ساركومة يوينغ

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
25 يوليو، 2024

---

خلفيّة:

ساركوما إيوينج هي نوع نادر من السرطان يحدث في العظام أو في الأنسجة الرخوة المحيطة بالعظام. ويؤثر في المقام الأول على الأطفال والشباب، وعادةً ما تتراوح أعمارهم بين 10 و 20 عامًا. ويوجد هذا السرطان بشكل شائع في العظام الطويلة في الذراعين والساقين، والحوض، وجدار الصدر. وهو جزء من فئة من الأمراض تسمى عائلة أورام إوينغ (EFTs) والتي تشمل أيضًا ورم الجلد العصبي البدائي المحيطي (PNET). ساركوما إيوينج هي سرطان عدواني ينتشر غالبًا من العظام إلى الرئتين.

ما هي أعراض ساركوما إيوينج؟

يمكن أن تختلف أعراض ساركوما إيوينج اعتمادًا على موقع الورم ولكنها غالبًا ما تشمل:

• الألم والتورم: العرض الأكثر شيوعًا هو الألم والتورم في موقع الورم. يمكن أن يستمر هذا الألم ويتفاقم مع مرور الوقت أو مع النشاط البدني.
• كتلة أو كتلة: قد تظهر كتلة أو كتلة ملحوظة في المنطقة المصابة، ويمكن الشعور بها من خلال الجلد.
• الحمى: يمكن أن تحدث حمى متكررة دون سبب واضح.
• التعب: الشعور العام بالتعب والإرهاق شائع.
• فقدان الوزن: يمكن ملاحظة فقدان الوزن غير المقصود.
• كسور العظام: قد تنكسر العظام التي أضعفها الورم بسهولة أكبر، حتى مع الحد الأدنى من الصدمة.
• التنميل أو الشلل: إذا كان الورم يضغط على الحبل الشوكي أو الأعصاب، فقد يؤدي ذلك إلى تنميل أو وخز أو شلل في الأطراف المصابة.

ما الذي يسبب ساركوما إيوينج؟

السبب الدقيق لساركوما إيوينج ليس مفهومًا جيدًا، ولكنه يرتبط بالتغيرات الجينية. تشتمل معظم حالات ساركوما إيوينج على إزفاء كروموسومي محدد، وهو إعادة ترتيب غير طبيعي للمادة الوراثية بين الكروموسومات. يحدث النقل الأكثر شيوعًا، والذي يوجد في حوالي 85% من الحالات، بين الكروموسوم 11 والكروموسوم 22 (t(11;22)(q24;q12)). يؤدي هذا النقل إلى اندماج جين EWSR1 الموجود على الكروموسوم 22 مع جين FLI1 الموجود على الكروموسوم 11، مما يؤدي إلى تكوين بروتين اندماج غير طبيعي يعزز نمو الخلايا السرطانية.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادة ما يتم التشخيص الأول لساركوما إوينغ بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. يتم بعد ذلك إرسال أنسجة الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض، الذي يقوم بفحصها تحت المجهر.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

عند النظر إليها تحت المجهر ، تتكون ساركوما إوينغ من خلايا مستديرة تبدو زرقاء اللون بسبب نواة (الجزء الذي يحتوي على المعلومات الوراثية) كبير مقارنة بالجزء الذي يحتوي على المعلومات الوراثية السيتوبلازم (جسم الخلية). يصف علماء الأمراض الخلايا التي تبدو بهذا الشكل بأنها بدائية، ويسمى الورم أحيانًا ورم الخلايا الزرقاء المستديرة الصغيرة.

اختبارات إضافية

اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية (IHC), التألق في الموقع التهجين (FISH) أو تسلسل الجيل القادم (NGS) قد يتم إجراؤه عادةً لتأكيد التشخيص والبحث عن تغييرات في جين EWSR1. عند إجراء IHC، تكون الخلايا السرطانية إيجابية (متفاعلة) لـ CD99. على وجه التحديد، يجب أن يصبغ CD99 الجدار الخارجي (غشاء الخلية) للخلايا السرطانية. يمكن إجراء هذه الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا.

حجم الورم

بعد إزالة الورم بالكامل ، سيقوم أخصائي علم الأمراض بقياسه في ثلاثة أبعاد وسيتم وصف البعد الأكبر في تقرير علم الأمراض الخاص بك. حجم الورم مهم لأنه يستخدم لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

الصف

لا يتم تطبيق نظام تصنيف رسمي على ساركوما إيوينج. بل يتم أخذ جميع حالات ساركوما إيوينغ بعين الاعتبار درجة عالية الأورام التي تتصرف بقوة مع مرور الوقت.

تمديد الورم

تبدأ معظم ساركوما إيوينج في مواقع عميقة مثل العظام وجدار الصدر وحول عضلات الطرف السفلي. ومع نمو الورم، يمكن أن ينتشر إلى العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة أو حولها. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.

آثار العلاج

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و/أو علاجًا إشعاعيًا قبل إجراء عملية إزالة الورم، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي كان لا يزال على قيد الحياة في وقت إزالته من الجسم. يستخدم علماء الأمراض مصطلح قابل للحياة لوصف الأنسجة التي كانت لا تزال على قيد الحياة عند إزالتها من الجسم. في المقابل، يستخدم علماء الأمراض مصطلح غير قابل للحياة لوصف الأنسجة التي لم تكن حية عند إزالتها من الجسم. في أغلب الأحيان، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للأورام غير القابلة للحياة.

غزو ​​العجان

يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الغزو حول العصب" لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية الموجودة داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد وجود الغزو حول العصب أمرًا مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دمويًا أو قناة لمفاوية. الأوعية الدموية، وهي أنابيب رفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم، تتناقض مع القنوات اللمفاوية، التي تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. وتتصل هذه القنوات اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تعرف باسم الغدد الليمفاوية منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يمكّن الخلايا السرطانية من الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد الليمفاوية أو الرئتين، عبر الدم أو الأوعية اللمفاوية.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

العقد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية من الورم إلى العقد الليمفاوية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، تتم عادة إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، أ ورم خبيث.

تنتشر الخلايا السرطانية عادةً أولًا إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من إمكانية إصابة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم أيضًا. لهذا السبب، عادة ما تكون العقد الليمفاوية الأولى التي تمت إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط إذا كانت متضخمة وكان هناك شك سريري كبير في احتمال وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك، فسيتم فحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض، وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، تحدد هذه المعلومات المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يؤدي العثور على خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. ونتيجة لذلك، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

بعض التعريفات المفيدة:

• إيجابي: إيجابية تعني وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• سلبي: السلبية تعني عدم وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• ايداع: يصف مصطلح الودائع مجموعة من الخلايا السرطانية داخل العقدة الليمفاوية. تتضمن بعض التقارير حجم الإيداع الأكبر. مصطلح مماثل هو "التركيز".
• التمديد الخارجي: التمديد الخارجي يعني أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الكبسولة الموجودة على السطح الخارجي للعقدة الليمفاوية وانتشرت في الأنسجة المحيطة.

المرحلة المرضية (pTNM)

تعتمد المرحلة المرضية لساركوما إوينغ على نظام TNM التدريجي ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. هناك أنظمة مرحلية منفصلة لساركوما إوينغ التي تظهر في العظام والأنسجة الرخوة. لا يتم تنظيم الأورام التي تحدث عند الأطفال باستخدام هذا النظام.

يستخدم هذا النظام معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة ويعطي رقمًا لكل جزء. بشكل عام، الرقم الأعلى يعني مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

إذا بدأ الورم في العظام ، يتم تنظيمه على النحو التالي:

مرحلة الورم (pT)

إذا كان الورم موجودًا في منطقتك الهيكل العظمي الزائدي (هذه هي عظام الزوائد الخاصة بك وتشمل الذراعين والساقين والكتف والجذع والجمجمة وعظام الوجه)، ويتم إعطاؤها مرحلة الورم من 1 إلى 3 بناءً على حجمها وما إذا كانت هناك عقدة (عقيدات) ورم منفصلة.

• pT1: الورم أكبر بعد 8 سم.
• pT2: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT3: أورام متقطعة في موقع العظام الأساسي.

إذا كان الورم موجودًا في منطقتك العمود الفقرييتم إعطاء مرحلة الورم من 1 إلى 4 حسب مدى نموه.

• pT1: الورم يقتصر على جزء فقري واحد أو جزأين فقريين متجاورين.
• pT2: الورم محصور في ثلاثة مقاطع فقارية متجاورة.
• pT3: يقتصر الورم على أربعة أجزاء فقرية مجاورة أو أكثر أو أي أجزاء فقرية غير متجاورة.
• pT4: الامتداد إلى القناة الشوكية أو الأوعية الكبيرة.

إذا كان الورم موجودًا في منطقتك حوضيتم إعطاؤه مرحلة الورم من 1-4 بناءً على حجم الورم ومدى نمو الورم.

• pT1: يقتصر الورم على جزء واحد من الحوض مع عدم وجود امتداد خارج العظم (ينمو خارج العظم).
  • pT1a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT1b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT2: الورم يقتصر على جزء واحد من الحوض بامتداد خارج العظام أو جزأين بدون امتداد خارج العظام.
  • pT2a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT2b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT3: ورم يمتد إلى جزأين من الحوض مع تمدد غير عظام.
  • pT3a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT3b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT4: ورم يمتد إلى ثلاثة أجزاء بالحوض أو يعبر المفصل العجزي الحرقفي.
  • pT4a: الورم يشمل المفصل العجزي الحرقفي ويمتد من الناحية الإنسي إلى neuroforamen العجزي (الحيز الذي تمر فيه الأعصاب).
  • pT4b: تغليف الورم للأوعية الحرقفية الخارجية أو وجود خثرة الورم الإجمالية في وعاء الحوض الرئيسي.

إذا لم يظهر الورم بعد الفحص المجهري في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.

إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN)

تُعطى سرطانات العظام الأولية أو الأورام اللحمية مثل ساركوما إوينغ المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية.

إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

إذا تطور الورم في الأنسجة الرخوة مثل العضلات أو الدهون ، يتم تنظيمه على النحو التالي:

مرحلة الورم (pT)

تختلف مرحلة الورم لساركوما إوينغ بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الرأس والرقبة:

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ من خارج الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الحشوية الصدرية):

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ في الجزء الخلفي من تجويف البطن (خلف الصفاق):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ حول العين (المدار):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

Ifبعد الفحص المجهري لا يظهر أي ورم في عينة الاستئصال التي يتم إرسالها إلى قسم علم الأمراض لفحصها ويتم تحديد مرحلة الورم بي تي0, مما يعني أنه لا يوجد دليل على وجود ورم أولي. إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض الخاص بك من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق، فسيتم تحديد مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأساسي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم كشظايا صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN)

تُعطى ساركوما إوينغ المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال أي عقد ليمفاوية للفحص المرضي، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية، و تم إدراجه على أنه NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية، يتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

حول هذا المقال

كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. إذا كان لديك أسئلة إضافية، تواصل معنا.

موارد مفيدة أخرى

أطلس علم الأمراض