السحائي للورم. غالبًا ما يكون Ki-67، وهو مؤشر على سرعة انقسام خلايا الورم، مرتفعًا في الأورام السحائية غير النمطية، مما يدعم تصنيفها بدرجة أعلى. نتائج الاختبارات الجزيئية، وخاصة لـ تيرت طفرة المحفز و CDKN2A/B يُعد الحذف المتماثل ضروريًا في بعض الأحيان لتحديد الدرجة النهائية، لأن وجود أي من التغييرين يرفع الورم إلى الدرجة 3 وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية حتى عندما تدعم السمات المجهرية الدرجة 2.

درجة منظمة الصحة العالمية

يُصنف الورم السحائي من الدرجة الثانية (غير النمطية) وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ضمن الدرجة المتوسطة، فهو أكثر عدوانية من الورم السحائي من الدرجة الأولى (الحميد) ولكنه أقل عدوانية من الورم السحائي من الدرجة الثالثة. ويُحدد هذا التصنيف للمرضى وفريقهم الطبي مدى احتمالية عودة الورم بعد الجراحة، وما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي كالعلاج الإشعاعي.

من المهم فهم كيفية تحديد الدرجة الثانية، لأن تقرير علم الأمراض الخاص بالمريض قد يصف سمات تبدو مثيرة للقلق حتى بالنسبة لورم يحصل في النهاية على نفس تصنيف الدرجة الثانية. كل ما يلي يؤدي إلى تشخيص من الدرجة الثانية:

• زيادة النشاط الانقسامي وحده — ≥2.5 شكل انقسامي لكل مليمتر مربع.
• غزو ​​الدماغ وحده — بغض النظر عن الخصائص المجهرية الأخرى.
• ثلاثة أو أكثر من خمس سمات مجهرية محددة — كثافة خلوية عالية، خلايا صغيرة مكتظة، نوى بارزة، نمو يشبه الصفيحة، أو نخر تلقائي.
• النمط النسيجي الكوردويدي أو ذو الخلايا الصافية — يتم تصنيفها تلقائياً في الدرجة الثانية بغض النظر عن الميزات الأخرى.

اكتشافان جزيئيان — أ تيرت طفرة في المحفز أو حذف متماثل الزيجوت لـ CDKN2A/B — ترقية الورم تلقائيًا إلى الدرجة الثالثة وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية. وهذا يعني أنه يمكن إعادة تصنيف ورم يبدو أنه من الدرجة الثانية بناءً على خصائصه المجهرية فقط إلى الدرجة الثالثة بمجرد توفر نتائج التحليل الجزيئي. يجب أن يوثق تقرير علم الأمراض المعايير التي تم استيفاؤها من المعايير المذكورة أعلاه، وما إذا تم إجراء اختبار جزيئي.

مدى الاستئصال (درجة سيمبسون)

في حالة الورم السحائي غير النمطي، يُعد مدى استئصال الورم أثناء الجراحة من أقوى المؤشرات على احتمالية عودته، ويؤثر بشكل مباشر على التوصية بالعلاج الإشعاعي لاحقًا. غالبًا ما تصف تقارير علم الأمراض والعمليات الجراحية مدى الاستئصال باستخدام مقياس سيمبسون، وهو مقياس من خمس نقاط، حيث تشير الأرقام الأقل إلى استئصال أكثر اكتمالًا.

• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — استئصال كامل للورم مع الأم الجافية الملتصقة به وأي عظم مصاب.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — الاستئصال الكامل للورم، مع كيّ (كي) الأم الجافية الملتصقة.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — إزالة الورم بالكامل، ولكن يتم ترك الأم الجافية الملتصقة في مكانها دون علاج.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — استئصال جزئي للورم.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — الخزعة أو تخفيف الضغط فقط.

في حالة الأورام السحائية غير النمطية، حتى استئصال الورم من الدرجة الأولى أو الثانية وفقًا لتصنيف سيمبسون (وهو الاستئصال الأكثر اكتمالًا) يرتبط بمعدل انتكاس يتراوح بين 30 و40% خلال خمس سنوات، وهو أعلى بكثير من معدل الانتكاس في حالة استئصال أورام الدرجة الأولى بشكل كامل. لهذا السبب، يُنصح غالبًا بالعلاج الإشعاعي بعد الجراحة للأورام السحائية غير النمطية بغض النظر عن اكتمال الاستئصال. أما في حالة استئصال الورم من الدرجة الثالثة أو الرابعة وفقًا لتصنيف سيمبسون، فيكون خطر الانتكاس أعلى بكثير، مما يُعزز الحاجة إلى العلاج الإشعاعي المساعد.

الاختبارات الحيوية والجزيئية

تُجرى الاختبارات الجزيئية بشكل متزايد لتشخيص الأورام السحائية غير النمطية، لا سيما عندما يكون التشخيص على الحد الفاصل بين الدرجة الثانية والثالثة، أو عند عودة الورم، أو عندما يؤدي وجود نمط جزيئي عالي الخطورة إلى تغيير قرارات العلاج. ويمكن لهذه النتائج تحسين تحديد درجة الورم، والتنبؤ بخطر عودته بدقة أكبر من الخصائص المجهرية وحدها، وتحديد الأورام التي قد تكون مؤهلة للمشاركة في التجارب السريرية.

طفرة محفز TERT

الطفرات في تيرت توجد منطقة المحفز في حوالي 5-6% من أورام السحايا من الدرجة الثانية، وترتبط بفترة أقصر بكثير لعودة الورم وانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة. عندما تيرت عند تحديد طفرة في المحفز، يُعاد تصنيف الورم تلقائيًا إلى الدرجة الثالثة وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، بغض النظر عن مظهره المجهري. تُعد هذه إحدى أهم النتائج الجزيئية في علم أمراض الأورام السحائية، وهي أحد الأسباب التي جعلت الاختبارات الجزيئية إجراءً روتينيًا للأورام غير النمطية.

CDKN2A و CDKN2B

CDKN2A و CDKN2B هي جينات كابحة للأورام تُبطئ انقسام الخلايا. عندما تُفقد نسختان من هذه الجينات (وهو تغيير يُسمى الحذف المتماثل)، تنمو الخلايا السرطانية بحرية أكبر ويصبح الورم عدوانيًا. تيرت طفرة في المحفز، حذف متماثل لـ CDKN2A و / أو CDKN2B يقوم تلقائيًا بترقية الورم إلى الدرجة الثالثة وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية. يتم إجراء الاختبار باستخدام التسلسل من الجيل التالي مع تحليل عدد النسخ أو التهجين الموضعي الفلوري (FISH).

فقدان H3K27me3

يُعدّ H3K27me3 تعديلًا كيميائيًا على بروتين الهيستون، يُساعد في تنظيم تفعيل أو تعطيل الجينات. لا يُعتبر فقدان بروتين H3K27me3 في الفحص المناعي النسيجي معيارًا رسميًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، ولكنه مؤشر تنبؤي هام في أورام السحايا غير النمطية: فالأورام التي فقدت H3K27me3 تكون أكثر عرضةً للانتكاس بشكل ملحوظ من تلك التي احتفظت به. قد يُشير تقرير علم الأمراض إلى أن H3K27me3 موجود أو مفقود.

NF2

استخدم NF2 يُعد هذا الجين الأكثر عرضة للطفرات في الأورام السحائية بشكل عام. NF2 يتم الكشف عن التغيرات الجينية باستخدام تقنيات التسلسل الجيني من الجيل التالي وتحليل عدد النسخ. لا يؤثر وجود هذه التغيرات على تصنيف منظمة الصحة العالمية بشكل منفرد، ولكن يمكن ملاحظتها كجزء من الملف الجزيئي، وقد تدفع إلى التفكير في إجراء اختبارات جينية وراثية إذا ظهرت أعراض الورم الليفي العصبي من النوع الثاني سريريًا.

SMARCE1 و BAP1

إن فقدان بروتين SMARCE1 النووي في الفحص المناعي النسيجي يدعم تشخيص ورم السحايا ذي الخلايا الصافية، وينبغي أن يدفع إلى إجراء اختبار جيني للجينات. سمارت1 الطفرات، وخاصة لدى المرضى الأصغر سناً. يرتبط فقدان بروتين BAP1 بتشكل الخلايا الشبيهة بالخلايا العضلية المخططة وسلوكها العدواني، وينبغي أن يحفز بالمثل إجراء اختبارات جينية للكشف عن متلازمة الاستعداد للأورام المرتبطة بـ BAP1.

ملف تعريف مثيلة الحمض النووي

يقارن تحليل مثيلة الحمض النووي نمط مثيلة الورم بقاعدة بيانات مرجعية ضخمة، ويمكنه تصنيف الأورام السحائية إلى مجموعات خطر جزيئية تتنبأ بالانتكاس بدقة أكبر من تصنيف منظمة الصحة العالمية وحده. يُستخدم هذا الاختبار بشكل متزايد في المراكز المتخصصة، لا سيما في الحالات الحدية أو المتكررة، وقد يساعد في حسم الشكوك التشخيصية عندما تكون النتائج المجهرية والجزيئية غير متسقة.

للحصول على مزيد من المعلومات حول المؤشرات الحيوية والاختبارات الجزيئية لجميع أنواع السرطان، تفضل بزيارة الموقع الإلكتروني التالي: المؤشرات الحيوية والاختبارات الجينية والقسم الخاص به.

ما هو التكهن؟

يتمتع الورم السحائي غير النمطي بتوقعات متوسطة - أفضل بكثير من الورم السحائي من الدرجة 3 ولكن مع خطر تكرار أعلى بشكل ملحوظ من الدرجة 1. يبلغ معدل البقاء النسبي لمدة عشر سنوات حوالي 90٪، لكن فرصة عودة الورم تعتمد على عدة عوامل متداخلة.

تختلف معدلات تكرار الإصابة بعد الجراحة اختلافاً كبيراً:

• بعد الإزالة الكاملة (درجة سيمبسون 1 أو 2) — نسبة تكرار الإصابة تتراوح بين 30 و40% تقريباً خلال خمس سنوات.
• بعد الإزالة الجزئية (درجة سيمبسون 3 أو 4) — معدلات تكرار أعلى بكثير، غالباً ما تصل إلى 50% أو أكثر خلال خمس سنوات.
• مع العلاج الإشعاعي المساعد — معدلات تكرار الإصابة أقل من معدلات تكرار الإصابة بالجراحة وحدها، على الرغم من أن حجم الفائدة يعتمد على مدى الاستئصال والخصائص الجزيئية.

ترتبط عدة سمات بزيادة خطر تكرار الإصابة أو تسارع تطور المرض:

• غزو ​​الدماغ — أحد أقوى المؤشرات على تكرار الإصابة بالورم السحائي من الدرجة الثانية.
• زيادة النشاط الانقسامي — تميل الأورام التي تحتوي على عدد انقسامات خلوية في الطرف الأعلى من نطاق الدرجة الثانية إلى التكرار في وقت مبكر.
• مؤشر كي-67 مرتفع — تشير النسبة العالية من الخلايا المنقسمة بنشاط إلى ورم أكثر شراسة.
• فقدان H3K27me3 — يرتبط ذلك بفترة أقصر بكثير حتى عودة المرض.
• تيرت طفرة في المحفز أو CDKN2A/B حذف متماثل الزيجوت — هذه النتائج ترفع تصنيف الورم إلى الدرجة الثالثة وترتبط بأسوأ النتائج.
• استئصال جراحي غير كامل — استئصال من الدرجة الثالثة أو الرابعة حسب تصنيف سيمبسون.
• موقع قاعدة الجمجمة — غالباً ما يكون استئصال هذه الأورام بشكل كامل أصعب من استئصال أورام التحدب.
• ورم متكرر — تميل الأورام السحائية التي تعود بعد العلاج الأولي إلى أن تتصرف بشكل أكثر عدوانية مع كل انتكاسة.

