بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
7 كانون الأول، 2022
ما هو الساركوما الشحمية المخاطية؟
الساركوما الشحمية المخاطية هي نوع من السرطان يبدأ في الأنسجة الدهنية (الدهون). معظم المرضى هم من البالغين وعادة ما يشمل الورم الأطراف أو الأطراف. غالبًا ما يتم علاج المرضى الذين يعانون من الساركوما الشحمية المخاطية بالعلاج الإشعاعي قبل إزالة الورم جراحيًا.
ما الذي يسبب الساركوما الشحمية المخاطية؟
تحتوي جميع الساركوما الشحمية المخاطية تقريبًا على نوع من التغيير الجيني يسمى الانتقال الذي يجمع بين الجين DDIT3 مع أحد الجينات FUS أو EWSR1. في الوقت الحاضر ، لا يعرف الأطباء سبب حدوث هذا التغيير الجيني.
ما هي أعراض الساركوما الشحمية المخاطية؟
تظهر معظم الأورام الشحمية المخاطية في شكل كتلة كبيرة غير مؤلمة. قد لا يتم اكتشاف تلك الموجودة في موقع عميق مثل البطن حتى يصبح حجم الورم كبيرًا جدًا.
كيف يتم هذا التشخيص؟
عادة ما يتم تشخيص الساركوما الشحمية المخاطية بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. اختبارات إضافية مثل مضان في الموقع التهجين يمكن أيضًا إجراء (FISH) لتأكيد التشخيص.
كيف تبدو الساركوما الشحمية المخاطية تحت المجهر؟
عندما يتم فحصها تحت المجهر ، يمكن أن تبدو أجزاء من الورم مثل الدهون الطبيعية. ومع ذلك ، على عكس الدهون العادية ، تحتوي الساركوما الشحمية المخاطية على خلايا دهنية غير طبيعية ، تُعرف باسم الأرومات الشحمية ، وهي وفيرة أيضًا. مخاطي الانسجة. تميل الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات الدموية) في الساركوما الشحمية المخاطية إلى إظهار نمط متفرع أو ضفري الشكل. يشير علماء الأمراض إلى هذه الأنواع من الأوعية الدموية على أنها ذات ترتيب "أسلاك الدجاج".
ما هي التغيرات الجينية الموجودة في الساركوما الشحمية المخاطية؟
تحتوي معظم الأورام الشحمية المخاطية على نوع من التغيير الجيني يسمى الانتقال الذي يجمع بين الجين DDIT3 مع جينات FUS أو EWSR1. يختبر علماء الأمراض هذا النقل عن طريق إجراء أي منهما التألق في الموقع التهجين (FISH) أو تسلسل الجيل التالي (NGS) على قطعة من نسيج الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا.
ما هي درجة FNCLCC ولماذا تعتبر مهمة بالنسبة للساركوما الشحمية المخاطية؟
يقسم علماء الأمراض الساركوما الشحمية المخاطية إلى ثلاث درجات بناءً على نظام أنشأه الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان مجموعة ساركوما (FNCLCC). يستخدم هذا النظام ثلاث ميزات مجهرية لتحديد درجة الورم: التمايز ، العد الانقسامي ، والنخر. يتم شرح هذه الميزات بمزيد من التفصيل أدناه. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر.
يتم تعيين النقاط (من 0 إلى 3) لكل سمة مجهرية (0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم. وفقًا لهذا النظام ، قد تكون الساركوما الشحمية المخاطية إما أورامًا منخفضة أو عالية الدرجة. درجة الورم مهمة لأن الأورام عالية الدرجة (الصفان 2 و 3) تكون أكثر عدوانية وترتبط بأسوأ المراجع.
النقاط المرتبطة بكل درجة:
- الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
- الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
- الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.
الميزات المجهرية المستخدمة لتحديد الدرجة:
- تمايز الورم - ورم التفاضل يصف كيف تبدو الخلايا السرطانية عن قرب مثل الخلايا الدهنية الطبيعية. يتم إعطاء الأورام التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا الدهنية الطبيعية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء الأورام التي تبدو مختلفة جدًا عن الخلايا الدهنية الطبيعية نقطتين أو ثلاث نقاط.
- العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشرة مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على أشكال انقسامية أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 رقمًا انقساميًا يتم منحها 2 نقاط.
- نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم ير أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ نخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.
لماذا حجم الورم مهم بالنسبة للساركوما الشحمية المخاطية؟
حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).
ماذا يعني تمديد الورم ولماذا هو مهم للساركوما الشحمية المخاطية؟
غالبًا ما تبدأ الساركوما الشحمية المخاطية في الأنسجة الرخوة العميقة ، على سبيل المثال داخل عضلة في الذراع أو الساق. مع نمو الورم ، يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية في الأنسجة والأعضاء الأخرى أو حولها. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص أي أنسجة أو أعضاء محيطة بعناية يتم تقديمها للخلايا السرطانية وسيتم وصف نتيجة هذا الفحص في تقريرك.
ماذا يعني تأثير العلاج؟
إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي كان لا يزال على قيد الحياة وقت إزالته من الجسم. يستخدم علماء الأمراض مصطلح `` قابل للحياة '' لوصف الأنسجة التي كانت لا تزال حية وقت إزالتها من الجسم. في المقابل ، يستخدم علماء الأمراض مصطلح غير قابل للحياة لوصف الأنسجة التي لم تكن على قيد الحياة وقت إزالتها من الجسم. الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للأورام غير القابلة للحياة.
ما هو الغزو اللمفاوي ولماذا هو مهم؟
الغزو اللمفاوي للأوعية الدموية يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة طويلة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تسمى الغدد الليمفاوية الموجودة في جميع أنحاء الجسم. الغزو اللمفاوي مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية لتنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم مثل العقد الليمفاوية أو الرئتين.
ما هو الغزو حول العصب ولماذا هو مهم؟
الغزو حول العصب هو مصطلح يستخدمه علماء الأمراض لوصف الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب أو بداخله. مصطلح مشابه ، الغزو داخل الأعصاب ، يستخدم لوصف الخلايا السرطانية داخل العصب. الأعصاب مثل الأسلاك الطويلة المكونة من مجموعات من الخلايا تسمى الخلايا العصبية. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين جسمك ودماغك. الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم العصب لتنتشر في الأعضاء والأنسجة المحيطة. هذا يزيد من خطر عودة الورم للنمو بعد الجراحة.
ما هو الهامش؟
A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم فحص جميع الهوامش عن كثب تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض لتحديد حالة الهامش. على وجه التحديد ، يسمى الهامش بالسالب عندما لا توجد خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يسمى الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. ايجابي هامش يرتبط بزيادة خطر عودة الورم (إعادة نموه) في نفس الموقع بعد العلاج.
هل تم فحص العقد الليمفاوية وهل احتوت أي منها على خلايا سرطانية؟
العقد الليمفاوية هي أجهزة مناعية صغيرة منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتقل الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية عبر القنوات الليمفاوية الموجودة داخل الورم وحوله. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى العقدة الليمفاوية ورم خبيث.
يمكن أن تنتشر العديد من السرطانات إلى الغدد الليمفاوية ، لكن الساركوما الشحمية النخاعية نادرًا ما تفعل ذلك. إذا كانت الغدد الليمفاوية جزءًا من الجراحة لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحصها تحت المجهر والإبلاغ عما إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي من العقد الليمفاوية.
ما هي المرحلة المرضية للساركوما الشحمية المخاطية؟
تعتمد المرحلة المرضية للساركوما الشحمية المخاطية على نظام TNM التدريجي ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، الرقم الأعلى يعني المرض الأكثر تقدمًا والأسوأ المراجع.
مرحلة الورم (pT) للساركوما الشحمية المخاطية
تختلف مرحلة الورم بالنسبة للساركوما الشحمية المخاطية بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.
الرأس والرقبة
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.
الجذع والأطراف (الصدر والبطن والذراعين والساقين)
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.
داخل البطن وداخل الصدر
T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
T4 - تم العثور على أورام متعددة.
خلف الصفاق
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.
محيط
T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.
إذا لم يظهر الورم بعد الفحص المجهري في عينة الاستئصال المرسلة إلى علم الأمراض لفحصها ، يتم إعطاؤها مرحلة الورم pT0 مما يعني عدم وجود دليل على وجود ورم أولي. إذا لم يتمكن أخصائي علم الأمراض من تقييم حجم الورم أو مدى نموه بشكل موثوق ، فسيتم إعطاؤه مرحلة الورم pTX (لا يمكن تقييم الورم الأولي). قد يحدث هذا إذا تم تلقي الورم على شكل أجزاء صغيرة متعددة.
المرحلة العقدية (PN) للساركوما الشحمية المخاطية
يُعطى الساركوما الشحمية المخاطية المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.
مرحلة الانبثاث (pM) للساركوما الشحمية النخاعية
يُعطى الساركوما الشحمية المخاطية مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود خلايا سرطانية في مكان بعيد في الجسم (على سبيل المثال الرئتين). لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية إلا إذا تم تقديم الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ويتم سردها على أنها MX.
لا يمكن إعطاء المرحلة النقيلية إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.
نحن فخورون بالشراكة مع:
يتم دعم عملنا بسخاء من خلال:
