ساركومة ليفية مخاطية

بقلم جيسون واسرمان دكتوراه في الطب من FRCPC و Bibianna Purgina MD FRCPC
30 كانون الأول، 2022


ما هي الساركوما الليفية المخاطية؟

الساركوما الليفية المخاطية هي نوع من السرطان يبدأ في النسيج الضام. وهو أحد أكثر أنواع الأورام اللحمية شيوعًا التي تصيب كبار السن.

ما هو نوع السرطان الساركوما الليفية المخاطية؟

الساركوما الليفية المخاطية هي نوع من الساركوما. الساركوما هي خبيث الأورام (السرطانية) التي تبدأ في النسيج الضام أو العضلات أو العظام.

ما هي أعراض الساركوما الليفية المخاطية؟

يظهر هذا الورم عادة على شكل كتلة بطيئة النمو وغير مؤلمة. قد تسبب الأورام الكبيرة الألم نتيجة الضغط على الأنسجة المحيطة.

ما الذي يسبب الساركوما الليفية المخاطية؟

في هذا الوقت ، لا توجد عوامل خطر معروفة للإصابة بالساركوما الليفية المخاطية.

أين توجد الساركوما الليفية المخاطية عادة؟

الذراعين والساقين هما أكثر المواقع شيوعًا للساركوما الليفية المخاطية. تتطور معظم الأورام في الأنسجة الرخوة أسفل الجلد (الأدمة والأنسجة تحت الجلد) مع نمو عدد أقل في العضلات.

هل يمكن أن تنتشر الساركوما الليفية المخاطية إلى أجزاء أخرى من الجسم؟

نعم. يمكن للساركوما الليفية المخاطية ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم ، والمواقع الشائعة هي الرئتين والعظام. من المرجح أن تنتشر الأورام عالية الدرجة (انظر درجة FNCLCC أدناه) مقارنةً بالأورام منخفضة الدرجة.

كيف يقوم علماء الأمراض بإجراء هذا التشخيص؟

عادة ما يتم التشخيص الأول للساركوما الليفية المخاطية بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. يمكن أيضًا إجراء التشخيص بعد إزالة الورم بالكامل استئصال or استئصال عينة.

كيف تبدو الساركوما الليفية المخاطية تحت المجهر؟

عندما يتم فحصها تحت المجهر ، تتكون الساركوما الليفية المخاطية من خلايا المغزل محاطة بنسيج ضام أزرق فاتح. يصف علماء الأمراض هذا النوع من النسيج الضام بأنهمخاطي". يعتمد ظهور الخلايا السرطانية على درجة الورم. تميل الأورام منخفضة الدرجة إلى أن تتكون من خلايا رفيعة طويلة بينما تتكون الأورام عالية الدرجة من خلايا كبيرة ذات مظهر غير طبيعي وتتنوع بشكل كبير في الشكل والحجم. يستخدم علماء الأمراض مصطلحات مثل غير قياسي متعدد الأشكال لوصف هذه الخلايا. الشخصيات الانقسامية (الخلايا السرطانية التي تنقسم لتكوين خلايا ورمية جديدة) عادة ما يتم رؤيتها و الأشكال الانقسامية غير النمطية يمكن العثور عليها أيضًا. من الشائع أن تحتوي الساركوما الليفية المخاطية على أوعية دموية طويلة ورفيعة والتي غالبًا ما يصفها علماء الأمراض بأنها منحنية الخطوط.

الساركوما الليفية المخاطية. تُظهر هذه الصورة ورمًا مكونًا من خلايا مغزل متغيرة الحجم في سدى مخاطي أزرق فاتح. توجد أيضًا بعض الخلايا السرطانية الكبيرة والغريبة.
ما هي درجة FNCLCC ولماذا تعتبر مهمة بالنسبة للساركوما الليفية المخاطية؟

يقسم علماء الأمراض الساركوما الليفية المخاطية إلى ثلاث درجات بناءً على نظام أنشأه الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان مجموعة ساركوما (FNCLCC). يستخدم هذا النظام ثلاث ميزات مجهرية لتحديد درجة الورم: التمايز ، العد الانقسامي ، والنخر. يتم شرح هذه الميزات بمزيد من التفصيل أدناه. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر.

يتم تعيين النقاط (من 0 إلى 3) لكل سمة مجهرية (0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم. وفقًا لهذا النظام ، قد تكون الساركوما الليفية المخاطية إما أورامًا منخفضة أو عالية الدرجة. درجة الورم مهمة لأن الأورام عالية الدرجة (الصفان 2 و 3) تزداد احتمالية نموها بعد الجراحة و ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم.

النقاط المرتبطة بكل درجة:

  • الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
  • الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
  • الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.

الميزات المجهرية المستخدمة لتحديد الدرجة:

  1. تمايز الورم - ورم التفاضل يصف كيف تبدو الخلايا السرطانية عن قرب مثل الخلايا السليمة والعادية. تُعطى الأورام التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا السليمة الطبيعية نقطة واحدة بينما تُعطى الأورام التي تبدو مختلفة جدًا عن الخلايا الدهنية الطبيعية نقطتين أو ثلاث نقاط. يتم إعطاء جميع الساركوما الليفية المخاطية نقطتين لتمييز الورم.
  2. العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشرة مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على أشكال انقسامية أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 رقمًا انقساميًا يتم منحها 2 نقاط.
  3. نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم يرى أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ النخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.
لماذا حجم الورم مهم بالنسبة للساركوما الليفية المخاطية؟

حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

ماذا يعني تمديد الورم الساركوما الليفية المخاطية?

تبدأ الساركوما الليفية المخاطية عادة في النسيج الضام تحت الجلد أو العضلات. ومع ذلك ، عندما يكبر الورم ، يمكن أن ينمو إلى الأعضاء والأنسجة المحيطة. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص أي أنسجة أو أعضاء محيطة بعناية يتم تقديمها للخلايا السرطانية وسيتم وصف نتيجة هذا الفحص في تقريرك.

ماذا يعني تأثير العلاج بالنسبة للساركوما الليفية المخاطية؟

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة). الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم غير القابل للحياة (خلايا الورم الميتة). على سبيل المثال ، فإن تأثير العلاج بنسبة 90٪ يعني أن 90٪ من الورم يتكون من خلايا ورمية غير قابلة للحياة.

ما هو الغزو اللمفاوي ولماذا هو مهم؟

الغزو اللمفاوي للأوعية الدموية يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة طويلة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تسمى الغدد الليمفاوية الموجودة في جميع أنحاء الجسم. الغزو اللمفاوي مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية لتنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم مثل العقد الليمفاوية أو الرئتين.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

ما هو الغزو حول العصب ولماذا هو مهم؟

الغزو حول العصب هو مصطلح يستخدمه علماء الأمراض لوصف الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب أو بداخله. مصطلح مشابه ، الغزو داخل الأعصاب ، يستخدم لوصف الخلايا السرطانية داخل العصب. الأعصاب مثل الأسلاك الطويلة المكونة من مجموعات من الخلايا تسمى الخلايا العصبية. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين جسمك ودماغك. الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم العصب لتنتشر في الأعضاء والأنسجة المحيطة. هذا يزيد من خطر عودة الورم للنمو بعد الجراحة.

غزو ​​العجان

ما هو الهامش؟

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم فحص جميع الهوامش عن كثب تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. على وجه التحديد ، يسمى الهامش بالسالب عندما لا توجد خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يسمى الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. ايجابي هامش يرتبط بزيادة خطر عودة الورم (إعادة نموه) في نفس الموقع بعد العلاج.

هامش

هل تم فحص العقد الليمفاوية وهل احتوت أي منها على خلايا سرطانية؟

العقد الليمفاوية هي أجهزة مناعية صغيرة منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية عبر القنوات الليمفاوية الموجودة داخل الورم وحوله. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية ورم خبيث.

يمكن أن تنتشر العديد من أنواع السرطان إلى الغدد الليمفاوية ، ولكن نادرًا ما يحدث ذلك في الساركوما الليفية المخاطية. إذا كانت الغدد الليمفاوية جزءًا من الجراحة لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحصها تحت المجهر والإبلاغ عما إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي من العقد الليمفاوية.

عقدة لمفاوية

ما هي المرحلة المرضية للساركوما الليفية المخاطية؟

تعتمد المرحلة المرضية للساركوما الليفية المخاطية على نظام TNM التدريجي ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) للساركوما الليفية المخاطية

تختلف مرحلة الورم للساركوما الليفية المخاطية بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الرأس والرقبة:

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ من خارج الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف):

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الحشوية الصدرية):

T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي بدأ منه.
T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
T4 - تم العثور على أورام متعددة.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ في الجزء الخلفي من تجويف البطن (خلف الصفاق):

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

مرحلة الورم للأورام التي تبدأ في الفراغ حول العين (المدار):

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

إذا بعد الفحص المجهري ، لا ورم يظهر في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، وتعطى مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.

إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.

المرحلة العقدية (pN) للساركوما الليفية المخاطية

يُعطى الساركوما الليفية المخاطية مرحلة عقدة بين 0 و 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة الانبثاث (PM) للساركوما الليفية المخاطية

يُعطى الساركوما الليفية المخاطية مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود خلايا سرطانية في موقع بعيد في الجسم (على سبيل المثال الرئتين). لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية إلا إذا تم تقديم نسيج من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ويتم سردها على أنها MX.

A+ A A-