تقريرك المرضي لسرطان الظهارة العضلية في الغدد اللعابية

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
29 تشرين الثاني، 2024

سرطان الخلايا العضلية الظهارية هو نوع نادر من السرطان يبدأ في الغدد اللعابية. يتطور هذا السرطان من الخلايا العضلية الظهارية ، وهي خلايا متخصصة توجد عادةً في الغدد اللعابية. قد ينشأ هذا الورم تلقائيًا أو من ورم حميد موجود مسبقًا يُسمى الورم الغدي متعدد الأشكال . عادةً ما يكون سرطان الخلايا العضلية الظهارية بطيء النمو، ولكنه قد ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم مع مرور الوقت.

ما هي أعراض سرطان عضلي الظهارة؟

غالبًا ما تعتمد أعراض سرطان الخلايا الظهارية العضلية على حجم وموقع الورم.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• كتلة أو تورم في الوجه، أو الرقبة، أو الفم.
• ألم في المنطقة المصابة.
• صعوبة في فتح الفم أو تحريك الفك.
• خدر أو ضعف في الوجه.

ما الذي يسبب سرطان العضل الظهاري؟

لا يزال السبب الدقيق لسرطان الخلايا العضلية الظهارية غير مفهوم تمامًا. ومع ذلك، فإنه غالبًا ما ينشأ عن تغيرات في الحمض النووي للخلايا العضلية الظهارية. قد تؤدي هذه التغيرات إلى نمو خلوي غير منضبط وتكوّن ورم. في بعض الحالات، ينشأ سرطان الخلايا العضلية الظهارية من ورم حميد موجود مسبقًا يُسمى الورم الغدي متعدد الأشكال ، والذي يخضع لمزيد من التغيرات الجينية ليصبح سرطانيًا.

ما هي التغيرات الجينية الموجودة في سرطان الخلايا الظهارية العضلية؟

تُعدّ التغيرات الجينية المحددة شائعة في سرطان الخلايا العضلية الظهارية. إذ يُظهر أكثر من نصف هذه الأورام تغيراتٍ في جين يُسمى PLAG1. تحدث هذه التغيرات عندما يندمج PLAG1 مع جينات أخرى، مثل FGFR1 أو TGFBR3، مما قد يُحفز نمو الورم. أما التغيرات الجينية الأخرى، مثل تلك التي تشمل جيني HMGA2 وEWSR1، فهي أقل شيوعًا. وقد يُظهر نوعٌ مُحدد من سرطان الخلايا العضلية الظهارية يُسمى "سرطان الخلايا العضلية الظهارية الصافية" تغيراتٍ في جين EWSR1 دون حدوث اندماج. تُساعد هذه النتائج أخصائيي علم الأمراض على فهم التشخيص وتأكيده.

كيف يتم هذا التشخيص؟

يتم تشخيص سرطان الخلايا العضلية الظهارية باستخدام مزيج من الفحص السريري، ودراسات التصوير، والتقييم المرضي. وعادةً ما تُجرى خزعة من الورم لجمع عينة نسيجية لفحصها مجهريًا. ويستخدم أخصائيو علم الأمراض اختبارات متخصصة، بما في ذلك الكيمياء المناعية والدراسات الجينية، لتحديد الخصائص المميزة لسرطان الخلايا العضلية الظهارية واستبعاد الحالات المرضية الأخرى.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

تحت المجهر، يمكن أن يظهر سرطان الخلايا العضلية الظهارية بأشكال متنوعة. قد ينشأ تلقائيًا أو من ورم غدي متعدد الأشكال موجود مسبقًا ، مما يجعله ثاني أكثر أنواع السرطان شيوعًا التي تنشأ من هذا الورم الحميد. يمكن أن تتخذ خلايا الورم أشكالًا مختلفة، بما في ذلك المغزلية ، والظهارية (الدائرية)، أو الشفافة.

قد يختلف مظهر النسيج الضام المحيط بالخلايا السرطانية أيضًا. فقد يبدو كمادة هلامية (مخاطية)، أو غضروفية (غضروفية مخاطية)، أو نسيج ندبي كثيف (متزجج). ومن السمات المميزة لسرطان الخلايا العضلية الظهارية نمو الخلايا السرطانية في عقيدات، حيث تكون المناطق الخارجية للورم أكثر كثافة بالخلايا من المناطق الداخلية. أحيانًا، يُظهر الورم تراكيب صغيرة تشبه القنوات أو مناطق تشبه فيها الخلايا الخلايا الحرشفية . كما قد يوجد نخر ورمي ، أو مناطق ماتت فيها الخلايا السرطانية، ويرتبط ذلك بنتائج أسوأ.

المناعية

يُعدّ التحليل المناعي النسيجي اختبارًا متخصصًا يستخدمه أخصائيو علم الأمراض للبحث عن بروتينات محددة في خلايا الورم. يساعد هذا الاختبار في تأكيد التشخيص وتوفير معلومات إضافية حول خصائص الورم. ويعتمد على استخدام أجسام مضادة تُوضع على عينة النسيج، ترتبط ببروتينات محددة، يمكن رؤيتها تحت المجهر.

في سرطان الخلايا العضلية الظهارية، غالبًا ما تُظهر الخلايا السرطانية نتائج إيجابية لاختبارات بروتينات مختلفة، بما في ذلك الكيراتينات الخلوية ، و SOX10 ، و S100 . تُعد هذه البروتينات مؤشرات شائعة في الخلايا العضلية الظهارية . قد توجد أيضًا مؤشرات أخرى، مثل أكتين العضلات الملساء (SMA) ، والكالبونين، و p63 أو p40 ، مما يعكس الأصل العضلي الظهاري للورم. تُعد هذه النتائج مهمة لتمييز سرطان الخلايا العضلية الظهارية عن أورام الغدد اللعابية الأخرى.

تمديد خارج متني

في سياق أورام الغدد اللعابية، مثل سرطان الخلايا العضلية الظهارية، يُعرف الامتداد خارج النسيج (EPE) بانتشار الورم خارج الغدة اللعابية إلى الأنسجة المحيطة. غالبًا ما ترتبط هذه الحالة بنوع أكثر شراسة من السرطان، مما يشير إلى قدرة الورم على غزو مناطق أبعد من موقعه الأصلي. يرتبط وجود الامتداد خارج النسيج بأورام أكثر شراسة وتوقعات أسوأ للشفاء.

خارج المتن، يؤثر الامتداد على المرحلة المرضية ولكن فقط بالنسبة للأورام الناشئة عن إحدى الغدد اللعابية الرئيسية (النكفية، تحت الفك السفلي، وتحت اللسان). يتم تصنيف الأورام ذات الامتداد خارج المتن بشكل عام في مرحلة أعلى، مما يعكس طبيعتها المتقدمة والتحديات المرتبطة بها في العلاج والإدارة.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دموياً أو وعاءً لمفاوياً. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب دقيقة تنقل الدم في جميع أنحاء الجسم، على عكس الأوعية اللمفاوية التي تنقل سائلاً يُسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل هذه الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تُعرف بالعقد اللمفاوية ، وهي منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يُعد غزو الأوعية اللمفاوية مهماً لأنه ينشر الخلايا السرطانية إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد اللمفاوية أو الكبد، عبر الأوعية الدموية أو اللمفاوية.

الغزو المحيطي

يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الغزو حول العصب" لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد الغزو حول العصب مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

يقوم أخصائيو علم الأمراض عادةً بتقييم هوامش الاستئصال بعد إجراء جراحي، مثل الاستئصال الجراحي أو الاستئصال الجزئي ، الذي يُزيل الورم بالكامل. ولا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد الخزعة ، التي تُزيل جزءًا فقط من الورم. ويختلف عدد الهوامش المُبلغ عنها وحجمها - أي كمية الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم وحافة القطع - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق مما إذا كانت الخلايا السرطانية موجودة عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

الغدد الليمفاوية

تنتشر في جميع أنحاء الجسم أعضاء مناعية صغيرة تُعرف بالعقد اللمفاوية . يمكن للخلايا السرطانية أن تنتقل من الورم إلى هذه العقد اللمفاوية عبر أوعية لمفاوية دقيقة. لهذا السبب، غالبًا ما يقوم الأطباء باستئصال العقد اللمفاوية وفحصها مجهريًا للبحث عن الخلايا السرطانية. تُسمى هذه العملية، التي تنتقل فيها الخلايا السرطانية من الورم الأصلي إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة اللمفاوية، بالانتقال السرطاني.

عادةً ما تهاجر الخلايا السرطانية أولاً إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من أن العقد الليمفاوية البعيدة قد تتأثر أيضًا. وبالتالي، عادةً ما يقوم الجراحون بإزالة العقد الليمفاوية الأقرب إلى الورم أولاً. وقد يقومون بإزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم إذا كانت متضخمة وكان هناك شك قوي في أنها تحتوي على خلايا سرطانية.

سيقوم أخصائيو علم الأمراض بفحص أي عقد لمفاوية مستأصلة تحت المجهر، وسيتم تفصيل النتائج في تقريرك. تشير النتيجة "الإيجابية" إلى وجود خلايا سرطانية في العقدة اللمفاوية، بينما تعني النتيجة "السلبية" عدم وجود خلايا سرطانية. إذا كشف التقرير عن وجود خلايا سرطانية في عقدة لمفاوية، فقد يحدد أيضًا حجم أكبر تجمع لهذه الخلايا، والذي يُشار إليه غالبًا باسم "بؤرة" أو "ورم". يحدث امتداد الورم خارج العقدة عندما تخترق الخلايا السرطانية الغلاف الخارجي للعقدة اللمفاوية وتنتشر إلى الأنسجة المجاورة.

فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، يساعد في تحديد المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يشير اكتشاف الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور لاحقًا على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم. ترشد هذه المعلومات طبيبك في تحديد ما إذا كنت بحاجة إلى علاجات إضافية، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

المرحلة المرضية

إن تحديد المرحلة المرضية هو نظام يستخدمه الأطباء لوصف حجم الورم وانتشاره. ويساعد هذا في تحديد مدى تقدم السرطان وتوجيه قرارات العلاج. وعادة ما يتم تحديد المرحلة المرضية بعد إزالة الورم وفحصه من قبل أخصائي علم الأمراض، الذي يحلل الأنسجة تحت المجهر. بالنسبة لسرطان الخلايا الأسينية، يعتمد تحديد المرحلة على نظام "TNM"، حيث يشير "T" إلى حجم ومدى الورم الأولي، ويشير "N" إلى إصابة العقدة الليمفاوية، ويشير "M" إلى ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

مرحلة الورم (pT)

تصف مرحلة الورم حجم الورم في الغدة اللعابية وما إذا كان قد انتشر إلى الأنسجة المجاورة.

• T0 يعني أنه لا يوجد دليل على وجود ورم أولي في الغدة اللعابية.
• تيس يشير مصطلح "سرطان موضعي" إلى السرطان الذي يقتصر على المكان الذي بدأت فيه ولم يغزُ أنسجة أعمق.
• T1 يعني أن الورم يبلغ حجمه 2 سم أو أقل ولم ينتشر أبعد من الغدة اللعابية.
• T2 يشير إلى ورم أكبر من 2 سم ولكن ليس أكبر من 4 سم، ولا يزال محصورا في الغدة اللعابية.
• T3 يعني أن الورم أكبر من 4 سم أو انتشر إلى الأنسجة الرخوة القريبة.
• T4 يصف الأورام الأكثر تقدمًا. يعني T4a أن الورم انتشر إلى الجلد أو عظم الفك أو قناة الأذن أو العصب الوجهي. يشير T4b إلى سرطان متقدم جدًا انتشر إلى قاعدة الجمجمة أو العظام القريبة أو الأوعية الدموية الرئيسية.

المرحلة العقدية (pN)

تشير مرحلة العقد اللمفاوية إلى ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية ، وهي غدد صغيرة تساعد الجسم على مكافحة العدوى. ويمكن أن يؤدي انتشار السرطان إلى العقد اللمفاوية إلى زيادة خطر انتشاره بشكل أكبر.

• Nx يعني أنه لم يتم إرسال أي عقدة ليمفاوية للفحص.
• N0 يعني عدم انتشار المرض إلى الغدد الليمفاوية القريبة.
• N1 يشير إلى أن السرطان انتشر إلى عقدة ليمفاوية واحدة على نفس الجانب من الرقبة، ويبلغ قياسها 3 سم أو أقل.
• N2 يصف إصابة العقدة الليمفاوية الأكثر شمولاً:
  • N2a:تتأثر غدة ليمفاوية واحدة على نفس الجانب من الرقبة، يصل قياسها إلى 6 سم، أو العقد الأصغر التي تظهر علامات السرطان خارج العقدة.
  • N2b:تتأثر عدة عقد ليمفاوية على نفس الجانب من الرقبة، ولا يزيد حجم أي منها عن 6 سم.
  • N2c:انتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية على جانبي الرقبة أو على الجانب المقابل، ولا يزيد حجم أي منها عن 6 سم.
• N3 يشير إلى إصابة أكثر تقدمًا للعقدة الليمفاوية. N3a يعني إصابة عقدة أكبر من 6 سم. N3b ينطوي على عقد متعددة أو أي عقد انتشر فيها السرطان خارج العقدة الليمفاوية إلى الأنسجة القريبة.