تقريرك المرضي لساركوما كابوزي

بقلم بريان أ كيلر دكتوراه في الطب ودكتوراه في الطب بيبيانا بورغينا
27 أيار 2023

ما هو ساركوما كابوسي؟

Kaposi Sarcoma (KS) هو نوع من السرطان يتكون من أوعية دموية غير طبيعية. إنه جزء من مجموعة من السرطانات تسمى الأورام اللحمية. تبدأ معظم هذه الأورام في الجلد وليس من غير المألوف أن يكون لدى الشخص أكثر من ورم واحد. يمكن أن تتطور ساركوما كابوسي أيضًا داخل الفم وفي أي مكان على طول الجهاز الهضمي بما في ذلك الأمعاء الدقيقة والقولون والمستقيم والشرج. بمرور الوقت يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية الغدد الليمفاوية والرئتين.

ما الذي يسبب ساركوما كابوسي؟

ينجم ساركوما كابوسي عن فيروس يسمى فيروس الهربس البشري 8 (HHV8). نحن لا نفهم تمامًا العلاقة بين HHV8 وساركوما كابوسي ، ولكن يبدو من المرجح أن كلا من ضعف الجهاز المناعي والفيروس يساهمان في المرض. الأهم من ذلك ، أن معظم الأشخاص المصابين بفيروس HHV8 لن يصابوا بساركوما كابوسي.

ما هي أنواع ساركوما كابوسي؟

هناك أربعة أنواع من ساركوما كابوزي تسمى الكلاسيكية ، وعلاجية المنشأ ، والأفريقية ، والمتعلقة بالإيدز. يعتمد النوع على المكان الذي يتطور فيه المرض.

• النوع الكلاسيكي - هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من ساركوما كابوسي. تتطور هذه الأورام عادةً عند الرجال الأكبر سنًا من أصل البحر الأبيض المتوسط ​​أو أوروبا الوسطى / الشرقية. يصاب معظم المرضى الذين يعانون من ساركوما كابوسي الكلاسيكية بأورام حمراء أو أرجوانية متعددة في أقدامهم أو في الجزء السفلي من أرجلهم. غالبًا ما تنمو الأورام ببطء في البداية ولا يسعى العديد من المرضى للحصول على رعاية طبية لأشهر أو سنوات.
• نوع علاجي المنشأ - يحدث هذا النوع من ساركوما كابوسي في المرضى الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة (كبت المناعة) غالبًا بسبب العلاج الطبي مثل العلاج الكيميائي أو الأدوية المضادة للرفض بعد زراعة الأعضاء. بالنسبة لبعض المرضى الذين يعانون من ساركوما كابوسي علاجي المنشأ ، تختفي الأورام بمجرد استعادة الوظيفة الطبيعية لجهاز المناعة. الانحدار هي كلمة يستخدمها علماء الأمراض لوصف الورم الذي يتقلص في الحجم أو يختفي دون علاج.
• النوع الأفريقي - يميل هذا النوع من ساركوما كابوسي إلى الحدوث عند الأطفال الصغار والبالغين في منتصف العمر في إفريقيا الاستوائية ، ومن المعروف أنه يتطور بسرعة. يصاب المرضى بأورام جلدية تنتشر بسرعة كبيرة الغدد الليمفاوية وأعضاء أخرى. African KS ولا يرتبط بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية. نظرًا لطبيعته السريرية العدوانية ، غالبًا ما يكون هذا النوع من KS قاتلًا.
• النوع المرتبط بالإيدز - هذا النوع من ساركوما كابوسي هو النوع الأكثر عدوانية لأنه ينتشر بسرعة ليشمل الفم والحلق والمعدة والأمعاء والغدد الليمفاوية والأعضاء الأخرى. يبدأ الورم عادةً في الوجه أو الأعضاء التناسلية أو الأطراف السفلية بما في ذلك القدمين. على عكس الأنواع الأخرى من ساركوما كابوسي ، يتطور هذا النوع دائمًا تقريبًا في شخص مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية و HHV8. تعمل استعادة وظائف الجهاز المناعي الطبيعية على تحسين النتائج والبقاء على قيد الحياة لمرضى ساركوما كابوسي المرتبطة بالإيدز.

كيف يتم تشخيص ساركوما كابوسي؟

يتم التشخيص عادة بعد إزالة عينة صغيرة من الأنسجة في إجراء يسمى أ خزعة. عادة ما يتم إجراء عملية جراحية ثانية لإزالة كامل ورم. لا يمكن إجراء التشخيص إلا بعد فحص جزء من الورم تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض.

يصف علماء الأمراض ساركوما كابوسي بأنها أ خلية المغزل الآفة لأن معظم خلايا الورم طويلة ورقيقة. غالبًا ما يتم تنظيم الخلايا السرطانية في حزم طويلة يصفها علماء الأمراض بالنمط الحزم. عندما يصاب الجلد ، يوجد الورم دائمًا في الأدمة ، وهي طبقة من الأنسجة تحت سطح الجلد مباشرة.

تتصل الخلايا السرطانية في ساركوما كابوسي لتكوين أوعية دموية صغيرة غير طبيعية المظهر. لهذا السبب ، يعتقد العديد من علماء الأمراض أن الخلايا السرطانية مرتبطة بالخلايا التي تبطن الأوعية الدموية بشكل طبيعي. تسمى هذه الخلايا الخلايا البطانية.

مع نمو الورم ، تندمج الأوعية الدموية غير الطبيعية في ساركوما كابوسي لتكوين مساحات أكبر مليئة بالدم (انظر الصورة أدناه). عادة ما تتسرب خلايا الدم الحمراء من هذه المساحات إلى الأنسجة المحيطة. يصف علماء الأمراض خلايا الدم الحمراء هذه بأنها متسربة لأنها خارج الأوعية الدموية. يمكن أيضًا رؤية Hemosiderin ، وهو بقايا صبغة داكنة بعد تحلل خلايا الدم الحمراء.

كيف يختبر علماء الأمراض فيروس الهربس البشري 8؟

سيقوم معظم علماء الأمراض بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية للبحث عن HHV8 في الخلايا السرطانية. سيتم وصف الخلايا السرطانية التي تنتج HHV8 بأنها إيجابية بينما سيتم وصف الخلايا التي لا تنتجها بأنها سلبية. تُظهر الصورة أدناه ورمًا إيجابيًا لـ HHV8 بواسطة الكيمياء الهيستولوجية المناعية. تنتج الخلايا البنية HHV8.

ما هو الهامش ولماذا الهامش مهم؟

A هامش هو النسيج الطبيعي الذي يحيط بالورم ويتم إزالته مع الورم في وقت الجراحة. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للنسيج ، فإن الهامش يسمى سلبيًا. إذا شوهدت الخلايا السرطانية على حافة النسيج المقطوع ، فإن الهامش يسمى موجبًا. يرتبط الهامش الإيجابي بزيادة خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد الجراحة (تكرار موضعي).