ساركومة يوينغ

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
3 أكتوبر 2023

---

ما هو ساركوما يوينغ؟

ساركوما إيوينج هي نوع من السرطان. وهو جزء من فئة من الأمراض تسمى عائلة أورام إوينغ (EFTs) والتي تشمل أيضًا ورم الجلد العصبي البدائي المحيطي (PNET). تحدث ساركوما إيوينج عادة عند المراهقين والشباب. ساركوما إيوينج هي سرطان عدواني ينتشر غالبًا من العظام إلى الرئتين.

حول هذا المقال

تمت كتابة هذه المقالة من قبل أطباء بالاشتراك مع مستشاري المرضى. وقد تم تصميمه لمساعدة المرضى على قراءة وفهم تقريرهم المرضي عن ساركوما إيوينج. تشرح الأقسام أدناه العديد من الميزات الأكثر شيوعًا الموجودة في التقارير المرضية لهذه الحالة. إذا كان لديك أي أسئلة حول هذه المقالة، من فضلك تواصل معنا.

أين يوجد في الجسم ساركوما إيوينج؟

يمكن أن يبدأ الورم في العظام أو في الأنسجة الرخوة العميقة مثل العضلات. تشمل المواقع الأكثر شيوعًا لساركوما إيوينج جدار الصدر والأطراف السفلية وحول العمود الفقري.

ما هي التغيرات الجينية الموجودة في ساركوما إوينغ؟

يُظهر ساركوما إيوينج عادةً تغيرًا جينيًا يسمى الإزفاء الذي يتضمن جينًا يسمى EWSR1. الجين هو منطقة من الحمض النووي توفر تعليمات لصنع البروتين. يتم تخزين الحمض النووي على 46 كروموسوم في كل خلية. في بعض الأحيان، تسقط قطعة من الحمض النووي من أحد الكروموسومات وتلتصق بكروموسوم مختلف. وهذا ما يسمى بالانتقال ويمكن أن يؤدي إلى قيام الخلية بإنتاج بروتين جديد وغير طبيعي. إذا سمح البروتين الجديد للخلية بالعيش لفترة أطول من الخلايا الأخرى أو بالانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، فيمكن أن تصبح الخلية سرطانًا.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادة ما يتم التشخيص الأول لساركوما إوينغ بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر.

ما الذي يجب أن تبحث عنه في تقريرك المرضي الخاص بساركوما إيوينج؟

ستعتمد المعلومات الموجودة في تقرير التشريح المرضي الخاص بك بشأن ساركوما إيوينج على نوع الإجراء الذي يتم إجراؤه. على سبيل المثال، المعلومات الموجودة في تقرير بعد أ خزعة عادةً ما يقتصر إجراء الفحص على التشخيص، على الرغم من أن بعض التقارير قد تصف أيضًا نتائج اختبارات إضافية مثل: الكيمياء المناعية (انظر القسم أدناه).

بعد إزالة الورم بالكامل، سيتضمن تقرير علم الأمراض الخاص بك معلومات إضافية مثل حجم الورم، وامتداد الورم، ووجود أو عدم وجود الورم. اللمفاوية و حول العصب الغزو وتقييم هوامش. نتائج أي الغدد الليمفاوية وينبغي أيضا إدراجها في هذا التقرير النهائي. يتم استخدام هذه المعلومات لتحديد مرحلة السرطان وتحديد ما إذا كان العلاج الإضافي مطلوبًا. يتم وصف هذه المواضيع بمزيد من التفصيل في الأقسام أدناه.

كيف تبدو ساركوما إوينغ تحت المجهر؟

عند النظر إليها تحت المجهر ، تتكون ساركوما إوينغ من خلايا مستديرة تبدو زرقاء اللون بسبب نواة من الخلية (الجزء الذي يحتوي على المعلومات الجينية) كبير مقارنة بـ السيتوبلازم (جسم الخلية). يصف علماء الأمراض الخلايا التي تبدو مثل هذه على أنها بدائية ويسمى الورم أحيانًا ورم خلية زرقاء صغيرة مستديرة.

ما الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها لتأكيد التشخيص؟

اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية (IHC), التألق في الموقع التهجين (FISH)الطرق أو تسلسل الجيل القادم (NGS) قد يتم إجراؤه عادةً لتأكيد التشخيص والبحث عن تغييرات في جين EWSR1. عند إجراء IHC، تكون الخلايا السرطانية إيجابية (متفاعلة) لـ CD99. على وجه التحديد، يجب أن يصبغ CD99 الجدار الخارجي (غشاء الخلية) للخلايا السرطانية. يمكن إجراء هذه الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا.

لماذا حجم الورم مهم؟

بعد إزالة الورم بالكامل ، سيقوم أخصائي علم الأمراض بقياسه في ثلاثة أبعاد وسيتم وصف البعد الأكبر في تقرير علم الأمراض الخاص بك. حجم الورم مهم لأنه يستخدم لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

هل يتم تصنيف ساركوما إيوينج؟

بحكم التعريف، تعتبر جميع حالات ساركوما إيوينج أورامًا عالية الجودة.

هل انتشر الورم في الأنسجة المحيطة؟

تبدأ معظم ساركوما إيوينج في مواقع عميقة مثل العظام وجدار الصدر وحول عضلات الطرف السفلي. ومع نمو الورم، يمكن أن ينتشر إلى العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة أو حولها. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.

ماذا يعني تأثير العلاج؟

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة). الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم الميت.

ماذا يعني الغزو حول العصب ولماذا هو مهم؟

الغزو حول العصب يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت مرتبطة بالعصب. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين جسمك ودماغك. الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية التي أصبحت مرتبطة بأحد الأعصاب يمكن أن تنتشر في الأنسجة المحيطة عن طريق النمو على طول العصب. هذا يزيد من خطر عودة الورم للنمو بعد العلاج.

ماذا يعني الغزو اللمفاوي الوعائي؟

يعني غزو الأوعية اللمفاوية أن الخلايا السرطانية قد شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة طويلة تحمل الدم حول الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأن الخلايا السرطانية يمكنها استخدام الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم مثل الغدد الليمفاوية أو الرئتين.

ما هو الهامش؟

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم وصف الهوامش في تقريرك فقط بعد إزالة الورم بالكامل.

الكل هوامش سيتم فحصه عن كثب تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. يعتبر الهامش "سلبيًا" عندما لا توجد خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يعتبر الهامش "موجبًا" عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يرتبط الهامش الإيجابي بارتفاع خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج (تكرار موضعي).

ما هي الغدد الليمفاوية؟

العقد الليمفاوية هي أجهزة مناعية صغيرة منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية عبر القنوات الليمفاوية الموجودة داخل الورم وحوله (انظر الغزو اللمفاوي أعلاه). تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية ورم خبيث.

سيفحص أخصائي علم الأمراض بعناية كل عقدة ليمفاوية بحثًا عن الخلايا السرطانية. تسمى الغدد الليمفاوية الموجودة على نفس جانب الورم بالمشابه بينما تسمى تلك الموجودة على الجانب الآخر من الورم المقابل. تتضمن معظم التقارير العدد الإجمالي للعقد الليمفاوية التي تم فحصها والعدد ، إن وجد ، التي تحتوي على خلايا سرطانية. غالبًا ما تسمى الغدد الليمفاوية التي تحتوي على خلايا سرطانية بالإيجابية بينما تسمى الغدد الليمفاوية التي لا تحتوي على أي خلايا سرطانية بالسلبية. يعد فحص العقد الليمفاوية أمرًا مهمًا لأن هذه المعلومات تستخدم لتحديد المرحلة العقدية (انظر المرحلة المرضية أدناه).

كيف يحدد أخصائيو علم الأمراض المرحلة المرضية لساركوما إوينغ؟

تعتمد المرحلة المرضية لساركوما إوينغ على نظام TNM التدريجي ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. هناك أنظمة مرحلية منفصلة لساركوما إوينغ التي تظهر في العظام والأنسجة الرخوة. لا يتم تنظيم الأورام التي تحدث عند الأطفال باستخدام هذا النظام.

يستخدم هذا النظام معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، الرقم الأعلى يعني المرض الأكثر تقدمًا والأسوأ المراجع.

إذا بدأ الورم في العظام ، يتم تنظيمه على النحو التالي:

مرحلة الورم (pT)

بالنسبة لسرطانات العظام أو الأورام اللحمية مثل ساركوما إوينغ ، تعتمد مرحلة الورم الأولي (T) على مكان وجود الورم في جسمك.

إذا كان الورم موجودًا في منطقتك الهيكل العظمي الزائدي (هذه عظام ملاحقك ، وتشمل الذراعين والساقين والكتف والجذع والجمجمة وعظام الوجه) ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم من 1-3 بناءً على حجم الورم سواء كانت هناك عقيدات ورم منفصلة.

• pT1: الورم أكبر بعد 8 سم.
• pT2: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT3: أورام متقطعة في موقع العظام الأساسي.

إذا كان الورم موجودًا في منطقتك العمود الفقرييتم إعطاؤه مرحلة الورم من 1-4 بناءً على مدى نمو الورم.

• pT1: الورم يقتصر على جزء فقري واحد أو جزأين فقريين متجاورين.
• pT2: الورم محصور في ثلاثة مقاطع فقارية متجاورة.
• pT3: الورم يقتصر على أربعة مقاطع فقارية متجاورة أو أكثر ، أو أي مقاطع فقرية غير متجاورة.
• pT4: الامتداد إلى القناة الشوكية أو الأوعية الكبيرة.

إذا كان الورم موجودًا في منطقتك حوضيتم إعطاؤه مرحلة الورم من 1-4 بناءً على حجم الورم ومدى نمو الورم.

• pT1: يقتصر الورم على جزء واحد من الحوض مع عدم وجود امتداد خارج العظم (ينمو خارج العظم).
  • pT1a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT1b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT2: الورم يقتصر على جزء واحد من الحوض بامتداد خارج العظام أو جزأين بدون امتداد خارج العظام.
  • pT2a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT2b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT3: ورم يمتد إلى جزأين من الحوض مع تمدد غير عظام.
  • pT3a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT3b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT4: ورم يمتد إلى ثلاثة أجزاء بالحوض أو يعبر المفصل العجزي الحرقفي.
  • pT4a: الورم يشمل المفصل العجزي الحرقفي ويمتد من الناحية الإنسي إلى neuroforamen العجزي (الحيز الذي تمر فيه الأعصاب).
  • pT4b: تغليف الورم للأوعية الحرقفية الخارجية أو وجود خثرة الورم الإجمالية في وعاء الحوض الرئيسي.

إذا لم يظهر الورم بعد الفحص المجهري في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.

إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN)

تُعطى سرطانات العظام الأولية أو الأورام اللحمية مثل ساركوما إوينغ المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية.

إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة الانبثاث (pM)

تُعطى الأورام اللحمية العظمية مثل ساركوما يوينغ مرحلة ورم خبيث فقط في حالة وجودها ورم خبيث تم تأكيده من قبل أخصائي علم الأمراض. هناك مرحلتان من النقائل في الأورام اللحمية العظمية الأولية مثل ساركوما إوينغ ، M1a و M1b. إذا تأكدت هناك ورم خبيث في الرئة، ثم مرحلة الورم النقيلي هي 1 أ.

لا يمكن إعطاء مرحلة الانبثاث إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد مرحلة الورم الخبيث ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.

إذا تطور الورم في الأنسجة الرخوة مثل العضلات أو الدهون ، يتم تنظيمه على النحو التالي:

مرحلة الورم (pT)

تختلف مرحلة الورم لساركوما إوينغ بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الرأس والرقبة:

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ من خارج الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الحشوية الصدرية):

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ في الجزء الخلفي من تجويف البطن (خلف الصفاق):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ حول العين (المدار):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

إذا لم يظهر الورم بعد الفحص المجهري في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.

إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN)

تُعطى ساركوما إوينغ المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية.

إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة الانبثاث (pM)

تُعطى أورام ساركوما إوينغ مرحلة النقائل فقط في حالة وجودها ورم خبيث تم تأكيده من قبل أخصائي علم الأمراض. هناك مرحلتان من ورم خبيث في الأورام اللحمية العظمية الأولية مثل EFT ، M1a و M1b. إذا كان هناك ورم خبيث رئوي مؤكد ، فإن المرحلة النقيلية للورم هي 1 أ.

لا يمكن إعطاء مرحلة الانبثاث إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد مرحلة الورم الخبيث ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.