تقريرك المرضي لورم الغدد الصماء

بواسطة Ashley Flaman MD و Bibianna Purgina MD FRCPC
19 كانون الأول، 2025

ورم المستقتمات هو ورم نادر ينشأ من خلايا نظيرة العقدة العصبية، وهي خلايا متخصصة في الجهاز العصبي اللاإرادي. تساعد هذه الخلايا عادةً في تنظيم وظائف حيوية مثل ضغط الدم ومعدل ضربات القلب واستجابة الجسم للتوتر. تُصنف أورام نظيرة العقدة العصبية ضمن أورام الغدد الصماء العصبية، أي أنها تنشأ من خلايا تفرز هرمونات أو مواد شبيهة بالهرمونات استجابةً للإشارات العصبية.

يمكن أن تنشأ أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية في أجزاء مختلفة من الجسم. تاريخيًا، تم تقسيمها إلى أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية اللاودية (غالبًا في الرأس والرقبة) وأورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية الودية (غالبًا في الصدر أو البطن أو الحوض). عمليًا، تشترك هذه الأورام في العديد من الخصائص، وفي موقع MyPathologyReport، يتم وصفها معًا تحت تشخيص واحد هو ورم الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية.

لا تُصنّف أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية على أنها حميدة أو خبيثة عند التشخيص. بل تُعتبر جميع هذه الأورام ذات قدرة على الانتشار، لذا فإن المتابعة طويلة الأمد ضرورية.

أين يوجد ورم الغدد الصماء؟

يمكن أن تنشأ أورام الخلايا شبه العقدية في أي مكان توجد فيه خلايا شبه عقدية.

تشمل المواقع الشائعة في الرأس والرقبة ما يلي:

• الجسم السباتي بالقرب من الشريان السباتي.

• الأذن الوسطى (المنطقة الوداجية الطبلية).

• على طول العصب المبهم.

• وفي حالات أقل شيوعاً، على طول السلسلة الودية العنقية أو في مواقع مثل الحنجرة، أو منطقة الغدة الدرقية، أو الغدة النكفية، أو تجويف الأنف، أو محجر العين، أو قاعدة الجمجمة.

ويشار إليها غالبًا باسم أورام الغدد الصماء في الرأس والرقبة.

خارج منطقة الرأس والرقبة، غالباً ما تظهر أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية في البطن، أو خلف الصفاق، أو الحوض، أو الصدر، حيث تنشأ من الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية المرتبطة بالجهاز العصبي الودي. وتُسمى هذه الأورام أحياناً بأورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية خارج الغدة الكظرية.

قد يُصاب بعض الأشخاص بأورام متعددة، إما في الوقت نفسه أو على مدى سنوات عديدة. كما يمكن أن تظهر الأورام على جانبي الجسم.

ما هي الأعراض التي قد يسببها ورم الغدد الصماء؟

تعتمد الأعراض على موقع الورم وما إذا كان ينتج هرمونات.

لا تُنتج العديد من أورام الغدد الصماء في الرأس والرقبة هرمونات، وقد تظهر على شكل كتلة بطيئة النمو وغير مؤلمة. غالبًا ما تُسبب أورام الأذن الوسطى طنينًا نابضًا (صوت أزيز إيقاعي)، أو تغيرات في السمع، أو شعورًا بالامتلاء في الأذن. قد تُسبب الأورام الأكبر حجمًا أو تلك القريبة من الأعصاب بحة في الصوت، أو صعوبة في البلع، أو ضعفًا في اللسان، أو أعراضًا أخرى متعلقة بالأعصاب القحفية.

تُعدّ أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية، الناشئة من الجهاز العصبي الودي، أكثر عرضةً لإنتاج هرمونات مثل النورأدرينالين والدوبامين. وعندما تكون هذه الأورام فعّالة، فإنها قد تُسبب أعراضًا مرتبطة بزيادة الكاتيكولامينات، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم، والصداع، والخفقان، والتعرق، والقلق، والرعشة. مع ذلك، قد تكون بعض أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية الودية - وخاصةً تلك المرتبطة بطفرات جينية مُحددة - صامتة من الناحية الكيميائية الحيوية.

يتم اكتشاف أورام الغدد الصماء بشكل متزايد من خلال الفحص الجيني في العائلات التي لديها متلازمات وراثية معروفة، وأحيانًا قبل ظهور الأعراض.

ما مدى شيوع ورم الخلايا شبه العصبية؟

أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية نادرة الحدوث. تمثل أورام الرأس والرقبة أقل من 0.5% من إجمالي أورام الرأس والرقبة. يمكن أن تحدث في أي عمر، ولكن غالباً ما يتم تشخيصها لدى البالغين في الأربعينيات إلى الستينيات من العمر. وتُظهر أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية في الرأس والرقبة غلبة لدى الإناث.

تُعدّ أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية في الصدر والبطن والحوض أقل شيوعًا بشكل عام، ولكنها تحدث في فئات عمرية واسعة، بما في ذلك الأطفال. وفي الأطفال والمراهقين، ترتبط هذه الأورام غالبًا بطفرات جينية وراثية.

ما الذي يسبب ورم الغدد الصماء؟

يُعدّ الاستعداد الوراثي أحد الأسباب الرئيسية لورم الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية. يرتبط ما لا يقل عن 40% من هذه الأورام، وربما أكثر، بطفرات وراثية. ويكون السبب الوراثي أكثر ترجيحًا لدى الأطفال.

تشمل الجينات الأكثر شيوعاً تلك التي تشفر وحدات فرعية من إنزيم نازعة هيدروجين السكسينات (SDH)، بما في ذلك SDHD وSDHB وSDHC وSDHA وSDHAF2. تؤثر الطفرات في هذه الجينات على كيفية تعامل الخلايا مع الأكسجين والطاقة، مما يؤدي إلى نمو غير طبيعي للخلايا.

• ترتبط طفرات SDHD في أغلب الأحيان بأورام الغدد الصماء في الرأس والرقبة، وعادة ما تكون متعددة.

• ترتبط طفرات SDHB في أغلب الأحيان بأورام الغدد الصماء في البطن وزيادة خطر انتشارها.

في حالات أقل شيوعاً، ترتبط أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية بحالات وراثية أخرى تشمل جينات مثل VHL أو RET أو NF1. كما تم وصف آليات نادرة غير وراثية تؤثر على وظيفة SDH.

قد تزيد العوامل البيئية مثل انخفاض مستويات الأكسجين المزمن، بما في ذلك العيش على ارتفاعات عالية أو الإصابة بأمراض القلب الخلقية، من المخاطر لدى الأفراد المعرضين وراثيًا.

كيف يتم التشخيص؟

يعتمد تشخيص ورم الخلايا شبه العصبية على مجموعة من النتائج السريرية والتصوير والفحوصات المخبرية وعلم الأمراض.

التصوير والاختبارات البيوكيميائية

تُستخدم فحوصات التصوير، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT)، لتحديد موقع الورم وتقييم وجود بؤر متعددة. ويُعدّ التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام مواد مشعة ترتبط بمستقبلات السوماتوستاتين (مثل Ga-68 DOTATATE) حساسًا للغاية، ويمكن أن يساعد أيضًا في توجيه خيارات العلاج.

قد يتم إجراء اختبارات الدم أو البول لقياس الكاتيكولامينات ومستقلباتها، بما في ذلك الميتانيفرينات و3-ميثوكسي تيرامين، حتى لو كان يُعتقد أن الورم غير وظيفي.

الميزات المجهرية

عند فحصها تحت المجهر، تُظهر أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية نمط نمو مميزًا على شكل أعشاش يُسمى نمط زيلبالين. تتكون هذه الأعشاش من خلايا رئيسية، تحتوي على كميات معتدلة من اللون الوردي أو الباهت. السيتوبلازم ودائرية إلى بيضاوية نوى مع كروماتين منقط بدقة ("ملح وفلفل"). هذه الأعشاش محاطة بأوعية دموية دقيقة وخلايا داعمة تسمى الخلايا الداعمة.

الشخصيات الانقسامية عادة ما تكون نادرة، ولا يمكن للمظهر المجهري وحده تحديد ما إذا كان الورم العصبي المحيطي سيتصرف بشكل عدواني.

المناعية

المناعية تساعد الصبغات في تأكيد التشخيص. تعبر الخلايا الرئيسية عن الغدد الصم العصبية علامات مثل سينابتوفيزين، وكروموجرانين أ، وINSM1، بالإضافة إلى GATA3 النووي. يتم تمييز الخلايا الداعمة باستخدام S100 أو SOX10.

يُعدّ التلوين باستخدام SDHB ذا أهمية خاصة. يشير فقدان تلوين SDHB إلى وجود طفرة جينية كامنة في SDH، ويُحدد المرضى الذين قد يكون لديهم متلازمة وراثية وخطر أكبر للسلوك العدواني.

هل هناك حاجة إلى اختبارات جزيئية؟

روتين الاختبار الجزيئي لا يُشترط وجود الورم لتشخيص المرض. ومع ذلك، يُنصح بشدة بإجراء فحص جيني للمريض لمعظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بورم الخلايا شبه العصبية، بغض النظر عن العمر أو موقع الورم، وذلك بسبب ارتفاع معدل الطفرات الوراثية.

ما هو مآل حالة الشخص المصاب بورم الخلايا شبه العقدية؟

تنمو معظم أورام الغدد الصماء العصبية ببطء. وتكون أورام الغدد الصماء العصبية في الرأس والرقبة ذات خطر منخفض نسبياً للانتشار، بينما تكون أورام الغدد الصماء العصبية في البطن والصفاق الخلفي ذات خطر أعلى.

تشمل أهم المؤشرات التي تنبئ بالسلوك العدواني ما يلي:

• موقع الورم خارج الرأس والرقبة.

• الطفرة الأساسية في جين SDHB.

• حجم الورم ومدى انتشاره الموضعي.

يمكن أن تحدث النقائل بعد سنوات عديدة من التشخيص الأولي، ولهذا السبب يوصى بالمتابعة مدى الحياة، وخاصة للمرضى الذين يعانون من أمراض وراثية.

أسئلة لطرح طبيبك

• أين يقع ورم الغدد الصماء المجاور للعقدة العصبية؟
• هل ينتج الورم الخاص بي هرمونات؟
• هل أحتاج إلى إجراء اختبارات جينية، وهل ينبغي فحص أفراد عائلتي؟
• هل تم إجراء اختبار SDHB على الورم الخاص بي؟
• ما هي الفحوصات التصويرية أو تحاليل الدم التي سأحتاجها للمتابعة؟
• ما هو احتمال إصابتي بأورام الغدد الصماء الإضافية؟
• كم مرة سأحتاج إلى مراقبة طويلة الأمد؟