ورم وعائي دموي: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بقلم جايسون واسرمان MD PhD FRCPC
20 أغسطس 2026

الورم الوعائي الدموي هو ورم حميد بطيء النمو، يتكون من شبكة كثيفة بشكل غير عادي من الأوعية الدموية الصغيرة، بالإضافة إلى مجموعة من الخلايا الورمية الكبيرة ذات اللون الشاحب. يُصنف هذا الورم ضمن الدرجة الأولى ، وهي أدنى درجة، مما يعني أنه لا ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ولا يتحول إلى سرطان أكثر خطورة مع مرور الوقت.

تنشأ معظم أورام الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي، وخاصة في المخيخ في الجزء الخلفي من الدماغ ، وفي جذع الدماغ، وفي الحبل الشوكي. كما قد تظهر في الجزء الخلفي من العين، في الشبكية. وفي حالات أقل شيوعًا، ينشأ الورم نفسه خارج الجهاز العصبي تمامًا، في أماكن تشمل الكلى، والأنسجة الرخوة في الظهر والبطن، والبنكرياس، والكبد، وعلى طول الأعصاب الطرفية. وأينما وُجد، فهو الورم نفسه ذو المظهر المجهري نفسه والتوقعات الجيدة نفسها.

لأن هذه الأورام حميدة ، فإنها تُسبب مشاكل بشكل رئيسي عن طريق الضغط على الأنسجة المجاورة بدلاً من الانتشار. في الدماغ والحبل الشوكي، حيث لا يوجد مجال للتمدد، حتى الورم الصغير قد يُسبب أعراضًا خطيرة. ستساعدك هذه المقالة على فهم نتائج تقرير علم الأمراض، ومعنى كل مصطلح، وأهميته في رعايتك الصحية.

ما هي أعراض الورم الوعائي الدموي؟

تعتمد الأعراض كلياً على مكان وجود الورم، والعديد من الأورام الوعائية الدموية لا تسبب أي أعراض على الإطلاق ويتم اكتشافها عن طريق فحص يتم إجراؤه لسبب آخر.

المخيخ — الصداع، والغثيان والقيء، وعدم اتزان القدمين، وضعف حركة اليدين، والدوار. قد يؤدي وجود ورم في هذه المنطقة إلى انسداد تدفق السائل الدماغي النخاعي حول الدماغ، مما يرفع الضغط داخل الجمجمة.
الحبل الشوكي - الضعف، والخدر، والوخز، والألم، وصعوبة التحكم في المثانة أو الأمعاء، بنمط يتحدد بمستوى العمود الفقري المصاب.
جذع الدماغ - صعوبة في البلع، ازدواج الرؤية، خدر في الوجه، أو عدم الثبات.
شبكية العين — غالباً لا تظهر أي أعراض في البداية، ويتم اكتشافها في كثير من الأحيان خلال فحص روتيني للعين. قد تسبب الأورام الكبيرة تشوش الرؤية، أو تشوهها، أو فقدان البصر المفاجئ نتيجة النزيف أو انفصال الشبكية.
خارج الجهاز العصبي — عادة ما يكون عبارة عن كتلة غير مؤلمة، أو لا تظهر أي أعراض على الإطلاق، ويتم اكتشاف الورم عن طريق التصوير الذي تم إجراؤه لغرض آخر.

تنتج نسبة ضئيلة من أورام الأوعية الدموية الإريثروبويتين، وهو هرمون يحفز نخاع العظم على إنتاج خلايا الدم الحمراء. قد يؤدي ذلك إلى ارتفاع عدد خلايا الدم الحمراء بشكل ملحوظ في فحص الدم الروتيني، ويعود العدد إلى طبيعته بعد استئصال الورم.

ما هي أسباب الورم الوعائي الدموي؟

ينجم الورم الوعائي الدموي عن فقدان جين يُسمى VHL . يُنتج هذا الجين عادةً بروتينًا يستشعر كمية الأكسجين التي تتلقاها الخلية، ويُعطّل استجابة الخلية لنقص الأكسجين عندما يكون الأكسجين متوفرًا بكثرة. عند فقدان هذا الجين، تبقى هذه الاستجابة مُفعّلة بشكل دائم، وتتصرف الخلية كما لو كانت تعاني من نقص الأكسجين. فتنمو، وتُرسل إشارات لطلب إمداد دموي جديد وكثيف. وهذا يُفسر احتواء الأورام الوعائية الدموية على هذا الكم الهائل من الأوعية الدموية، والذي سُمّي الورم نسبةً إليه.

يحدث فقدان الجين بإحدى طريقتين، والفرق بينهما مهم للغاية:

متقطع — تُشكل هذه الأورام ما يقارب 60% إلى 75% من الحالات. يفقد الجين داخل خلية واحدة خلال حياة الشخص، ولا يرثه أحد، وبالتالي لا يكون الأقارب أكثر عرضة للإصابة. عادةً ما تكون هذه الأورام منفردة، ويتم تشخيصها في سن الأربعينيات أو الخمسينيات.
جزء من متلازمة فون هيبل-لينداو — ما يقارب 25% إلى 40% من الحالات. يولد الشخص بنسخة واحدة غير عاملة من VHL في كل خلية. تميل هذه الأورام إلى الظهور في سن أصغر، غالبًا في العشرينات والثلاثينات من العمر، وكثيرًا ما تكون متعدد، والتي تنشأ في أكثر من موقع واحد في الدماغ أو الحبل الشوكي أو الشبكية، مع استمرار ظهور مواقع جديدة على مدار العمر.

يُعدّ هذا أحد أقوى الروابط بين نوعٍ واحدٍ من الأورام وحالةٍ وراثيةٍ في علم الأمراض، وله تبعاتٌ عمليةٌ مباشرة. يُعرض على كل من يُشخّص بورم وعائي دموي إجراء اختبارٍ جيني ، بغض النظر عن العمر أو التاريخ العائلي. تزيد بعض السمات من احتمالية وجود سببٍ وراثي، مثل: التشخيص في سنٍ مبكرة، وجود أكثر من ورم، وجود ورم في الشبكية أو الحبل الشوكي، أو وجود تاريخٍ عائليٍّ لورم وعائي دموي، أو سرطان الكلى، أو أورام الغدة الكظرية. تشرح مقالتنا حول متلازمة فون هيبل-لينداو معنى النتيجة الإيجابية.

ما مدى شيوع الورم الوعائي الدموي؟

يُعدّ الورم الوعائي الدموي نادرًا، إذ يُشكّل حوالي 2% من جميع الأورام التي تنشأ داخل الجمجمة، ونحو 2% إلى 10% من أورام الحبل الشوكي. مع ذلك، يُعدّ من أكثر الأورام الأولية شيوعًا في المخيخ لدى البالغين. أما الأورام الوعائية الدموية التي تنشأ خارج الجهاز العصبي فهي نادرة للغاية، ومعظم التقارير عنها تصف حالات فردية.

كيف يتم التشخيص؟

يشتبه الأطباء عادةً في وجود ورم وعائي دموي بناءً على التصوير قبل فحص أي نسيج. يظهر الورم في التصوير بالرنين المغناطيسي بمظهر مميز: عقدة صغيرة ذات كثافة عالية، غالبًا ما تقع في جدار كيس أكبر بكثير مملوء بالسوائل . الكيس ليس ورمًا، بل هو سائل متراكم حول العقدة، وغالبًا ما يكون سببًا لمعظم الضغط والأعراض. ولأن الورم غني بالأوعية الدموية، تظهر الأوعية الدموية المغذية الكبيرة في كثير من الأحيان في الفحص.

يؤكد أخصائي علم الأمراض التشخيص بفحص النسيج تحت المجهر. في معظم الحالات، يتم ذلك بعد استئصال الورم بالكامل، لأن هذه الأورام تنزف بغزارة، كما أن أخذ خزعة بالإبرة ينطوي على مخاطر أكبر من المعتاد. عادةً ما يتم تشخيص أورام الشبكية من خلال مظهرها في فحص العين والتصوير، دون أخذ أي عينة نسيجية.

تحت المجهر، يتكون الورم من عنصرين متجاورين. الأول هو شبكة كثيفة من الأوعية الدموية الصغيرة ذات الجدران الرقيقة. أما الثاني فهو خلايا الورم نفسها، وتُسمى الخلايا السدوية، وهي كبيرة وشاحبة اللون ذات سيتوبلازم رغوي المظهر نتيجة احتوائها على قطرات صغيرة من الدهون. قد تبدو أنويتها غير منتظمة وداكنة، وهو ما يُثير القلق للوهلة الأولى، ولكنه لا يُشير إلى وجود سرطان في هذا الورم. انقسام الخلايا نادر، ومناطق الأنسجة الميتة غير شائعة.

تكمن الصعوبة الرئيسية التي يواجهها أخصائي علم الأمراض في تشابه هذه الخلايا الشاحبة المليئة بالدهون مع خلايا سرطان الخلايا الكلوية الصافية ، وهو نوع من سرطان الكلى قد ينتشر إلى الدماغ. يُعد التمييز بينهما بالغ الأهمية، لأن أحدهما ورم حميد يُشفى بالجراحة، بينما الآخر سرطان نقيلي . ويكتسب هذا التمييز أهمية خاصة لدى المصابين بمتلازمة فون هيبل-لينداو، المعرضين لخطر الإصابة بكلا النوعين. تُتيح مجموعة من الصبغات الخاصة حلّ هذا التناقض بدقة، وسيصف القسم التالي نتائج هذه الصبغات.

المناعية

يستخدم الفحص المناعي النسيجي الأجسام المضادة للكشف عن بروتينات محددة داخل الخلايا. في حالة ورم الأوعية الدموية، يؤكد هذا الفحص التشخيص، وخاصةً لتمييز هذا الورم عن سرطان الخلايا الكلوية النقيلي ذي الخلايا الصافية. النمطان متعاكسان، مما يجعل الفحص موثوقًا. قد يتضمن تقريرك بعضًا أو كلًا مما يلي:

مثبط ألفا — إيجابي في خلايا ورم الأوعية الدموية وسلبي في سرطان الخلايا الكلوية. هذا هو المؤشر الفردي الأكثر فائدة.
أكوابورين 1 و S100 - عادة ما تكون النتيجة إيجابية في حالة الورم الوعائي الدموي، مما يدعم التشخيص.
بانسيتوكيراتين، ووكالة الأدوية الأوروبية، و PAX8 - سلبية في حالة الورم الوعائي الدموي وإيجابية في حالة سرطان الخلايا الكلوية. وتُعدّ النتيجة السلبية في هاتين الحالتين دليلاً قوياً على استبعاد الإصابة بسرطان الكلى.
CD10 - يمكن أن تكون النتيجة إيجابية في كلا الورمين، لذلك يتم تفسيرها جنبًا إلى جنب مع الأورام الأخرى بدلاً من تفسيرها بمفردها.
CD31 وCD34 — أبرز الشبكة الكثيفة من الأوعية الدموية الصغيرة، والتي تعتبر سمة تشخيصية بحد ذاتها.

قد يُبلغ أيضاً عن مؤشر Ki-67 . يقيس هذا المؤشر عدد الخلايا السرطانية التي تنقسم بنشاط، ويُعطى كنسبة مئوية بدلاً من كونه إيجابياً أو سلبياً. في حالة الورم الوعائي الدموي، تكون النسبة منخفضة، عادةً أقل من 2%، وهو ما يتوافق مع ورم بطيء النمو من الدرجة الأولى.

لا تتطلب كل حالة استخدام جميع أنواع الصبغات. فعندما يكون المظهر تحت المجهر مميزًا، وتم استئصال الورم من موقعه المعتاد، يمكن غالبًا وضع التشخيص دون الحاجة إلى أي منها، ولا يُعد التقرير الذي يذكر صبغة واحدة أو اثنتين فقط ناقصًا.

درجة منظمة الصحة العالمية

يصف التصنيف السلوك المتوقع للورم. تصنف منظمة الصحة العالمية أورام الجهاز العصبي المركزي من 1 إلى 4، وتحدد تصنيفًا لنوع الورم نفسه بدلاً من تحديده حالةً بحالة، كما هو الحال بالنسبة للعديد من أنواع السرطان في أجزاء أخرى من الجسم.

الورم الوعائي الدموي هو من الدرجة الأولى في تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي ، وهي أدنى درجة. وهذا يعني أنه ينمو ببطء، ولا يغزو الدماغ أو الحبل الشوكي المحيطين، ولا ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، ولا يتحول إلى ورم من درجة أعلى مع مرور الوقت. وعادةً ما يُشفى الورم من الدرجة الأولى الذي يُستأصل بالكامل.

لا يعني تصنيف الورم في الدرجة الأولى أنه ورم حميد. ففي الدماغ والحبل الشوكي، لا توجد مساحة كافية، لذا فإن الورم بطيء النمو في موقع حساس قد يُسبب مشاكل خطيرة، وأحيانًا دائمة. يصف التصنيف سلوك خلايا الورم، وليس مدى خطورة الحالة، ويُعدّ الموقع عاملاً بالغ الأهمية في هذه الحالة.

الاختبارات الجينية

توجد تغيرات في جين VHL في جميع أورام الأوعية الدموية تقريبًا، سواءً كان الشخص مصابًا بمتلازمة فون هيبل-لينداو أم لا. لذا، فإن فحص نسيج الورم وحده لا يكفي للتمييز بين الحالتين، ويُعدّ وجود تغير في جين VHL في الورم نتيجة متوقعة وليست دليلًا على وجود حالة وراثية.

يتطلب تحديد ما إذا كان التغير وراثيًا إجراء اختبار جيني منفصل على عينة من الدم أو اللعاب، حيث يُفحص الحمض النووي الذي وُلد به الشخص وليس الحمض النووي للورم. يُسمى التغير الموجود في الورم فقط بالتغير الجسدي ، وهو موجود فقط في خلايا الورم، ولا يمكن نقله إلى الأبناء. ولأن ما بين ربع إلى ثلث حالات الورم الوعائي الدموي تكون وراثية، يُنصح عمومًا بإجراء اختبار جيني لكل من تم تشخيصه بهذا المرض.

لا يوجد مؤشر حيوي في هذا الورم يتنبأ بالاستجابة لدواء معين. أما النتيجة الجينية فلها أهمية مختلفة: فهي تحدد ما إذا كان هذا ورماً واحداً أم مجرد سمة من سمات حالة تتطلب مراقبة مدى الحياة لعدة أعضاء.

ما هو مآل ورم الأوعية الدموية؟

التوقعات ممتازة. يُشفى الورم الوعائي الدموي الذي يُستأصل بالكامل عادةً، وتكون نسبة البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بعد الاستئصال الكامل عالية جدًا. لا تنتشر هذه الأورام ولا تتحول إلى أورام خبيثة.

أهم النتائج هي:

هل تم استئصال الورم بالكامل؟ قد تصف تقارير الجراحة وعلم الأمراض عملية الاستئصال بأنها استئصال كامل، أي لم يتبق أي ورم مرئي، أو استئصال جزئي، أي بقي جزء منه. يمكن أن ينمو الورم المتبقي مرة أخرى، وإن كان ذلك ببطء في الغالب.
موقع - تُعد الأورام الموجودة في جذع الدماغ أو في عمق الحبل الشوكي أكثر صعوبة في الإزالة الكاملة، كما أنها تنطوي على مخاطر أكبر من الجراحة نفسها.
ما إذا كان الشخص مصابًا بمتلازمة فون هيبل لينداو — هذا هو العامل الأهم على المدى الطويل. فهو لا يُغيّر من سلوك الورم الفردي، ولكنه يعني أن أورام الأوعية الدموية الجديدة من المرجح أن تتطور في مواقع أخرى على مر السنين، وأن أعضاء أخرى تحتاج إلى مراقبة.

تُفرّق هذه النقطة الأخيرة بين حالتين مختلفتين تمامًا. ففي حالة الشخص غير المصاب بالمتلازمة، يُعدّ استئصال الورم الوعائي الدموي بالكامل عادةً نهاية المطاف. أما في حالة المصاب بمتلازمة فون هيبل-لينداو، فيُمثّل هذا الورم حدثًا واحدًا ضمن حالة تتطلب مراقبة مدى الحياة.

ماذا يحدث بعد هذا التشخيص؟

يُعدّ الاستئصال الجراحي علاجًا فعالًا لورم الأوعية الدموية المسبب للأعراض، وعادةً ما يكون الاستئصال الكامل شافيًا. ونظرًا لغنى هذه الأورام بالأوعية الدموية، تُخطط الجراحة بعناية، وقد يسبقها أحيانًا إجراءٌ لسد الأوعية الدموية المغذية. وفي حال وجود كيس، يُخفف تصريفه الضغط، ولكن يجب إزالة العقدة أيضًا وإلا سيعود الكيس للامتلاء.

غالباً ما تُراقَب الأورام التي تُكتشف بالفحص والتي لا تُسبّب أعراضاً بدلاً من استئصالها، لا سيما لدى المصابين بمتلازمة فون هيبل-لينداو، الذين قد يُعانون من عدة أورام. ويبقى العديد منها مستقراً لسنوات. ويُعدّ العلاج الإشعاعي الموجّه، الذي يُقدّم كجراحة إشعاعية تجسيمية، خياراً علاجياً للأورام التي يصعب الوصول إليها جراحياً أو للأشخاص الذين يُعانون من عدة أورام.

يقوم طبيب العيون بعلاج أورام الشبكية بالليزر أو التجميد عندما تكون صغيرة، قبل أن تهدد البصر.

بالنسبة للأشخاص المصابين بمتلازمة فون هيبل-لينداو، تمت الموافقة على دواء يُسمى بيلزوتيفان لعلاج أورام الأوعية الدموية في الدماغ والحبل الشوكي التي لا تتطلب جراحة فورية. يعمل هذا الدواء على منع البروتين الذي يتراكم عند فقدان جين VHL ، ويمكنه تقليص حجم الأورام في عدة أعضاء في آن واحد دون الحاجة إلى جراحة.

تعتمد المتابعة على نتيجة الفحص الجيني. يخضع الشخص غير المصاب بالمتلازمة عادةً لفحوصات تصويرية لفترة محددة بعد الجراحة، ثم يُسمح له بالخروج من المستشفى. أما المصاب بمتلازمة فون هيبل-لينداو، فيخضع لبرنامج مراقبة مدى الحياة يشمل الدماغ، والعمود الفقري، والعينين، والكليتين، والغدد الكظرية، والبنكرياس، ويتم تنسيقه عادةً من قبل مركز متخصص.

أسئلة لطرح طبيبك

أين كان موقع الورم، وهل تمت إزالته بالكامل؟
هل بقي أي ورم، وإذا كان الأمر كذلك، فهل سيتم مراقبته أو علاجه؟
هل كان هناك كيس، وهل تم علاجه؟
هل تم تأكيد التشخيص باستخدام الكيمياء المناعية النسيجية، وهل تم استبعاد سرطان الكلى النقيلي؟
هل عُرض عليّ إجراء اختبار جيني لمتلازمة فون هيبل لينداو؟
هل تم العثور على أي تغيير جيني في نسيج الورم الخاص بي، وهل هذا يعني أنه وراثي؟
هل أعاني من أكثر من ورم وعائي دموي؟
هل ينبغي فحص عينيّ وكليتيّ وغدتي الكظرية وبنكرياسي؟
ما هي الفحوصات التصويرية اللاحقة التي سأحتاجها، وكم ستستغرق؟
إذا كنت أعاني من متلازمة فون هيبل لينداو، فهل يجب عليّ مراجعة مركز متخصص؟
هل يُعدّ دواء بيلزوتيفان أو الإشعاع الموجه خياراً مناسباً لي؟
هل ينبغي فحص أي من أفراد عائلتي؟

الورم الوعائي الدموي: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك