سرطان الغدد اللعابية

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
29 نوفمبر، 2024

سرطان الظهارة العضلية هو سرطان نادر يبدأ في الغدد اللعابية. ويتطور من الخلايا العضلية الظهارية، وهي خلايا متخصصة توجد عادة في الغدة اللعابية. يمكن أن ينشأ هذا الورم من تلقاء نفسه أو من ورم غير سرطاني موجود مسبقًا يسمى ورم غدي متعدد الأشكالسرطان الخلايا العضلية الظهارية هو نوع من السرطان بطيء النمو عادة، لكنه يمكن أن ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم مع مرور الوقت.

ما هي أعراض سرطان عضلي الظهارة؟

غالبًا ما تعتمد أعراض سرطان الخلايا الظهارية العضلية على حجم وموقع الورم.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• كتلة أو تورم في الوجه، أو الرقبة، أو الفم.
• ألم في المنطقة المصابة.
• صعوبة في فتح الفم أو تحريك الفك.
• خدر أو ضعف في الوجه.

ما الذي يسبب سرطان العضل الظهاري؟

السبب الدقيق لسرطان الخلايا الظهارية العضلية غير مفهوم تمامًا. ومع ذلك، فإنه غالبًا ما يتطور من تغيرات في الحمض النووي للخلايا الظهارية العضلية. يمكن أن تؤدي هذه التغيرات إلى نمو الخلايا بشكل غير منضبط وتكوين الورم. في بعض الحالات، ينشأ سرطان الخلايا الظهارية العضلية من وجود سابق حميدة ورم يسمى ورم غدي متعدد الأشكال، والتي تخضع لمزيد من التغيرات الجينية لتصبح سرطانية.

ما هي التغيرات الجينية الموجودة في سرطان الخلايا الظهارية العضلية؟

توجد تغيرات جينية محددة بشكل شائع في سرطان الخلايا الظهارية العضلية. يظهر أكثر من نصف هذه الأورام تغيرات تتعلق بجين يسمى PLAG1. تحدث هذه التغيرات عندما يندمج PLAG1 مع جينات أخرى، مثل FGFR1 أو TGFBR3، والتي يمكن أن تدفع نمو الورم. التغيرات الجينية الأخرى، مثل تلك التي تنطوي على جينات HMGA2 وEWSR1، أقل شيوعًا. قد يظهر نوع معين من سرطان الخلايا الظهارية العضلية يسمى "سرطان الخلايا الظهارية العضلية الصافية" تغيرات في جين EWSR1 دون تكوين اندماج. تساعد هذه النتائج علماء الأمراض فهم وتأكيد التشخيص.

كيف يتم هذا التشخيص؟

يتم تشخيص سرطان الظهارة العضلية باستخدام مزيج من الفحص السريري ودراسات التصوير والتقييم المرضي. خزعة يتم إجراء استئصال الورم عادة لجمع الأنسجة للفحص المجهري. علم الأمراض استخدم الاختبارات المتخصصة، بما في ذلك الكيمياء المناعية والدراسات الجينية، لتحديد السمات الخاصة بسرطان الخلايا الظهارية العضلية واستبعاد الحالات الأخرى.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

تحت المجهر، يمكن أن يظهر سرطان الظهارة العضلية بمجموعة متنوعة من المظاهر. قد يتطور من تلقاء نفسه أو من ورم موجود مسبقًا. ورم غدي متعدد الأشكال، مما يجعله ثاني أكثر أنواع السرطان شيوعًا والذي ينشأ عن هذا الورم الحميد. يمكن أن تتخذ خلايا الورم أشكالًا مختلفة، بما في ذلك مغزل, ظهاري (دائري) أو واضح.

إنّ سدى يمكن أن يختلف مظهر الخلايا المحيطة بالورم أيضًا. فقد تبدو مثل مادة تشبه الهلام (مخاطية)، أو غضروف (مخاطية غضروفية)، أو نسيج ندبي كثيف (مغطى بالزجاج). إحدى السمات المميزة لسرطان الخلايا الظهارية العضلية هي كيفية نمو خلايا الورم في عقيدات، حيث تكون المناطق الخارجية من الورم أكثر كثافة بالخلايا من المناطق الداخلية. في بعض الأحيان، يظهر الورم هياكل صغيرة تشبه القنوات أو مناطق حيث تشبه الخلايا الخلايا الحرشفية. الورم التنخرقد تكون هناك أيضًا مناطق في الجسم حيث ماتت خلايا الورم، وترتبط بنتائج أسوأ.

المناعية

المناعية هو اختبار خاص يستخدمه أخصائيو علم الأمراض للبحث عن بروتينات معينة في خلايا الورم. يساعد هذا الاختبار في تأكيد التشخيص ويوفر معلومات إضافية حول خصائص الورم. يتم تطبيق الأجسام المضادة على عينة الأنسجة التي ترتبط ببروتينات معينة، والتي يمكن رؤيتها تحت المجهر.

في سرطان الخلايا العضلية الظهارية، غالبًا ما تكون نتائج اختبار خلايا الورم إيجابية لبروتينات مختلفة، بما في ذلك السيتوكيراتين, SOX10و S100. هذه البروتينات هي علامات شائعة في الخلايا العضلية الظهارية. علامات أخرى، مثل أكتين العضلات الملساء (SMA)، كالبونين، و p63 or p40قد تكون موجودة أيضًا، مما يعكس الأصل العضلي الظهاري للورم. هذه النتائج مهمة للتمييز بين سرطان الظهارة العضلية وأورام الغدد اللعابية الأخرى.

تمديد خارج متني

في سياق ورم الغدة اللعابية مثل سرطان الظهارة العضلية، فإن الامتداد خارج النسيج الحشوي (EPE) هو انتشار الورم خارج الغدة اللعابية إلى الأنسجة المحيطة. غالبًا ما ترتبط هذه الحالة بشكل أكثر عدوانية من السرطان، مما يشير إلى أن الورم يمكن أن يغزو ما هو أبعد من موقعه الأصلي. يرتبط وجود امتداد خارج النسيج الحشوي بأورام أكثر عدوانية وأسوأ المراجع.

خارج المتن، يؤثر الامتداد على المرحلة المرضية ولكن فقط بالنسبة للأورام الناشئة عن إحدى الغدد اللعابية الرئيسية (النكفية، تحت الفك السفلي، وتحت اللسان). يتم تصنيف الأورام ذات الامتداد خارج المتن بشكل عام في مرحلة أعلى، مما يعكس طبيعتها المتقدمة والتحديات المرتبطة بها في العلاج والإدارة.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دمويًا أو وعاءً ليمفاويًا. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم، على عكس الأوعية اللمفاوية التي تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل هذه الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تعرف باسم الغدد الليمفاوية منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه ينشر الخلايا السرطانية إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد الليمفاوية أو الكبد، عبر الدم أو الأوعية اللمفاوية.

الغزو المحيطي

يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الغزو حول العصب" لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد الغزو حول العصب مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق مما إذا كانت الخلايا السرطانية موجودة عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

الغدد الليمفاوية

الأعضاء المناعية الصغيرة، والمعروفة باسم الغدد الليمفاوية، موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن للخلايا السرطانية أن تنتقل من الورم إلى هذه العقد الليمفاوية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، يقوم الأطباء في كثير من الأحيان بإزالة العقد الليمفاوية وفحصها مجهريا للبحث عن الخلايا السرطانية. وتسمى هذه العملية، حيث تنتقل الخلايا السرطانية من الورم الأصلي إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية ورم خبيث.

عادةً ما تهاجر الخلايا السرطانية أولاً إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من أن العقد الليمفاوية البعيدة قد تتأثر أيضًا. وبالتالي، عادةً ما يقوم الجراحون بإزالة العقد الليمفاوية الأقرب إلى الورم أولاً. وقد يقومون بإزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم إذا كانت متضخمة وكان هناك شك قوي في أنها تحتوي على خلايا سرطانية.

سيقوم أخصائيو علم الأمراض بفحص أي عقد ليمفاوية تمت إزالتها تحت المجهر، وسيتم تفصيل النتائج في تقريرك. وتشير النتيجة "الإيجابية" إلى وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية، بينما تعني النتيجة "السلبية" عدم وجود خلايا سرطانية. إذا وجد التقرير خلايا سرطانية في عقدة ليمفاوية، فقد يحدد أيضًا حجم أكبر مجموعة من هذه الخلايا، والتي يشار إليها غالبًا باسم "البؤرة" أو "الوديعة". التمديد الخارجي يحدث عندما تخترق الخلايا السرطانية الكبسولة الخارجية للعقدة الليمفاوية وتنتشر في الأنسجة المجاورة.

فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، يساعد في تحديد المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يشير اكتشاف الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور لاحقًا على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم. ترشد هذه المعلومات طبيبك في تحديد ما إذا كنت بحاجة إلى علاجات إضافية، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

المرحلة المرضية

إن تحديد المرحلة المرضية هو نظام يستخدمه الأطباء لوصف حجم الورم وانتشاره. ويساعد هذا في تحديد مدى تقدم السرطان وتوجيه قرارات العلاج. وعادة ما يتم تحديد المرحلة المرضية بعد إزالة الورم وفحصه من قبل أخصائي علم الأمراض، الذي يحلل الأنسجة تحت المجهر. بالنسبة لسرطان الخلايا الأسينية، يعتمد تحديد المرحلة على نظام "TNM"، حيث يشير "T" إلى حجم ومدى الورم الأولي، ويشير "N" إلى إصابة العقدة الليمفاوية، ويشير "M" إلى ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

مرحلة الورم (pT)

تصف مرحلة الورم حجم الورم في الغدة اللعابية وما إذا كان قد انتشر إلى الأنسجة المجاورة.

• T0 يعني أنه لا يوجد دليل على وجود ورم أولي في الغدة اللعابية.
• تيس يشير مصطلح "سرطان موضعي" إلى السرطان الذي يقتصر على المكان الذي بدأت فيه ولم يغزُ أنسجة أعمق.
• T1 يعني أن الورم يبلغ حجمه 2 سم أو أقل ولم ينتشر أبعد من الغدة اللعابية.
• T2 يشير إلى ورم أكبر من 2 سم ولكن ليس أكبر من 4 سم، ولا يزال محصورا في الغدة اللعابية.
• T3 يعني أن الورم أكبر من 4 سم أو انتشر إلى الأنسجة الرخوة القريبة.
• T4 يصف الأورام الأكثر تقدمًا. يعني T4a أن الورم انتشر إلى الجلد أو عظم الفك أو قناة الأذن أو العصب الوجهي. يشير T4b إلى سرطان متقدم جدًا انتشر إلى قاعدة الجمجمة أو العظام القريبة أو الأوعية الدموية الرئيسية.

المرحلة العقدية (pN)

تشير المرحلة العقدية إلى ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية، وهي غدد صغيرة تساعد الجسم على مكافحة العدوى. وقد يؤدي تضرر العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر انتشار السرطان.

• Nx يعني أنه لم يتم إرسال أي عقدة ليمفاوية للفحص.
• N0 يعني عدم انتشار المرض إلى الغدد الليمفاوية القريبة.
• N1 يشير إلى أن السرطان انتشر إلى عقدة ليمفاوية واحدة على نفس الجانب من الرقبة، ويبلغ قياسها 3 سم أو أقل.
• N2 يصف إصابة العقدة الليمفاوية الأكثر شمولاً:
  • N2a:تتأثر غدة ليمفاوية واحدة على نفس الجانب من الرقبة، يصل قياسها إلى 6 سم، أو العقد الأصغر التي تظهر علامات السرطان خارج العقدة.
  • N2b:تتأثر عدة عقد ليمفاوية على نفس الجانب من الرقبة، ولا يزيد حجم أي منها عن 6 سم.
  • N2c:انتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية على جانبي الرقبة أو على الجانب المقابل، ولا يزيد حجم أي منها عن 6 سم.
• N3 يشير إلى إصابة أكثر تقدمًا للعقدة الليمفاوية. N3a يعني إصابة عقدة أكبر من 6 سم. N3b ينطوي على عقد متعددة أو أي عقد انتشر فيها السرطان خارج العقدة الليمفاوية إلى الأنسجة القريبة.