بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
18 كانون الأول، 2025
A الورم العضلي الأملس الورم الليفي العضلي هو ورم حميد (غير سرطاني) يتكون من خلايا عضلية ملساء. العضلات الملساء هي نوع من العضلات الموجودة في تراكيب مثل الأوعية الدموية، وبصيلات الشعر، والجهاز الهضمي، والرحم. يمكن أن يتطور الورم الليفي العضلي في الجلد (الورم الليفي العضلي الجلدي) أو في الأنسجة الرخوة العميقة، بما في ذلك العضلات والصفاق الخلفي أو تجويف البطن.
ينتمي الورم الليفي العضلي إلى مجموعة أوسع من الأورام تسمى أورام العضلات الملساء. وتختلف هذه الأورام عن ورم خبيث، والذي هو خبيثتنمو الأورام الليفية ببطء ولا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.
أين يوجد الورم الليفي العضلي؟
يمكن أن تنشأ الأورام الليفية في عدة مواقع مختلفة، وذلك حسب نوعها.
تنشأ الأورام الليفية الجلدية في الجلد. وينشأ معظمها من العضلات الملساء الصغيرة المتصلة ببصيلات الشعر، والتي تُسمى عضلات ناصبة الشعر. وتُعرف هذه الأورام عادةً باسم الأورام الليفية الشعرية أو الأورام الليفية الشعرية. وتصيب الأورام الليفية الجلدية في أغلب الأحيان السطوح الباسطة للذراعين والساقين، تليها منطقة الجذع والرأس والرقبة. وهناك مجموعة أخرى، تُسمى الأورام الليفية التناسلية، تنشأ من العضلات الملساء في كيس الصفن أو الفرج أو الحلمة أو الهالة.
تظهر الأورام الليفية العضلية العميقة في الأنسجة الرخوة عادةً في الذراعين أو الساقين، وتنشأ من الأنسجة تحت الجلد العميقة أو العضلات الهيكلية. هذه الأورام غير شائعة.
تنشأ الأورام الليفية خلف الصفاق والبطنية في عمق البطن، بما في ذلك خلف الصفاق، وجدار البطن، والثرب، والمساريق، أو الأسطح الصفاقية. في منطقة الفخذ، قد تنشأ الأورام الليفية من الرباط المدور. غالبًا ما تكون هذه الأورام أكبر حجمًا من الآفات الجلدية أو آفات الأطراف.
ما هي أعراض الورم العضلي الأملس؟
تعتمد الأعراض على موقع وعدد الأورام.
تظهر الأورام الليفية الجلدية عادةً على شكل حطاطات أو عقيدات صلبة بلون الجلد أو بني محمر. غالبًا ما تكون الآفات المنفردة صغيرة وغير مؤلمة. أما في حالة وجود أورام متعددة، فيكون الألم شائعًا وقد ينجم عن البرد أو الضغط أو اللمس. وقد تظهر الآفات المتعددة في أنماط خطية أو قطاعية أو شريطية.
تكون الأورام الليفية التناسلية عادةً منفردة، وغالباً ما تكون بدون أعراض. وقد تظهر على شكل عقيدات مرتفعة أو متدلية. ويمكن أن تتضخم الأورام الليفية الفرجية أثناء الحمل.
غالباً لا تُسبب الأورام الليفية في الأنسجة الرخوة العميقة أو البطن أي أعراض، ويتم اكتشافها عن طريق فحوصات التصوير. وعند ظهور الأعراض، فإنها عادةً ما تكون مرتبطة بتأثير الكتلة، مثل الشعور بعدم الراحة أو الضغط أو تضخم الكتلة ببطء.
ما مدى شيوع الورم الليفي العضلي؟
الأورام الليفية الجلدية نادرة. وتكون الآفات الجلدية المنفردة أكثر شيوعاً لدى النساء، بينما تبدأ الحالات التي تحتوي على أورام متعددة في وقت مبكر من العمر.
تؤثر الأورام الليفية العميقة في الأنسجة الرخوة في أغلب الأحيان على البالغين في منتصف العمر وتحدث بالتساوي بين الرجال والنساء.
تُعد الأورام الليفية في منطقة خلف الصفاق وتجويف البطن أكثر شيوعًا عند النساء، وخاصة في فترة انقطاع الطمث.
ما الذي يسبب الورم الليفي العضلي؟
تحدث معظم الأورام الليفية بشكل متفرق، مما يعني أنها تنشأ بالصدفة وليست وراثية.
تظهر بعض الأورام الليفية الجلدية كجزء من حالة وراثية تُسمى متلازمة الورم الليفي الوراثي وسرطان الخلايا الكلوية. تُعزى هذه الحالة النادرة إلى تغيرات في جين يُسمى FH (فومارات هيدراتاز)، وتُورث بنمط وراثي سائد. قد يُصاب الأشخاص المصابون بهذه الحالة بأورام ليفية جلدية متعددة، وأورام ليفية رحمية، كما يكونون أكثر عرضة للإصابة بنوع معين من سرطان الكلى.
