بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
2 سبتمبر 2023
ما هو ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية؟
ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية (يشار إليه عادة باسم PEComa) هو نوع غير شائع نسبيًا من الورم يتكون من خلايا توجد عادة على السطح الخارجي للأوعية الدموية. اسم آخر لورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية هو ورم شحمي وعائي (AML).
أين توجد أورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية في الجسم؟
يمكن العثور على أورام الخلايا شبه الظهارية المحيطة بالأوعية في أي مكان تقريبًا في الجسم. ومع ذلك، فهي أكثر شيوعًا في الكلى والرحم والأنسجة الرخوة العميقة.
ما هي أعراض ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية؟
تعتمد أعراض ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية على موقع الورم. ومع ذلك، بغض النظر عن الموقع، فإن معظم الأورام تظهر ككتلة بطيئة النمو وغير مؤلمة. بالنسبة للعديد من المرضى، يتم اكتشاف الورم فقط عند إجراء التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية لسبب آخر.
ما الذي يسبب ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية؟
معظم أورام الخلايا شبه الظهارية المحيطة بالأوعية تكون متفرقة، مما يعني أنها تحدث لدى الشخص دون أي تشوهات وراثية معروفة. إن الأسباب التي تؤدي إلى ظهور هذه الأورام المتفرقة غير معروفة حاليًا. حوالي 10% من جميع الأورام الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية تحدث عند الأشخاص المصابين بالمتلازمة الوراثية للتصلب الحدبي.
ما هي التغيرات الجينية الموجودة في أورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية؟
تحتوي معظم أورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية المتفرقة وجميع أورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية المرتبطة بالتصلب الحدبي على تغير جيني يتضمن الجين TSC2. عدد قليل من الأورام المتفرقة دون تغيير في TSC2 سوف يحتوي على تغيير جيني يشمل الجين TFE3.
هل ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية حميد أم خبيث؟
معظم أورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية تتصرف هكذا حميدة الأورام (غير السرطانية). من غير المرجح أن تنمو هذه الأورام مرة أخرى بعد إزالتها ولن تنتشر خلايا الورم إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع ذلك، فإن عددًا صغيرًا من الأورام الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية سوف تتصرف بشكل أشبه بـ خبيث ورم (سرطاني) مع مرور الوقت. على وجه الخصوص، يمكن لهذه الأورام الخبيثة في الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم بما في ذلك الغدد الليمفاويةوالرئتين والكبد.
كيف يتم تشخيص ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية؟
لا يمكن تشخيص ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية إلا بعد إزالة بعض أو كل الورم وفحص الأنسجة تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض.
كيف يبدو ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية تحت المجهر؟
تتكون معظم أورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية من مجموعات من الخلايا الوردية أو المستديرة ذات المظهر الواضح. تسمى الخلايا الموجودة في هذا الورم ظهاري لأنها تبدو مثل الخلايا الظهارية توجد عادة على السطح الداخلي أو الخارجي للعضو. ومع ذلك، فهي ليست خلايا ظهارية حقيقية (في علم الأمراض، غالبًا ما تستخدم النهاية "oid" لتعني "مثل" أو "مشابه"). غالبًا ما تكون مجموعات الخلايا السرطانية محاطة بأوعية دموية رقيقة الجدران تسمى الشعيرات الدموية. الشخصيات الانقسامية (انقسام الخلايا لتكوين خلايا جديدة) و التنخر (الخلايا السرطانية الميتة أو المحتضرة) نادرة في معظم أورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية.
ما الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها لتأكيد التشخيص؟
من المرجح أن يقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بإجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية (IHC) لتأكيد تشخيص ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية. يسمح هذا الاختبار لأخصائي علم الأمراض بتحديد نوع الخلايا الموجودة في الورم وتمييز الورم عن الأورام الأخرى التي يمكن أن تبدو متشابهة تحت المجهر. عندما يتم إجراء IHC، ستكون الخلايا السرطانية إيجابية بالنسبة لعلامات الخلايا الصباغية (البروتينات التي يتم التعبير عنها عادة بواسطة خلايا متخصصة تسمى الخلايا الصباغية) مثل ميلان- أ, همب -45و MITF وعلامات العضلات مثل أكتين العضلات الملساء (SMA) و desmin و h-caldesmon. الأورام التي تحتوي على تغير جيني يتضمن جين TFE3 ستكون أيضًا إيجابية بالنسبة لبروتين TFE3.
قم بزيارة أطلس علم الأمراض لرؤية المزيد من الصور لأورام الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية
نحن فخورون بالشراكة مع:
