ساركوما شبيهة الظهارة

بقلم جيسون واسرمان دكتوراه في الطب من FRCPC و Bibianna Purgina MD FRCPC
25 يوليو، 2024

خلفيّة:

الساركوما الشبيهة بالظهارة هي نوع من سرطان الأنسجة الرخوة. تسمى ظهاري لأن الخلايا السرطانية تبدو وتتصرف هكذا الخلايا الظهارية التي توجد عادة على السطح الخارجي أو الداخلي لأي عضو. على الرغم من أن الساركوما الشبيهة بالظهارة يمكن أن تحدث في أي مكان تقريبًا في الجسم، إلا أن الموقع الأكثر شيوعًا هو اليد.

ما الذي يسبب الساركوما الظهارية؟

السبب الدقيق للساركوما الشبيهة بالظهارة ليس مفهومًا جيدًا. مثل العديد من أنواع السرطان، يُعتقد أنه ينجم عن تغيرات جينية في خلايا الجسم تؤدي إلى نمو غير منضبط. ومع ذلك، من المهم ملاحظة أن هذه التغييرات عادة لا تكون موروثة ولكنها تحدث بشكل عشوائي.

ما هي أعراض الساركوما الشبيهة بالظهارة؟

تتضمن أعراض الساركوما الشبيهة بالظهارة عادة ظهور كتلة غير مؤلمة وبطيئة النمو تحت الجلد مباشرة. متأخر , بعد فوات الوقتو قرحة قد تتطور في الجلد المغطي. الأورام في المواقع العميقة قد لا تسبب أي أعراض حتى تكون كبيرة جدًا أو انتشرت الخلايا إلى مكان قريب الغدد الليمفاوية.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادةً ما يتضمن تشخيص الساركوما الشبيهة بالظهارة مزيجًا من التصوير الطبي والتصوير خزعة. يمكن لاختبارات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي أن تكتشف وجود كتلة وحجمها وموقعها. تعتبر الخزعة، حيث تتم إزالة عينة صغيرة من الورم وفحصها تحت المجهر، أمرًا بالغ الأهمية لتأكيد التشخيص.

أنواع فرعية من ساركوما الظهارية

هناك نوعان فرعيان من الساركوما الشبيهة الظهارية: النوع الكلاسيكي أو البعيد ونوع الخلايا القريبة أو الكبيرة. النوع الفرعي الكلاسيكي (القاصي) عادة ما يشمل اليدين أو القدمين، في حين أن النوع الفرعي القريب (الخلية الكبيرة) يشمل الأنسجة العميقة للصدر أو البطن أو الحوض.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

النوع الفرعي الكلاسيكي من الساركوما الظهارية

النوع الكلاسيكي (البعيد) من الساركوما الظهارية يشتمل على ظهاري خلايا المغزل مرتبة في مجموعات تسمى العقيدات. نوع من موت الخلايا يسمى التنخر غالبا ما ينظر إليه في وسط العقيدات. يمكن الخلط بين عقيدات الخلايا السرطانية و الورم الحبيبي الناخر، نوع من التهاب ينظر في الالتهابات. ال السيتوبلازم يمتلئ جسم الخلايا السرطانية بمادة اليوزينيات مما يعطي الخلايا مظهرا ورديا تحت المجهر.

النوع الفرعي القريب (الخلية الكبيرة) من النوع الفرعي الظهاري

تتكون أيضًا الساركوما الظهارية القريبة (الخلية الكبيرة) من ظهاري خلايا المغزل مرتبة في عقيدات متعددة أو مجموعات كبيرة تسمى الصفائح. وعلى النقيض من النوع الكلاسيكي، فإن النوع القريب أقل عرضة للخلط بينه وبين الورم الحبيبي الناخر.

اختبارات إضافية

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية (IHC) لتأكيد التشخيص واستبعاد الحالات الأخرى التي يمكن أن تبدو مشابهة جدًا للساركوما الشبيهة بالظهارة تحت المجهر. عندما يتم إجراء الكيمياء المناعية، عادة ما تكون الخلايا السرطانية إيجابية الظهارية العلامات، بما في ذلك الوزن الجزيئي المنخفض والعالي السيتوكيراتين، السيتوكيراتين 8/18، و السيتوكيراتين 9/19. على عكس الخلايا الظهارية الحقيقية، تكون الخلايا السرطانية الموجودة في الساركوما الشبيهة بالظهارة إيجابية أيضًا CD34. الأهم من ذلك، أن الخلايا السرطانية في الساركوما الشبيهة الظهارية تظهر فقدانًا للتعبير البروتيني الطبيعي SMARCB1 (المعروف أيضًا باسم INI1)، وهذا الفقد يسمح للخلايا السرطانية بالنمو والانقسام بطريقة غير منضبطة.

درجة الورم

يستخدم علماء الأمراض نظام التصنيف التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان Sarcoma Group (FNCLCC) لتعيين درجة لمعظم أنواع سرطانات الأنسجة الرخوة. ومع ذلك، لا يتم تطبيق هذا النظام بشكل شائع على الأورام اللحمية الشبيهة بالظهارة لأن جميع الأورام اللحمية الشبيهة بالظهارة تؤخذ في الاعتبار درجة عالية الأورام التي تتصرف بقوة مع مرور الوقت.

تأثير العلاج

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و/أو علاجًا إشعاعيًا قبل إجراء عملية إزالة الورم، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي كان لا يزال على قيد الحياة في وقت إزالته من الجسم. يستخدم علماء الأمراض مصطلح قابل للحياة لوصف الأنسجة التي كانت لا تزال على قيد الحياة عند إزالتها من الجسم. في المقابل، يستخدم علماء الأمراض مصطلح غير قابل للحياة لوصف الأنسجة التي لم تكن حية عند إزالتها من الجسم. في أغلب الأحيان، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للأورام غير القابلة للحياة.

غزو ​​العجان

يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الغزو حول العصب" لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية الموجودة داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد وجود الغزو حول العصب أمرًا مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دمويًا أو قناة لمفاوية. الأوعية الدموية، وهي أنابيب رفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم، تتناقض مع القنوات اللمفاوية، التي تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. وتتصل هذه القنوات اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تعرف باسم الغدد الليمفاوية منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يمكّن الخلايا السرطانية من الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد الليمفاوية أو الرئتين، عبر الدم أو الأوعية اللمفاوية.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، بهدف إزالة الورم بأكمله. لا يتم تقييم الهوامش عادة بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

العقد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية من الورم إلى العقد الليمفاوية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، تتم عادة إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، أ ورم خبيث.

تنتشر الخلايا السرطانية عادةً أولًا إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من إمكانية إصابة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم أيضًا. لهذا السبب، عادة ما تكون العقد الليمفاوية الأولى التي تمت إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط إذا كانت متضخمة وكان هناك شك سريري كبير في احتمال وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك، فسيتم فحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض، وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، تحدد هذه المعلومات المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يؤدي العثور على خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. ونتيجة لذلك، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

بعض التعريفات المفيدة:

• إيجابي: إيجابية تعني وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• سلبي: السلبية تعني عدم وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• ايداع: يصف مصطلح الودائع مجموعة من الخلايا السرطانية داخل العقدة الليمفاوية. تتضمن بعض التقارير حجم الإيداع الأكبر. مصطلح مماثل هو "التركيز".
• التمديد الخارجي: التمديد الخارجي يعني أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الكبسولة الموجودة على السطح الخارجي للعقدة الليمفاوية وانتشرت في الأنسجة المحيطة.

المرحلة المرضية (pTNM)

تعتمد المرحلة المرضية للساركوما الشبيهة الظهارية على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT)

تعتمد مرحلة الورم في الساركوما الشبيهة الظهارية على حجم الورم وامتداد الورم إلى الأنسجة المحيطة. يختلف نظام التدريج المستخدم أيضًا بناءً على جزء الجسم المعني. على سبيل المثال، سيتم إعطاء الورم الذي يبلغ طوله 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ عميقًا في الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك، في معظم مواقع الجسم، تتضمن مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 – نمو الورم إلى النسيج الضام المحيط بالعضو الذي بدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (pN)

يتم إعطاء الساركوما الشبيهة الظهارية مرحلة عقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا ورم في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا ورمية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على الخلايا السرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

حول هذا المقال

كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. إذا كان لديك أسئلة إضافية، تواصل معنا.

موارد مفيدة أخرى

أطلس علم الأمراض