تقريرك المرضي لورم الخلايا العصبية

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
18 آذار، 2025

الورم العصبي هو نوع من السرطان يتطور من الخلايا العصبية تسمى الخلايا العصبية، والتي تُصيب عادةً الرضع والأطفال الصغار. يبدأ عادةً في أجزاء من الجسم تتشكل من خلايا العرف العصبي الخاصة أثناء نمو الجنين. تشمل المواقع الشائعة الغدد الكظرية (بالقرب من الكلى)، والصدر، والبطن، والحوض، وعلى طول العمود الفقري. يُشخَّص ورم الخلايا العصبية عادةً لدى الأطفال دون سن الخامسة.

ما هي أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية؟

تعتمد أعراض ورم الخلايا العصبية على مكان الورم ومدى انتشاره. تشمل الأعراض الشائعة وجود كتلة أو تورم في البطن، وصعوبة في التنفس بسبب وجود كتلة في الصدر، وألم في العظام، وتورم. الغدد الليمفاوية، وهالات سوداء أو كدمات حول العينين (تُسمى غالبًا عيون الراكون). قد يُسبب الورم الأرومي العصبي أحيانًا حالات خاصة تُعرف باسم متلازمات الأورام البارانوية، مما يؤدي إلى إسهال شديد، وضعف عضلي، ومشاكل في التنسيق، أو ارتفاع ضغط الدم.

ما الذي يسبب ورم الخلايا البدائية العصبية؟

يحدث ورم الخلايا العصبية عندما تصبح الخلايا العصبية الطبيعية غير طبيعية وتبدأ في النمو بشكل لا يمكن السيطرة عليه. لا يفهم الأطباء تمامًا سبب هذا التحول، ولكن الطفرات (التغيرات الجينية) التي تؤثر على جينات معينة، مثل MYCN و ALKتلعب الجينات التي تتحكم في شيخوخة الخلايا (التيلوميرات) أدوارًا مهمة. في حين أن معظم الأورام غير وراثية، إلا أن عددًا قليلًا منها قد ينتقل وراثيًا، وعادةً ما يكون ذلك بسبب طفرات في جينات ALK أو PHOX2B.

كيف يتم هذا التشخيص؟

يتم تشخيص الورم العصبي على أساس اختبارات التصوير (مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب) متبوعًا بـ خزعة، اين ا إخصائي علم الأمراض فحص عينة صغيرة من الورم تحت المجهر. البقع والاختبارات الخاصة، بما في ذلك الكيمياء المناعية ويتم استخدام الاختبارات التصويرية والجزيئية لتأكيد التشخيص وفهم خصائص السرطان.

أنواع الورم الأرومي العصبي

تنقسم أورام الخلايا العصبية إلى ثلاثة أنواع بناءً على مدى تشابه الخلايا السرطانية مع الخلايا العصبية الطبيعية، وهي عملية تسمى التمايز العصبي:

• ورم الخلايا العصبية غير المتمايز: يتميز هذا النوع النادر بخلايا بدائية لا تشبه الخلايا العصبية تحت المجهر. تظهر الخلايا كخلايا صغيرة مستديرة زرقاء اللون، دون أي سمات عصبية واضحة.
• ورم الخلايا العصبية ضعيف التمايز: وهو النوع الأكثر شيوعًا. تُظهر هذه الخلايا السرطانية بعض العلامات المبكرة للخلايا العصبية، بما في ذلك امتدادات صغيرة تُسمى العصبونات (neurites) وهياكل تُعرف باسم وريدات هومر رايت، ولكن لا تظهر فيها سوى سمات عصبية ناضجة قليلة جدًا.
• ورم الخلايا العصبية التمايزي: تبدأ خلايا هذا النوع بالنضج بشكل واضح لتتحول إلى خلايا عصبية طبيعية. هذه الخلايا أكبر حجمًا، وتحتوي على وفرة من العصبونات العصبية. نوى التي تظهر سمات نضج الخلايا العصبية، بما في ذلك هياكل الخلايا الأكثر تحديدًا.

مؤشر الانقسام المتساوي-الانقسام النووي

مؤشر الانقسام النووي - الانقسام الفتيلي (MKI) هو مقياس يستخدمه علماء الأمراض لتقييم سرعة انقسام الخلايا السرطانية أو موتها. يحسب عدد الخلايا التي تمر الانقسام المتساوي (انقسام) أو موت الخلايا (انحلال النواة) لكل 5000 خلية ورمية فُحصت تحت المجهر. يُصنف مؤشر MKI على أنه منخفض، أو متوسط، أو مرتفع. تميل الأورام ذات مؤشر MKI المرتفع إلى النمو بشكل أسرع ويكون لها تأثير أسوأ. المراجعيساعد MKI في تحديد ما إذا كان الورم يتمتع بعلم الأنسجة المؤاتي أو غير المؤاتي وفقًا لنظام التصنيف الدولي لأمراض الأورام العصبية.

المناعية

الكيمياء الهيستولوجية المناعية (IHC) هو اختبار يستخدمه أخصائيو علم الأمراض للكشف عن بروتينات محددة داخل الخلايا السرطانية، مما يساعد على تأكيد تشخيص ورم الأرومة العصبية. تُظهر خلايا ورم الأرومة العصبية النموذجية تلطيخًا إيجابيًا للبروتينات المرتبطة بالخلايا العصبية، بما في ذلك PHOX2B. سينابتوفيسين, كروموجرينينوCD56 وهيدروكسيلاز التيروزين. تساعد هذه النتائج علماء الأمراض التمييز بين الورم العصبي وأنواع الأورام الأخرى.

الاختبارات الجزيئية

يُجري أخصائيو علم الأمراض اختبارات جزيئية على أنسجة الورم الأرومي العصبي لفهم السرطان بشكل أفضل والتنبؤ بسلوكه. تبحث هذه الاختبارات في جينات محددة تلعب أدوارًا مهمة في الورم الأرومي العصبي، بما في ذلك:

• جين MYCN: يشير التضخم (النسخ الإضافية) إلى سرطان أكثر عدوانية.
• جين ALK: الطفرات تشير هذه الجينات إلى وجود ورم عدواني محتمل.
• جين TERT: التغييرات التي تسبب زيادة نشاط هذا الجين يمكن أن تجعل الورم أكثر عدوانية.
• جين ATRX: الطفرات المرتبطة بإطالة التيلومير غير الطبيعية ترتبط بتشخيص أسوأ، وخاصة عند الأطفال الأكبر سنا.

التصنيف الدولي لأمراض الأورام العصبية

علم الأمراض استخدم نظام التصنيف الدولي لأمراض أورام الخلايا العصبية لتجميع أورام الخلايا العصبية في فئات بناءً على سماتها المجهرية، مثل نوع الورم، وتمايز الخلايا العصبية، ومؤشر انقسام النواة (MKI). يُصنف هذا النظام أورام الخلايا العصبية إلى نسيجية مواتية أو غير مواتية. تشير الأنسجة المواتية إلى أن السرطان أقل عدوانية، بينما تشير الأنسجة غير المواتية إلى احتمالية أعلى للنمو والانتشار السريع.

إنذار

استخدم المراجع (النتيجة) بالنسبة للأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي تعتمد على عدة عوامل:

• السمات السريرية: عادة ما يكون لدى الأطفال الأصغر سنا تشخيص أفضل من الأطفال الأكبر سنا.
• السمات النسيجية: عادةً ما تكون نتائج الأورام ذات السمات النسيجية المتميزة أو الإيجابية أفضل. أما الأورام ذات السمات غير المتميزة أو ضعيفة التمايز، وخاصةً ذات مؤشر MKI المرتفع، فغالبًا ما تكون نتائجها أسوأ.
• العوامل الجزيئية والوراثية: يرتبط تضخيم جين MYCN، وطفرة جين ALK، وإطالة التيلومير غير الطبيعية (تغيرات TERT أو ATRX) بنتائج أسوأ.

بشكل عام، يختلف التشخيص بشكل كبير تبعًا لهذه العوامل. يتعافى العديد من الأطفال تمامًا مع العلاج المناسب، بينما قد يعاني آخرون من مرض أكثر حدة يتطلب علاجًا مكثفًا.

هل يمكن أن يحدث الورم العصبي عند البالغين؟

على الرغم من ندرتها الشديدة، يمكن أن تحدث الأورام العصبية في بعض الأحيان عند البالغين، ولكنها تتصرف بشكل مختلف وتميل إلى أن تكون أكثر عدوانية.

هل يمكن أن يكون الورم العصبي الوراثي وراثيًا؟

تحدث معظم حالات ورم الخلايا العصبية دون وجود تاريخ عائلي. ومع ذلك، فإن حوالي 1-2% من الحالات تنتقل وراثيًا، وعادةً ما ترتبط بتغيرات جينية في جينات ALK أو PHOX2B.

هل الورم العصبي الأرومي عدواني دائمًا؟

لا، لا تتصرف جميع أورام الخلايا العصبية بشكل عدواني. قد تتقلص بعض أورام الخلايا العصبية لدى الرضع أو تختفي من تلقاء نفسها، بينما يتطلب بعضها الآخر علاجًا. يعتمد سلوك أورام الخلايا العصبية على موقعها، وتغيراتها الجزيئية، وتصنيفها النسيجي.