غالباً ما تشترك الأورام الليفية الرحمية في منطقة خلف الصفاق وتجويف البطن في خصائص وراثية مع الأورام الليفية الرحمية. ويعاني العديد من المرضى المصابين بهذه الأورام من تاريخ مرضي للأورام الليفية الرحمية أو خضعوا لجراحة سابقة لعلاجها، مما يشير إلى أن هذه الأورام قد تنشأ بشكل مستقل في مواقع متعددة.
كيف يتم التشخيص؟
يتم تشخيص الورم الليفي العضلي عن طريق فحص عينة من الأنسجة تحت المجهر. وعادةً ما يتم الحصول على هذه الأنسجة عن طريق الاستئصال الجراحي أو الخزعة.
الميزات المجهرية
تحت المجهر، تتكون الأورام الليفية من على شكل مغزل خلايا العضلات الملساء. الخلايا المغزلية هي خلايا طويلة وضيقة ذات نهايات مدببة، تشبه شكلاً بيضاوياً ممدوداً. هذا الشكل نموذجي للعضلات الملساء. تترتب الخلايا في حزم متقاطعة ومنظمة تسمى الحزم العضلية، وتشبه إلى حد كبير العضلات الملساء الطبيعية.
تتميز الخلايا السرطانية بلون وردي (حمضي). السيتوبلازم ونهاية غير حادة، على شكل سيجار نوىتبدو الخلايا متجانسة، مع اختلاف طفيف أو معدوم في الحجم أو الشكل. الشخصيات الانقساميةأما المؤشرات التي تدل على انقسام الخلايا، فهي غائبة أو نادرة للغاية. والأهم من ذلك، التنخر (موت الخلايا السرطانية) غير مرئي.
غالباً ما تكون الأورام الليفية الجلدية غير محددة المعالم داخل الجلد، وقد تظهر فيها أحياناً نوى متضخمة أو داكنة اللون. أما في الأورام الليفية العميقة في الأنسجة الرخوة وخلف الصفاق، فتكون التغيرات التنكسية شائعة، مثل التليف، والتزجج، والتكلس، أو التغيرات المخاطية (الشبه هلامية)، وخاصة في الأورام الأكبر حجماً أو المزمنة.
الكيمياء المناعية
المناعية يساعد ذلك في تأكيد التشخيص. عادةً ما تُظهر خلايا الورم الليفي العضلي الأملس تعبيرًا عن الأكتين العضلي الأملس (SMA) والديسمين والكالديسمون-h، وهي علامات مميزة للعضلات الملساء. وتكون هذه الخلايا سلبية لبروتين S100، مما يساعد على تمييزها عن أورام غمد الأعصاب.
قد تُظهر الأورام الليفية الجلدية المرتبطة بالورم الليفي الوراثي فقدان التعبير عن FH وزيادة التلوين لعلامة تسمى 2-سوكسينوسيستين (2SC)، مما قد يشير إلى متلازمة وراثية ويحفز على إجراء مزيد من التقييم.
الاختبارات الجزيئية
الاختبار الجزيئي لا يُشترط إجراء هذا الفحص لمعظم حالات الأورام الليفية العضلية العرضية. أما في المرضى الذين يعانون من أورام ليفية عضلية جلدية متعددة، أو لديهم تاريخ شخصي أو عائلي يُشير إلى متلازمة الورم الليفي العضلي الوراثي وسرطان الخلايا الكلوية، فقد يُوصى بإجراء فحوصات إضافية. يمكن أن تُساعد الصبغات المناعية النسيجية لـ FH و2SC في تحديد الأورام التي قد تكون مرتبطة بهذه الحالة، ولكن يلزم إجراء فحص جيني لتأكيد التشخيص الوراثي.
ما هو مآل حالة الشخص المصاب بورم ليفي عضلي؟
الأورام الليفية هي حميدة الأورام، ويُعتبر الاستئصال الجراحي الكامل علاجاً شافياً. هذه الأورام لا تنتشر إلى أعضاء أخرى.
لا تتطور الأورام الليفية الجلدية إلى سرطان. مع ذلك، عند وجود أورام ليفية جلدية متعددة، خاصةً في سن مبكرة، قد يكون من المهم إجراء تقييم للكشف عن داء الورم الليفي الوراثي ومتلازمة سرطان الخلايا الكلوية نظرًا لارتباطهما بخطر الإصابة بسرطان الكلى.
لا تعود الأورام الليفية العميقة في الأنسجة الرخوة بعد استئصالها. قد تعود الأورام الليفية في خلف الصفاق أو تجويف البطن في عدد قليل من الحالات، ولكن حتى عند حدوث العودة، لا يتصرف الورم بشكل عدواني.
أسئلة لطرح طبيبك
- هل تم إزالة الورم بشكل كامل؟
- هل هناك احتمال لعودته؟
- هل أحتاج إلى فحوصات تصويرية أو فحوصات جلدية للمتابعة؟
- هل تشير النتائج التي توصلت إليها إلى حالة وراثية مثل متلازمة الورم العضلي الأملس الوراثي وسرطان الخلايا الكلوية؟
نحن فخورون بالشراكة مع:
