بقلم جيسون واسرمان دكتوراه في الطب من FRCPC و Bibianna Purgina MD FRCPC
30 كانون الأول، 2022
الساركوما الليفية المخاطية هي نوع من السرطان يبدأ في النسيج الضام. وهو أحد أكثر أنواع الأورام اللحمية شيوعًا التي تصيب كبار السن.
الساركوما الليفية المخاطية هي نوع من الساركوما. الساركوما هي خبيث الأورام (السرطانية) التي تبدأ في النسيج الضام أو العضلات أو العظام.
يظهر هذا الورم عادة على شكل كتلة بطيئة النمو وغير مؤلمة. قد تسبب الأورام الكبيرة الألم نتيجة الضغط على الأنسجة المحيطة.
في هذا الوقت ، لا توجد عوامل خطر معروفة للإصابة بالساركوما الليفية المخاطية.
الذراعين والساقين هما أكثر المواقع شيوعًا للساركوما الليفية المخاطية. تتطور معظم الأورام في الأنسجة الرخوة أسفل الجلد (الأدمة والأنسجة تحت الجلد) مع نمو عدد أقل في العضلات.
نعم. يمكن للساركوما الليفية المخاطية ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم ، والمواقع الشائعة هي الرئتين والعظام. من المرجح أن تنتشر الأورام عالية الدرجة (انظر درجة FNCLCC أدناه) مقارنةً بالأورام منخفضة الدرجة.
عادة ما يتم التشخيص الأول للساركوما الليفية المخاطية بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. يمكن أيضًا إجراء التشخيص بعد إزالة الورم بالكامل استئصال or استئصال عينة.
عندما يتم فحصها تحت المجهر ، تتكون الساركوما الليفية المخاطية من خلايا المغزل محاطة بنسيج ضام أزرق فاتح. يصف علماء الأمراض هذا النوع من النسيج الضام بأنهمخاطي". يعتمد ظهور الخلايا السرطانية على درجة الورم. تميل الأورام منخفضة الدرجة إلى أن تتكون من خلايا رفيعة طويلة بينما تتكون الأورام عالية الدرجة من خلايا كبيرة ذات مظهر غير طبيعي وتتنوع بشكل كبير في الشكل والحجم. يستخدم علماء الأمراض مصطلحات مثل غير قياسي متعدد الأشكال لوصف هذه الخلايا. الشخصيات الانقسامية (الخلايا السرطانية التي تنقسم لتكوين خلايا ورمية جديدة) عادة ما يتم رؤيتها و الأشكال الانقسامية غير النمطية يمكن العثور عليها أيضًا. من الشائع أن تحتوي الساركوما الليفية المخاطية على أوعية دموية طويلة ورفيعة والتي غالبًا ما يصفها علماء الأمراض بأنها منحنية الخطوط.
يقسم علماء الأمراض الساركوما الليفية المخاطية إلى ثلاث درجات بناءً على نظام أنشأه الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان مجموعة ساركوما (FNCLCC). يستخدم هذا النظام ثلاث ميزات مجهرية لتحديد درجة الورم: التمايز ، العد الانقسامي ، والنخر. يتم شرح هذه الميزات بمزيد من التفصيل أدناه. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر.
يتم تعيين النقاط (من 0 إلى 3) لكل سمة مجهرية (0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم. وفقًا لهذا النظام ، قد تكون الساركوما الليفية المخاطية إما أورامًا منخفضة أو عالية الدرجة. درجة الورم مهمة لأن الأورام عالية الدرجة (الصفان 2 و 3) تزداد احتمالية نموها بعد الجراحة و ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم.
النقاط المرتبطة بكل درجة:
الميزات المجهرية المستخدمة لتحديد الدرجة:
حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).
تبدأ الساركوما الليفية المخاطية عادة في النسيج الضام تحت الجلد أو العضلات. ومع ذلك ، عندما يكبر الورم ، يمكن أن ينمو إلى الأعضاء والأنسجة المحيطة. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص أي أنسجة أو أعضاء محيطة بعناية يتم تقديمها للخلايا السرطانية وسيتم وصف نتيجة هذا الفحص في تقريرك.
إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة). الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم غير القابل للحياة (خلايا الورم الميتة). على سبيل المثال ، فإن تأثير العلاج بنسبة 90٪ يعني أن 90٪ من الورم يتكون من خلايا ورمية غير قابلة للحياة.
الغزو اللمفاوي للأوعية الدموية يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة طويلة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تسمى الغدد الليمفاوية الموجودة في جميع أنحاء الجسم. الغزو اللمفاوي مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية لتنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم مثل العقد الليمفاوية أو الرئتين.
الغزو حول العصب هو مصطلح يستخدمه علماء الأمراض لوصف الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب أو بداخله. مصطلح مشابه ، الغزو داخل الأعصاب ، يستخدم لوصف الخلايا السرطانية داخل العصب. الأعصاب مثل الأسلاك الطويلة المكونة من مجموعات من الخلايا تسمى الخلايا العصبية. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين جسمك ودماغك. الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم العصب لتنتشر في الأعضاء والأنسجة المحيطة. هذا يزيد من خطر عودة الورم للنمو بعد الجراحة.
A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم فحص جميع الهوامش عن كثب تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. على وجه التحديد ، يسمى الهامش بالسالب عندما لا توجد خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يسمى الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. ايجابي هامش يرتبط بزيادة خطر عودة الورم (إعادة نموه) في نفس الموقع بعد العلاج.
العقد الليمفاوية هي أجهزة مناعية صغيرة منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية عبر القنوات الليمفاوية الموجودة داخل الورم وحوله. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية ورم خبيث.
يمكن أن تنتشر العديد من أنواع السرطان إلى الغدد الليمفاوية ، ولكن نادرًا ما يحدث ذلك في الساركوما الليفية المخاطية. إذا كانت الغدد الليمفاوية جزءًا من الجراحة لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحصها تحت المجهر والإبلاغ عما إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي من العقد الليمفاوية.
تعتمد المرحلة المرضية للساركوما الليفية المخاطية على نظام TNM التدريجي ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.
تختلف مرحلة الورم للساركوما الليفية المخاطية بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.
T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي بدأ منه.
T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
T4 - تم العثور على أورام متعددة.
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.
إذا بعد الفحص المجهري ، لا ورم يظهر في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، وتعطى مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي.
إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.
يُعطى الساركوما الليفية المخاطية مرحلة عقدة بين 0 و 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.
يُعطى الساركوما الليفية المخاطية مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود خلايا سرطانية في موقع بعيد في الجسم (على سبيل المثال الرئتين). لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية إلا إذا تم تقديم نسيج من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ويتم سردها على أنها MX.