ساركومة عضلية ملساء

بواسطة Bibianna Purgina MD FRCPC
9 أغسطس 2024

خلفيّة:

الساركوما العضلية الملساء هي نوع من السرطان يبدأ في خلايا العضلات الملساء. العضلات الملساء هي نوع العضلات الموجودة في أجزاء كثيرة من الجسم، بما في ذلك جدران الأوعية الدموية، والجهاز الهضمي، والرحم. على عكس العضلات التي تحرك أذرعنا وأرجلنا، تعمل العضلات الملساء دون أن نفكر فيها، مما يساعد على تحريك الطعام عبر الجهاز الهضمي والتحكم في تدفق الدم. الساركوما العضلية الملساء هي سرطان نادر يمكن أن يحدث في أي مكان في الجسم حيث توجد العضلات الملساء، ولكنه يؤثر بشكل شائع على الرحم أو البطن أو الأوعية الدموية.

ما هي أعراض الساركومة العضلية الملساء؟

يمكن أن تختلف أعراض الساركوما العضلية الملساء اعتمادًا على موقع الورم. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• كتلة أو تورم: غالبًا ما تكون هذه هي العلامة الأولى للورم العضلي الأملس. قد تكون الكتلة مؤلمة وقد لا تكون كذلك.
• الم: قد يحدث الألم إذا ضغط الورم على الأعصاب أو الأعضاء القريبة.
• فقدان الوزن غير المبرر: فقدان الوزن دون محاولة يمكن أن يكون علامة على العديد من أنواع السرطان، بما في ذلك الساركوما العضلية الملساء.
• إعياء: يعد الشعور بالتعب أو الضعف غير المعتاد من الأعراض الشائعة في العديد من أنواع السرطان.
• نزيف: إذا كان الورم في الرحم أو الجهاز الهضمي، فقد يسبب نزيفًا غير طبيعي.

ما الذي يسبب الساركومة العضلية الملساء؟

تحدث الساركوما العضلية الملساء بسبب تغيرات (طفرات) في الحمض النووي لخلايا العضلات الملساء. تؤدي هذه الطفرات إلى نمو الخلايا بشكل لا يمكن السيطرة عليه، مما يؤدي إلى تكوين ورم. تحدث معظم حالات الساركوما العضلية الأملس بشكل متقطع، مما يعني أنها تحدث عن طريق الصدفة وليست موروثة. ومع ذلك، قد ترتبط بعض الحالات بحالات وراثية تزيد من خطر الإصابة بأنواع معينة من السرطان.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادة ما يتم تشخيص الساركومة العضلية الملساء بعد خزعة أو إجراء عملية جراحية لإزالة الورم. خلال هذه الإجراءات، يتم أخذ عينة صغيرة من الورم وفحصها تحت المجهر بواسطة أ إخصائي علم الأمراض. يبحث أخصائي علم الأمراض عن سمات محددة في الخلايا التي تميز الساركوما العضلية الملساء. اختبارات إضافية، مثل الكيمياء المناعية (IHC)ويمكن أيضًا إجراؤها للمساعدة في تأكيد التشخيص.

الأنواع النسيجية للساركوما العضلية الملساء

يصنف علماء الأمراض الساركوما العضلية الأملس إلى ثلاثة أنواع نسيجية بناءً على شكل الخلايا السرطانية تحت المجهر:

• متمايزة بشكل جيد: في هذا النوع، تبدو الخلايا السرطانية مشابهة إلى حد ما لخلايا العضلات الملساء الطبيعية. تميل الساركومة العضلية الملساء المتمايزة جيدًا إلى النمو بشكل أبطأ وربما تكون أفضل المراجع.
• تقليدي: هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الساركومة العضلية الملساء. تبدو الخلايا السرطانية غير طبيعية أكثر مما هي عليه في الساركومة العضلية الأملس المتمايزة جيدًا، وقد ينمو الورم بسرعة أكبر.
• ضعيف التمايز/متعدد الأشكال: في هذا النوع، تبدو الخلايا السرطانية مختلفة تمامًا عن الخلايا الطبيعية. تميل الساركومة العضلية الأملس ضعيفة التمايز/متعددة الأشكال إلى أن تكون أكثر عدوانية وقد تكون أكثر عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم.

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان (FNCLCC)

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان، أو FNCLCC، هو نظام يستخدمه علماء الأمراض لتصنيف الأورام اللحمية مثل الساركوما العضلية الملساء. الدرجة مهمة لأنها تساعد على التنبؤ بكيفية تصرف الورم، بما في ذلك مدى السرعة التي قد ينمو بها وما إذا كان قد ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

يقوم نظام FNCLCC بتعيين درجة للورم بناءً على ثلاثة مكونات:

• النشاط الانقسامي: ويشير هذا إلى عدد الخلايا التي تنقسم بنشاط في الورم. العدد الأكبر من الخلايا المنقسمة يعني درجة أعلى من النشاط الانقسامي. بالنسبة لهذا النظام، يقوم علماء الأمراض بإحصاء عدد الشخصيات الانقسامية في 5 مم2 من الأنسجة.
• التنخر: نخر يعني موت الخلايا أو الأنسجة. وفي هذا السياق، يشير المصطلح إلى مناطق الورم التي ماتت فيها الخلايا. يشير المزيد من النخر عادة إلى وجود ورم أكثر عدوانية.
• التفاضل: يشير التمايز إلى مدى تشابه الخلايا السرطانية مع الخلايا الطبيعية. كلما زادت اختلافات الخلايا السرطانية عن الخلايا الطبيعية، زادت درجة التمايز. في نظام FNCLCC، تحصل الساركومة العضلية الأملس المتمايزة جيدًا على درجة 1، وتتلقى الساركومة العضلية الأملس التقليدية درجة 2، وتحصل الساركومة العضلية الأملس المتمايزة بشكل سيئ على درجة 3.

يتم جمع الدرجات من هذه المكونات الثلاثة معًا لإعطاء الورم درجة إجمالية، والتي يمكن أن تتراوح من الدرجة 1 (درجة منخفضة) إلى الدرجة 3 (درجة عالية). تشير الدرجة الأعلى إلى ورم أكثر عدوانية ومن المرجح أن ينتشر.

المظاهر المجهرية للساركوما العضلية الملساء

تحت المجهر، تتكون الساركوما العضلية الملساء من مظهر غير طبيعي خلايا المغزل، وهي طويلة ورفيعة، ومرتبة في حزم طويلة متقاطعة (حزم). في كثير من الأحيان تكون الخلايا السرطانية مفرط اللون (تلطيخ داكن) و متعدد الأشكال (متغير الشكل) نوىمما يعني أن النوى تبدو مختلفة تمامًا عن خلايا العضلات الملساء الطبيعية. في بعض الحالات، قد تظهر الخلايا السرطانية أيضًا شوائب زائفة داخل النواة وردية زاهية، وهي عبارة عن نتوءات للورم. السيتوبلازم (جسم الخلية) إلى النواة. تساعد هذه الميزات علماء الأمراض على التمييز بين الساركوما العضلية الأملس وأنواع الأورام الأخرى.

المناعية

الكيمياء الهيستولوجية المناعية (IHC) هو اختبار خاص يستخدمه علماء الأمراض للمساعدة في تحديد نوع الورم. وهو يتضمن وضع علامات خاصة على عينة الأنسجة التي تلتصق ببروتينات معينة في الخلايا. بالنسبة للساركوما العضلية الملساء، تشمل العلامات الشائعة التي تم اختبارها: SMA (أكتين العضلات الملساء)، com.desminو ح-كالديسمون. عادة ما تكون هذه العلامات إيجابية في الساركوما العضلية الملساء، مما يساعد في تأكيد التشخيص. قد يقوم علماء الأمراض أيضًا باختبار علامات مثل CD34 S100، والتي عادة ما تكون سلبية في الساركوما العضلية الملساء، للمساعدة في استبعاد أنواع أخرى من الأورام.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دمويًا أو وعاءً ليمفاويًا. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم، على عكس الأوعية اللمفاوية التي تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل هذه الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تعرف باسم الغدد الليمفاوية منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه ينشر الخلايا السرطانية إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد الليمفاوية أو الكبد، عبر الدم أو الأوعية اللمفاوية.

الغزو المحيطي

يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الغزو حول العصب" لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية الموجودة داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد وجود الغزو حول العصب أمرًا مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

الغدد الليمفاوية

الأعضاء المناعية الصغيرة، والمعروفة باسم الغدد الليمفاوية، موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن للخلايا السرطانية أن تنتقل من الورم إلى هذه العقد الليمفاوية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، يقوم الأطباء في كثير من الأحيان بإزالة العقد الليمفاوية وفحصها مجهريا للبحث عن الخلايا السرطانية. وتسمى هذه العملية، حيث تنتقل الخلايا السرطانية من الورم الأصلي إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية ورم خبيث.

عادةً ما تهاجر الخلايا السرطانية أولاً إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من أن العقد الليمفاوية البعيدة قد تتأثر أيضًا. وبالتالي، عادةً ما يقوم الجراحون بإزالة العقد الليمفاوية الأقرب إلى الورم أولاً. وقد يقومون بإزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم إذا كانت متضخمة وكان هناك شك قوي في أنها تحتوي على خلايا سرطانية.

سيقوم أخصائيو علم الأمراض بفحص أي عقد ليمفاوية تمت إزالتها تحت المجهر، وسيتم تفصيل النتائج في تقريرك. وتشير النتيجة "الإيجابية" إلى وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية، بينما تعني النتيجة "السلبية" عدم وجود خلايا سرطانية. إذا وجد التقرير خلايا سرطانية في عقدة ليمفاوية، فقد يحدد أيضًا حجم أكبر مجموعة من هذه الخلايا، والتي يشار إليها غالبًا باسم "البؤرة" أو "الوديعة". التمديد الخارجي يحدث عندما تخترق الخلايا السرطانية الكبسولة الخارجية للعقدة الليمفاوية وتنتشر في الأنسجة المجاورة.

فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، يساعد في تحديد المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يشير اكتشاف الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور لاحقًا على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم. ترشد هذه المعلومات طبيبك في تحديد ما إذا كنت بحاجة إلى علاجات إضافية، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

المرحلة المرضية (pTNM)

​تعتمد المرحلة المرضية للساركوما العضلية الملساء على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة ويعطي رقمًا لكل جزء. بشكل عام، الرقم الأعلى يعني مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) للساركوما العضلية الملساء

تختلف مرحلة الورم بالنسبة للساركوما العضلية الملساء بناءً على منطقة الجسم التي بدأ فيها الورم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس أو الرقبة سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

أورام في الرأس والرقبة

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

أورام الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

أورام البطن، بما في ذلك الجهاز الهضمي والأعضاء الموجودة داخل الصدر (الأعضاء الحشوية الصدرية)

T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
T2 – نما الورم إلى النسيج الضام المحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
T4 - تم العثور على أورام متعددة.

أورام في خلف الصفاق (الجزء الخلفي من البطن)

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

أورام حول العين

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (PN) للساركوما العضلية الملساء

يُعطى الساركوما العضلية الملساء المرحلة العقدية بين 0 و 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.