سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بواسطة Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
16 نيسان 2026

سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت هو سرطان دم سريع النمو يبدأ في الخلايا البائية — خلايا الدم البيضاء التي تساعد الجسم على مكافحة العدوى. يُصنف هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية كنوع من أنواع سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية، ويتميز بتغير جيني محدد في جين MYC. يؤدي هذا التغير إلى انقسام الخلايا السرطانية بمعدل غير مسبوق - من بين أسرع معدلات الانقسام في جميع أنواع السرطان - مما يعني أن الأورام يمكن أن تنمو بسرعة كبيرة، وأن المرض يمكن أن ينتشر على نطاق واسع قبل ظهور الأعراض. على الرغم من طبيعته العدوانية، فإن سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت قابل للشفاء لدى معظم المرضى عند بدء العلاج الفوري بالعلاج الكيميائي المكثف. ستساعدك هذه المقالة على فهم نتائج تقرير علم الأمراض الخاص بك، ومعنى كل مصطلح، وأهميته في رعايتك الصحية.

ما هي أعراض سرطان الغدد الليمفاوية من نوع بوركيت؟

نظراً لنمو سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت بسرعة كبيرة، غالباً ما تظهر الأعراض وتتفاقم خلال أيام إلى أسابيع بدلاً من أشهر. وتعتمد الأعراض المحددة على مكان تطور الورم في الجسم. وعلى عكس العديد من أنواع سرطان الغدد الليمفاوية الأخرى، غالباً ما ينشأ سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت خارج الجسم. الغدد الليمفاوية — في المواقع خارج العقد اللمفاوية — وتختلف المواقع الأكثر شيوعًا حسب النوع الفرعي.

تشمل الأعراض الشائعة لدى الأطفال والمراهقين تورمًا أو ألمًا في الفك أو الوجه نتيجة نمو ورم في عظام الوجه، وألمًا في البطن، وانتفاخًا، أو وجود كتلة محسوسة في البطن نتيجة إصابة الأمعاء أو المنطقة خلف الصفاق، وتورمًا في الخصيتين لدى الأولاد. أما لدى البالغين، فتكون إصابة البطن شائعة أيضًا. قد تظهر أعراض عامة مثل الحمى، والتعرق الليلي الغزير، وفقدان الوزن غير المقصود - والتي تُسمى أحيانًا أعراض B - ولكنها ليست أعراضًا عامة. يُعد الارتفاع السريع في مستويات إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) في الدم، والذي يعكس سرعة تجدد الخلايا، من النتائج المخبرية الشائعة التي غالبًا ما تستدعي إجراء فحوصات عاجلة.

ينتشر المرض إلى الجهاز العصبي المركزي - الدماغ والحبل الشوكي - في حوالي 10-30% من الحالات، وقد يُسبب الصداع، والتشوش الذهني، وتغيرات في الرؤية، أو أعراضًا عصبية. ولأن إصابة الجهاز العصبي المركزي تتطلب علاجًا مُحددًا، يتم تقييمها بشكل روتيني عند التشخيص.

أين يوجد سرطان الغدد الليمفاوية Burkitt في الجسم؟

يتطور سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت في أغلب الأحيان في مواقع خارج العقد الليمفاوية، أي الأعضاء والأنسجة الموجودة خارجها. تشمل المواقع الشائعة البطن (وخاصة الأمعاء والمنطقة خلف أعضاء البطن المعروفة باسم خلف الصفاق)، وعظام الفك والوجه، والكليتين، والخصيتين أو المبيضين، والثدي، ومحجر العين. تختلف المواقع المحددة المتأثرة باختلاف النوع الفرعي، وسيتم وصفها بالتفصيل في قسم الأنواع الفرعية أدناه. قد يحدث إصابة العقد الليمفاوية، لكنها أكثر شيوعًا في النوع الفرعي المرتبط بنقص المناعة. في ما يصل إلى 20% من الحالات، وخاصة في المرض المرتبط بنقص المناعة، توجد خلايا سرطان الغدد الليمفاوية أيضًا في نخاع العظم والدم، مما يدل على انتشارها إلى الدم.

ما الذي يسبب سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت؟

ينجم سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت عن نوع محدد من التغيرات الجينية يسمى النقل يتضمن ذلك جين MYC. الانتقال الكروموسومي هو إعادة ترتيب ينفصل فيه جزء من أحد الكروموسومات ويعود ليرتبط بكروموسوم آخر، مما يضع الجين في بيئة جينية جديدة قد تغير من سلوكه. في سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت، ينتقل جين MYC إلى جوار أحد جينات الغلوبولين المناعي - وهي الجينات التي تستخدمها الخلايا البائية لإنتاج الأجسام المضادة، والتي تكون نشطة بشكل دائم وعالي في الخلايا البائية. ولأن جين MYC أصبح الآن مجاورًا لمفتاح جيني نشط باستمرار، فإنه يُفعّل بشكل دائم، مما يدفع الخلايا السرطانية إلى الانقسام دون توقف.

يُطلق على أكثر أنواع الانتقال الكروموسومي شيوعًا، والذي يُوجد في حوالي 80% من الحالات، اسم t(8;14)، ويعني ذلك تبادل جزء من الكروموسوم 8 (حيث يوجد جين MYC) مع جزء من الكروموسوم 14 (حيث يوجد جين السلسلة الثقيلة للغلوبولين المناعي). أما أنواع الانتقال الكروموسومي الأقل شيوعًا فتشمل الكروموسومين 2 أو 22. وبغض النظر عن نوع الانتقال الكروموسومي، فإن النتيجة واحدة: يصبح جين MYC نشطًا بشكل دائم، مما يؤدي إلى تكاثر الخلايا بشكل متواصل.

من المعروف أن ثلاثة عوامل تزيد من خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية من نوع بوركيت. فيروس ابشتاين بار (EBV) يُوجد فيروس إبشتاين-بار، المسبب لداء كثرة الوحيدات العدوائية، داخل خلايا اللمفوما في نسبة كبيرة من الحالات، لا سيما في الأمراض المتوطنة في أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى. ويُعتقد أن هذا الفيروس يُهيئ الظروف لتطور اللمفوما من خلال السماح للخلايا البائية بالبقاء على قيد الحياة في حالة غير طبيعية قبل حدوث عملية نقل جين MYC. ملاريا (وتحديداً عدوى المتصورة المنجلية) ترتبط ارتباطًا وثيقًا بسرطان الغدد الليمفاوية بوركيت المتوطن في أفريقيا؛ حيث تحفز عدوى الملاريا المتكررة الخلايا البائية بشكل مزمن وتنشط إنزيمًا يسمى AID (دياميناز السيتيدين المحفز بالتنشيط)، وهو المسؤول عن أخطاء تحرير الحمض النووي التي يمكن أن تؤدي إلى انتقال MYC. ضعف الجهاز المناعي - من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، أو تثبيط المناعة بعد زراعة الأعضاء، أو نقص المناعة الوراثي - يزيد أيضًا من خطر الإصابة، ويرجع ذلك جزئيًا إلى أن الجهاز المناعي يقضي عادةً على الخلايا البائية غير الطبيعية قبل أن تتحول إلى سرطان الغدد الليمفاوية.

ما هي الأنواع الفرعية لسرطان الغدد الليمفاوية بيركيت؟

يُصنَّف سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت تقليديًا إلى ثلاثة أنواع فرعية سريرية بناءً على الموقع الجغرافي والحالة المناعية. ولا تزال هذه التصنيفات شائعة الاستخدام في الممارسة السريرية، وقد تظهر في تقرير علم الأمراض أو مناقشة العلاج. مع ذلك، يُقرّ تصنيف منظمة الصحة العالمية الحالي أيضًا بتقسيم أكثر دلالة بيولوجيًا إلى نوعين فرعيين: إيجابي وسلبي لفيروس إبشتاين-بار، مما يعكس اختلافات حقيقية في كيفية تطور هذا السرطان. ويرد وصف كلا نهجي التصنيف أدناه.

الأنواع الفرعية التقليدية

ورم الغدد الليمفاوية بوركيت المستوطنة يُعدّ هذا المرض أكثر شيوعًا في أفريقيا الاستوائية وبابوا غينيا الجديدة، حيث ينتشر الملاريا على نطاق واسع. ويصيب في المقام الأول الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و7 سنوات، ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بفيروس إبشتاين-بار (EBV)، إذ يُعثر على الفيروس في أكثر من 90% من الحالات الموبوءة. وغالبًا ما يُصيب الفك وعظام الوجه ومحجر العين (التجويف العظمي المحيط بالعين)، على الرغم من شيوع ظهور أعراض في البطن أيضًا. أما سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت الموبوء فهو أكثر أنواع سرطان الأطفال شيوعًا في أجزاء كثيرة من أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى.

سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت المتفرقة يحدث هذا المرض في جميع أنحاء العالم خارج المناطق الموبوءة. يصيب الأطفال والبالغين على حد سواء، مع توزيع عمري ثنائي النمط يبلغ ذروته بين سن العاشرة والستين. في أمريكا الشمالية وأوروبا، يصيب في الغالب البطن، وخاصة منطقة اللفائفي الأعوري حيث يلتقي الأمعاء الدقيقة بالأمعاء الغليظة، بالإضافة إلى أعضاء وأنسجة بطنية أخرى. يُكتشف فيروس إبشتاين-بار في حوالي 20% فقط من الحالات المتفرقة، على الرغم من أن هذه النسبة تزداد مع التقدم في السن في بعض المجتمعات.

سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت المرتبط بنقص المناعة يحدث هذا النوع من السرطان لدى الأشخاص ذوي المناعة الضعيفة، وخاصةً المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. وغالبًا ما يكون أول سرطان يصيب المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية، حتى قبل أن يضعف جهاز المناعة لديهم بشدة، ويميل إلى إصابة الغدد الليمفاوية أكثر من الأنواع الفرعية الأخرى. وتختلف العلاقة مع فيروس إبشتاين-بار في هذه المجموعة. وقد ساهم التقدم في علاج فيروس نقص المناعة البشرية في تحسين نتائج هذا النوع الفرعي بشكل كبير.

الأنواع الفرعية الإيجابية والسلبية لفيروس إبشتاين-بار

بغض النظر عن النوع الفرعي الجغرافي، يمكن تصنيف سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت بناءً على ما إذا كان فيروس ابشتاين بار (EBV) يتواجد فيروس إبشتاين-بار داخل خلايا اللمفوما. ويُعترف بهذا التمييز على نحو متزايد كأمر ذي أهمية بيولوجية، لأن لمفوما بيركيت الإيجابية والسلبية لفيروس إبشتاين-بار تتطور عبر مسارات جزيئية مختلفة نوعًا ما، على الرغم من تشابه مظهرها تحت المجهر ومعالجتها بالطريقة نفسها. وعادةً ما يُشير تقرير علم الأمراض إلى ما إذا تم الكشف عن فيروس إبشتاين-بار أم لا. تميل لمفوما بيركيت الإيجابية لفيروس إبشتاين-بار إلى احتواء عدد أقل من الطفرات الجينية الإضافية (لأن فيروس إبشتاين-بار نفسه يُحدث بعض التغيرات الجزيئية اللازمة لتطور اللمفوما)، بينما تميل لمفوما بيركيت السلبية لفيروس إبشتاين-بار إلى حمل المزيد من الطفرات في الجينات التي تتحكم في بقاء الخلايا وتكاثرها. ولا يؤثر وجود فيروس إبشتاين-بار حاليًا على نهج العلاج لدى معظم المرضى.

كيف يتم التشخيص؟

يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية من نوع بوركيت عن طريق فحص الأنسجة تحت المجهر واستخدام مجموعة من الاختبارات المتخصصة. خزعة يتطلب الأمر إزالة جزء من الورم، وفي كثير من الحالات، يكون المرض قد انتشر على نطاق واسع بحلول وقت التشخيص، لذا يُفضل أخذ خزعة من الموقع الأكثر سهولة لتجنب تأخير العلاج. لأن سرطان الغدد الليمفاوية من نوع بيركيت يمكن أن تشبه العديد من الأورام اللمفاوية العدوانية الأخرى، إخصائي علم الأمراض يستخدم المظهر المجهري، بالإضافة إلى الكيمياء المناعية, التدفق الخلويو سمكة، لتأكيد التشخيص. يتطلب التشخيص إثبات المظهر الخلوي المميز والنمط الظاهري المناعي - وفي البالغين على وجه الخصوص، تأكيد إعادة ترتيب جين MYC مع استبعاد إعادة ترتيب جيني BCL2 وBCL6 المتزامنة (والتي من شأنها تغيير التشخيص إلى سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية عالي الدرجة مع إعادة ترتيب جيني MYC وBCL2). يتم تحديد حالة فيروس إبشتاين-بار باستخدام اختبار خاص يسمى عابر يُستخدم التهجين الموضعي للكشف عن الجزيئات الجينية الصغيرة التي ينتجها فيروس إبشتاين-بار داخل الخلايا المصابة. وبمجرد تأكيد التشخيص، تُستخدم تقنيات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب، وفحوصات الدم، وخزعة نخاع العظم، والبزل القطني (لفحص السائل المحيط بالدماغ والحبل الشوكي بحثًا عن خلايا سرطان الغدد الليمفاوية) لتحديد مدى انتشار المرض.

كيف تبدو سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت تحت المجهر؟

تحت المجهر، يظهر ورم بيركيت الليمفاوي بمظهر مميز. يتكون الورم من خلايا بائية متوسطة الحجم، تتشابه جميعها في الشكل، وتُوصف بأنها أحادية الشكل، أي متجانسة في مظهرها. تحتوي كل خلية على نواة مستديرة (الحجرة التي تحتوي على الحمض النووي) مع عدة نويات صغيرة بارزة (نقاط كثيفة داخل النواة)، وحافة صغيرة نسبيًا من السيتوبلازم ذي الصبغة الزرقاء الداكنة (جسم الخلية المحيط بالنواة). يُعد هذا السيتوبلازم الداكن القاعدي سمة مميزة لخلايا ورم بيركيت الليمفاوي.

تنقسم الخلايا بمعدل غير عادي - فكل خلية تقريبًا تكون في مرحلة ما من الانقسام أو الموت - لذا فإن كلًا من الأشكال الانقسامية (الخلايا التي توقفت عن الانقسام) والأجسام المبرمجة للموت (بقايا الخلايا التي ماتت) منتشرة بكثرة في جميع أنحاء الورم. يتم ابتلاع العديد من الخلايا الميتة والتخلص منها بواسطة خلايا مناعية كبيرة تسمى الضامةنظرًا لأن البلاعم ذات صبغة باهتة، بينما خلايا اللمفوما المحيطة بها داكنة جدًا، فإن البلاعم الباهتة المتناثرة وسط بحر من خلايا السرطان الزرقاء الداكنة تُشكّل نمطًا بصريًا مميزًا يُعرف باسم "مظهر السماء المرصعة بالنجوم" - حيث تُشبه البلاعم الباهتة النجوم على خلفية داكنة. وعلى الرغم من أن هذا النمط يُوصف غالبًا بأنه سمة كلاسيكية لسرطان لمفوما بيركيت، إلا أنه ليس حكرًا على هذا المرض، بل يُمكن رؤيته في أنواع أخرى من سرطانات اللمفوما سريعة النمو؛ ويتطلب تأكيد التشخيص الجمع بين جميع السمات المجهرية والمناعية النسيجية والجزيئية.

مجالات التنخر تُعدّ بقع الأنسجة الميتة شائعةً نظرًا لنمو الورم السريع. في بعض الحالات الإيجابية لفيروس إبشتاين-بار، وخاصةً تلك التي تكون في مراحلها المبكرة، قد يُخفي رد الفعل الالتهابي البارز المصحوب بأورام حبيبية (تجمعات صغيرة من الخلايا المناعية) خلايا اللمفوما جزئيًا؛ وقد تكون نتائج هذه الحالات مواتيةً للغاية.

نتائج الكيمياء المناعية النسيجية

المناعية يُعدّ التحليل المناعي النسيجي (IHC) ضروريًا لتأكيد التشخيص وتمييز لمفوما بيركيت عن أنواع لمفوما الخلايا البائية العدوانية الأخرى. ويرد أدناه وصفٌ للنمط البروتيني المميز.

CD20 - إيجابي. يؤكد ذلك أصل الخلايا البائية. كما أنه هدف الريتوكسيماب، وهو الجسم المضاد المستخدم في العلاج.
PAX5 - إيجابي. يؤكد انتماء الخلية إلى سلالة الخلايا البائية.
CD10 — إيجابي (قوي بشكل مميز). علامة على خلايا B في المركز الجرثومي - نوع خلايا B التي ينشأ منها سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت.
BCL6 - إيجابي. علامة أخرى للمركز الجرثومي، يتم التعبير عنها في معظم الحالات.
لغسل البروتين - إيجابي في أكثر من 80% من الخلايا في جميع الحالات تقريبًا، مما يعكس تأثير إعادة ترتيب جين MYC الذي يؤدي إلى إنتاج البروتين بشكل مستمر.
BCL2 - سلبي في معظم الحالات، تكون النتيجة إيجابية ضعيفة أو سلبية. تُعد هذه إحدى أهم السمات المميزة لسرطان الغدد الليمفاوية بيركيت. يساعد غياب بروتين BCL2 (أو ضعف التعبير عنه) في التمييز بين سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت وسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية عالي الدرجة المصحوب بإعادة ترتيب جيني MYC وBCL2، حيث يكون التعبير عن BCL2 قويًا. أما إيجابية BCL2 القوية فتجعل تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت أقل احتمالًا بكثير، ويجب أن تستدعي إجراء اختبار لإعادة ترتيب جين BCL2 لاستبعاد تشخيص الطفرة المزدوجة.
CD5 - سلبي. CD23 - سلبي. يساعد في استبعاد أنواع أخرى من الأورام اللمفاوية للخلايا البائية.
TdT — سلبي. يُعد TdT علامة على الخلايا اللمفاوية غير الناضجة؛ ويساعد غيابه في استبعاد سرطان الغدد اللمفاوية اللمفاوية البائية، والذي يمكن أن يبدو مشابهًا ولكنه يتطلب علاجًا مختلفًا تمامًا.
كي 67 — أكثر من 95% في جميع الحالات تقريبًا. يقيس مؤشر Ki-67 نسبة الخلايا التي تنقسم بنشاط؛ وتُعدّ النتيجة القريبة من 100% أو التي تساويها سمة مميزة لورم بيركيت الليمفاوي، وتعكس معدل نموه السريع للغاية. أما إذا كانت قيمة Ki-67 أقل من 95%، فينبغي التشكيك في التشخيص.

اختبار فيروس إبشتاين بار

اختبار ل فيروس ابشتاين بار يتم إجراء ذلك على جميع خزعات سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت باستخدام عابر التهجين الموضعي - تقنية تكشف عن جزيئات الحمض النووي الريبوزي الصغيرة التي ينتجها فيروس إبشتاين-بار داخل الخلايا المصابة. عندما تكون نتيجة اختبار EBER إيجابية، فهذا يعني وجود فيروس إبشتاين-بار داخل خلايا اللمفوما، مما يُشخص الحالة على أنها لمفوما بيركيت إيجابية لفيروس إبشتاين-بار. أما عندما تكون نتيجة اختبار EBER سلبية، فهذا يعني غياب فيروس إبشتاين-بار، وتُشخص الحالة على أنها لمفوما بيركيت سلبية لفيروس إبشتاين-بار.

لا يؤثر وضع فيروس إبشتاين-بار حاليًا على نهج العلاج لدى معظم المرضى. ومع ذلك، فإنه يوفر معلومات بيولوجية هامة ويساهم في فهم النمط الفرعي للمرض. في البيئات ذات الموارد المحدودة حيث لا يتوفر الاختبار الجيني (FISH)، يمكن أن تدعم إيجابية فيروس إبشتاين-بار القوية، إلى جانب المظهر الخلوي النموذجي والنمط الظاهري المناعي، التشخيص.

اختبار التهجين الفلوري في الموقع (FISH) للكشف عن إعادة ترتيب جين MYC

المنتجات البحرية يُستخدم الاختبار لتأكيد إعادة ترتيب جين MYC الذي يُميز سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت. يستخدم اختبار التهجين الفلوري في الموقع (FISH) مجسات فلورية للكشف عما إذا كان جين MYC قد انتقل من موقعه الطبيعي على الكروموسوم 8، وهي نتيجة تؤكد الانتقال الكروموسومي المميز لهذا المرض. في معظم الحالات، يكون الانتقال الكروموسومي t(8;14)، على الرغم من وجود انتقالات كروموسومية متغيرة t(8;22) و t(2;8) والتي تُعد تشخيصية بنفس القدر.

في البالغين تحديدًا، يجب أيضًا إجراء فحص التهجين الفلوري في الموقع (FISH) للكشف عن إعادة ترتيب جيني BCL2 وBCL6. إذا تم الكشف عن إعادة ترتيب جيني MYC وBCL2 في الوقت نفسه، يتغير التشخيص من سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت إلى سرطان الغدد الليمفاوية من الخلايا البائية عالي الدرجة مع إعادة ترتيب جيني MYC و BCL2 (اللمفوما ذات الطفرة المزدوجة) - مرضٌ متميز يتطلب علاجًا مختلفًا. لذا، يُعدّ التأكد من عدم وجود إعادة ترتيب في جين BCL2 جزءًا أساسيًا من تشخيص لمفوما بيركيت. أما الحالات التي تحمل إعادة ترتيب في جيني MYC وBCL6 معًا، ولكن دون إعادة ترتيب في جين BCL2، فتُصنّف كنوع فرعي من لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة، وليس لمفوما بيركيت.

التدريج

يُصنَّف سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت لدى الأطفال باستخدام نظام مورفي (المُعدَّل عام ٢٠١٥)، وهو نظام مُصمَّم خصيصًا للأورام الليمفاوية التي تنشأ عادةً خارج العقد الليمفاوية. أما لدى البالغين، فيُستخدم عادةً تصنيف لوغانو (وهو تعديل لنظام آن أربور). ويعتمد التصنيف على التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب، وخزعة نخاع العظم، وبزل قطني لتقييم السائل النخاعي.

المرحلة الأولى — ورم واحد أو مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية في منطقة واحدة، دون إصابة البطن أو الصدر.
المرحلة الثانية — ورم واحد مع إصابة العقد الليمفاوية المجاورة على نفس جانب الحجاب الحاجز، أو ورمين أو أكثر على نفس جانب الحجاب الحاجز، أو ورم في الجهاز الهضمي (مع أو بدون إصابة العقد الليمفاوية المجاورة).
المرحلة الثالثة — أورام على جانبي الحجاب الحاجز، أو مرض بطني واسع النطاق، أو أي إصابة في الصدر، أو أورام حول العمود الفقري.
المرحلة الرابعة — أي مما سبق مع إصابة نخاع العظم أو الجهاز العصبي المركزي.

يُشخَّص معظم المرضى في مراحل متقدمة (المرحلة الثالثة أو الرابعة) من المرض، وذلك بسبب سرعة نمو الورم قبل ظهور الأعراض. ويُلاحظ انتشار الورم إلى نخاع العظم في ما يصل إلى 20% من الحالات عند التشخيص. أما انتشاره إلى الجهاز العصبي المركزي، والذي يُلاحظ في 10-30% من الحالات، فيؤثر بشكل كبير على مآل المرض ويتطلب علاجًا متخصصًا.

ما هو التكهن؟

على الرغم من طبيعته العدوانية، يُعدّ سرطان الغدد الليمفاوية من نوع بيركيت من أكثر أنواع سرطان الغدد الليمفاوية العدوانية قابليةً للشفاء عند تشخيصه مبكراً ومعالجته بالعلاج الكيميائي المكثف. في البيئات ذات الموارد العالية، تكون معدلات البقاء على قيد الحياة ممتازة: إذ يحقق أكثر من 90% من الأطفال ونحو 80% من البالغين هدأةً طويلة الأمد باستخدام العلاج الكيميائي المناعي الحديث.

يستخدم الأطباء نظامًا للتقييم يُسمى مؤشر بوركيت الدولي للتنبؤ بمسار المرض (BL-IPI) لتقدير احتمالية الشفاء التام على المدى الطويل لكل مريض. يُخصص هذا المؤشر نقاطًا بناءً على العمر، والحالة الصحية العامة (القدرة على القيام بالأنشطة اليومية)، ومستوى إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)، ومدى إصابة الجهاز العصبي المركزي، مما يقسم المرضى إلى ثلاث مجموعات خطر:

مخاطر منخفضة — نسبة البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل تبلغ حوالي 96%.
مخاطر متوسطة — نسبة البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل تبلغ حوالي 76%.
مخاطرة عالية — نسبة البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل تبلغ حوالي 59%.

يحقق مرضى سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية، والذين يتلقون العلاج المناسب المضاد للفيروسات القهقرية إلى جانب العلاج الكيميائي، نتائج جيدة مع العلاجات الحديثة. ويُعدّ إصابة الجهاز العصبي المركزي عند التشخيص أقوى عامل سلبي منفرد في التنبؤ بمآل المرض، مما يستدعي الحاجة إلى علاج موجه للجهاز العصبي المركزي كجزء من العلاج التحضيري.

في البيئات ذات الموارد المحدودة، كانت النتائج تاريخياً أقل إيجابية بسبب تأخر التشخيص، ومحدودية الوصول إلى العلاج الكيميائي المكثف، وعدم كفاية البنية التحتية للرعاية الداعمة. وقد تحسنت النتائج مع إدخال بروتوكولات علاجية أكثر كثافة في أفريقيا جنوب الصحراء، لكن سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت لا يزال يشكل عبئاً كبيراً على أنظمة الرعاية الصحية حيث ينتشر بكثرة.

ماذا يحدث بعد التشخيص؟

نظراً لسرعة نمو سرطان الغدد الليمفاوية من نوع بيركيت، يجب البدء بالعلاج فوراً، ويفضل في غضون أيام من التشخيص. عادةً ما يُحال المرضى إلى أخصائي أمراض الدم أو أخصائي أورام الغدد الليمفاوية ممن لديهم خبرة في علاج الأورام الليمفاوية العدوانية. والهدف من العلاج هو الشفاء التام.

يستخدم العلاج القياسي بروتوكولات علاج كيميائي مناعي مكثفة وقصيرة المدة، تشمل ريتوكسيماب (جسم مضاد لـ CD20) مع العلاج الكيميائي متعدد الأدوية. وتشمل البروتوكولات الأكثر شيوعًا في أمريكا الشمالية وأوروبا ما يلي: R-CODOX-M/IVAC (ريتوكسيماب، سيكلوفوسفاميد، دوكسوروبيسين، فينكريستين، وميثوتريكسات بالتناوب مع إيفوسفاميد، إيتوبوسيد، وسيتارابين) و دا-إيبوك-رتختلف هذه الأنظمة العلاجية عن تلك المستخدمة لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية ذي الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة (مثل R-CHOP)، والتي لا تُعدّ مكثفة بما يكفي لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت. ويعتمد اختيار النظام العلاجي على عمر المريض، وحالته الصحية العامة، وفئة المخاطر، وما إذا كان هناك إصابة في الجهاز العصبي المركزي.

يُعدّ العلاج الموجّه للجهاز العصبي المركزي - والذي يُقدّم على شكل علاج كيميائي داخل القراب (حقن الدواء مباشرة في السائل النخاعي) أو جرعات عالية من الميثوتريكسات الجهازية (التي تخترق الدماغ) - جزءًا أساسيًا من معظم بروتوكولات علاج سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت، لأن منع انتكاس المرض في الجهاز العصبي المركزي ضروري للشفاء. وفي المرضى الذين تم تأكيد إصابة الجهاز العصبي المركزي لديهم عند التشخيص، يتم تكثيف العلاج وفقًا لذلك.

نظراً لأن هذه الأنظمة العلاجية مكثفة وتتطلب دخول المستشفى لإعطائها ومراقبة آثارها الجانبية، فإن معظم المرضى يتلقون العلاج في المستشفى، على الأقل خلال الجرعات الأولى. ويتم تقييم الاستجابة باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب. يُعتبر معظم المرضى الذين يحققون استجابة أيضية كاملة بعد العلاج متعافين ولا يحتاجون إلى زراعة الخلايا الجذعية. ويمكن النظر في زراعة الخلايا الجذعية الذاتية لبعض المرضى الذين يعانون من انتكاس المرض.

أسئلة لطرح طبيبك

هل تم تأكيد إعادة ترتيب جين MYC عن طريق اختبار FISH، وهل تم استبعاد إعادة ترتيب جين BCL2؟
ما هو النوع الفرعي من سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت الذي أعاني منه - هل هو متوطن، أم متفرق، أم مرتبط بنقص المناعة - وهل تم العثور على فيروس إبشتاين-بار في الورم الخاص بي؟
ما هي مرحلة المرض لدي، وهل تم اكتشاف السرطان في نخاع العظم أو الجهاز العصبي المركزي؟
ما هي مجموعة المخاطر الخاصة بي وفقًا لمؤشر BL-IPI، وماذا يعني ذلك بالنسبة للنتيجة المتوقعة للعلاج؟
ما هو نظام العلاج الكيميائي الذي توصي به - R-CODOX-M/IVAC، أو DA-EPOCH-R، أو نظام آخر - ولماذا؟
هل سأحتاج إلى علاج موجه للجهاز العصبي المركزي، وبأي شكل؟
ما مدى سرعة بدء العلاج، وهل سأحتاج إلى دخول المستشفى؟
هل ستؤثر إصابتي بفيروس نقص المناعة البشرية أو أي حالة مناعية أخرى على خطة علاجي؟
كيف ستعرف ما إذا كان العلاج فعالاً؟ متى سأخضع لفحص PET/CT؟
ما هي أهم الآثار الجانبية التي يجب أن أنتبه لها أثناء العلاج؟
ماذا يحدث إذا لم يستجب الورم الليمفاوي للعلاج أو عاد بعده؟
هل هناك تجارب سريرية ينبغي عليّ أخذها بعين الاعتبار؟