بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
23 يوليو، 2024
خلفيّة:
ورم ليفي عميق أو ورم خبيث هو حميدة (غير سرطاني) نوع من الورم الذي يبدأ في النسيج الضام. ويعتبر عدوانيًا محليًا لأنه يمكن أن ينمو إلى الأنسجة والأعضاء المحيطة. يمكن أن ينمو الورم أيضًا مرة أخرى إذا لم تتم إزالته بالكامل. ومع ذلك، فإنه لن ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم. تشمل الأسماء الأخرى لهذا النوع من الأورام الورم الرباطي، والورم الليفي العدواني، والورم الليفي البطني، والورم الليفي خارج البطن، والورم الليفي داخل البطن. يعتمد الاسم المستخدم على مكان وجود الورم في الجسم.
أعراض الورم الليفي العميق
يمكن أن تختلف أعراض الورم الليفي العميق بشكل كبير اعتمادًا على موقع الورم وحجمه. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- الم: هذا هو العرض الأكثر شيوعًا ويمكن أن يتراوح من الانزعاج الخفيف إلى الألم الشديد، وغالبًا ما يتفاقم مع نمو الورم.
- تورم أو كتلة واضحة: قد يلاحظ المرضى وجود كتلة أو كتلة يمكن الشعور بها تحت الجلد.
- حركة مقيدة: الأورام في الأطراف يمكن أن تحد من نطاق الحركة أو تسبب تصلب المفاصل.
- انسداد الأمعاء: عندما يقع الورم في تجويف البطن، يمكن أن يضغط على الأمعاء، مما يؤدي إلى أعراض مثل آلام البطن والانتفاخ وتغييرات في عادات الأمعاء.
- ضغط العصب: الأورام التي تضغط على الأعصاب يمكن أن تسبب تنميلاً أو وخزاً أو ضعفاً في المنطقة المصابة.
ما الذي يسبب الورم الليفي العميق؟
السبب الدقيق للورم الليفي العميق ليس مفهومًا جيدًا، ولكن هناك عدة عوامل ارتبطت بتطوره:
- عوامل وراثية: تم العثور على طفرات في جين CTNNB1، الذي يشفر بيتا كاتينين، في العديد من الأورام الرباطية المتفرقة. تؤدي هذه الطفرات إلى تنشيط غير طبيعي لمسار إشارات Wnt، مما يعزز نمو الخلايا وتكاثرها.
- داء البوليبات الغدي العائلي (FAP): الأفراد الذين يعانون من FAP، وهي حالة وراثية ناجمة عن طفرات في جين APC، يكونون أكثر عرضة للإصابة بالورم الليفي العميق. في هؤلاء المرضى، غالبا ما تكون الأورام داخل البطن.
- التأثير الهرموني: يبدو أن هرمون الاستروجين يلعب دورًا في نمو الورم الليفي العميق، فهو أكثر شيوعًا عند النساء، خاصة أثناء الحمل أو بعده.
- الصدمة أو الجراحة: تنشأ بعض حالات الورم الليفي العميق في مناطق الشقوق الجراحية السابقة أو الصدمات، مما يشير إلى أن إصابة الأنسجة قد تؤدي إلى تطور الورم لدى الأفراد المعرضين للإصابة.
ما هو الفرق بين الورم الليفي العميق والورم الليفي السطحي؟
يتطور الورم الليفي العميق في مكان عميق، مثل داخل البطن، أو داخل العضلات، أو حول أحد الأعضاء. وعلى النقيض من ذلك، يميل الورم الليفي السطحي إلى التطور تحت الجلد مباشرة.
هل الورم الليفي العميق نوع من السرطان؟
لا ، الورم الليفي العميق ليس نوعًا من السرطان. ومع ذلك ، يمكن أن ينمو الورم إلى الأنسجة والأعضاء الطبيعية المحيطة ويمكن أن ينمو مرة أخرى إذا لم تتم إزالته بالكامل.
أين يوجد الورم الليفي العميق عادة؟
يمكن أن يحدث الورم الليفي العميق في أي مكان في الجسم تقريبًا. ومع ذلك ، فإن المواقع الأكثر شيوعًا تشمل الأطراف (الذراعين والساقين) ، خلف الصفاق (الحيز الموجود في الجزء الخلفي من البطن) ، وتجويف البطن وجدار الصدر.
ما هي أنواع الورم الليفي العميق؟
تُعطى بعض أنواع الورم الليفي العميق اسمًا خاصًا بناءً على الموقع في الجسم حيث يتطور الورم. تشمل أنواع الورم الليفي العميق ما يلي:
- الورم الليفي البطني: يتطور هذا النوع في عضلات جدار بطن المرأة أو بالقرب منها ، عادةً أثناء الحمل أو بعده ويمكن أن يتطور في ندبة العملية القيصرية.
- ورم ليفي خارج البطن: يتطور هذا النوع عادة في أو بالقرب من عضلات الكتف والصدر والظهر أو الفخذ ويمكن أن يصيب الرجال والنساء على حد سواء.
- ورم ليفي داخل البطن: يتطور هذا النوع في الدهون حول الأمعاء أو في الحوض أو في الجزء الخلفي من البطن (منطقة يشار إليها باسم خلف الصفاق).
كيف يتم هذا التشخيص؟
عادة ما يتم تشخيص الورم الليفي العميق بعد إزالة قطعة صغيرة من الورم في إجراء يسمى أ خزعة. يتم بعد ذلك إرسال الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض، الذي يقوم بفحصها تحت المجهر. في بعض الأحيان اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية أو يمكن إجراء اختبار جزيئي لتأكيد التشخيص.
المظاهر المجهرية للورم
عندما يتم فحص الورم تحت المجهر ، يتكون الورم من طبقة رقيقة طويلة خلايا المغزل التي تبدو مثل الخلايا الموجودة في النسيج الضام الطبيعي. معظم هذه الخلايا المغزلية متخصصة الليفية والخلايا الليفية العضلية وتشكل أ كتلة التي تنمو في الأنسجة الطبيعية المحيطة.
نظرًا لأن الورم الليفي العميق يمكن أن يبدو مثل الأورام الأخرى التي تتطور من النسيج الضام ، فقد يكون من الصعب على أخصائي علم الأمراض إجراء تشخيص محدد للورم الليفي العميق باستخدام كمية صغيرة فقط من الأنسجة المزودة بـ خزعة. ومع ذلك ، قد يقترح أخصائي علم الأمراض هذا التشخيص على طبيبك في تقرير علم الأمراض.
المناعية
المناعية هو اختبار يسمح لعلماء الأمراض برؤية أنواع مختلفة من البروتينات التي تصنعها الخلايا السرطانية. عند إجراء هذا الاختبار، غالبًا ما توصف الخلايا السرطانية في الورم الليفي العميق بأنها إيجابية أو متفاعلة مع بروتينات العضلات الملساء الأكتين والديسمين. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تظهر الخلايا الموجودة في الورم الليفي العميق تعبيرًا غير طبيعي عن بروتين بيتا كاتينين. يوجد هذا البروتين عادة في جزء من الخلية يسمى الغشاء. في الورم الليفي العميق، لا يتحرك بروتين بيتا كاتينين بشكل طبيعي إلى غشاء الخلية. وبدلا من ذلك، يتراكم بروتين بيتا كاتينين في جزء من الخلية يسمى نواة. غالبًا ما يصف علماء الأمراض هذا بأنه تعبير نووي. إذا تم العثور على بروتين بيتا كاتينين في الغالب في الخلية نواة، يعتبر هذا غير طبيعي وقد يرتبط بطفرة في جينات APC أو CTNNB1.
الاختبارات الجزيئية
يرث بعض الأشخاص جينات معينة تعرضهم لخطر الإصابة بالورم الليفي العميق. يقال أن هؤلاء الأشخاص لديهم ملف أعراض والمتلازمات الأكثر شيوعًا المرتبطة بالورم الليفي العميق هي متلازمة الورم الغدي العائلي / متلازمة غاردنر ومتلازمة ديسمويد العائلية.
يحدث الورم الليفي العميق لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة الورم الغدي العائلي/متلازمة غاردنر بسبب طفرات وراثية في جين APC. تحتوي معظم الأورام الليفية العميقة التي تتطور لدى المرضى الذين لا يعانون من متلازمة وراثية على طفرات في جين CTNNB1 (المعروف أيضًا باسم جين بيتا كاتينين).
يمكن لعلماء الأمراض اختبار هذه التغيرات الجينية عن طريق الأداء تسلسل الجيل القادم (NGS) على قطعة من الأنسجة من الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا.
تمديد الورم
عادةً ما يكون الورم الليفي العميق ورمًا ضعيف التحديد ينمو في العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة أو حولها. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا ورمية في تقريرك.
هوامش
في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.
عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.
يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.
حول هذا المقال
كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. إذا كان لديك أسئلة إضافية، تواصل معنا.
موارد مفيدة أخرى
أطلس علم الأمراض
نحن فخورون بالشراكة مع:
