سرطان الغدد الليمفاوية خارج العقد الليمفاوية من نوع الخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
16 نيسان 2026

سرطان الغدد الليمفاوية خارج العقدة من نوع الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية هو سرطان نادر وعدواني يصيب الجهاز المناعي. ويبدأ إما في الخلايا القاتلة الطبيعية (NK) or خلايا T — نوعان متقاربان من خلايا الدم البيضاء التي تتعرف عادةً على الخلايا المصابة أو غير الطبيعية وتدمرها. كلمة "خارج العقدة" تعني أن اللمفوما تبدأ عادةً خارج العقدة الغدد الليمفاويةيحدث هذا المرض في أغلب الأحيان في تجويف الأنف والهياكل المحيطة به، على الرغم من أنه قد ينشأ في العديد من المواقع الأخرى في الجسم. وتعود جميع الحالات تقريبًا إلى فيروس ابشتاين بار (EBV) فيروس شائع جدًا لا يُسبب عادةً أي ضرر دائم، ولكنه في حالات نادرة قد يُساهم في تطور السرطان في الخلايا القاتلة الطبيعية أو الخلايا التائية. ستساعدك هذه المقالة على فهم نتائج تقرير علم الأمراض الخاص بك، ومعنى كل مصطلح، وأهميته في رعايتك الصحية.

ما هي أعراض سرطان الغدد الليمفاوية خارج الخلية NK / T؟

تختلف الأعراض باختلاف موضع الإصابة بالورم الليمفاوي في الجسم. في الشكل الأكثر شيوعًا، والذي يُسمى الورم الليمفاوي للخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد الليمفاوية من النوع الأنفي، يبدأ الورم في تجويف الأنف أو الأنسجة المحيطة به مباشرةً (البلعوم الأنفي، أو الحنك، أو مجرى الهواء العلوي). غالبًا ما تشبه الأعراض المبكرة التهاب الجيوب الأنفية المزمن: احتقان الأنف، ونزيف الأنف، وسيلان الأنف الخلفي، والشعور بالانسداد الذي لا يتحسن بالعلاج التقليدي. مع نمو الورم الليمفاوي، قد يُدمر العظام والأنسجة الرخوة المحيطة، مما يؤدي إلى تورم الوجه، وتلف الحنك (سقف الفم)، وفقدان الإحساس في الوجه، أو ظهور تقرحات مرئية داخل الأنف أو الفم. كان يُطلق على هذا السلوك التدميري الموضعي تاريخيًا اسم "الورم الحبيبي القاتل في الخط المتوسط" - وهو مصطلح يُستخدم الآن لوصف هذا النوع من الورم الليمفاوي وليس حالة مرضية منفصلة.

عندما ينشأ الورم الليمفاوي في مواقع أخرى - ويُسمى ذلك المرض خارج الأنف - تختلف الأعراض باختلاف الموقع. قد يظهر المرض على الجلد على شكل كتل أو عُقيدات أو قرح. أما إصابة الجهاز الهضمي فقد تُسبب ألمًا في البطن أو غثيانًا أو إسهالًا أو نزيفًا. كما أن إصابة الخصية أو محجر العين أو الأنسجة الرخوة للأطراف تُسبب ضغطًا على تلك المواقع.

تُعدّ الأعراض العامة، بما في ذلك الحمى والتعرق الليلي الغزير وفقدان الوزن الملحوظ - والتي تُعرف مجتمعةً بأعراض "ب" - شائعةً في المراحل المتقدمة من المرض. وفي نسبةٍ ضئيلةٍ من المرضى، قد تتطور مضاعفاتٌ خطيرةٌ تُسمى داء البلعمة اللمفاوية النسيجية (HLH)، حيث يُصبح الجهاز المناعي مُفرط النشاط بشكلٍ خطير؛ مما يُسبب ارتفاعًا في درجة الحرارة، وانخفاضًا في تعداد الدم، واختلالًا في وظائف الأعضاء، ويتطلب تشخيصًا وعلاجًا عاجلين.

ما الذي يسبب سرطان الغدد الليمفاوية خارج الخلية NK / T؟

المرض مدفوع بـ فيروس ابشتاين بار (EBV)يتواجد هذا الفيروس داخل خلايا اللمفوما في جميع الحالات تقريبًا. يُعدّ فيروس إبشتاين-بار (EBV) فيروسًا شائعًا للغاية، إذ يُصاب به معظم الناس خلال الطفولة أو بداية البلوغ، حيث يُسبب عادةً داء كثرة الوحيدات العدوائية (داء المونو)، ثم يبقى كامنًا في الخلايا البائية مدى الحياة. في الغالبية العظمى من المصابين، لا يُسبب فيروس إبشتاين-بار أي مشاكل طويلة الأمد. مع ذلك، في حالات نادرة، يُصيب الفيروس الخلايا القاتلة الطبيعية أو الخلايا التائية بدلًا من الخلايا البائية، ويُفعّل داخل هذه الخلايا جينات تُحفّزها على البقاء والتكاثر بشكل غير طبيعي، مما يُساهم في تطور اللمفوما. لا يزال سبب حدوث ذلك لدى بعض الأفراد دون غيرهم غير مفهوم تمامًا، على الرغم من الاعتقاد بأن العوامل الوراثية واختلافات الجهاز المناعي تلعب دورًا في ذلك.

يُعدّ سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد الليمفاوية أكثر شيوعًا في بعض المناطق الجغرافية، إذ يُمثّل نسبةً أعلى بكثير من حالات سرطان الغدد الليمفاوية في شرق آسيا (الصين، اليابان، كوريا الجنوبية) وفي أجزاء من أمريكا اللاتينية مقارنةً بأمريكا الشمالية أو أوروبا. ويعكس هذا التوزيع الجغرافي اختلافات في سلالات فيروس إبشتاين-بار المنتشرة في هذه المناطق، بالإضافة إلى اختلاف الاستعداد الوراثي. أما في الدول الغربية، بما فيها كندا والولايات المتحدة، فيُعدّ المرض نادرًا، ولكنه يُشخّص لدى أشخاص من مختلف الخلفيات. ولم يتم تحديد أي عامل خطر بيئي أو نمط حياة مُحدّد - كالتدخين، أو النظام الغذائي، أو التعرّض للمواد الكيميائية - كسببٍ مُثبت. ويمكن أن يُؤدّي ضعف الجهاز المناعي (نتيجة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية، أو زراعة الأعضاء، أو نقص المناعة الوراثي) إلى زيادة خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية المرتبط بفيروس إبشتاين-بار بشكل عام.

كيف يتم التشخيص؟

يتطلب تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقد الليمفاوية فحص الأنسجة تحت المجهر. خزعة تُؤخذ الخزعة من المنطقة المصابة، والتي غالباً ما تكون تجويف الأنف، ولكن قد تُؤخذ أيضاً من الجلد أو الجهاز الهضمي أو غيرها من المناطق المصابة، وذلك بحسب موقع الورم الليمفاوي. تُعدّ الخزعة الكافية بالغة الأهمية لأن هذا النوع من الأورام الليمفاوية يُسبب عادةً نخراً واسع النطاق للأنسجة (موت الأنسجة) وتقرحات. غالباً ما تحتوي الخزعات السطحية أو الصغيرة على أنسجة ميتة فقط دون وجود خلايا ليمفاوية حية، مما يجعل التشخيص مستحيلاً. عندما لا تُعطي الخزعة الأولية تشخيصاً، عادةً ما يلزم إعادة أخذ خزعة من أنسجة حية أعمق أو محيطية.

استخدم إخصائي علم الأمراض يفحص النسيج تحت المجهر ثم يقوم بـ الكيمياء المناعية (IHC) - اختبار يكشف عن بروتينات محددة في الخلايا — و التهجين في الموقع لـ EBER (جزيئات الحمض النووي الريبي المشفرة بواسطة فيروس إبشتاين-بار) لتأكيد الإصابة بفيروس إبشتاين-بار في خلايا اللمفوما. التدفق الخلوي يمكن أيضًا إجراء الفحص على أنسجة طازجة عند توفرها. يساعد الاختبار الجزيئي لإعادة ترتيب جينات مستقبلات الخلايا التائية في تأكيد ما إذا كان الورم الليمفاوي قد نشأ من الخلايا التائية تحديدًا. تؤكد هذه الاختبارات مجتمعةً التشخيص وتميز ورم الخلايا الليمفاوية التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد الليمفاوية عن الأورام الليمفاوية الأخرى التي قد تبدو مشابهة، لا سيما أورام الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية الأخرى، وعن الحالات الالتهابية أو المعدية التي قد تحاكي الورم الليمفاوي في تجويف الأنف.

بمجرد تحديد التشخيص، يشمل تقييم مرحلة المرض التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب للجسم بأكمله، واختبارات الدم بما في ذلك تعداد الدم الكامل، ومستوى إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات، ومستوى الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في الدم، وخزعة نخاع العظم للبحث عن إصابة النخاع.

كيف يبدو سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقد الليمفاوية تحت المجهر؟

يتميز المظهر المجهري بعدة سمات مميزة تساعد مجتمعة في تحديد هذا النوع من الأورام اللمفاوية - على الرغم من أن الجمع بين هذه السمات واختبارات IHC و EBER أمر ضروري للتشخيص النهائي.

تتفاوت خلايا اللمفوما بشكل كبير في الحجم. تحتوي معظم الحالات على مزيج من الخلايا الصغيرة والمتوسطة والكبيرة ذات أنوية غير منتظمة الشكل وسيتوبلازم شاحب أو شفاف. على عكس بعض أنواع اللمفوما الأخرى التي تتشابه فيها جميع الخلايا الخبيثة، تُظهر لمفوما الخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية خارج العقدة طيفًا واسعًا من أحجام الخلايا، مما قد يُسبب التباسًا في البداية. تنقسم الخلايا بشكل متكرر، وعادةً ما يلاحظ أخصائيو علم الأمراض وجود العديد من الخلايا المنقسمة (خلايا في طور الانقسام).

إحدى السمات الأكثر تميزًا وأهمية تشخيصية هي غزو وعائي — ميل خلايا اللمفوما إلى غزو جدران الأوعية الدموية والنمو داخلها. هذا السلوك يقطع إمداد الدم عن الأنسجة المحيطة، مما يسبب انتشارًا واسعًا للورم. التنخر (موت الأنسجة). تُفسَّر المساحات الكبيرة من النخر المرئية سريريًا (كالتقرح وتلف الأنسجة) وتحت المجهر مباشرةً بهذا النمط الغزوي للأوعية الدموية. في خزعة الأنسجة، يبحث أخصائيو علم الأمراض تحديدًا عن خلايا اللمفوما داخل جدران الأوعية الدموية كدليل تشخيصي رئيسي.

تحتوي الأنسجة المحيطة على ارتشاح التهابي مختلط - صغير ذو مظهر طبيعي الخلايا الليمفاوية, خلايا البلازما, الخلايا النسيجيةو الحمضات قد يجعل ذلك النسيج يبدو أقرب إلى عدوى أو حالة التهابية منه إلى سرطان، خاصةً في الخزعات الصغيرة أو السطحية. هذه الخلفية التفاعلية قد تحجب الخلايا الخبيثة، وهذا أحد أسباب أهمية أخذ عينات كافية من الأنسجة.

قد يُظهر النسيج الطلائي السطحي (الطبقة المبطنة للأنف أو الجلد أو الجهاز الهضمي) تقرح وتغيرات تفاعلية ثانوية قد تشبه ظاهريًا سرطان الخلايا الحرشفية. ويتلقى أخصائيو علم الأمراض تدريبًا على فحص هذا التغير السطحي التفاعلي لتحديد خلايا اللمفوما الكامنة.

الكيمياء المناعية واختبار EBER

المناعية يُعدّ التحليل المناعي النسيجي (IHC) ضروريًا لتأكيد التشخيص وتوصيف خلايا اللمفوما. ويرد أدناه وصفٌ للبروتينات الخاصة بلمفوما الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد اللمفاوية.

CD2 — إيجابي. يُعدّ CD2 بروتينًا سطحيًا يُعبّر عنه على كلٍّ من الخلايا القاتلة الطبيعية والخلايا التائية. ويؤكد وجوده الأصل المناعي للورم اللمفاوي، ولكنه لا يميز في حد ذاته بين سلالة الخلايا القاتلة الطبيعية وسلالة الخلايا التائية.
CD3 - إيجابي في السيتوبلازم؛ سلبي أو غائب على سطح الخلية. يُعدّ هذا أحد أهمّ نتائج الفحص المناعي النسيجي الكيميائي (IHC) وأكثرها إثارةً للحيرة أحيانًا في هذا المرض. CD3 هو مُركّب بروتيني يُعبّر عنه عادةً على سطح الخلايا التائية. في الخلايا القاتلة الطبيعية (NK)، يوجد مُكوّن من CD3 داخل الخلية (السيتوبلازم) ولكنه لا يظهر على سطحها. تُظهر مُعظم الأورام اللمفاوية للخلايا القاتلة الطبيعية/التائية خارج العقد اللمفاوية إيجابية CD3 في السيتوبلازم، أي أن الصبغة تُظهر نتيجة إيجابية داخل الخلية ولكن ليس على غشائها. قد يصف تقرير علم الأمراض هذه الحالة بأنها "إيجابية CD3 في السيتوبلازم"، أو يُشير إلى أن CD3 إيجابي في الفحص المناعي النسيجي الكيميائي ولكنه سلبي في قياس التدفق الخلوي، الذي يقيس البروتينات السطحية فقط. يدعم هذا النمط منشأ الخلايا القاتلة الطبيعية في مُعظم الحالات.
CD56 — إيجابي في معظم الحالات، يُعدّ CD56 المؤشر الأكثر موثوقية للخلايا القاتلة الطبيعية، ويُظهر نتيجة إيجابية في حوالي 80-90% من الأورام اللمفاوية خارج العقد اللمفاوية التي تُصيب الخلايا القاتلة الطبيعية/الخلايا التائية. ويؤكد وجوده انتماء الورم إلى سلالة الخلايا القاتلة الطبيعية أو ما يُشابهها. في بعض الحالات، لا يظهر CD56، وعادةً ما تكون تلك التي تنشأ من الخلايا التائية السامة للخلايا بدلاً من الخلايا القاتلة الطبيعية، ويمكن تحديد هذه الحالات من خلال مؤشرات أخرى.
TIA1 و Granzyme B - إيجابي. هذه بروتينات حبيبية سامة للخلايا، وهي أسلحة جزيئية تستخدمها الخلايا القاتلة الطبيعية والخلايا التائية السامة لقتل الخلايا المصابة أو غير الطبيعية. ويعكس وجودها في خلايا اللمفوما طبيعة الخلية السامة (القاتلة للخلايا) التي ينشأ منها هذا الورم اللمفاوي، وهو سمة تشخيصية مهمة. قد يصف تقريرك هذه البروتينات بأنها مؤشرات على التمايز السام للخلايا.
CD5، CD4، CD8 — متغير. تُظهر بعض الحالات هذه المؤشرات الخاصة بالخلايا التائية، لا سيما تلك الناشئة عن الخلايا التائية السامة للخلايا بدلاً من الخلايا القاتلة الطبيعية. ويساعد وجود هذه المؤشرات أو غيابها أخصائي علم الأمراض على تحديد ما إذا كان الورم الليمفاوي قد نشأ من خلية قاتلة طبيعية أو خلية تائية، مع العلم أن هذا التمييز لا يُغير العلاج حاليًا.
CD20، CD79a — سلبي. إن هذه العلامات الخاصة بالخلايا البائية غائبة، مما يؤكد أن الورم الليمفاوي ليس من أصل الخلايا البائية.
كي 67 - عالي، عادة ما تكون النسبة 40-80% أو أعلى، مما يعكس الطبيعة العدوانية وسريعة الانتشار لهذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية.

اختبار EBER

التهجين الموضعي لـ EBER هو اختبار يكشف عابر — جزيئات الحمض النووي الريبوزي الصغيرة التي تُنتج داخل الخلايا المصابة بفيروس إبشتاين-بار — عن طريق تطبيق مسبار مُوسَم على مقطع النسيج. تشير نتيجة EBER الإيجابية إلى وجود فيروس إبشتاين-بار داخل خلايا اللمفوما. وتُعدّ إيجابية EBER في خلايا اللمفوما موجودة في جميع حالات لمفوما الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد اللمفاوية تقريبًا، وهي أحد المعايير التشخيصية الأساسية. أما نتيجة EBER السلبية فتُثير شكوكًا جدية حول هذا التشخيص، وتدفع أخصائي علم الأمراض إلى إعادة النظر في أنواع اللمفوما الأخرى.

بالإضافة إلى اختبار EBER على عينة الخزعة، يتم فحص مستويات الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في الدم (عن طريق فحص دم يُسمى فحص الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في البلازما، باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل) بشكل روتيني عند التشخيص وأثناء العلاج. ترتبط المستويات المرتفعة من الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في الدم عند التشخيص بتوقعات أسوأ للمرض، ويُستخدم انخفاض مستويات الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار أثناء العلاج كمؤشر على استجابة المريض للعلاج. قد يكون ارتفاع مستويات الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار بعد العلاج علامة مبكرة على الانتكاس، أحيانًا قبل أسابيع من ظهور العلامات السريرية أو التصويرية.

التدريج

يُصنَّف سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد الليمفاوية باستخدام تصنيف آن أربور/لوغانو، مع العلم أن هذا النظام صُمِّم في الأساس لسرطان الغدد الليمفاوية العقدي، وهو أقل ملاءمةً لهذا المرض الذي ينتشر في الغالب خارج العقد الليمفاوية. ويعتمد التصنيف على التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب، وخزعة نخاع العظم، وفحص السائل النخاعي في حالات مُحدَّدة.

المرحلة الأولى — يقتصر الورم الليمفاوي على موقع واحد خارج العقد الليمفاوية (مثل تجويف الأنف فقط) دون إصابة العقد الليمفاوية الإقليمية.
المرحلة الثانية — يشمل الورم الليمفاوي موقعًا واحدًا خارج العقدة مع إصابة العقدة الليمفاوية الإقليمية، أو يمتد إلى الهياكل المجاورة (مثل البلعوم الأنفي أو الحنك) إلى ما وراء الموقع الأولي.
المرحلة الثالثة — تتأثر مناطق العقد اللمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز.
المرحلة الرابعة — انتشر الورم الليمفاوي إلى عضو واحد أو أكثر من الأعضاء البعيدة خارج العقد الليمفاوية مثل نخاع العظم أو الكبد أو الرئة أو الجلد، أو ينطوي على انتشار واسع النطاق.

يُشخَّص معظم المرضى المصابين بالنوع الأنفي من المرض في مرحلة مبكرة (المرحلة الأولى أو الثانية)، والتي تحمل إنذارًا أفضل بكثير من المرض في مراحله المتقدمة. أما الحالات التي تظهر خارج الأنف، فتميل إلى الظهور في مراحل متقدمة. ويُؤخذ مستوى الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في الدم عند التشخيص في الاعتبار في العديد من أنظمة التنبؤ بالنتائج، إلى جانب المرحلة السريرية.

ما هو التكهن؟

يختلف مآل سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد الليمفاوية اختلافًا كبيرًا باختلاف المرحلة والموقع وطريقة العلاج. ففي حالة المرض الأنفي في مراحله المحدودة (المرحلة الأولى والثانية) الذي يُعالج بالعلاج الكيميائي الإشعاعي المتزامن، يمكن تحقيق معدلات بقاء إجمالية لمدة خمس سنوات تتراوح بين 60 و80% باستخدام البروتوكولات الحديثة. أما في حالة المرض في مراحله المتقدمة، فإن معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات أقل، وتتراوح بين 20 و40% مع العلاج القياسي، على الرغم من أن النتائج تستمر في التحسن مع تطوير بروتوكولات علاجية أحدث.

تُقسّم أنظمة التقييم التنبؤية المصممة خصيصًا لهذا المرض - بما في ذلك مؤشر PINK (مؤشر التنبؤ لسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا القاتلة الطبيعية) ونسخته المُحدّثة PINK-E، التي تُراعي مستوى الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار - المرضى إلى مجموعات منخفضة ومتوسطة وعالية الخطورة. يعتمد مؤشر PINK-E على العمر، ومرحلة المرض، وموقعه، ومستوى الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في الدم. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى المصنفين ضمن فئة الخطورة المنخفضة حوالي 80%، بينما تتراوح هذه النسبة بين 25% و30% للمرضى المصنفين ضمن فئة الخطورة العالية مع العلاج القياسي. سيقوم فريق الرعاية الخاص بك بحساب مؤشر PINK أو PINK-E لتوجيه قرارات العلاج وتقديم تقدير أكثر دقة لتوقعات سير المرض.

تشمل العوامل الرئيسية المرتبطة بتوقعات أسوأ للمرض: المرحلة المتقدمة، وارتفاع مستوى الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في الدم عند التشخيص، ووجود المرض في موقع أولي خارج الأنف (حيث تميل الحالات غير الأنفية إلى أن تكون أسوأ)، وارتفاع مستوى إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)، وانتشار المرض إلى نخاع العظم أو مواقع متعددة خارج العقد اللمفاوية. وتُعد الاستجابة للعلاج الأولي - التي يتم تقييمها بواسطة التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب ومستويات الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار - من أقوى المؤشرات على النتائج طويلة الأمد.

ماذا يحدث بعد التشخيص؟

نظراً لأن سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد الليمفاوية شرس ويتطلب علاجاً فورياً، يبدأ العلاج عادةً في غضون أسبوع إلى أسبوعين من التشخيص. ويتم إحالة معظم المرضى إلى أخصائي أمراض الدم أو أخصائي أورام الغدد الليمفاوية ممن لديهم خبرة في سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية.

يُعدّ أحد الجوانب بالغة الأهمية في تخطيط العلاج هو مقاومة سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد الليمفاوية للعلاج الكيميائي القياسي القائم على نظام CHOP (وهو النظام الأساسي المستخدم في معظم حالات سرطان الغدد الليمفاوية من نوع الخلايا البائية)، ويعود ذلك جزئيًا إلى أن خلايا سرطان الغدد الليمفاوية تُفرط في إنتاج بروتين يُسمى بروتين P-glycoprotein، والذي يضخ العديد من أدوية العلاج الكيميائي القياسية خارج الخلايا قبل أن تُؤتي مفعولها. ولهذا السبب، تتجنب بروتوكولات علاج هذا المرض نظام CHOP تحديدًا، وتستخدم بدلاً منه أدوية لا تتأثر بآلية المقاومة هذه.

في عمل مرض أنفي محدود المرحلة (المرحلة الأولى - الثانية)يُعد العلاج الكيميائي الإشعاعي المتزامن - الذي يجمع بين الإشعاع الموجه لمنطقة الأنف والعلاج الكيميائي القائم على إنزيم الأسباراجيناز - المعيار العلاجي المعتمد. الأسباراجيناز هو إنزيم يُقلل من الأسباراجين، وهو حمض أميني تعتمد عليه خلايا اللمفوما ولكنها لا تستطيع إنتاجه بنفسها. عادةً ما تكون جرعات الإشعاع الموجهة لمنطقة الأنف 50 غراي أو أعلى، وتُعطى بالتزامن مع العلاج الكيميائي. يحقق هذا النهج معدلات استجابة كاملة تتراوح بين 70 و85% في المراحل المبكرة من المرض.

في عمل مرض في مرحلة متقدمة أو مرض ناكس/مقاوم للعلاجتُستخدم أنظمة علاجية مركبة تعتمد على إنزيم الأسباراجيناز. وتشمل الأنظمة الأكثر شيوعًا ما يلي: ابتسامة (الستيرويد، والميثوتريكسات، والإيفوسفاميد، والأسباراجيناز، والإيتوبوسيد) و بي-جيموكس (بيغاسبارغاز، جيمسيتابين، وأوكساليبلاتين)، بالإضافة إلى نسخ معدلة من هذه الأنظمة العلاجية. وقد سُجلت معدلات استجابة تتراوح بين 60 و80% مع هذه الأنظمة في حالات المرض المتقدمة غير المعالجة سابقًا. بالنسبة للمرضى الذين يحققون استجابة كاملة بالعلاج الكيميائي المكثف، يُنظر في إضافة زرع الخلايا الجذعية الذاتية أو الخيفية كعلاج داعم للمرضى المؤهلين.

تُبدي مثبطات نقاط التفتيش المناعية - وهي أدوية تُثبط مسار PD-1/PD-L1 وتُساعد الجهاز المناعي على التعرّف على خلايا اللمفوما ومهاجمتها - نتائج واعدة في علاج لمفوما الخلايا التائية/القاتلة الطبيعية خارج العقد اللمفاوية المُنتكسة أو المُقاومة للعلاج. وقد أظهر كلٌ من بيمبروليزوماب وسينتيليماب فعالية في هذا المرض. ويتم رصد مستويات الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في الدم طوال فترة العلاج والمتابعة كمؤشر حساس لنشاط المرض والكشف المُبكر عن الانتكاس.

أسئلة لطرح طبيبك

هل تم إجراء اختبار EBER على عينة الخزعة الخاصة بي، وهل كانت النتيجة إيجابية؟
هل احتوت خزعتي على كمية كافية من الأنسجة الحية، أم ستكون هناك حاجة إلى خزعة متكررة؟
ما هي مرحلة سرطان الغدد الليمفاوية لدي، وما هو الموقع الأساسي - الأنفي أم خارج الأنف؟
ما هو مستوى الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار في دمي، وماذا يخبرك ذلك عن تشخيصي؟
ما هو مستوى المخاطر الخاص بي وفقًا لمعيار PINK أو PINK-E؟
ما هو نظام العلاج الذي توصي به، ولماذا يختلف عن العلاج الكيميائي القياسي CHOP المستخدم في أنواع أخرى من الأورام اللمفاوية؟
هل سأخضع للعلاج الإشعاعي، وإلى أي منطقة؟
كيف ستراقبون استجابتي للعلاج - باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب، أو مستويات الحمض النووي لفيروس إبشتاين-بار، أو كليهما؟
هل يُنظر في زراعة الخلايا الجذعية كجزء من خطة علاجي؟
ما هي الأعراض التي تستدعي مني الاتصال بك بشكل عاجل أثناء العلاج؟
ما هي الخيارات المتاحة إذا لم يستجب الورم الليمفاوي للعلاج الأولي أو عاد بعده؟
هل توجد تجارب سريرية متاحة لمرحلتي ومجموعة المخاطر الخاصة بي؟