ساركوما ظهارية: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بقلم جيسون واسرمان دكتوراه في الطب من FRCPC و Bibianna Purgina MD FRCPC
12 نيسان 2026

الساركوما الظهارية نوع نادر وعدواني من الساركوما ، وهو سرطان ينشأ من الأنسجة الرخوة. سُميت بالظهارية لأن خلاياها الورمية مستديرة وتصبغ باللون الوردي، تشبه الخلايا الظهارية التي تُبطّن أسطح الأعضاء عادةً، مع أن الورم لا ينشأ منها في الواقع. تتطور الساركوما الظهارية غالبًا في اليد أو الرسغ أو الساعد لدى الشباب، مع أنها قد تظهر في أماكن أخرى من الجسم. وهي من أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة عرضةً للانتشار إلى العقد اللمفاوية المجاورة، مما يجعل تشخيصها وتحديد مرحلتها بدقة أمرًا بالغ الأهمية. يوجد نوعان فرعيان منها: النوع الكلاسيكي (البعيد) والنوع القريب (الخلايا الكبيرة)، ويختلفان في الموقع والمظهر المجهري والسلوك.

ستساعدك هذه المقالة على فهم النتائج الواردة في تقرير علم الأمراض الخاص بك - ما يعنيه كل مصطلح ولماذا هو مهم لرعايتك.

ما الذي يسبب الساركوما الظهارية؟

ينجم ساركوما الخلايا الظهارية عن تعطيل جين SMARCB1 (المعروف أيضًا باسم INI1) . يُعدّ SMARCB1 جينًا كابحًا للأورام، ووظيفته الطبيعية هي إبطاء نمو الخلايا أو إيقافه. وهو جزء من مُركّب بروتيني كبير يُسمى SWI/SNF، يُساعد في تنظيم كيفية تفعيل الجينات وإيقافها داخل الخلايا. عند تعطيل كلا نسختي SMARCB1، يُفقد هذا التحكم التنظيمي، وتبدأ الخلايا بالنمو بشكل غير مُنضبط. لا يُورَث تعطيل SMARCB1 عادةً، بل يحدث تلقائيًا في خلايا الورم، وليس وراثيًا. لم تُحدَّد عوامل خطر بيئية أو نمط حياة واضحة لساركوما الخلايا الظهارية.

ما هي الأعراض؟

تختلف أعراض ساركوما الخلايا الظهارية باختلاف نوع الورم وموقعه. غالبًا ما تظهر ساركوما الخلايا الظهارية الكلاسيكية (البعيدة) على شكل كتلة صلبة بطيئة النمو وغير مؤلمة في اليد أو الرسغ أو الإصبع أو الساعد. ولأنها بطيئة النمو وغالبًا ما تكون سطحية، فقد تُشخَّص خطأً في البداية على أنها كيس حميد أو ثؤلول أو منطقة ندبة، مما قد يؤدي أحيانًا إلى تأخير التشخيص. مع مرور الوقت، قد يتلف الجلد المغطي لها، مُشكِّلًا قرحة مفتوحة. أما ساركوما الخلايا الظهارية القريبة (ذات الخلايا الكبيرة) فتميل إلى الظهور في مناطق أعمق من الجسم - في الحوض أو العجان أو الفخذ أو الإبط - وتظهر عادةً على شكل كتلة أكبر. قد لا تُسبب الأورام في هذه المواقع العميقة أي أعراض حتى تصبح كبيرة الحجم أو حتى تنتشر إلى العقد الليمفاوية المجاورة.

كيف يتم التشخيص؟

يتم تشخيص ساركوما الخلايا الظهارية بفحص عينة من الأنسجة تحت المجهر. تُؤخذ العينة عن طريق الخزعة ، وعادةً ما تكون خزعة إبرة مركزية للأورام العميقة أو خزعة جراحية للآفات السطحية. تُرسل العينة إلى أخصائي علم الأمراض ، الذي يفحصها بدقة تحت المجهر.

يُصنف ساركوما الخلايا الظهارية إلى نوعين فرعيين يتميزان بمظهر مجهري مختلف. يتكون النوع الكلاسيكي (البعيد) من خلايا ورمية مستديرة ( ظهارية ) وأخرى مستطيلة ( مغزلية ) مرتبة في تجمعات مستديرة تُسمى عقيدات. غالبًا ما يُظهر مركز كل عقيدة نخرًا - منطقة من الخلايا الميتة - مما يُعطي العقيدة مظهرًا يشبه الهدف تحت المجهر. قد يُشبه هذا النمط إلى حد كبير نوعًا من الالتهاب المزمن يُسمى الورم الحبيبي النخري ، وهو أحد أسباب عدم تشخيصه في الخزعة الأولية. تحتوي الخلايا الورمية على سيتوبلازم وردي (حمضي) وفير، مما يُساهم في مظهرها الشبيه بالخلايا الظهارية. أما النوع القريب (الخلايا الكبيرة) فيتكون أيضًا من خلايا ظهارية ومغزلية، لكن خلاياه أكبر حجمًا وأكثر وضوحًا في مظهرها الخبيث، مرتبة في صفائح عريضة بدلًا من العقيدات. النخر شائع في هذا النوع. يُشبه هذا النوع إلى حد كبير أنواع الساركوما الأخرى عالية الدرجة، ويقل احتمال الخلط بينه وبين الورم الحبيبي.

نظرًا لأن ساركوما الخلايا الظهارية تُشابه إلى حد كبير السرطانة (السرطان الناشئ من الخلايا الظهارية الحقيقية) والأورام الأخرى، يستخدم أخصائيو علم الأمراض تقنية الكيمياء النسيجية المناعية (IHC) - وهي اختبار يكشف عن بروتينات محددة في خلايا الورم باستخدام صبغات كيميائية - لتأكيد التشخيص. تُظهر خلايا الورم في ساركوما الخلايا الظهارية تفاعلًا إيجابيًا مع السيتوكيراتينات (بروتينات موجودة عادةً في الخلايا الظهارية) ومع CD34 (بروتين موجود عادةً على الأوعية الدموية والخلايا الجذعية). يُعد هذا التزامن بين إيجابية السيتوكيراتين وإيجابية CD34 أمرًا غير معتاد ومميزًا. والأهم من ذلك، تُظهر خلايا الورم فقدانًا تامًا لتلوين بروتين SMARCB1 (INI1) في تقنية الكيمياء النسيجية المناعية - مما يعني أن خلايا الورم لا تُنتج بروتين SMARCB1 على الإطلاق، بينما تُظهر الخلايا الطبيعية المحيطة بها تفاعلًا إيجابيًا. يُؤكد فقدان التعبير عن SMARCB1 هذا التشخيص ويعكس بشكل مباشر تعطيل الجين المسؤول عن نمو الورم. بمجرد تأكيد التشخيص، يتم إجراء التصوير - عادةً التصوير بالرنين المغناطيسي للموقع الأساسي والتصوير المقطعي المحوسب للصدر - لتقييم المدى الكامل للمرض وتحديد أي انتشار إلى الغدد الليمفاوية أو الأعضاء البعيدة.

الصف النسيجي

لا يُصنّف أخصائيو علم الأمراض ساركوما الخلايا الظهارية وفقًا لتصنيف FNCLCC . فجميع أنواع ساركوما الخلايا الظهارية، بنوعيها الفرعيين، تُعتبر سرطانات عالية الدرجة بحكم تعريفها. ولا يُطبّق نظام تصنيف FNCLCC لأنه لا يُضيف معلومات ذات قيمة، إذ يتصرف الورم بعدوانية بغض النظر عن التقييم المجهري. لذا، لن يتضمن تقرير علم الأمراض درجة رقمية، وهذا أمر متوقع ومناسب لهذا التشخيص. ويُعتبر النوع الفرعي القريب (ذو الخلايا الكبيرة) عمومًا أكثر عدوانية من النوع الفرعي الكلاسيكي (البعيد).

حجم الورم

يُقاس الورم ثلاثي الأبعاد، ولكن عادةً ما يُسجل في تقرير علم الأمراض أكبر قياس منفرد فقط كحجم للورم. يُعد حجم الورم أحد العوامل المستخدمة لتحديد مرحلة الورم المرضية (pT). ترتبط الأورام التي يبلغ حجمها 5 سم أو أقل عمومًا بتوقعات أفضل للشفاء من الأورام الأكبر حجمًا. يُقاس الحجم النهائي للورم من العينة المستأصلة جراحيًا وليس من خزعة، التي لا تشمل سوى جزء من الورم. يميل ساركوما الظهارة الكلاسيكي (البعيد) إلى أن يُكتشف بحجم أصغر من النوع القريب نظرًا لموقعه السطحي والظاهر.

امتداد الورم

يبدأ ساركوما الخلايا الظهارية عادةً في الأدمة (الطبقة العميقة من الجلد) أو الأنسجة الرخوة أسفل الجلد مباشرةً، ولكنه قد ينتشر إلى الأنسجة المجاورة مع ازدياد حجمه. يُطلق على هذا الانتشار خارج الموقع الأصلي اسم امتداد الورم . يفحص أخصائي علم الأمراض جميع الأنسجة المُرفقة بعينة الاستئصال بدقة لتحديد ما إذا كانت خلايا الورم قد نمت في الأوتار المحيطة، أو أغلفة الأوتار، أو اللفافة، أو الأعصاب، أو الأوعية الدموية، أو العظام. يتميز ساركوما الخلايا الظهارية الكلاسيكي بميله المعروف للانتشار على طول اللفافة وأغلفة الأوتار، وقد يمتد أحيانًا إلى ما هو أبعد من الورم المرئي - وهو سبب رئيسي لعودته موضعيًا حتى بعد جراحة تبدو كاملة. يزيد امتداد الورم إلى الأنسجة المحيطة من مرحلة الورم المرضية (pT) ويؤثر بشكل مباشر على التخطيط الجراحي.

تأثير العلاج

يتلقى بعض مرضى ساركوما الخلايا الظهارية العلاج الكيميائي و/أو الإشعاعي قبل الجراحة. يُعرف هذا بالعلاج المساعد الجديد، ويهدف إلى تقليص حجم الورم قبل استئصاله. بعد الجراحة، يفحص أخصائي علم الأمراض النسيج المستأصل ويُقدّر نسبة الورم غير القابل للحياة (الميت) مقابل الورم القابل للحياة (الذي لا يزال حيًا). يشير الورم الذي تبلغ نسبة الورم غير القابل للحياة فيه 90% أو أكثر إلى استجابة ممتازة للعلاج قبل الجراحة، ويرتبط بنتيجة أفضل. عندما تبقى نسبة كبيرة من الورم القابل للحياة، يمكن النظر في علاج إضافي بعد الجراحة. سيصف تقريرك النسبة المئوية المُقدّرة للورم القابل للحياة وغير القابل للحياة.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يشير غزو الأوعية اللمفاوية (LVI) إلى وجود خلايا سرطانية داخل قنوات الأوعية الدموية أو اللمفاوية ذات الجدران الرقيقة، سواءً داخل الورم أو بالقرب منه. تنقل الأوعية الدموية الدم في جميع أنحاء الجسم، بينما تنقل الأوعية اللمفاوية سائلاً يُسمى اللمف وتتصل بالعقد اللمفاوية . عندما تدخل الخلايا السرطانية هذه القنوات، يمكنها الانتقال إلى العقد اللمفاوية أو أعضاء بعيدة. يُذكر وجود غزو الأوعية اللمفاوية أو عدمه في تقرير علم الأمراض، وهو مؤشر سلبي يزيد من خطر انتشار الورم.

غزو ​​العجان

يشير مصطلح "الغزو العصبي المحيطي" إلى وجود خلايا سرطانية ملتصقة بعصب أو نامية على طوله. تنتشر الأعصاب في جميع أنحاء الجسم، وتنقل إشارات مثل الألم والضغط ودرجة الحرارة بين الجسم والدماغ. عندما تنمو الخلايا السرطانية على طول عصب، يمكنها الانتشار إلى أنسجة تتجاوز ما هو مرئي أثناء الجراحة، مما يزيد من خطر عودة الورم موضعيًا. نظرًا لميل ساركوما الخلايا الظهارية إلى الانتشار على طول الأنسجة الليفية والوترية، فإن الغزو العصبي المحيطي - عند وجوده - يُعدّ ذا أهمية خاصة في التخطيط الجراحي. ويتم الإبلاغ عن الغزو العصبي المحيطي على أنه موجود أو غير موجود.

الهوامش الجراحية

في علم الأمراض، تُعرف الحافة بأنها طرف النسيج المُستأصل أثناء الجراحة. وتشير حالة الحافة إلى ما إذا كان الورم قد أُزيل بالكامل أم أن الخلايا السرطانية لا تزال موجودة على حافة النسيج المقطوع. ويُعدّ تحقيق هوامش جراحية نظيفة (سلبية) أحد أهم أهداف جراحة ساركوما الخلايا الظهارية، وهو أقوى مؤشر على السيطرة الموضعية على الورم.

• هامش سلبي — لا توجد خلايا سرطانية عند حافة القطع، مما يشير إلى استئصال الورم بالكامل. ويمكن أيضاً تسجيل المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية وحافة القطع، إذ يرتبط اتساع حافة القطع الخالية من الخلايا السرطانية بانخفاض خطر عودة الورم موضعياً.
• هامش ضيق — تتواجد الخلايا السرطانية بالقرب من حافة القطع لكنها لا تصل إليها. قد يزيد هذا من خطر عودة الورم موضعياً، وقد يستدعي الأمر إجراء علاجات إضافية مثل إعادة الاستئصال أو العلاج الإشعاعي.
• هامش إيجابي — تتواجد الخلايا السرطانية على حافة الجرح، مما يعني أن بعض السرطان قد يبقى في الجسم. وعادةً ما يُنصح بإجراء جراحة إضافية أو العلاج الإشعاعي.

يُعدّ ساركوما الخلايا الظهارية من أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة عرضةً للانتكاس الموضعي، ويعود ذلك جزئيًا إلى ميله للانتشار على طول اللفافة والأوتار متجاوزًا حافة الورم المرئية. ويُعتبر تحقيق هوامش خالية من الخلايا السرطانية واسعة النطاق - وهو أمر قد يكون صعبًا في اليد والأصابع - عاملًا حاسمًا في السيطرة الموضعية على الورم.

العقد الليمفاوية

يتميز ساركوما الخلايا الظهارية بمعدل انتشار أعلى بكثير إلى العقد اللمفاوية مقارنةً بمعظم أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى، وخاصةً النوع الكلاسيكي (البعيد). يُصاب ما يقارب 20-40% من المرضى بنقائل في العقد اللمفاوية في مرحلة ما من مسار المرض. لهذا السبب، يُعد التقييم السريري والتصويري الدقيق للعقد اللمفاوية الإقليمية جزءًا أساسيًا من التشخيص. يمكن إجراء خزعة العقدة اللمفاوية الحارسة - وهي إجراء يتم فيه تحديد وفحص أول عقدة لمفاوية تُصرف الورم - في مراكز متخصصة للكشف عن الانتشار المجهري غير المرئي في التصوير.

في حال استئصال أي عقد لمفاوية وفحصها، سيُبلغ أخصائي علم الأمراض عن عدد العقد المفحوصة، وعدد العقد التي تحتوي على خلايا سرطانية، وحجم أكبر بؤرة ورمية، وما إذا كان هناك امتداد خارج العقدة . ويعني الامتداد خارج العقدة أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الغلاف الخارجي للعقدة اللمفاوية إلى الأنسجة المحيطة، وهو مؤشر سلبي يرتبط بزيادة خطر انتشار المرض.

الاختبارات الحيوية والجزيئية

يلعب الاختبار الجزيئي دورًا حاسمًا في كل من تأكيد تشخيص ساركوما الخلايا الظهارية وتوجيه قرارات العلاج، لا سيما بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض متقدم أو متكرر.

فقدان SMARCB1 (INI1)

يُعدّ فقدان التعبير عن بروتين SMARCB1 (INI1) الحدث الجزيئي المميز في ساركوما الخلايا الظهارية، ويُكشف عنه باستخدام الكيمياء النسيجية المناعية كما ذُكر سابقًا. إلى جانب دوره التشخيصي، فإن لفقدان SMARCB1 آثارًا علاجية مباشرة. يعمل مُركّب بروتين SWI/SNF - الذي يُعدّ SMARCB1 أحد مكوناته - عادةً على مُعاكسة مُركّب تنظيمي آخر يُسمى PRC2. عند فقدان SMARCB1، يُصبح PRC2 مُفرط النشاط، مما يُؤدي إلى نمو الورم بشكلٍ غير مُنضبط. يُعدّ تازيميتوستات (تازفيريك) دواءً يُثبّط EZH2 بشكلٍ مُباشر، وهو الإنزيم الرئيسي في مُركّب PRC2. من خلال تثبيط EZH2، يُعيد تازيميتوستات بعض التوازن التنظيمي الذي فُقد عند تعطيل SMARCB1. وقد اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) تازيميتوستات لعلاج البالغين المُصابين بساركوما الخلايا الظهارية المُتقدّمة موضعيًا أو المُنتشرة والذين لا يُمكن استئصال الورم لديهم بشكلٍ كامل، مما يجعله أول علاج مُوجّه مُعتمد خصيصًا لهذا الورم. بلغت نسبة الاستجابة في التجربة السريرية المحورية حوالي 15%، مع استقرار الحالة المرضية لدى نسبة أكبر من المرضى. سيناقش طبيب الأورام معك مدى ملاءمة دواء تازيميتوستات لحالتك.

تسلسل الجيل التالي (NGS)

في المرضى المصابين بساركوما ظهارية متقدمة أو متكررة أو نقيلية، قد يُجرى تحليل جزيئي شامل باستخدام تقنية التسلسل الجيني من الجيل التالي (NGS) لتحديد تغيرات جينية إضافية قد تجعل المريض مؤهلاً للمشاركة في تجربة سريرية أو علاج موجه. لا تزال الأبحاث جارية حول نقاط الضعف الإضافية في الساركوما الظهارية، ويُنصح بشدة المرضى المصابين بالمرض في مراحله المتقدمة بالانضمام إلى التجارب السريرية. سيُحدد طبيب الأورام ما إذا كان التحليل الجزيئي مناسبًا لحالتك.

للحصول على مزيد من المعلومات حول المؤشرات الحيوية والاختبارات الجزيئية في السرطان، تفضل بزيارة قسم المؤشرات الحيوية والاختبارات الجزيئية في هذا الموقع الإلكتروني.

المرحلة المرضية (pTNM)

يُحدد التصنيف المرضي لسرطان الخلايا الظهارية بناءً على نظام TNM الذي وضعته اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC)، الإصدار الثامن. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الأولي (T) والعقد اللمفاوية (N) والانتشار النقيلي البعيد (M) لوصف مدى انتشار السرطان. تُحدد مرحلة M - أي ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أعضاء بعيدة مثل الرئتين - عن طريق التصوير الطبي وليس بناءً على تقرير علم الأمراض. بشكل عام، تشير المرحلة الأعلى إلى مرض أكثر تقدماً وتوقعات أقل إيجابية. ولأن سرطان الخلايا الظهارية قد ينشأ في مواقع مختلفة من الجسم، فإن معايير تصنيف الورم (pT) تختلف باختلاف موقع بدء الورم.

مرحلة الورم (pT)

الرأس والرقبة:

• pT1 — الورم 2 سم أو أصغر.
• pT2 — الورم يزيد حجمه عن 2 سم ولكنه لا يتجاوز 4 سم.
• pT3 — الورم يزيد حجمه عن 4 سم.
• pT4 — لقد نما الورم إلى الهياكل المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة، أو العين، أو الأوعية الدموية الرئيسية في الرقبة، أو الدماغ.

الجذع والأطراف (جدار الصدر، الظهر، البطن، الذراعين، والساقين):

• pT1 — الورم 5 سم أو أصغر.
• pT2 — الورم يزيد حجمه عن 5 سم ولكنه لا يتجاوز 10 سم.
• pT3 — الورم يزيد حجمه عن 10 سم ولكنه لا يتجاوز 15 سم.
• pT4 — الورم يزيد حجمه عن 15 سم.

الأعضاء الحشوية الصدرية (الأعضاء الموجودة داخل الصدر):

• pT1 — يقتصر الورم على عضو واحد.
• pT2 — لقد نما الورم في النسيج الضام المحيط مباشرة بالعضو الذي بدأ فيه.
• pT3 — لقد امتد الورم إلى عضو مجاور واحد على الأقل.
• pT4 — توجد أورام متعددة منفصلة.

خلف الصفاق (المساحة الموجودة في الجزء الخلفي من تجويف البطن):

• pT1 — الورم 5 سم أو أصغر.
• pT2 — الورم يزيد حجمه عن 5 سم ولكنه لا يتجاوز 10 سم.
• pT3 — الورم يزيد حجمه عن 10 سم ولكنه لا يتجاوز 15 سم.
• pT4 — الورم يزيد حجمه عن 15 سم.

محجر العين (الجزء العظمي المحيط بالعين):

• pT1 — الورم 2 سم أو أصغر.
• pT2 — الورم يزيد حجمه عن 2 سم ولكنه لم ينتشر إلى العظام المحيطة بالعين.
• pT3 — لقد نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو في عظام أخرى من الجمجمة.
• pT4 — لقد نما الورم داخل العين نفسها أو في الهياكل المحيطة بها بما في ذلك الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

• pT0 — لم يتم العثور على أي ورم قابل للحياة في عينة الاستئصال. قد يحدث هذا بعد استجابة كاملة للعلاج المساعد الجديد.
• pTX — لا يمكن تقييم الورم بشكل موثوق، على سبيل المثال لأن العينة تم استلامها على شكل شظايا صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN)

• pN0 — لم يتم العثور على أي سرطان في أي من العقد الليمفاوية التي تم فحصها.
• pN1 — تم اكتشاف السرطان في عقدة لمفاوية إقليمية واحدة أو أكثر.
• بي إن إكس — لم يتم فحص العقد اللمفاوية.

ما هو التكهن؟

الساركوما الظهارية هي ساركوما عدوانية ذات خطر كبير للانتكاس الموضعي، وانتشارها إلى العقد اللمفاوية، وانتقالها إلى أعضاء أخرى. ويختلف مآل المرض اختلافًا كبيرًا بناءً على النوع الفرعي، والمرحلة، والموقع، وحالة الهوامش.

تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بشكل عام عبر جميع المراحل والمواقع من حوالي 50 إلى 70%، لكن النتائج تختلف بشكل كبير بين الأنواع الفرعية والمراحل:

• النوع الفرعي الكلاسيكي (الطرفي) — بشكل عام، يتمتع هذا النوع بتوقعات أفضل من النوع القريب. عند استئصاله بالكامل مع هوامش سليمة في مرحلة مبكرة، تصل معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 70-80%. مع ذلك، فإن النكس الموضعي شائع حتى بعد الجراحة التي تبدو كاملة، وقد يسلك المرض مسارًا مطولًا مع نكسات متعددة على مدى سنوات عديدة قبل أن ينتشر في النهاية إلى مناطق بعيدة.
• النمط الفرعي القريب (الخلايا الكبيرة) — يتسم هذا النوع من السرطان بسلوك أكثر عدوانية. ويميل إلى الظهور بحجم أكبر وفي مرحلة متقدمة، كما أن انتشاره إلى أعضاء بعيدة أكثر شيوعًا. وتكون معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للنوع القريب أقل عمومًا، حيث تتراوح بين 30 و50%، على الرغم من أن هذه النسبة تختلف اختلافًا كبيرًا باختلاف المرحلة.
• المرض النقيلي — يعاني المرضى المصابون بانتشار السرطان إلى أعضاء بعيدة عند التشخيص من نتائج أسوأ بكثير. وتُعدّ الرئتان والعقد اللمفاوية أكثر مواقع انتشار السرطان شيوعًا. عادةً ما يكون متوسط ​​البقاء على قيد الحياة مع ساركوما الظهارة المنتشرة أقل من 24 شهرًا مع العلاجات القياسية الحالية، على الرغم من أن العلاج الموجّه باستخدام تازيميتوستات وإمكانية الوصول إلى التجارب السريرية تُغيّر هذا الواقع.

ترتبط السمات التالية بنتيجة أسوأ:

• النمط الفرعي القريب (الخلايا الكبيرة) — يرتبط هذا النوع بسلوك أكثر عدوانية وخطر أكبر للانتشار البعيد مقارنة بالنوع الكلاسيكي.
• هوامش جراحية إيجابية — أهم مؤشر للتنبؤ بتكرار الإصابة الموضعية. تحقيق هوامش جراحية واسعة ونظيفة هو الهدف الجراحي الأساسي.
• انتشار السرطان إلى العقد اللمفاوية — يؤدي انتشار الورم إلى العقد اللمفاوية إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير وهو أكثر شيوعًا في ساركوما الخلايا الظهارية مقارنة بمعظم أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى.
• موقع الورم العميق — تميل الأورام التي تنشأ في الأنسجة الرخوة العميقة بدلاً من الأورام التي تنشأ بشكل سطحي تحت الجلد إلى أن تكون أكبر حجماً عند التشخيص ويصعب استئصالها بالكامل.
• حجم الورم الكبير — ترتبط الأورام التي يزيد حجمها عن 5 سم بمعدلات أعلى من التكرار والانتشار البعيد.
• غزو ​​الأوعية الدموية أو الأعصاب المحيطة — النتائج التشخيصية السلبية التي تزيد من خطر الانتشار الجهازي أو التكرار الموضعي على طول طبقات الأنسجة.

ماذا يحدث بعد التشخيص؟

بعد تأكيد التشخيص، يُفضل أن يتولى فريق متعدد التخصصات إدارة الرعاية، ويضم جراح أورام، وطبيب أورام متخصص في الساركوما، وطبيب أورام إشعاعي. يُنصح بشدة بإحالة المريض إلى مركز متخصص في الساركوما، لا سيما في حالات الأورام القريبة من مركز الورم، والأورام الكبيرة أو العميقة، وأي مريض مرشح للعلاج الموجه أو المشاركة في التجارب السريرية.

تُعدّ الجراحة العلاج الأساسي لسرطان الخلايا الظهارية الموضعي. والهدف منها هو الاستئصال الكامل مع هوامش واسعة خالية من الخلايا السرطانية. بالنسبة لأورام اليد والأصابع، قد يكون تحقيق هوامش واسعة أمرًا صعبًا من الناحية التقنية، وقد يتطلب الأمر أحيانًا بتر الطرف لتحقيق الاستئصال المطلوب، على الرغم من أن الجراحة التي تحافظ على الطرف هي الخيار المفضل، وعادةً ما تكون قابلة للتحقيق. ونظرًا لميل سرطان الخلايا الظهارية إلى الانتشار على طول أغلفة الأوتار والأغشية الليفية، يجب أن يراعي الاستئصال الجراحي هذا النمط، مما يستلزم غالبًا إزالة كمية من الأنسجة أكبر مما توحي به حدود الورم المرئية.

يُعدّ تقييم العقد اللمفاوية الإقليمية عنصرًا هامًا في إدارة الحالة، فهو يُميّز ساركوما الخلايا الظهارية عن معظم أنواع الساركوما الأخرى. ونظرًا لشيوع انتشار الورم إلى العقد اللمفاوية، فقد يُوصى بأخذ خزعة من العقدة اللمفاوية الحارسة أو استئصال العقد اللمفاوية جراحيًا، لا سيما في حالات الأورام عالية الخطورة. سيناقش فريقك الجراحي مدى ملاءمة تحديد مرحلة الورم في العقد اللمفاوية لحالتك.

يُستخدم العلاج الإشعاعي عادةً بعد الجراحة، لا سيما عندما تكون هوامش الاستئصال قريبة أو إيجابية، أو عندما يكون الورم كبيرًا، أو عندما يتعذر استئصاله بالكامل. وقد يُستخدم العلاج الإشعاعي قبل الجراحة في حالات مُحددة لتسهيل استئصال أكثر اكتمالًا.

يُستخدم العلاج الكيميائي في حالات الساركوما الظهارية المتقدمة موضعياً، أو غير القابلة للاستئصال، أو المنتشرة. وتُستخدم بروتوكولات العلاج الكيميائي القياسية للساركوما - وأكثرها شيوعاً دوكسوروبيسين مع أو بدون إيفوسفاميد - في هذه الحالة، على الرغم من أن معدلات الاستجابة متواضعة. وتُعدّ البروتوكولات القائمة على جيمسيتابين خياراً متاحاً في المراحل اللاحقة.

يتوفر العلاج الموجه باستخدام تازيميتوستات للبالغين المصابين بساركوما ظهارية متقدمة موضعياً أو نقيلية، والذين لا تنطبق عليهم شروط الاستئصال الجراحي الكامل. ولأن جميع أنواع الساركوما الظهارية تقريباً تفقد التعبير عن جين SMARCB1، فإن جميع المرضى المصابين بمراحل متقدمة من المرض مؤهلون محتملون لهذا العلاج. يُؤخذ تازيميتوستات عن طريق الفم. سيناقش طبيب الأورام معك مدى ملاءمة هذا العلاج لحالتك بناءً على مرحلة المرض وتاريخك العلاجي.

يُنصح بشدة المرضى المصابين بساركوما ظهارية متكررة أو نقيلية أو عالية الخطورة بالانضمام إلى التجارب السريرية . وتجري حاليًا أبحاث مكثفة حول تركيبات العلاج المناعي، ومثبطات مسار EZH2 الإضافية، وغيرها من الاستراتيجيات. ويمكن لطبيب الأورام في مركز متخصص بالساركوما تقديم المشورة بشأن التجارب المتاحة حاليًا.

تشمل المتابعة بعد العلاج فحوصات بدنية دورية، وتصوير بالرنين المغناطيسي للموقع الأولي، وتصوير مقطعي محوسب للصدر لمراقبة أي انتكاس موضعي أو نقائل رئوية. ونظرًا لارتفاع خطر انتشار الورم إلى العقد اللمفاوية، يُنصح أيضًا بمراقبة العقد اللمفاوية الإقليمية. ولأن الانتكاس الموضعي قد يحدث بعد سنوات عديدة من العلاج الأولي، تستمر المتابعة لمدة لا تقل عن عشر سنوات. وسيقوم فريقك الطبي بتحديد وتيرة ومدة المتابعة بما يتناسب مع حالتك.

أسئلة لطرح طبيبك

• ما هو النوع الفرعي من ساركوما الخلايا الظهارية الذي أعاني منه - الكلاسيكي (البعيد) أو القريب (الخلايا الكبيرة) - وكيف يؤثر ذلك على علاجي وتوقعات سير المرض؟
• هل تم تأكيد فقدان بروتين SMARCB1 (INI1) عن طريق الكيمياء المناعية النسيجية؟
• هل كانت حواف الاستئصال الجراحي سليمة، وما مدى قرب الورم من حافة النسيج المستأصل؟
• هل كان هناك أي انتشار على طول أغلفة الأوتار أو مستويات اللفافة خارج الورم الرئيسي، وهل يؤثر ذلك على الخطة الجراحية؟
• هل تم تحديد غزو الأوعية اللمفاوية أو الأعصاب المحيطة بالورم؟
• هل ينبغي فحص الغدد الليمفاوية لدي، وهل يوصى بإجراء خزعة للعقدة الليمفاوية الحارسة أو استئصال العقدة الليمفاوية؟
• ما هي المرحلة المرضية لورمي؟
• هل سأحتاج إلى العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي أو العلاج الموجه بناءً على هذه النتائج؟
• هل أنا مؤهل للعلاج بدواء تازيميتوستات (تازفيريك)؟
• هل هناك تجارب سريرية ينبغي عليّ أخذها بعين الاعتبار؟
• ما هي تقنيات التصوير التي ستستخدم لمراقبة عودة المرض الموضعية وانتشاره إلى مناطق بعيدة، وكم مرة ستتم متابعتي؟
• هل ينبغي عليّ مراجعة مركز متخصص في علاج الساركوما، وهل ستكون استشارة أخصائي علم الأمراض الثاني مفيدة؟