تقرير علم الأمراض الخاص بك لعائلة أورام يوينغ

بواسطة Bibianna Purgina MD FRCPC
2 يونيو، 2023

---

ما هي عائلة أورام يوينغ؟

عائلة أورام إوينغ (EFTs) هي فئة من الأمراض التي تشمل العديد من السرطانات ذات الصلة مثل ساركوما إوينغ ورم الجلد العصبي البدائي المحيطي (PNET). جميع السرطانات في تحويل الأموال الإلكتروني هي جزء من مجموعة أكبر من السرطانات تسمى الأورام اللحمية.

عادةً ما تحدث عائلة ورم إوينغ (EFT) عند المراهقين والشباب. يمكن أن يبدأ الورم في العظام (حيث يُطلق عليها غالبًا اسم ساركوما إوينغ) أو في الأنسجة الرخوة العميقة مثل العضلات (حيث يُطلق عليها غالبًا ورم الجلد العصبي البدائي المحيطي). تشمل المواقع الأكثر شيوعًا للتحويل الإلكتروني جدار الصدر والأطراف السفلية وحول العمود الفقري. غالبًا ما يتم علاج التحويل الإلكتروني بالعلاج الكيميائي قبل إزالة الورم من قبل الجراح.

غالبًا ما تكون عائلة أورام إوينغ (EFTs) من السرطانات العدوانية التي تنتشر في الرئتين والعظام (إذا بدأت في مواقع الأنسجة الرخوة). تسمى حركة الخلايا السرطانية إلى أجزاء أخرى من الجسم ورم خبيث.

التغيرات الجينية في أورام عائلة إوينجز

تحتوي كل خلية في جسمك على مجموعة من التعليمات التي تخبر الخلية بكيفية التصرف. تمت كتابة هذه التعليمات بلغة تسمى DNA ويتم تخزين التعليمات على 46 كروموسومًا في كل خلية. نظرًا لأن التعليمات طويلة جدًا ، يتم تقسيمها إلى أقسام تسمى الجينات ويخبر كل جين الخلية بكيفية إنتاج قطعة من الجهاز تسمى بروتينًا.

في بعض الأحيان ، تسقط قطعة من الحمض النووي من كروموسوم واحد وتلتصق بصبغي مختلف. وهذا ما يسمى بالانتقال ويمكن أن يؤدي إلى تكوين الخلية لبروتين جديد وغير طبيعي. إذا سمح البروتين الجديد للخلية بالعيش لفترة أطول من الخلايا الأخرى أو الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم ، يمكن أن تصبح الخلية سرطانية. تحتوي تحويلات التحويل الإلكتروني على إزفاء يتضمن جين EWSR1.

كيف يقوم علماء الأمراض بإجراء هذا التشخيص؟

عادة ما يتم التشخيص الأول للتحويل الإلكتروني بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى أ خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر.

عندما ينظر إليها تحت المجهر ، تتكون EFTs من خلايا مستديرة تبدو زرقاء بسبب نواة من الخلية (الجزء الذي يحتوي على المعلومات الجينية) كبير مقارنة بجسم الخلية (السيتوبلازم). يصف علماء الأمراض الخلايا التي تبدو مثل هذه على أنها بدائية ويسمى الورم أحيانًا ورم خلية زرقاء صغيرة مستديرة.

قد يقوم أخصائي علم الأمراض بإجراء اختبار خاص يسمى الكيمياء المناعية إذا اشتبهوا في أن الورم عبارة عن تحويلات إلكترونية. عندما يتم إجراء الكيمياء الهيستولوجية المناعية ، تُظهر EFTs تلطيخًا إيجابيًا لعلامة تسمى CD99. في EFT ، يجب أن يلطخ CD99 الجدار الخارجي (غشاء الخلية) للخلايا السرطانية.

قد يقوم أخصائي علم الأمراض بإجراء اختبارات جزيئية خاصة للبحث عن التغييرات في جين EWSR1. يمكن لعلماء الأمراض البحث عن هذا الانتقال والتغيرات الجزيئية الأخرى عن طريق إجراء أي منهما مضان في الموقع التهجين (FISH) أو تسلسل الجيل التالي (NGS) على قطعة من نسيج الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا. يتم إجراء الاختبار لتأكيد التشخيص واستبعاد أنواع السرطان الأخرى التي يمكن أن تبدو مثل التحويل الإلكتروني.

بعد إزالة الورم ، يفحص أخصائي علم الأمراض الورم تحت المجهر ويزود الجراح وطبيب الأورام بالمعلومات الهامة المطلوبة لعلاجك اللاحق. يتم إجراء تحويلات التحويل الإلكتروني التي تحدث عند البالغين باستخدام الإصدار الثامن من AJCC لأورام العظام أو الأنسجة الرخوة ، اعتمادًا على موقع الورم. يتم تنظيم تحويلات التحويل الإلكتروني التي تحدث في الأطفال باستخدام نظام منفصل ولا يتم تنظيمها باستخدام بروتوكول AJCC.

الصف النسيجي

يستخدم علماء الأمراض المصطلح درجة لوصف كيف تبدو الخلايا السرطانية المختلفة في التحويل الإلكتروني وتتصرف مقارنة بالخلايا الطبيعية في نفس الموقع. نظرًا لأن جميع EFTs تتكون من خلايا بدائية لا تشبه الخلايا الطبيعية ، فإن جميع EFTs تعتبر ساركوما عالية الجودة. ترتبط أورام الدرجة العالية (الصفان 2 و 3) بأسوأ المراجع مقارنة بأورام الدرجة المنخفضة (الدرجة 1).

إذا تم تشخيصك باستخدام التحويل الإلكتروني ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بتحديد درجة مجموعة ساركوما التابعة للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان الخاصة بك من خلال البحث عن ثلاث ميزات مجهرية: تمايز الورم ، العد الانقسامي ، والنخر. سيعطي أخصائي علم الأمراض الخاص بك لكل ميزة عددًا معينًا من النقاط (من 0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم.

• تمايز الورم - يصف تمايز الورم كيف تبدو الخلايا السرطانية كخلايا طبيعية. يتم إعطاء الأورام التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا الطبيعية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء الأورام التي تبدو مختلفة جدًا عن الخلايا الطبيعية نقطتين أو ثلاث نقاط. نظرًا لأن EFTs تتكون من خلايا بدائية لا تشبه الخلايا الطبيعية ، يتم منح جميع EFTs 1 نقاط.
• العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشر مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على شكل انقسامي أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 شكلًا انقسامًا يتم إعطاؤها 2 نقاط.
• نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم ير أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ نخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.

تعتمد الدرجة النهائية على العدد الإجمالي للنقاط الممنوحة للورم:

• الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
• الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
• الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.

الاختبارات الجزيئية

 

ما الذي تبحث عنه في تقريرك بعد إزالة الورم

حجم الورم

بعد إزالة الورم تمامًا ، سيقيس أخصائي علم الأمراض الخاص بك في ثلاثة أبعاد ، ولكن عادةً ما يتم تضمين البعد الأكبر فقط في تقريرك. على سبيل المثال ، إذا كان حجم الورم 5.0 سم × 3.2 سم × 1.1 سم ، فقد يصف التقرير حجم الورم بأنه 5.0 سم في البعد الأكبر. حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل حجمها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم (انظر المرحلة المرضية أدناه).

تمديد الورم

تميل معظم عمليات التحويل الإلكتروني إلى الحدوث في مواقع عميقة مثل العظام وجدار الصدر وحول عضلات الطرف السفلي. يمكن أن تنمو تحويلات التحويل الإلكتروني إلى العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة أو حولها. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.

تأثير العلاج

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة). الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم الميت.

غزو ​​العجان

الأعصاب مثل الأسلاك الطويلة المكونة من مجموعات من الخلايا تسمى الخلايا العصبية. تنقل الأعصاب المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين عقلك وجسمك. غزو ​​العجان هو مصطلح يستخدمه علماء الأمراض لوصف الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب.

الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية التي تعلق على العصب يمكن أن تستخدم العصب للانتقال إلى الأنسجة خارج الورم الأصلي. لهذا السبب ، يرتبط الغزو حول العصب بزيادة خطر عودة الورم في نفس المنطقة من الجسم (تكرار موضعي) بعد العلاج.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

الأوعية اللمفاوية والأوعية الدموية عبارة عن قنوات تستخدمها الخلايا الطبيعية للتنقل في جميع أنحاء الجسم. يسمى وجود الخلايا السرطانية داخل الأوعية اللمفاوية أو الدموية غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية ويرتبط بخطر أكبر لانتقال الخلايا السرطانية إلى موقع بعيد مثل الرئتين. تسمى حركة الخلايا السرطانية إلى جزء آخر من الجسم ورم خبيث.

هوامش

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم وصف الهوامش في تقريرك فقط بعد إزالة الورم بالكامل.

الكل هوامش سيتم فحصه عن كثب تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. على وجه التحديد ، يعتبر الهامش "سلبيًا" عندما لا توجد خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. بدلاً من ذلك ، يعتبر الهامش "إيجابيًا" عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يرتبط الهامش الإيجابي بارتفاع خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج (تكرار موضعي).

الغدد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أجهزة مناعية صغيرة منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية عبر القنوات الليمفاوية الموجودة داخل الورم وحوله (انظر الغزو اللمفاوي أعلاه). تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية ورم خبيث.

سيفحص أخصائي علم الأمراض بعناية كل عقدة ليمفاوية بحثًا عن الخلايا السرطانية. غالبًا ما تسمى الغدد الليمفاوية التي تحتوي على خلايا سرطانية بالإيجابية بينما تسمى العقد اللمفاوية التي لا تحتوي على أي خلايا سرطانية بالسلبية. تسمى الغدد الليمفاوية الموجودة على نفس جانب الورم بالمشابه بينما تسمى تلك الموجودة على الجانب الآخر من الورم المقابل. تتضمن معظم التقارير العدد الإجمالي للعقد الليمفاوية التي تم فحصها والعدد ، إن وجد ، التي تحتوي على خلايا سرطانية. تُستخدم الغدد الليمفاوية لتحديد المرحلة العقدية (انظر المرحلة المرضية أدناه).

المرحلة المرضية

تعتمد المرحلة المرضية لأورام عائلة إوينغ (EFTs) على نظام تحديد مراحل TNM ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. توجد أنظمة منفصلة لمراحل التحويل الإلكتروني تظهر في العظام والأنسجة الرخوة. لا يتم تنظيم الأورام التي تحدث عند الأطفال باستخدام هذا النظام.

يستخدم نظام AJCC TNM معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، الرقم الأعلى يعني المرض الأكثر تقدمًا والأسوأ المراجع.

إذا تم تطوير التحويل الإلكتروني في العظام ، فسيتم تنظيمه على النحو التالي:

مرحلة الورم (pT)

بالنسبة لسرطانات العظام أو الأورام اللحمية مثل EFT ، تعتمد مرحلة الورم الأولي (T) على مكان وجود الورم في جسمك.

إذا كان التحويل الإلكتروني موجودًا في ملف الهيكل العظمي الزائدي (هذه عظام ملاحقك ، وتشمل الذراعين والساقين والكتف والجذع والجمجمة وعظام الوجه) ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم من 1-3 بناءً على حجم الورم سواء كانت هناك عقيدات ورم منفصلة.

• pT1: الورم أكبر بعد 8 سم.
• pT2: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT3: أورام متقطعة في موقع العظام الأساسي.

إذا كان التحويل الإلكتروني موجودًا في ملف العمود الفقرييتم إعطاؤه مرحلة الورم من 1-4 بناءً على مدى نمو الورم.

• pT1: الورم يقتصر على جزء فقري واحد أو جزأين فقريين متجاورين.
• pT2: الورم محصور في ثلاثة مقاطع فقارية متجاورة.
• pT3: الورم يقتصر على أربعة مقاطع فقارية متجاورة أو أكثر ، أو أي مقاطع فقرية غير متجاورة.
• pT4: الامتداد إلى القناة الشوكية أو الأوعية الكبيرة.

إذا كان التحويل الإلكتروني موجودًا في ملف حوضيتم إعطاؤه مرحلة الورم من 1-4 بناءً على حجم الورم ومدى نمو الورم.

• pT1: يقتصر الورم على جزء واحد من الحوض مع عدم وجود امتداد خارج العظم (ينمو خارج العظم).
  • pT1a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT1b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT2: الورم يقتصر على جزء واحد من الحوض بامتداد خارج العظام أو جزأين بدون امتداد خارج العظام.
  • pT2a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT2b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT3: ورم يمتد إلى جزأين من الحوض مع تمدد غير عظام.
  • pT3a: الورم أكبر بعد 8 سم.
  • pT3b: أكبر أبعاد الورم 8 سم.
• pT4: ورم يمتد إلى ثلاثة أجزاء بالحوض أو يعبر المفصل العجزي الحرقفي.
  • pT4a: الورم يشمل المفصل العجزي الحرقفي ويمتد من الناحية الإنسي إلى neuroforamen العجزي (الحيز الذي تمر فيه الأعصاب).
  • pT4b: تغليف الورم للأوعية الحرقفية الخارجية أو وجود خثرة ورم جسيمة في أوعية الحوض الرئيسية.

إذا لم يظهر الورم بعد الفحص المجهري في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.

إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN)

تُعطى سرطانات العظام الأولية أو الأورام اللحمية مثل EFT مرحلة عقدية بين 0 و 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية.

إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة الانبثاث (pM)

الأورام اللحمية العظمية مثل EFT تعطى مرحلة ورم خبيث فقط في حالة وجود ورم خبيث تم تأكيده من قبل أخصائي علم الأمراض. هناك مرحلتان من ورم خبيث في الأورام اللحمية العظمية الأولية مثل EFT ، M1a و M1b. إذا تأكدت هناك ورم خبيث في الرئة، ثم الورم M-stage هو 1 أ.

لا يمكن إعطاء مرحلة الانبثاث إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد مرحلة الورم الخبيث ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.

إذا تطور التحويل الإلكتروني للأنسجة الرخوة مثل العضلات أو الدهون ، فسيتم تنظيمه على النحو التالي:

مرحلة الورم (pT)

تختلف مرحلة الورم لـ EFT بناءً على جزء الجسم المعني. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الرأس والرقبة:

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ من خارج الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الحشوية الصدرية):

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ في الجزء الخلفي من تجويف البطن (خلف الصفاق):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ حول العين (المدار):

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

إذا لم يظهر الورم بعد الفحص المجهري في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.

إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN)

تُعطى تحويلات التحويل الإلكتروني مرحلة عقدية بين 0 و 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة الانبثاث (pM)

يتم إعطاء التحويل الإلكتروني لمرحلة ورم خبيث فقط في حالة وجود ورم خبيث تم تأكيده من قبل أخصائي علم الأمراض. هناك مرحلتان من ورم خبيث في الأورام اللحمية العظمية الأولية مثل EFT ، M1a ، و M1b. إذا كان هناك ورم خبيث رئوي مؤكد ، فإن الورم M-stage هو 1 أ.

لا يمكن إعطاء مرحلة الانبثاث إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد مرحلة الورم الخبيث ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.