ماذا يحدث بعد التشخيص؟

يُدار الورم السحائي غير النمطي بواسطة فريق متعدد التخصصات يضم عادةً جراح أعصاب، وأخصائي أورام عصبية، وأخصائي علاج إشعاعي للأورام، وأخصائي علم أمراض عصبية، وأخصائي أشعة عصبية. وقد يضم الفريق أيضاً طبيب أعصاب لإدارة النوبات، وطبيب عيون عصبي للأورام القريبة من العصب البصري، وأخصائي غدد صماء للأورام القريبة من الغدة النخامية، وأخصائي علم الوراثة أو مستشار وراثي عند الاشتباه في وجود حالة وراثية.

العمليات الجراحية

تُعدّ الجراحة العلاج الأول والأساسي لمعظم أورام السحايا غير النمطية. والهدف منها هو استئصال الورم بشكل كامل قدر الإمكان وبأمان، ويُفضّل أن يكون الاستئصال من الدرجة الأولى أو الثانية وفقًا لتصنيف سيمبسون، بما في ذلك إزالة الأم الجافية الملتصقة. يُقلّل الاستئصال الكامل من خطر عودة الورم، ويُحسّن من احتمالية كفاية العلاج الإشعاعي وحده للسيطرة على أي بقايا مجهرية للمرض. عندما يُصيب الورم قاعدة الجمجمة أو الأعصاب والأوعية الدموية الحيوية، قد لا يكون الاستئصال الكامل ممكنًا دون خطر غير مقبول لحدوث إصابة عصبية. في هذه الحالات، يكون الاستئصال الجزئي المُخطط له، متبوعًا بالعلاج الإشعاعي، هو النهج المُعتاد.

العلاج الإشعاعي

يُعدّ العلاج الإشعاعي جزءًا مهمًا من علاج معظم الأورام السحائية غير النمطية. ويعتمد تحديد ما إذا كان العلاج الإشعاعي يُعطى مباشرة بعد الجراحة أو يُؤجل إلى حين عودة الورم على مدى اكتمال الاستئصال، والخصائص الجزيئية للورم، وممارسات المركز المُعالج.

• العلاج الإشعاعي المساعد بعد الاستئصال الكامل — تتطور الأدلة العلمية باستمرار، لكن العديد من المراكز توصي بالعلاج الإشعاعي حتى بعد الاستئصال الكامل للأورام السحائية غير النمطية نظرًا لارتفاع خطر عودة المرض. وقد درست التجربة السريرية ROAM/EORTC-1308 هذه المسألة تحديدًا، ووجدت أن العلاج الإشعاعي المساعد يحسن بشكل ملحوظ البقاء على قيد الحياة دون تطور المرض بعد الاستئصال الكامل للأورام السحائية من الدرجة الثانية وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية.
• العلاج الإشعاعي المساعد بعد الاستئصال غير الكامل — يوصى به بشدة عندما لا تتم إزالة الورم بالكامل، نظراً لارتفاع معدل تكرار الإصابة مع الاستئصال غير الكامل وحده.
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية — جرعة واحدة عالية من الإشعاع المركز تُعطى في جلسة واحدة. تُستخدم للأورام الصغيرة أو المرض المتبقي بعد الجراحة.
• الإشعاع المجزأ — تُعطى جرعات صغيرة متعددة على مدى عدة أسابيع. يُستخدم هذا الأسلوب للأورام الكبيرة، والأورام التي تصيب قاعدة الجمجمة، أو عندما تتطلب الجرعات العالية بالقرب من الأعضاء الحيوية توزيع الجرعة على جلسات متعددة.

العلاج المنهجي

لم يُعتمد أي علاج جهازي (كالعلاج الكيميائي أو الهرموني أو الأدوية الموجهة) كعلاج قياسي للورم السحائي غير النمطي. أما بالنسبة للأورام التي تعود بعد الجراحة والعلاج الإشعاعي، والتي لا يمكن إعادة استئصالها جراحيًا بأمان، فتشمل الخيارات المتاحة أحيانًا بيفاسيزوماب (دواء يُقلل من نمو الأوعية الدموية)، ونظائر السوماتوستاتين، والعلاجات الموجهة بناءً على نتائج جزيئية محددة تم تحديدها في الورم. وتُعد التجارب السريرية خيارًا مهمًا للمرضى الذين يعانون من ورم سحائي غير نمطي متكرر أو متفاقم.

متابعة

يُعدّ المتابعة طويلة الأمد باستخدام فحوصات الرنين المغناطيسي المنتظمة أمرًا بالغ الأهمية، لأن الأورام السحائية غير النمطية قد تعود بعد أشهر أو سنوات من العلاج الأولي، وأحيانًا بعد فترة من الاستقرار الظاهري. وتعتمد فترة ومدة المتابعة التصويرية على تصنيف منظمة الصحة العالمية، ومدى الاستئصال الجراحي، وما إذا كان المريض قد خضع للعلاج الإشعاعي، وما إذا تم تحديد خصائص جزيئية عالية الخطورة. تتضمن المراقبة النموذجية إجراء فحص الرنين المغناطيسي كل ستة أشهر خلال السنوات الأولى، مع فترات أطول إذا ظل الورم مستقرًا. ويتولى الفريق متعدد التخصصات إدارة الآثار طويلة الأمد للورم وعلاجه، بما في ذلك النوبات، والتغيرات الإدراكية، والتأثيرات الهرمونية، والآثار المتأخرة للإشعاع، حسب الحاجة.

أسئلة لطرح طبيبك

• ما هو النمط النسيجي الفرعي لورمي - هل هو ورم حبلي، أو ورم ذو خلايا صافية، أو ورم غير نمطي من حيث الخصائص المجهرية - وكيف تم تشخيص الدرجة الثانية؟
• هل غزا الورم الدماغ، وكيف يؤثر ذلك على خطر عودة الورم؟
• ما هي درجة سيمبسون لجراحتي؟ هل تمت إزالة الورم بالكامل، وهل تمت إزالة الأم الجافية أيضًا؟
• هل تم إجراء أي اختبارات جزيئية، وهل أظهرت النتائج تيرت طفرة في المحفز أو CDKN2A/B حذف؟
• هل تم إجراء تلوين H3K27me3، وهل تم الاحتفاظ به أم فقد؟
• هل توصي بالعلاج الإشعاعي، وإذا كان الأمر كذلك، فما نوعه - الجراحة الإشعاعية التجسيمية أم الإشعاع المجزأ؟
• إذا لم يُوصى بالعلاج الإشعاعي الآن، فما هي الظروف التي سيتم النظر فيه في المستقبل؟
• هل ينبغي إحالتي إلى استشارة وراثية أو إجراء فحص جيني للخلايا الجرثومية؟
• كم مرة سأحتاج إلى إجراء فحوصات الرنين المغناطيسي، وكم من الوقت؟
• ما هي الأعراض التي يجب أن أراقبها والتي قد تشير إلى عودة الورم؟
• كيف سيتم التعامل مع أي نوبات صرع، وهل سأكون قادراً على القيادة؟
• هل توجد تجارب سريرية متاحة لنوع الورم السحائي الذي أعاني منه؟
• ما هي الآثار المتوقعة طويلة المدى للورم وعلاجه على الوظائف الإدراكية، والرؤية، والهرمونات، ونوعية الحياة؟
• ما هي خدمات الرعاية الداعمة المتاحة - علم النفس العصبي، وإعادة التأهيل، وعلم الغدد الصماء، ودعم الصحة العقلية؟

لمزيد من المعلومات حول هذا الموقع ، اتصل بنا على [البريد الإلكتروني محمي].