بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
9 آذار، 2023
ما هو الورم الليفي الزاوي؟
الورم الليفي Desmoid هو نوع من الورم غير السرطاني. يعتبر عدوانيًا محليًا لأنه يمكن أن ينمو في الأنسجة والأعضاء المحيطة. يمكن أن ينمو الورم مرة أخرى إذا لم تتم إزالته بالكامل. ومع ذلك ، لن يحدث ذلك ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم.
هل الورم الليفي الزاوي نوع من السرطان؟
لا ، الورم الليفي الزاوي ليس نوعًا من السرطان. ومع ذلك ، يمكن أن ينمو الورم إلى الأنسجة والأعضاء الطبيعية المحيطة ويمكن أن ينمو مرة أخرى إذا لم تتم إزالته بالكامل.
ما هي الأسماء الأخرى للورم الليفي الديسموي؟
الأسماء الأخرى للورم الليفي اللفظي هي الورم الخبيث والورم الليفي العميق والورم الليفي العدواني والورم الليفي البطني والورم الليفي خارج البطن والورم الليفي داخل البطن. يعتمد الاسم المستخدم على مكان وجود الورم في الجسم.
أين يوجد الورم الليفي الديداني بشكل طبيعي؟
يمكن أن يحدث الورم الليفي الخلالي في أي مكان في الجسم تقريبًا. ومع ذلك ، فإن المواقع الأكثر شيوعًا تشمل الأطراف (الذراعين والساقين) ، خلف الصفاق (الحيز الموجود في الجزء الخلفي من البطن) ، وتجويف البطن وجدار الصدر.
ما الذي يسبب الورم الليفي الزاوي؟
يرتبط الورم الليفي الخلوي بالظروف الوراثية والعوامل الفيزيائية بما في ذلك الصدمات السابقة والحمل والجراحة. الأشخاص المصابون بمتلازمة داء البوليبات الغدي العائلي (APC) ، ومتلازمة البستاني ، ومتلازمة ديسمويد العائلية لديهم مخاطر أعلى بكثير للإصابة بالورم الليفي الدسمي.
ما هي أنواع الورم الليفي الخيطي؟
تُعطى بعض أنواع الورم الليفي اللفيفي اسمًا خاصًا بناءً على الموقع في الجسم حيث يتطور الورم. تشمل أنواع الورم الليفي الديداني ما يلي:
- الورم الليفي البطني: يتطور هذا النوع في عضلات جدار بطن المرأة أو بالقرب منها ، عادةً أثناء الحمل أو بعده ويمكن أن يتطور في ندبة العملية القيصرية.
- ورم ليفي خارج البطن: يتطور هذا النوع عادة في أو بالقرب من عضلات الكتف والصدر والظهر أو الفخذ ويمكن أن يصيب الرجال والنساء على حد سواء.
- ورم ليفي داخل البطن: يتطور هذا النوع في الدهون حول الأمعاء أو في الحوض أو مؤخرة البطن (منطقة يشار إليها باسم retroperitoneum).
كيف يتم تشخيص الورم الليفي الخيطي؟
عادة ما يتم تشخيص الورم الليفي الديداني بعد إزالة قطعة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. ثم يتم إرسال الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. في بعض الأحيان اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية أو يمكن إجراء اختبار جزيئي لتأكيد التشخيص.
كيف يبدو الورم الليفي الخبيث تحت المجهر؟
عندما يتم فحص الورم تحت المجهر ، يتكون الورم من طبقة رقيقة طويلة خلايا المغزل التي تشبه الخلايا الموجودة في الأنسجة الليفية الطبيعية. معظم خلايا المغزل هذه عبارة عن أرومات ليفية متخصصة وخلايا ليفية عضلية وتشكل أ كتلة التي تنمو في الأنسجة الطبيعية المحيطة.
نظرًا لأن الورم الليفي الديداني يمكن أن يبدو مثل الأورام الأخرى التي تتطور من الأنسجة الليفية ، فقد يكون من الصعب على أخصائي علم الأمراض إجراء تشخيص محدد للورم الليفي الوراثي باستخدام كمية صغيرة من الأنسجة المزودة بـ خزعة. ومع ذلك ، قد يقترح أخصائي علم الأمراض هذا التشخيص على طبيبك في تقرير علم الأمراض.
ما الاختبارات الأخرى التي قد يُطلب إجراؤها لتأكيد تشخيص الورم الليفي الديسموي؟
المناعية
المناعية هو اختبار يسمح لأخصائيي علم الأمراض برؤية أنواع مختلفة من البروتينات التي تصنعها الخلايا السرطانية. عند إجراء هذا الاختبار ، غالبًا ما توصف الخلايا السرطانية في الورم الليفي الوراثي بأنها إيجابية أو تفاعلية لبروتينات العضلات الملساء أكتين و desmin. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تُظهر الخلايا تعبيرًا غير طبيعي عن بروتين يسمى بيتا كاتينين. يوجد هذا البروتين عادة في جزء من الخلية يسمى الغشاء. في هذا الورم ، لا ينتقل بروتين بيتا كاتينين بشكل طبيعي إلى غشاء الخلية. بدلاً من ذلك ، يتراكم بروتين بيتا كاتينين في جزء من الخلية يسمى نواة. غالبًا ما يصف علماء الأمراض هذا بأنه تعبير نووي. إذا تم العثور على بروتين بيتا كاتينين في الغالب في نواة الخلية ، فإن هذا يعتبر غير طبيعي وقد يرتبط بطفرة في الجينات إما لـ APC أو CTNNB1.
الاختبارات الجزيئية
يرث بعض الأشخاص جينات معينة تجعلهم أكثر عرضة للإصابة بالورم الليفي الزُّدوي. يقال أن هؤلاء الأشخاص لديهم ملف أعراض والمتلازمات الأكثر شيوعًا المرتبطة بالورم الليفي الدسمي هي متلازمة الورم الغدي العائلي / متلازمة غاردنر ومتلازمة ديسمويد العائلية.
الورم الليفي الخلوي في المرضى الذين يعانون من متلازمة الورم الغدي العائلي / متلازمة غاردنر ناتجة عن طفرات وراثية في جين APC. معظم الأورام التي تظهر لدى المرضى الذين ليس لديهم متلازمة وراثية بها طفرات في جين CTNNB1 (المعروف أيضًا باسم جين بيتا كاتينين).
يمكن لأخصائيي علم الأمراض اختبار هذه التغييرات الجينية عن طريق إجراء تسلسل الجيل التالي (NGS) على قطعة من نسيج الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا.
ماذا يعني امتداد الورم؟
عادةً ما يكون الورم الليفي الخلوي ورمًا ضعيف التحديد ينمو في العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة أو حولها. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا ورمية في تقريرك.
ما هو الهامش؟
ليس من السهل غالبًا رؤية الحدود بين الورم والأنسجة الطبيعية المحيطة به. لهذا السبب ، يقوم معظم الجراحين بإزالة الورم ببعض الأنسجة ذات المظهر الطبيعي للتأكد من إزالة الورم بالكامل. النسيج الطبيعي الذي تمت إزالته مع الورم يسمى أ هامش.
سيتم فحص جميع الهوامش عن كثب تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. يعتبر الهامش سالبًا عندما لا توجد خلايا ورمية على حافة النسيج المقطوع. يعتبر الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا ورمية على حافة النسيج المقطوع. ايجابي هامش يرتبط بزيادة خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج (تكرار موضعي).
نحن فخورون بالشراكة مع:
