بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
26 نوفمبر، 2024
سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقدة هو نوع نادر من السرطان يبدأ في قاتل طبيعي (NK) خلايا أو خلايا T، وهي أجزاء من الجهاز المناعي. ويعني مصطلح "خارج العقدة" أنها تبدأ عادةً خارج العقدة. الغدد الليمفاويةغالبًا ما يحدث هذا النوع من الأورام اللمفاوية في مناطق مثل الممرات الأنفية أو الجلد أو الجهاز الهضمي أو الأعضاء الأخرى. ويرتبط هذا النوع من الأورام اللمفاوية ارتباطًا وثيقًا بـ فيروس ابشتاين بار (EBV)، وهو فيروس شائع يمكن أن يساهم في بعض الأحيان في تطور السرطان.
ما هي أعراض سرطان الغدد الليمفاوية خارج الخلية NK / T؟
تختلف أعراض سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقدة اعتمادًا على مكان وجود السرطان. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- احتقان الأنف أو نزيف الأنف إذا كان الممرات الأنفية متأثرة.
- تورم أو تقرحات في المنطقة المصابة.
- تكتلات جلدية أو طفح جلدي إذا كان الجلد مصابًا.
- حمى غير مبررة، وتعرق ليلي، وفقدان الوزن.
- التعب والضعف العام.
- ألم في البطن، أو غثيان، أو إسهال في حالة تأثر الجهاز الهضمي.
ما الذي يسبب سرطان الغدد الليمفاوية خارج الخلية NK / T؟
السبب الدقيق لسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقد اللمفاوية غير مفهوم تمامًا. ومع ذلك، ترتبط معظم الحالات بـ فيروس ابشتاين بار، وهو موجود في الخلايا السرطانية. التغيرات الجينية في NK or خلايا T قد تلعب العوامل الوراثية أيضًا دورًا في نموها وانتشارها بشكل غير منضبط. وتشمل عوامل الخطر ضعف الجهاز المناعي وبعض الاستعدادات الوراثية.
كيف يتم هذا التشخيص؟
يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية الخلوية القاتلة الطبيعية/التائية خارج العقدة عن طريق فحص الأنسجة المأخوذة من المنطقة المصابة، مثل خزعة من كتلة أو آفة. علم الأمراض دراسة الخلايا تحت المجهر للبحث عن ميزات سرطان الغدد الليمفاوية. اختبارات إضافية، بما في ذلك الكيمياء المناعية التهجين في الموقع، تساعد في تأكيد التشخيص وتحديد نوع سرطان الغدد الليمفاوية.
الميزات المجهرية
متى علماء الأمراض عند فحص سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقدة تحت المجهر، يلاحظون أنماطًا محددة:
- تنمو الخلايا السرطانية بكثافة وتنتشر عبر الأنسجة. غالبًا ما يكون لهذه المناطق التنخر (الخلايا الميتة) والمتناثرة أجسام موتية (خلايا ميتة).
- يمكن أن تسبب الخلايا السرطانية تقرح (الجروح المفتوحة) و التهاب في مناطق مثل الجلد أو بطانة الغشاء المخاطي. قد تنمو الأنسجة السطحية بشكل غير طبيعي، وتشبه سرطان الخلايا الحرشفية (نوع من السرطان).
- غالبًا ما تحيط الخلايا السرطانية بالأوعية الدموية وتتسبب في إتلافها، مما قد يؤدي إلى حدوث تغييرات في جدران الأوعية الدموية (التغيرات الفيبرينية).
- كثير الخلايا الالتهابية، بما في ذلك الصغيرة الخلايا الليمفاوية, خلايا البلازما, الخلايا النسيجيةو الحمضات، غالبًا ما تكون موجودة في الورم، مما يجعله يبدو وكأنه عدوى أو التهاب.
- تختلف الخلايا السرطانية في الحجم، من صغيرة إلى كبيرة. معظمها لها شكل غير منتظم نوى و شاحب أو واضح السيتوبلازمقد يكون للخلايا الأكبر حجمًا مظهر حبيبي في النواة. تنقسم هذه الخلايا بشكل متكرر، وقد تهيمن خلايا أكبر حجمًا وأكثر شذوذًا مع تقدم المرض.
المناعة النسيجية والتهجين الموضعي
هذه اختبارات خاصة تستخدم لدراسة خلايا الليمفوما بالتفصيل.
- المناعية:تستخدم هذه التقنية صبغات تلتصق ببروتينات معينة في الخلايا السرطانية. تساعد هذه البروتينات في تحديد ما إذا كان الورم الليمفاوي يتكون من NK or خلايا Tتشمل العلامات الشائعة في سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقدة اللمفاوية CD2 وCD56 والجزيئات السامة للخلايا مثل TIA1 والجرانزيم B. قد تظهر بعض الحالات علامات مرتبطة عادةً بالخلايا التائية، مثل CD5 أو CD8، بينما قد تفتقر حالات أخرى إلى علامات محددة للخلايا القاتلة الطبيعية أو الخلايا التائية.
- التهجين في الموقع:يكشف هذا الاختبار عن جزيء يسمى عابر، التي تنتجها الخلايا المصابة بـ فيروس ابشتاين بار (EBV)وبما أن عدوى فيروس إبشتاين بار موجودة في معظم حالات سرطان الغدد الليمفاوية الخلوية القاتلة الطبيعية/التائية خارج العقد اللمفاوية، فإن وجود بروتين EBER في الخلايا السرطانية يؤكد الارتباط بهذا الفيروس.
هذه الاختبارات تساعد علماء الأمراض تأكيد التشخيص وتوفير المعلومات التي يمكن أن تساعد في توجيه العلاج.
إنذار
تعتمد توقعات الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية الخلوية القاتلة الطبيعية/التائية خارج العقد اللمفاوية على مرحلة المرض والصحة العامة للمريض والعلاجات المتاحة.
- بالنسبة للمرض في مراحله المبكرة، فإن الجمع بين العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي يمكن أن يؤدي إلى معدل بقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات يزيد عن 70%.
- بالنسبة للمرض في مراحله المتقدمة، كانت العلاجات التي تشمل الأسباراجيناز فعالة، حيث استجاب حوالي 80% من المرضى للعلاج.
- تظهر العلاجات الأحدث، مثل مثبطات نقاط التفتيش المناعية، وعدًا للمرضى الذين عاد مرضهم أو لم يستجيبوا للعلاج الأولي. تستهدف هذه الأدوية بروتينات محددة، مثل بي دي-L1، الموجودة في الخلايا السرطانية.
عوامل معينة، مثل أن يكون عمرك أكبر من 60 عامًا، أو تعاني من مرض متقدم، أو وجود مستويات يمكن اكتشافها من EBV قد يشير وجود مستويات مرتفعة من هذا الفيروس في الدم إلى نتيجة أقل إيجابية. تساعد المراقبة المنتظمة باستخدام اختبارات التصوير مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني واختبارات الدم الخاصة بفيروس إبشتاين بار في تقييم مدى فعالية العلاج. يؤدي الاكتشاف المبكر والعلاج المخصص إلى تحسين فرص نجاح العلاج.
نحن فخورون بالشراكة مع:
يتم دعم عملنا بسخاء من خلال:
