بقلم ديفيد لي إم دي
31 أكتوبر 2025
سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية ب (B-LBL) هو شكل نادر وعدواني من ليمفوما اللاهودجكين التي تبدأ من غير ناضجة الخلايا البائية، نوع من خلايا الدم البيضاء الذي يساعد الجسم على مكافحة العدوى.
يرتبط ارتباطًا وثيقًا بـ سرطان الدم الليمفاوي الحاد للخلايا البائية (B-ALL). الحالتان جزء من نفس طيف المرض وتختلفان بشكل أساسي في مكان وجود الخلايا السرطانية:
-
في B-LBL، تنمو الخلايا السرطانية بشكل رئيسي كأورام في الغدد الليمفاوية أو الأنسجة خارج نخاع العظم.
-
في سرطان الدم الليمفاوي الحاد من النوع B، يتكاثر نفس النوع من الخلايا داخل نخاع العظم وغالباً ما ينتقل إلى الدم.
يمكن أن يصيب سرطان الخلايا القاعدية (B-LBL) الأشخاص في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا لدى الأطفال والشباب. يميل هذا المرض إلى النمو بسرعة ويتطلب علاجًا سريعًا ومكثفًا، عادةً بالعلاج الكيميائي.
ما هي الأعراض؟
تعتمد أعراض B-LBL على مكان تطور الورم ومدى انتشار المرض.
تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
-
تورم العقد الليمفاوية في الرقبة أو الإبطين أو الفخذ والتي عادة ما تكون غير مؤلمة.
-
كتلة الصدر (كتلة المنصف): قد يسبب الورم الكبير في الصدر السعال أو ضيق التنفس أو ألم الصدر.
-
"أعراض ب": حمى غير مبررة، وتعرق ليلي، وفقدان الوزن.
-
التعب أو الضعف الناتج عن انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
-
آلام العظام أو المفاصل.
-
أعراض الضغط: يمكن للأورام التي تضغط على الأعضاء المجاورة أن تسبب صعوبة في البلع أو ألمًا في البطن.
نظرًا لأن المرض يمكن أن يظهر في العديد من الأماكن المختلفة، فإن الأعراض تختلف على نطاق واسع من شخص لآخر.
ما الذي يسبب سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية من النوع B؟
السبب الدقيق غير معروف، لكن B-LBL يبدأ عندما يكون هناك سبب وراثي الطفرات تحدث في غير ناضجة الخلايا البائيةمما يسمح لها بالنمو بشكل لا يمكن السيطرة عليه ومقاومة موت الخلايا الطبيعي.
تشمل العوامل المساهمة المحتملة ما يلي:
-
التغيرات الجينية العشوائية التي تحدث أثناء انقسام الخلايا.
-
التعرضات البيئية، مثل الإشعاع أو بعض المواد الكيميائية (على الرغم من عدم تأكيد أي محفز محدد).
-
الاستعداد الوراثي: في حالات نادرة، يكون الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بسرطانات الغدد الليمفاوية أكثر عرضة لخطر الإصابة قليلاً.
-
متلازمة داون: الأطفال المصابون بمتلازمة داون معرضون لخطر متزايد للإصابة بمرض B-LBL وسرطانات الدم ذات الصلة بسبب وجود نسخ إضافية من الجينات على الكروموسوم 21 والتي تؤثر على نمو خلايا الدم.
كيف يتم تشخيص الورم الليمفاوي البائي؟
يتم تشخيص B-LBL من خلال عدة خطوات تجمع بين التقييم السريري والتصوير واختبارات الدم والدراسات المجهرية والجزيئية لأنسجة الورم.
الفحص السريري
يبدأ الطبيب بفحص شامل للتاريخ المرضي وفحص بدني، بحثًا عن تضخم الغدد الليمفاوية، أو تضخم الطحال أو الكبد، أو وجود أورام في أجزاء أخرى من الجسم. كما سيسأل عن الحمى، وفقدان الوزن، والتعرق الليلي (أعراض "ب").
التصوير
يساعد التصوير على تحديد مكان وجود المرض ومدى انتشاره.
-
تظهر فحوصات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وجود أورام في الصدر أو البطن أو أعضاء أخرى.
-
تكتشف فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) مناطق المرض النشط وتساعد في التوجيه خزعة.
توفر هذه المسوحات "خريطة" للمرض قبل بدء العلاج.
اختبارات الدم
يقيس تعداد الدم الكامل (CBC) أعداد خلايا الدم الحمراء, خلايا الدم البيضاءو الصفائح الدموية.
-
بعض المرضى لديهم الأنيميا (انخفاض خلايا الدم الحمراء) أو قلة الصفيحات الدموية.
-
قد يكون عدد خلايا الدم البيضاء طبيعيًا أو غير طبيعي اعتمادًا على ما إذا كان نخاع العظم مصابًا.
وتقوم اختبارات الدم الأخرى بتقييم وظائف الكلى والكبد قبل العلاج وقد تشمل لاكتات ديهيدروجينيز (LDH)، والتي يمكن أن ترتفع عندما تنمو الخلايا السرطانية بسرعة.
خزعة
A خزعة مطلوب لتأكيد التشخيص. تُؤخذ قطعة صغيرة من الأنسجة من العقدة الليمفاوية المتضخمة أو كتلة الورم وتُرسل إلى إخصائي علم الأمراض، وهو طبيب يقوم بفحص الأنسجة تحت المجهر.
A خزعة نخاع العظم يمكن أيضًا إجراء فحص للكشف عن الخلايا السرطانية داخل النخاع. يساعد هذا على التمييز بين الورم خارج نخاع العظم (B-LBL) والورم خارج نخاع العظم (B-LBL). كرة (السرطان في نخاع العظم بشكل رئيسي).
الفحص المجهري للأنسجة
تحت المجهر، يتكون B-LBL من الخلايا الليمفاوية- خلايا B غير ناضجة متوسطة إلى كبيرة الحجم مع القليل جدًا السيتوبلازم (جسم الخلية) والنوى الكبيرة التي تشغل معظم الخلية. نوى تحتوي على كروماتين متناثر بدقة وواحد أو أكثر بارز النواة (المساحات المستديرة داخل النواة).
تنمو الخلايا بنمط منتشر، أي أنها تنتشر في جميع أنحاء الأنسجة بدلًا من تكوين عقيدات أو بصيلات. تنقسم العديد من الخلايا بنشاط (نشاط انقسامي مرتفع)، ومناطق... التنخر (الخلايا الميتة) قد تظهر في الأورام الأكبر حجمًا.
وتؤكد هذه السمات أن الورم يتكون من خلايا لمفاوية غير ناضجة.
الكيمياء الهيستولوجية المناعية (IHC)
المناعية يستخدم هذا الاختبار أجسامًا مضادة خاصة للكشف عن البروتينات الموجودة على خلايا الورم أو داخلها. يؤكد هذا الاختبار أن هذه الخلايا هي خلايا بائية غير ناضجة، وليست نوعًا آخر من الأورام اللمفاوية أو سرطان الدم.
في B-LBL، تعبر الخلايا عادة عن:
-
علامات الخلايا البائية: CD19، CD22، CD79a
-
علامات عدم النضج: TdT (ناقلة ديوكسينوكليوتيديل الطرفية) و CD34
-
التعبير المتغير عن CD20 (قد يكون ضعيفًا أو غائبًا)
يساعد IHC في تأكيد التشخيص وتمييز B-LBL عن الأورام اللمفاوية العدوانية الأخرى أو سرطان الدم.
التدفق الخلوي
التدفق الخلوي هو فحص مخبري يُجرى على الخلايا في عينة سائلة، عادةً من الخزعة أو الدم أو نخاع العظم. يستخدم هذا الفحص أجسامًا مضادة فلورية لقياس وجود وقوة بروتينات محددة على سطح كل خلية.
في حالة B-LBL، يؤكد قياس التدفق الخلوي أن الخلايا هي خلايا بائية تحمل علامات عدم نضج، مثل TdT. كما يوفر معلومات حول مدى تجانس الخلايا - فعندما تبدو جميع الخلايا متشابهة، يؤكد أن المجموعة مستنسخة، أي أنها جميعها نشأت من خلية أصلية شاذة واحدة.
يعد اختبار التدفق الخلوي اختبارًا أساسيًا لتأكيد التشخيص وتمييز B-LBL عن سرطانات الغدد الليمفاوية الأخرى.
تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR)
PCR هو اختبار حساس للغاية يمكنه اكتشاف التغيرات الجينية الصغيرة أو إعادة ترتيب الحمض النووي التي تحدد الورم على أنه قادم من الخلايا البائية. يمكن لـ PCR أيضًا اكتشاف الجينات الاندماج (عندما ينضم جينان بشكل غير طبيعي) أو الكروموسومات إعادة الترتيب سمة مميزة لأنواع فرعية محددة من B-LBL.
تساعد نتائج تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) في تأكيد التشخيص وقد تحدد التغيرات الجينية المستهدفة التي تؤثر على قرارات العلاج.
تسلسل الجيل التالي (NGS)
تسلسل الجيل التالي (NGS) هو اختبار جزيئي حديث يقرأ الحمض النووي للورم بدقة متناهية. ويمكنه اكتشاف طفرات متعددة، أو انتقالات كروموسومية، أو تغيرات في عدد النسخ في آن واحد.
علم الأمراض استخدم تقنية الجيل التالي من الجينوم (NGS) لتحديد أنواع فرعية محددة من سرطان الدم الليمفاوي الحاد (B-LBL)، وفقًا لتعريف منظمة الصحة العالمية (WHO). على سبيل المثال، تُظهر بعض الأنواع الفرعية اندماجات مثل BCR::ABL1 أو ETV6::RUNX1، بينما تحتوي أنواع أخرى على عدد كبير جدًا أو قليل جدًا من الكروموسومات (ما يُسمى فرط أو نقص ثنائي الصبغيات). تساعد هذه الاختلافات الجينية الأطباء على اختيار العلاج الأمثل والتنبؤ بالتشخيص.
الأنواع الفرعية الجينية لسرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية البائية
يُصنَّف سرطان الدم الليمفاوي الحاد (B-LBL) وسرطان الدم الليمفاوي الحاد (B-ALL) بناءً على التغيرات الجينية والجزيئية الموجودة في خلايا الورم. ومن الأمثلة على ذلك:
-
B-LBL مع فرط ثنائي الصبغيات العالي:تحتوي الخلايا السرطانية على نسخ إضافية من كروموسومات معينة؛ وهو ما يرتبط عمومًا بتوقعات جيدة.
-
B-LBL مع اندماج BCR::ABL1 ("كروموسوم فيلادلفيا"):يرتبط بمسار أكثر عدوانية؛ قد يتم استخدام أدوية مستهدفة مثل مثبطات التيروزين كيناز.
-
B-LBL مع إعادة ترتيب KMT2A أو iAMP21:غالبًا ما يتطلب علاجًا أكثر كثافة بسبب ارتفاع خطر الانتكاس.
سيصف تقرير علم الأمراض الخاص بك أي تغييرات جينية تم اكتشافها وقد يسرد النوع الفرعي لمنظمة الصحة العالمية بناءً على تلك النتائج.
الحد الأدنى من المرض المتبقي (MRD)
بعد العلاج، يقوم أخصائيو علم الأمراض وأطباء الأورام بمراقبة الحد الأدنى من الأمراض المتبقية (MRD)- العدد الضئيل من خلايا السرطان التي قد تبقى بعد العلاج. يستخدم اختبار الحد الأدنى للخلايا (MRD) قياس التدفق الخلوي، أو تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، أو تفاعل الجيل التالي (NGS) للكشف عن خلية سرطانية واحدة من بين مليون خلية طبيعية.
يُعد اختبار الحد الأدنى للاستجابة للعلاج (MRD) الطريقة الأكثر دقة لقياس استجابة العلاج والتنبؤ بخطر الانتكاس. يتمتع المرضى الذين لا تظهر لديهم أي استجابة للعلاج بالحد الأدنى للاستجابة للعلاج بتوقعات أفضل.
هل يتم تصنيف الليمفوما الليمفاوية البائية على أنها مرحلة ورم؟
على عكس معظم الأورام الصلبة، الليمفوما لا تُصنَّف هذه الأمراض بنفس الطريقة، إذ قد تُصيب مناطق متعددة من الجسم في آنٍ واحد. يعتمد التشخيص على عوامل مثل:
-
عمر المريض (تكون النتائج أفضل عند الأطفال).
-
تعداد الدم وإصابة نخاع العظم.
-
خلل وراثي في الخلايا السرطانية.
-
الاستجابة للعلاج وحالة الحد الأدنى للجرعة.
عادةً ما يكون تشخيص الأطفال المصابين بـ B-LBL ممتازًا، حيث تتجاوز معدلات الشفاء التام 95%. أما البالغون، فتتراوح معدلات الشفاء لديهم بين 60% و85%، وتختلف النتائج باختلاف العوامل الوراثية والاستجابة للعلاج.
ماذا يحدث بعد التشخيص؟
بعد التشخيص، يتم التعامل مع المرضى من قبل فريق من المتخصصين بما في ذلك أطباء أمراض الدم وأطباء الأورام وأطباء الأمراض.
يشمل العلاج عادةً العلاج الكيميائي المركب، وفي بعض الحالات، العلاج الموجه أو زراعة الخلايا الجذعية. أثناء العلاج وبعده، يُراقب المرضى من خلال:
-
تعداد الدم الكامل (CBCs) للتأكد من تعافي نخاع العظم.
-
خزعات نخاع العظم لتقييم الشفاء.
-
اختبار الحد الأدنى للكمية (MRD) باستخدام قياس التدفق الخلوي، أو تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، أو تفاعل الجيل التالي (NGS) للتأكد من عدم وجود أي مرض متبقٍ.
يشكل تقرير علم الأمراض الخاص بك الأساس لخطة العلاج الخاصة بك من خلال تأكيد التشخيص ووصف النوع الفرعي الجيني وتحديد الميزات التي قد تؤثر على التشخيص.
أسئلة لطرح طبيبك
-
ما هي الاختبارات التي أجريت لتأكيد تشخيصي؟
-
ما هي النتائج الجينية التي تم تحديدها في تقريري، وماذا تعني؟
-
هل يعتبر مرضي أكثر عدوانية أو خطورة؟
-
ما هي خطة العلاج التي توصي بها؟
-
كيف سيتم مراقبة استجابتي للعلاج (على سبيل المثال، اختبار الحد الأدنى للجرعة)؟
-
ما هي توقعاتي على المدى الطويل؟
نحن فخورون بالشراكة مع:
