ورم الظهارة المتوسطة

بواسطة Katherina Baranova MD و Matt Cecchini MD FRCPC
26 مايو 2022

ما هو ورم الظهارة المتوسطة؟

ورم الظهارة المتوسطة هو نوع من السرطان يبدأ من التخصص الخلايا الظهارية. توجد هذه الخلايا عادة على السطح الخارجي للرئتين والأعضاء داخل البطن مثل القولون والأمعاء الدقيقة. اسم آخر لورم الظهارة المتوسطة هو ورم الظهارة المتوسطة الخبيث.

ما الذي يسبب ورم الظهارة المتوسطة؟

يرتبط ورم الظهارة المتوسطة بالتعرض للأسبستوس في معظم الحالات ، ولكن ليس كل الحالات. العديد من المرضى المعرضين للأسبستوس سيكون لديهم أيضًا مناطق أصبحت فيها غشاء الجنب سميكة بشكل غير طبيعي. تسمى هذه المناطق لويحات الجنبي ويمكن رؤيتها عادة في تصوير الرئتين (الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية). عندما يتم فحصها تحت المجهر ، تتكون اللويحات الجنبية من طبقات كولاجين كثيفة يمكن أن يكون لها مظهر نسج السلة.

كيف يقوم أخصائيو علم الأمراض بتشخيص ورم الظهارة المتوسطة؟

عادة ما يتم تشخيص ورم الظهارة المتوسطة بعد إزالة عينة صغيرة من الأنسجة في إجراء يسمى أ خزعة. في بعض الحالات ، يمكن إجراء جراحة إضافية. قد يكون تشخيص ورم الظهارة المتوسطة صعبًا لأن الحالات غير السرطانية مثل العدوى أو الانصباب الجنبي يمكن أن تؤدي إلى تغييرات في الخلايا الظهارية يمكن أن تبدو مشابهة للسرطان تحت المجهر. من أجل تشخيص ورم الظهارة المتوسطة ، يحتاج أخصائي علم الأمراض الخاص بك إلى رؤية الخلايا الظهارية المكونة ل ورم، أو ينتشر خارج غشاء الجنب إلى الأنسجة المحيطة أو الرئتين. يسمى انتشار الخلايا الظهارية في الأنسجة المحيطة غزو.

ما الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها لتأكيد التشخيص؟

عند فحصها تحت المجهر ، يمكن أن تبدو أنواع السرطان الأخرى مشابهة جدًا لورم الظهارة المتوسطة. سيقوم معظم علماء الأمراض بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية لمساعدتهم على تحديد ما إذا كانت الخلايا غير الطبيعية هي خلايا ظاهرية أو خلايا من جزء آخر من الجسم.

عند إجراء الكيمياء النسيجية المناعية ، ستظهر الخلايا الظهارية عادةً النتائج التالية:

• WT-1 - إيجابي
• كالريتينين - إيجابي
• D2-40 - إيجابي
• سيتوكراتين 5/6 - إيجابي
• موك-31 - نفي
• BerEP4 - نفي
• متعدد الأضلاع CEA - نفي
• تي تي إف-1 - نفي

يحتاج علماء الأمراض عادةً إلى مجموعة من الاختبارات الكيميائية النسيجية المناعية لمساعدتهم على تحديد ما إذا كانت الخلايا غير الطبيعية هي خلايا الظهارة المتوسطة أو ما إذا كانت من جزء آخر من الجسم.

للتمييز بين ورم الظهارة المتوسطة والحالات الأخرى ، قد يستخدم بعض علماء الأمراض اختبارات كيميائية مناعية أخرى بما في ذلك BAP1 و mTAP. يوجد كلا هذين البروتينين بشكل طبيعي في الأنسجة في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك ، لا تظهر عادة في ورم الظهارة المتوسطة. لهذا السبب ، فإن النتيجة السلبية لـ BAP1 أو mTAP تدعم تشخيص ورم الظهارة المتوسطة.

ما هي أنواع ورم الظهارة المتوسطة؟

هناك ثلاثة أنواع من ورم الظهارة المتوسطة تعتمد على شكل الخلايا عند فحصها تحت المجهر. يقرر علماء الأمراض النوع من خلال النظر في حجم وشكل الخلايا والطريقة التي تلتصق بها الخلايا معًا.

• ورم الظهارة المتوسطة - يتكون هذا النوع من خلايا صغيرة ذات أشكال بيضاوية إلى مكعبة تتصل ببعضها البعض ، وغالبًا ما تشكل هياكل أنبوبية أو حليمية صغيرة.
• ورم الظهارة المتوسطة ساركوماتويد - يتكون هذا النوع من خلايا أطول من عرضها. يصف علماء الأمراض هذه الخلايا بأنها خلايا المغزل. على عكس الخلايا الموجودة في ورم الظهارة المتوسطة من النوع الظهاري ، لا تلتصق خلايا المغزل معًا أيضًا لتشكيل الهياكل وتنتشر على نطاق واسع في الأنسجة المحيطة.
• ورم المتوسطة ثنائي الطور - يتكون هذا النوع من خليط من الخلايا الشبيهة بالظهارة والساركوماتويد. لكي يتم تسميتك ثنائية الطور ، يحتاج أخصائي علم الأمراض الخاص بك إلى رؤية 10٪ على الأقل من كل نوع خلية في عينات الأنسجة التي يتم فحصها تحت المجهر.

ورم الظهارة المتوسطة Desmoplastic هو نوع آخر من ورم الظهارة المتوسطة الذي يرتبط بنوع الساركوماتويد. يمكن أن يكون تشخيص ورم الظهارة المتوسطة صعبًا على اختصاصي علم الأمراض. يتكون الورم من نسيج ليفي كثيف غير طبيعي خلايا المغزل.

النوع النسيجي مهم لأن المرضى الذين يعانون من النوع الظهاري سيكون لديهم الأفضل عادة المراجع يليه ثنائي الطور ثم ساركوماتويد. قد يؤثر النوع الفرعي النسيجي على الإجراءات الجراحية أو العلاجات المستخدمة لعلاج النوع المحدد من ورم الظهارة المتوسطة.

ما هو الهامش؟

A هامش هو النسيج الطبيعي الذي يحيط بالورم ويتم إزالته مع الورم في وقت الجراحة. إذا خضعت لعملية كاملة استئصال مع استئصال الرئة خارج الجنبة ، سيبحث أخصائي علم الأمراض عن الخلايا السرطانية عند الحافة المقطوعة للنسيج.

إذا لم تظهر أي خلايا ورمية عند الحافة المقطوعة للنسيج ، يُطلق على الهامش اسم سلبي. إذا شوهدت الخلايا السرطانية على حافة النسيج المقطوع ، فإن الحافة تسمى موجبة. الهامش الإيجابي مهم لأنه يرتبط بخطر أكبر في عودة الورم في نفس الموقع (تكرار موضعي) بعد العلاج.

ماذا يعني تأثير العلاج؟

سيتلقى بعض المرضى علاجًا كيميائيًا أو علاجًا إشعاعيًا قبل استئصال الورم جراحيًا. إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا أو علاجًا إشعاعيًا قبل الجراحة ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الورم تحت المجهر لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة). وهذا ما يسمى تأثير العلاج.

لتحديد تأثير العلاج ، سيقيس أخصائي علم الأمراض مقدار الورم الحي (القابل للحياة) ويقسم هذا الرقم على مقدار الورم الكلي. يوصف تأثير العلاج عادة بأنه أكبر أو أقل من 50٪ من الورم القابل للحياة المتبقي.

قد يساعد مقدار استجابة الورم للعلاج طبيب الأورام الخاص بك على فهم مدى جودة علاج الورم بالعلاج الكيميائي ويمكن استخدامه للمساعدة في توجيه العلاج الإضافي.

ما هي الغدد الليمفاوية؟

العقد الليمفاوية هي أجهزة مناعية صغيرة منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية عبر القنوات اللمفاوية الموجودة داخل الورم وحوله. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية العقدة الليمفاوية ورم خبيث.

يمكن إزالة الغدد الليمفاوية من العنق والصدر والرئتين في نفس وقت إزالة الورم. سيصف تقرير علم الأمراض الخاص بك عدد العقد الليمفاوية التي تم فحصها. سيفحص أخصائي علم الأمراض بعناية كل عقدة ليمفاوية بحثًا عن الخلايا السرطانية. تسمى الغدد الليمفاوية التي تحتوي على خلايا سرطانية بالإيجابية بينما تسمى الغدد الليمفاوية التي لا تحتوي على أي خلايا ورمية سلبية.

يؤدي العثور على الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة المرحلة العقدية (انظر المرحلة المرضية أدناه) ويرتبط بحالة أسوأ المراجع. تعتمد المرحلة العقدية على مكان وجود العقدة الليمفاوية مع الخلايا السرطانية.

كيف يحدد علماء الأمراض المرحلة المرضية لورم الظهارة المتوسطة؟

المرحلة المرضية لورم الظهارة المتوسطة تقوم على TNM نظام التدريج ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الأولي (T) والعقد الليمفاوية (N) والمرض النقيلي البعيد (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، الرقم الأعلى يعني المرض الأكثر تقدمًا والأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) لورم الظهارة المتوسطة

يُعطى ورم الظهارة المتوسطة مرحلة الورم بين 1 و 4 بناءً على غزو عن طريق الورم في الهياكل الأخرى واستئصال الورم (القدرة على الإزالة الجراحية).

المرحلة العقدية (PN) لورم الظهارة المتوسطة

يُعطى ورم الظهارة المتوسطة المرحلة العقدية بين 0 و 2 بناءً على وجود أو عدم وجود الخلايا السرطانية في أ عقدة لمفاوية وموقع الغدد الليمفاوية التي تحتوي على الخلايا السرطانية.

• NX - لم يتم إرسال الغدد الليمفاوية للفحص المرضي.
• N0 - لم يتم العثور على خلايا سرطانية في أي من الغدد الليمفاوية التي تم فحصها
• N1 - تم العثور على الخلايا السرطانية في عقدة ليمفاوية واحدة على الأقل في نقير أو المنصف من نفس جانب الورم.
• N2 - تم العثور على خلايا الورم في عقدة ليمفاوية واحدة على الأقل من الجانب الآخر من المنصف أو خارج الصدر.

المرحلة النقيلية (pM) لورم الظهارة المتوسطة

يُعطى ورم الظهارة المتوسطة مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود الورم في موقع بعيد من الجسم (على سبيل المثال ، الدماغ). لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ويتم سردها على أنها pMX.