ورم خبيث بغمد العصب المحيطي (MPNST)

بواسطة Bibianna Purgina MD FRCPC
7 يونيو، 2023


ما هو ورم غمد العصب المحيطي الخبيث؟

ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST) هو سرطان ينشأ من عصب ونوع من السرقوم ورم خبيث. تحدث معظم أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة عند البالغين. تشمل الأماكن الشائعة العنق والذراع والساق والأرداف.

ما هو العصب؟

الأعصاب مثل الأسلاك الطويلة المكونة من مجموعات من الخلايا تسمى الخلايا العصبية. تنقل الأعصاب المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين عقلك وجسمك. تم العثور على الأعصاب في جميع أنحاء الجسم. بعض الأعصاب صغيرة جدًا (مثل تلك الموجودة أسفل سطح الجلد مباشرةً) بينما يكون البعض الآخر كبيرًا جدًا (مثل تلك التي تنتقل إلى العضلات).

المتلازمات المرتبطة بورم غمد العصب المحيطي الخبيث

الناس مع الجينات أعراض الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1) أكثر عرضة للإصابة بـ MPNST وحوالي نصف جميع الأورام تتطور لدى الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة. في بعض الحالات ، يتطور ورم غمد العصب المحيطي الخبيث من ورم غير سرطاني موجود يسمى الورم الليفي العصبي.

كيف يقوم علماء الأمراض بإجراء هذا التشخيص؟

يمكن إجراء التشخيص بعد إزالة عينة صغيرة من الأنسجة في إجراء يسمى أ خزعة أو بعد استئصال الورم بالكامل. سيقوم معظم علماء الأمراض بإجراء اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية لتأكيد التشخيص. عندما يتم إجراء الكيمياء الهيستولوجية المناعية ، ستكون بعض الخلايا السرطانية إيجابية أو تفاعلي لبروتين يسمى S100.

نظرًا لأن هذا الورم يمكن أن يبدو مشابهًا جدًا للأنواع الأخرى من الأورام التي تنشأ من الأعصاب ، فقد لا يكون من الممكن دائمًا لأخصائي علم الأمراض إجراء تشخيص نهائي بعد إجراء الخزعة. في هذه الحالة ، يجب إزالة الورم بأكمله قبل إجراء التشخيص النهائي.

الاختبارات الجزيئية

قد يقوم أخصائيو علم الأمراض بإجراء اختبارات جزيئية مثل التهجين الموضعي الفلوري (FISH) أو تسلسل الجيل التالي (NGS) على عينة من الورم من أجل استبعاد الأنواع الأخرى من الأورام التي يمكن أن تبدو مشابهة جدًا لـ MPNST تحت المجهر. نظرًا لأن MPNSTs لا تحتوي على أي تغييرات جينية معروفة ، فإن النتيجة السلبية تدعم تشخيص MPNST.

الصف النسيجي

يستخدم علماء الأمراض المصطلح درجة لوصف مدى اختلاف شكل وسلوك الخلايا السرطانية مقارنة بالخلايا العصبية الطبيعية. عادة ، تكون الأورام التي تبدو عالية الجودة تحت المجهر أسوأ المراجع من الأورام التي تبدو منخفضة الدرجة تحت المجهر. ومع ذلك ، لا يتم تصنيف بعض أنواع الساركوما لأن الأبحاث أظهرت أن الدرجة لا تتنبأ بدقة بكيفية تصرف الورم.

حاليًا ، هناك جدل حول ما إذا كان يجب تصنيف MPNSTs ولا يقدم العديد من أخصائيي علم الأمراض درجة الورم في تقرير علم الأمراض. إذا كان تقريرك يتضمن ملف درجة سوف يعتمد على نظام تصنيف مجموعة Sarcoma Group (FNCLCC) التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان. وفقًا لهذا النظام ، سيبحث أخصائي علم الأمراض الخاص بك عن ثلاث ميزات مجهرية عند فحص عينة الورم (انظر أدناه). يتم إعطاء النقاط لكل ميزة (من 0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم.

  • تمايز الورم - يصف تمايز الورم كيف تبدو الخلايا السرطانية كخلايا عصبية طبيعية. تُعطى الأورام التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا العصبية الطبيعية نقطة واحدة بينما تُعطى الأورام التي تبدو مختلفة جدًا عن الخلايا العصبية الطبيعية نقطتين أو ثلاث نقاط. تحصل جميع MPNSTs على درجة إما 1 أو 2 نقاط لهذه الفئة.
  • العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشر مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على شكل انقسامي أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 شكلًا انقسامًا يتم إعطاؤها 2 نقاط.
  • نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم ير أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ نخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.

المباراة النهائية درجة يعتمد على العدد الإجمالي للنقاط الممنوحة للورم. الأورام اللحمية منخفضة الدرجة هي الدرجة الأولى. تتميز الأورام اللحمية عالية الدرجة بدرجة إما 1 أو 2.

  • الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
  • الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
  • الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.
حجم الورم

يتم قياس الورم في ثلاثة أبعاد ولكن عادةً ما يتم تضمين البعد الأكبر فقط في تقريرك. على سبيل المثال ، إذا كان حجم الورم 5.0 سم × 3.2 سم × 1.1 سم ، فقد يصف التقرير حجم الورم بأنه 5.0 سم في البعد الأكبر. حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع.

ورم تريتون

يمكن أن تحتوي بعض أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة على مناطق تبدأ في الظهور مثل الخلايا الموجودة عادة في أنسجة العضلات والهيكل العظمي. تسمى أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة المصحوبة بالعضلات الهيكلية أحيانًا أورام تريتون الخبيثة وهي أكثر شيوعًا في مرضى الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1).

تمديد الورم

يمكن أن تنمو الأورام الخبيثة بغلاف الأعصاب المحيطية في الأعضاء والعظام أو حولها. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأعضاء والأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.

تأثير العلاج

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة). الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم الميت.

غزو ​​العجان

الأعصاب مثل الأسلاك الطويلة المكونة من مجموعات من الخلايا تسمى الخلايا العصبية. تنقل الأعصاب المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين عقلك وجسمك. غزو ​​العجان هو مصطلح يستخدمه علماء الأمراض لوصف الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب.

الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية التي تعلق على العصب يمكن أن تستخدم العصب للانتقال إلى الأنسجة خارج الورم الأصلي. لهذا السبب ، يرتبط الغزو حول العصب بزيادة خطر عودة الورم في نفس المنطقة من الجسم (تكرار موضعي) بعد العلاج.

غزو ​​العجان

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يتحرك الدم في جميع أنحاء الجسم من خلال أنابيب رفيعة طويلة تسمى الأوعية الدموية. نوع آخر من السوائل يسمى اللمف والذي يحتوي على الفضلات وتتحرك الخلايا المناعية في جميع أنحاء الجسم عبر القنوات اللمفاوية. يمكن للخلايا السرطانية استخدام الأوعية الدموية والأوعية اللمفاوية للانتقال بعيدًا عن الورم إلى أجزاء أخرى من الجسم. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم ورم خبيث.

قبل أن تنتقل الخلايا السرطانية ، يجب أن تدخل الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية. هذا يسمي غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية. يعد غزو الأوعية اللمفاوية أمرًا مهمًا لأنه يزيد من خطر العثور على الخلايا السرطانية في أ عقدة لمفاوية أو جزء بعيد من الجسم مثل الرئتين.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

هوامش

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. ستعتمد أنواع الهوامش الموضحة في تقريرك على العضو المعني ونوع الجراحة التي يتم إجراؤها. سيتم وصف الهوامش في تقريرك فقط بعد إزالة الورم بالكامل.

يسمى الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يرتبط الهامش الإيجابي بزيادة خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج. يعني الهامش السلبي أنه لم يتم رؤية أي خلايا سرطانية في أي من حواف الأنسجة المقطوعة.

هامش

الغدد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أجهزة مناعية صغيرة منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية عبر القنوات الليمفاوية الموجودة داخل الورم وحوله (انظر الغزو اللمفاوي أعلاه). تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية ورم خبيث.

يمكن أن تنتشر العديد من السرطانات إلى الغدد الليمفاوية، لكن ورم غمد العصب المحيطي الخبيث يفعل ذلك نادرًا جدًا. إذا كانت الغدد الليمفاوية جزءًا من الجراحة لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بتقييمها تحت المجهر والإبلاغ عما إذا كانت متورطة في الورم.

عقدة لمفاوية

المرحلة المرضية

تعتمد المرحلة المرضية لورم غمد العصب المحيطي الخبيث على نظام التدريج TNM ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، الرقم الأعلى يعني المرض الأكثر تقدمًا والأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) لورم خبيث بغمد العصب المحيطي

تختلف مرحلة الورم بالنسبة لورم غمد العصب المحيطي الخبيث بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الرأس والرقبة
  • T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
  • T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
  • T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
  • T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.
مرحلة الورم للأورام التي تبدأ من خارج الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)
  • T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
  • T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
  • T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
  • T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.
مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الحشوية الصدرية)
  • T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
  • T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
  • T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
  • T4 - تم العثور على أورام متعددة.
مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ في الجزء الخلفي من تجويف البطن (خلف الصفاق)
  • T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
  • T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
  • T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
  • T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.
مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ حول العين (المدار)
  • T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
  • T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
  • T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
  • T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

إذا لم يظهر الورم بعد الفحص المجهري في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.

إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (PN) للورم الخبيث بغمد العصب المحيطي

يُعطى ورم غمد العصب المحيطي الخبيث مرحلة عقدة بين 0 و 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة الانبثاث (pM) لورم خبيث بغمد العصب المحيطي

يُعطى ورم غمد العصب المحيطي الخبيث مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود خلايا سرطانية في موقع بعيد في الجسم (على سبيل المثال الرئتين). لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية إلا إذا تم تقديم الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ويتم سردها على أنها MX.

لا يمكن إعطاء المرحلة النقيلية إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.

A+ A A-

هل وجدت هذه المادة مفيدة؟