تقريرك المرضي لورم القواتم

بواسطة Ashley Flaman MD و Bibianna Purgina MD FRCPC
٥ فبراير، ٢٠٢٤

ورم القواتم هو نوع من ورم الغدد الصم العصبية الذي ينشأ من خلايا الكرومافين في الغدة الكظرية، التي تقع أعلى الكليتين. هذه الخلايا مسؤولة عن إنتاج وإطلاق الهرمونات مثل الأدرينالين والنورادرينالين، والتي تعتبر ضرورية لاستجابة الجسم للتوتر.

معظم (حوالي 75-90٪) من أورام القواتم هي أورام غير سرطانية. ومع ذلك، قد يتصرف البعض مثل السرطان من خلال الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم. ولسوء الحظ، لا توجد نتائج يمكن لعلماء الأمراض رؤيتها تحت المجهر يمكنها فصل الأورام غير السرطانية عن الأورام السرطانية بنسبة يقين 100%. لذلك، إذا تم تشخيص إصابتك بورم القواتم، سيُطلب منك المتابعة بانتظام مع طبيبك للتأكد من عدم انتشار الورم.

ما الذي يسبب ورم القواتم؟

غالبًا ما يرتبط تطور هذه الأورام بالطفرات الجينية، والتي يمكن أن تكون موروثة أو مكتسبة تلقائيًا. تم التعرف على العديد من الجينات التي، عندما تتحور (تتغير)، تزيد من خطر الإصابة بأورام القواتم. وتشمل هذه الجينات المشاركة في مسار استشعار الأكسجين الخلوي (مثل VHL)، والجينات التي تشكل جزءًا من مركب هيدروجيناز السكسينات (مثل SDHB، وSDHC، وSDHD)، وغيرها من الجينات المرتبطة بتطور ورم الغدد الصم العصبية (مثل RET وNF1). في حين أن جزءًا من ورم القواتم يحدث كجزء من المتلازمات الوراثية، فإن العديد من الحالات تظهر بشكل متقطع دون وجود صلة عائلية واضحة، مما يشير إلى أن العوامل البيئية أو الطفرات الجينية العشوائية قد تلعب أيضًا دورًا.

ما هي أعراض ورم القواتم؟

يمكن أن تسبب الهرمونات التي تفرزها الخلايا السرطانية أعراضًا مثل تسارع ضربات القلب والصداع والتعرق وارتفاع ضغط الدم. ومع ذلك ، فإن بعض ورم القواتم لا تسبب أي أعراض ولا يتم العثور عليها إلا عند إجراء التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي لسبب غير ذي صلة.

ما هو الفرق بين ورم القواتم وورم المستقتمات؟

ورم القواتم و ورم المستقتمات كلاهما أورام الغدد الصم العصبية التي تبدو متشابهة عند فحصها تحت المجهر. ومع ذلك ، على عكس ورم القواتم الذي يبدأ فقط في الغدة الكظرية ، يمكن أن يبدأ ورم المستقتمات في أي مكان تتواجد فيه الخلايا العقدية اللاإرادية. توجد أورام المستقتمات بشكل شائع في الرأس أو الرقبة أو في الظهر بطول العمود الفقري. يعتبر ورم القواتم "ورم المستقتمات داخل الغدة الكظرية".

المظاهر المجهرية لهذا الورم

عند فحصها تحت المجهر، تتكون معظم أورام القواتم من خلايا وردية أو أرجوانية كبيرة. عادة ما يتم ترتيب الخلايا السرطانية في مجموعات مستديرة يطلق عليها علماء الأمراض اسم "zellballen"، والتي تعني من الألمانية "كرات الخلايا". مجموعات الخلايا محاطة بخلايا داعمة طويلة ورفيعة. عادة ما يكون الورم محاطًا بطبقة رقيقة من الأنسجة تسمى أ كبسولة الورم. عندما يتم إجراء اختبار يسمى الكيمياء المناعية (IHC)، تكون الخلايا السرطانية إيجابية سينابتوفيسين و كروموجرينين بينما تكون الخلايا الداعمة إيجابية S100.

SDHB

SDHB (مجمع نازعة هيدروجين السكسينات، الوحدة الفرعية B) هو بروتين يشارك في إنتاج الطاقة الخلوية. يتم فقدان إنتاج SDHB في المرضى الذين ورثوا الجين الذي يعرضهم لخطر أكبر للإصابة بأورام القواتم وأورام الغدد الصم العصبية الأخرى. أجرى علماء الأمراض اختبارًا يسمى الكيمياء المناعية (IHC) لـ SDHB لتحديد المرضى الذين ربما ورثوا متلازمة وراثية.

نتائج SDHB IHC المحتملة:

• التعبير المحتفظ به (طبيعي): من غير المرجح أن يكون سبب الورم متلازمة وراثية وراثية.
• فقدان التعبير (غير طبيعي): قد يرتبط الورم بمتلازمة وراثية وراثية. وينصح بالاستشارة الوراثية وإجراء المزيد من الاختبارات الجينية.

ورم القواتم في مقياس مقياس الغدة الكظرية (PASS)

ورم القواتم من نقاط مقياس الغدة الكظرية (PASS) هي أداة يستخدمها الأطباء للتنبؤ بسلوك ورم القواتم. تعني الدرجة 3 أو أقل أنه من المحتمل أن يتصرف الورم بطريقة غير سرطانية ويتم علاجه عن طريق الجراحة وحدها. في المقابل ، تعني الدرجة 4 أو أكثر أن الورم من المرجح أن يتصرف مثل السرطان وينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

لتحديد درجة النجاح، سيبحث أخصائي علم الأمراض الخاص بك عن ميزات مجهرية محددة. يتم منح كل ميزة عددًا محددًا من النقاط التي يتم إضافتها للحصول على إجمالي نقاط النجاح.

• غزو ​​الأنسجة الدهنية المحيطة بالكظرية – انتشرت الخلايا السرطانية خارج الغدة الكظرية وإلى الدهون المحيطة بها = نقطتان.
• > 3 عمليات انقسام لكل 10 مجالات طاقة عالية - يوجد أكثر من 3 خلايا مقسمة في مجالات رؤية أخصائي علم الأمراض العشرة عند تكبير 10X (مجالات طاقة عالية) = نقطتان.
• الانقسامات غير النمطية – تبدو الخلايا المنقسمة غير طبيعية عند فحصها تحت المجهر. وهذا يؤدي إلى ظهور خلايا جديدة غير قادرة على العمل بشكل طبيعي = 2 نقطة.
• النخر – تموت الخلايا السرطانية = نقطتان.
• المغزل الخلوي – الخلايا السرطانية أطول مما هي مستديرة = نقطتان.
• الرتابة الخلوية - جميع الخلايا تبدو متشابهة مع بعضها البعض = نقطتان.
• أعشاش كبيرة أو نمو منتشر – تنمو الخلايا في مجموعات كبيرة بدلاً من تكوين كرات خلايا صغيرة (zellballen) = 2 نقطة.
• خلوية عالية - يوجد عدد أكبر من الخلايا السرطانية وهي متجمعة معًا بشكل أوثق مما هو متوقع عادةً لورم القواتم = نقطتان.
• تعدد الأشكال النووي الملحوظ - تبدو جميع الخلايا مختلفة تمامًا عن بعضها البعض = نقطة واحدة.
• غزو ​​المحفظة – انتشرت الخلايا السرطانية عبر كبسولة الورم إلى الأنسجة خارج الغدة الكظرية = نقطة واحدة.
• غزو ​​الأوعية الدموية – توجد الخلايا السرطانية داخل الأوعية الدموية = نقطة واحدة.
• الخلايا السرطانية المفرطة اللون - جزء من الخلية الذي يحمل المادة الوراثية نواة، أغمق بكثير من الطبيعي = نقطة واحدة.

موارد مفيدة أخرى

مؤسسة NET المريض

المعاهد الوطنية للسرطان