الورم الليفي

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
25 يوليو، 2024

خلفيّة:

الورم الليفي هو أ حميدة ورم (غير سرطاني) يتكون من نوع متخصص من النسيج الضام يسمى النسيج الليفي. يقسم علماء الأمراض الورم الليفي إلى فئتين اعتمادًا على مكان تطور الورم. تسمى الأورام التي تتطور تحت الجلد مباشرة ورم ليفي سطحي. تسمى الأورام التي تتطور بشكل أعمق داخل الجسم ورم ليفي عميق.

أنواع الورم الليفي

الورم الليفي السطحي

توصف هذه الأورام بأنها "سطحية" لأنها تتطور تحت الجلد مباشرة ، غالبًا في اليدين أو القدمين. هناك أسماء أخرى للورم الليفي السطحي ، بناءً على مكان تطوره في الجسم. عندما تتطور هذه الحالة في راحة اليد تسمى الورم الليفي الراحي (انكماش دوبويتران). في هذا المكان ، يمكن أن تشكل نتوءات صلبة على راحة اليد وتجعيد الجلد. هذا يمكن أن يجعل من الصعب مد أصابعك. يعتبر تقفع دوبويتران أكثر شيوعًا لدى المرضى الأكبر سنًا ويمكن أن يؤثر على كلتا اليدين. عندما تتطور هذه الحالة في الجزء السفلي من القدم (النعل) تسمى الورم الليفي الأخمصي أو مرض ليدرهوز. يمكن أن تشمل هذه الحالة أيضًا القضيب وتسمى بالورم الليفي للقضيب أو مرض بيروني. يصيب الورم الليفي القضيبي الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا.

ورم ليفي عميق

توصف هذه الأورام بأنها "عميقة" لأن معظم الأورام تبدأ في جدار البطن أو الأنسجة التي تغطي الأعضاء الداخلية. الأسماء الأخرى للورم الليفي العميق هي الورم الخبيث والورم الليفي العدواني والورم الليفي البطني والورم الليفي خارج البطن والورم الليفي داخل البطن. يعتمد الاسم المستخدم على مكان وجود الورم في الجسم.

يتطور الورم الليفي العميق عادة لدى المراهقين والشباب ويمكن أن يسبب الورم الألم في بعض الأحيان. على الرغم من أن الورم الليفي العميق هو ورم غير سرطاني ، إلا أنه يمكن أن ينمو مرة أخرى في نفس المنطقة بعد الجراحة. هذا يسمى التكرار المحلي. ومع ذلك ، فإن الخلايا السرطانية في الورم الليفي العميق لن تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ، كما هو معروف عن السرطانات. يمكن أن ينتشر الورم الليفي العميق في العائلات ويمكن رؤيته في العوامل الوراثية متلازمات، بما في ذلك متلازمة داء البوليبات الغدية العائلية (APC) / متلازمة غاردنر أو متلازمة ديسمويد العائلية.

تُعطى بعض أنواع الورم الليفي العميق اسمًا خاصًا بناءً على الموقع في الجسم حيث يتطور الورم. تشمل أنواع الورم الليفي العميق ما يلي:

• الورم الليفي البطني: يتطور هذا النوع في عضلات جدار بطن المرأة أو بالقرب منها ، عادةً أثناء الحمل أو بعده ويمكن أن يتطور في ندبة العملية القيصرية.
• ورم ليفي خارج البطن: يتطور هذا النوع عادة في أو بالقرب من عضلات الكتف والصدر والظهر أو الفخذ ويمكن أن يصيب الرجال والنساء على حد سواء.
• ورم ليفي داخل البطن: يتطور هذا النوع في الدهون حول الأمعاء أو في الحوض أو مؤخرة البطن (منطقة يشار إليها باسم retroperitoneum).

ما هي أعراض الورم الليفي؟

تعتمد أعراض الورم الليفي على نوع الورم وموقعه.

ورم ليفي عميق

• كتلة أو كتلة واضحة، غالبًا ما تكون في جدار البطن أو الكتفين أو الذراعين أو الساقين.
• الألم أو الانزعاج في المنطقة المصابة.
• تقييد الحركة أو ضعف وظيفي، خاصة إذا كان الورم بالقرب من المفاصل أو العضلات.
• تورم أو التهاب في منطقة الورم.

الورم الليفي الراحي (تقلص دوبويترين)

• عقيدات أو كتل في راحة اليد.
• حبال سميكة من الأنسجة يمكن أن تسبب انقباض الأصابع أو انحناءها نحو راحة اليد.
• - صعوبة في تقويم الأصابع أو تمديدها بشكل كامل.

الورم الليفي الأخمصي (مرض ليدرهوز)

• عقيدات أو كتل في قوس القدم.
• ألم عند المشي أو الوقوف.
• صعوبة في ارتداء الأحذية بسبب عدم الراحة.

الورم الليفي القضيبي (مرض بيروني)

• تطوير لويحات ليفية على القضيب.
• انحناء القضيب أثناء الانتصاب.
• ألم أثناء الانتصاب.
• ضعف الانتصاب أو صعوبة في الجماع.

ما الذي يسبب الورم الليفي؟

السبب الدقيق للورم الليفي ليس مفهومًا جيدًا، ولكن هناك عدة عوامل قد تساهم في تطوره:

1. عوامل وراثية: ترتبط بعض أشكال الورم الليفي، مثل الورم الليفي العميق، بمتلازمة وراثية تسمى داء السلائل الغدي العائلي (FAP). الأفراد الذين يعانون من FAP هم أكثر عرضة للإصابة بالورم الليفي العميق.
2. التأثيرات الهرمونية: يُعتقد أن هرمون الاستروجين يلعب دورًا في نمو بعض أنواع الورم الليفي، وخاصة الورم الليفي العميق. هذه الأورام أكثر شيوعًا عند النساء وقد تنمو أثناء الحمل.
3. الصدمة أو الإصابة: بعض حالات الورم الليفي تتطور في موقع الصدمة أو الإصابة السابقة. ويلاحظ هذا بشكل خاص في الورم الليفي الراحي والأخمصي.
4. الاستجابات الالتهابية والمناعية: التهاب مزمن أو قد تساهم الاستجابات المناعية غير الطبيعية في تكوين الورم الليفي.
5. عوامل مجهولة السبب: في كثير من الحالات يكون سبب الورم الليفي غير معروف (مجهول السبب).

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادة ما يتم تشخيص الورم الليفي بعد إزالة قطعة صغيرة من الورم في إجراء يسمى أ خزعة أو بعد إزالة الورم بالكامل في إجراء يسمى استئصال. يتم بعد ذلك إرسال الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض، الذي يقوم بفحصها تحت المجهر. في بعض الأحيان اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية أو يمكن إجراء اختبار جزيئي لتأكيد التشخيص.

نظرًا لأن الورم الليفي العميق يمكن أن يبدو مثل الأورام الأخرى التي تتطور من الأنسجة الليفية ، فقد يكون من الصعب على أخصائي علم الأمراض إجراء تشخيص محدد للورم الليفي العميق باستخدام كمية صغيرة فقط من الأنسجة المزودة بـ خزعة. ومع ذلك ، قد يقترح أخصائي علم الأمراض هذا التشخيص على طبيبك في تقرير علم الأمراض.

المظاهر المجهرية للورم الليفي

عند النظر إليها تحت المجهر، يتكون كل من الورم الليفي السطحي والعميق من ورم ليفي طويل ورفيع خلايا المغزل التي تشبه الخلايا الموجودة في الأنسجة الليفية الطبيعية. تسمى هذه الخلايا الخلايا الليفية والخلايا الليفية العضلية وتشكل أ كتلة الذي ينمو في الأنسجة الطبيعية المحيطة. يتغير عدد هذه الخلايا الليفية والخلايا الليفية العضلية في الورم حسب عمره. عادةً ما تحتوي الأورام طويلة العمر على عدد أقل من الخلايا.

المناعية

قد يقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك أيضًا بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية لإلقاء نظرة على البروتينات التي تصنعها الخلايا السرطانية. عندما يتم إجراء هذا الاختبار، غالبًا ما يتم وصف الخلايا السرطانية في الورم الليفي بأنها إيجابية أو متفاعلة مع بروتينات العضلات الملساء الأكتين والديسمين. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تُظهر الخلايا المصابة بالورم الليفي العميق تعبيرًا غير طبيعي عن بروتين يسمى بيتا كاتينين. يوجد هذا البروتين عادة في جزء من الخلية يسمى الغشاء. في المقابل، في الورم الليفي العميق، لا يتحرك بروتين بيتا كاتينين بشكل طبيعي إلى غشاء الخلية. وبدلا من ذلك، يتراكم بروتين بيتا كاتينين في جزء من الخلية يسمى نواة. غالبًا ما يصف علماء الأمراض هذا بأنه تعبير نووي. إذا تم العثور على بروتين بيتا كاتينين في الغالب في نواة الخلية، فهذا يعتبر غير طبيعي وقد يرتبط بطفرة في الجينات إما لـ APC أو CTNNB1.

الاختبارات الجزيئية

يرث بعض الأشخاص جينات معينة تجعلهم أكثر عرضة لخطر الإصابة بأورام مثل الورم الليفي. المتلازمتان الأكثر شيوعًا المرتبطان بالورم الليفي هما متلازمة الورم الغدي العائلي ومتلازمة غاردنر ومتلازمة ديسمويد العائلية.

غالبًا ما يقوم علماء الأمراض بإجراء اختبار يسمى تسلسل الجيل القادم (NGS) على قطعة من أنسجة الورم للبحث عن التغيرات المرتبطة بهذه المتلازمات. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة عينة أو عندما تمت إزالة الورم جراحيا.

تمديد الورم

يبدأ الورم الليفي العميق في النسيج الضام ولكن غالبًا ما تنمو خلايا الورم في الأعضاء المحيطة مثل العضلات والعظام والأوعية الدموية. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. يعد تمديد الورم أمرًا مهمًا لأن الأورام التي تمتد على نطاق واسع جدًا في الأنسجة المحيطة قد يكون من الصعب إزالتها بالكامل وقد تنمو مرة أخرى بعد الجراحة.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

حول هذا المقال

كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. إذا كان لديك أسئلة إضافية، تواصل معنا.

موارد مفيدة أخرى

أطلس علم الأمراض