رئيس التحرير: جيسون واسرمان، دكتور في الطب، حاصل على درجة الدكتوراه، زميل الكلية الملكية للأطباء والجراحين في كندا
29 أيار 2026
ورم القواتم هو ورم عصبي صماوي ينشأ في لب الكظر، وهو الجزء الداخلي من الغدة الكظرية. توجد غدتان كظريتان في الجسم، واحدة فوق كل كلية. ينتج لب الكظر عادةً هرمونات تُسمى الكاتيكولامينات، بما في ذلك الأدرينالين (الإبينفرين) والنورأدرينالين (النورإبينفرين)، والتي تُساعد في تنظيم ضغط الدم ومعدل ضربات القلب واستجابة الجسم للتوتر. تستمر العديد من أورام القواتم في إنتاج الكاتيكولامينات، ولهذا السبب غالبًا ما تُسبب نوبات ارتفاع ضغط الدم وسرعة ضربات القلب وأعراضًا أخرى.
لم يعد تصنيف منظمة الصحة العالمية الحالي لأورام الغدد الصماء والعصبية الصماء، المنشور عام ٢٠٢٢، يقسم ورم القواتم إلى فئتين: "حميد" و"خبيث". بل يُعتبر أن جميع أورام القواتم تنطوي على خطر انتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم. ويكمن التحدي الذي يواجه أخصائي علم الأمراض في تقدير هذا الخطر بناءً على مظهر الورم تحت المجهر وعلى فحوصات إضافية. ينتشر ما بين ٥ إلى ١٥ بالمئة من أورام القواتم في نهاية المطاف، وقد يعود الورم بعد سنوات عديدة من الجراحة الأصلية، لذا يُنصح بالمتابعة طويلة الأمد لكل من تم تشخيصه بهذا الورم.
ستساعدك هذه المقالة على فهم النتائج الواردة في تقرير علم الأمراض الخاص بك، وماذا يعني كل مصطلح، ولماذا تعتبر هذه النتائج مهمة لرعايتك.
أين يبدأ ورم القواتم؟
يبدأ ورم القواتم في لب الغدة الكظرية. أما الأورام التي تبدو مشابهة ولكنها تنشأ خارج الغدة الكظرية فتُسمى أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية . يرتبط ورم القواتم وأورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية ارتباطًا وثيقًا، وغالبًا ما يُصنفان معًا في أنظمة التقييم، وتقييمات المخاطر، والدراسات البحثية. ويُشار إليهما أحيانًا معًا باسم أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية (PPGLs). والفرق الوحيد بينهما هو الموقع.
ما الذي يسبب ورم القواتم؟
يُعدّ ورم القواتم أكثر أنواع السرطان شيوعًا لدى البالغين ارتباطًا بالعوامل الوراثية. إذ يحمل ما بين 30 إلى 40 بالمئة من مرضى ورم القواتم طفرة جينية وراثية (في الخلايا الجنسية). ونظرًا لارتفاع احتمالية وجود سبب وراثي، توصي الإرشادات الحالية بتقديم الاستشارة والفحص الجيني لجميع مرضى ورم القواتم، حتى في حال عدم وجود تاريخ عائلي معروف للمرض.
تشمل المتلازمات الوراثية الأكثر ارتباطًا بورم القواتم ما يلي:
- الأورام الصماء المتعددة من النوع الثاني (MEN2A وMEN2B) — ناتج عن تغيرات وراثية في RET الجين. غالبًا ما يصاب الأشخاص المصابون بمتلازمة MEN2 بورم القواتم إلى جانب سرطان الغدة الدرقية النخاعي (وفي MEN2A) أورام الغدة الجار درقية.
- متلازمة فون هيبل-لينداو (VHL) — ناتج عن تغيرات وراثية في VHL الجين. يمكن للأشخاص المصابين بمتلازمة VHL أن يصابوا بورم القواتم بالإضافة إلى أورام الأوعية الدموية في الدماغ والشبكية وسرطان الكلى وأورام البنكرياس والأذن الداخلية.
- الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1) — ناتج عن تغيرات وراثية في NF1 يحدث ورم القواتم في نسبة صغيرة من الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول.
- متلازمات الورم الجنيبي الوراثي - ورم القواتم — ناتج عن تغيرات وراثية في أحد جينات نازعة هيدروجين السكسينات (SDHA, SDHB, SDHC, إس دي إتش ديو سدهاف2تُنتج هذه الجينات أجزاءً من مُركّب إنزيمي يُسمى نازعة هيدروجين السكسينات، والذي يُساعد الخلايا على إنتاج الطاقة. الأورام المرتبطة بـ SDHB لديهم أعلى خطر للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم.
- أسباب وراثية أخرى نادرة — بما في ذلك التغييرات في TMEM127, وفرو FH الجينات.
تُصنف نسبة الـ 60 إلى 70% المتبقية من أورام القواتم على أنها متفرقة ، أي أنها تظهر دون سبب معروف. قد تحمل الأورام المتفرقة طفرات في بعض الجينات المذكورة سابقًا، ولكن هذه التغيرات تقتصر على خلايا الورم فقط دون باقي الجسم، لذا فهي غير قابلة للانتقال إلى الأطفال.
ما هي أعراض ورم القواتم؟
تنتج الأعراض عن زيادة إفراز الكاتيكولامينات من الورم في مجرى الدم. ويتمثل النمط الكلاسيكي في نوبات مفاجئة (تسمى نوبات ) من:
- ارتفاع ضغط الدم، والذي قد يظهر ويختفي.
- خفقان أو تسارع ضربات القلب (خفقان القلب).
- صداع.
- التعرق.
- يرتجف.
- القلق أو الشعور بالذعر.
- جلد شاحب.
- ألم في الصدر أو ضيق في التنفس.
قد تحدث نوبات ارتفاع ضغط الدم نتيجةً للتوتر، أو ممارسة الرياضة، أو تناول بعض الأطعمة أو الأدوية، أو الخضوع لعملية جراحية. وبين النوبات، قد تهدأ الأعراض ويعود ضغط الدم إلى مستواه الطبيعي. ويعاني بعض المرضى من ارتفاع مستمر في ضغط الدم بدلاً من نوبات متكررة.
يتم اكتشاف عدد متزايد من أورام القواتم مصادفةً أثناء إجراء فحص تصويري لسبب آخر ( اكتشاف عرضي ). قد لا تُسبب هذه الأورام سوى أعراض طفيفة أو لا تُسبب أي أعراض على الإطلاق، على الرغم من أن نتائج فحوصات الهرمونات غالباً ما تكون غير طبيعية. كما يتم اكتشاف أورام قواتم أخرى أثناء فحص الأشخاص المعروفين بحملهم لتغير جيني وراثي في أحد الجينات المذكورة أعلاه.
نادرًا ما تنتج أورام القواتم هرمونات أخرى غير الكاتيكولامينات ويمكن أن تسبب متلازمات غير عادية، مثل متلازمة كوشينغ (من الهرمونات المرتبطة بالكورتيزول) أو الإسهال الشديد (من هرمون يسمى الببتيد المعوي الفعال في الأوعية الدموية).
كيف يتم التشخيص؟
يُشخَّص ورم القواتم من خلال الجمع بين التاريخ المرضي، وفحوصات الدم والبول، والتصوير الطبي، والفحص النسيجي. تقيس فحوصات الدم أو البول نواتج تحلل الكاتيكولامينات المعروفة باسم الميتانفرينات . تُنتَج الميتانفرينات داخل الورم نفسه، وهي مؤشرات أكثر موثوقية من الكاتيكولامينات التي تتذبذب مستوياتها باستمرار. تشمل الفحوصات الشائعة قياس الميتانفرينات الحرة في البلازما، وقياس الميتانفرينات في البول على مدار 24 ساعة. وفي بعض الحالات، يُقاس مؤشر إضافي هو 3-ميثوكسي تيرامين.
تُستخدم فحوصات التصوير، وأكثرها شيوعًا التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للبطن، لتحديد موقع الورم والكشف عن انتشاره. يُفضل استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي غالبًا للأطفال لتجنب التعرض للإشعاع. يمكن لفحوصات الطب النووي المتخصصة، مثل التصوير الومضاني باستخدام MIBG أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام غاليوم-68 DOTATATE، الكشف عن أورام متعددة في آن واحد، وتحديد مدى انتشارها، أو المساعدة في تخطيط العلاج في حالات مُحددة.
يُتجنب عمومًا أخذ خزعة بالإبرة من كتلة الغدة الكظرية عند الاشتباه بورم القواتم. إذ قد يؤدي أخذ عينة من ورم القواتم إلى إطلاق كمية كبيرة من الكاتيكولامينات في مجرى الدم، مما يُسبب ارتفاعًا خطيرًا في ضغط الدم. ولذلك، يتم التشخيص بعد استئصال الورم جراحيًا وفحصه تحت المجهر من قِبل أخصائي علم الأمراض.
تحت المجهر، يُظهر ورم القواتم عادةً نمط نمو مميزًا يُسمى "زيلبالين" ، حيث تُحاط تجمعات الخلايا السرطانية بشبكة دقيقة من الأوعية الدموية الصغيرة. تتميز الخلايا السرطانية بسيتوبلازم حبيبي ونوى ذات مظهر دقيق يشبه "الملح والفلفل". لا يُمكن الاعتماد على المظهر المجهري وحده للتنبؤ بسلوك الورم، لذا يستخدم أخصائيو علم الأمراض أنظمة تقييم مُهيكلة (PASS وGAPP، الموصوفة في الأقسام التالية) واختبارات خاصة، بما في ذلك الكيمياء النسيجية المناعية.
تستخدم تقنية الكيمياء المناعية النسيجية الأجسام المضادة للكشف عن بروتينات محددة في الأنسجة. تُظهر أورام القواتم عادةً علامات عصبية صماء، بما في ذلك الكروموجرانين أ، والسينابتوفيزين، وINSM1، ولا تُظهر الكيراتينات الخلوية، مما يُساعد على تمييزها عن أورام قشرة الغدة الكظرية. قد تُبرز صبغات خاصة، مثل S100 أو SOX10، الخلايا الداعمة المحيطة بخلايا الورم. وتُعد صبغة SDHB ذات أهمية خاصة، وسيتم تناولها في قسم المؤشرات الحيوية أدناه.
درجة PASS (درجة مقياس ورم القواتم في الغدة الكظرية)
يُعدّ مؤشر PASS نظامًا يستخدمه أخصائيو علم الأمراض لتقدير خطر انتشار ورم القواتم إلى أجزاء أخرى من الجسم. ولأنّ تصنيف أورام القواتم على أنّها "حميدة" أو "خبيثة" لا يمكن الاعتماد عليه بشكل موثوق بناءً على المظهر وحده، فإنّ مؤشر PASS يساعد في تحديد الأورام التي قد تتصرف بشكل أكثر عدوانية.
يفحص أخصائي علم الأمراض الورم بحثًا عن الخصائص المجهرية التالية. تساهم كل خاصية بنقطة واحدة أو نقطتين، وتُجمع النقاط معًا للحصول على النتيجة الإجمالية:
- غزو الأنسجة الدهنية المحيطة — لقد نمت الخلايا السرطانية خارج الغدة الكظرية إلى الدهون المجاورة (نقطتان).
- غزو الأوعية الدموية — تُرى الخلايا السرطانية داخل الأوعية الدموية (نقطة واحدة).
- غزو المحفظة — نمت الخلايا السرطانية داخل أو عبر الكبسولة الليفية المحيطة بالورم (نقطة واحدة).
- أعشاش كبيرة أو نمو منتشر — تنمو الخلايا السرطانية في صفائح كبيرة بدلاً من الأعشاش الصغيرة المستديرة النموذجية (نقطتان).
- النخر — مناطق موت الخلايا السرطانية (نقطتان).
- كثافة خلوية عالية — تتراص الخلايا السرطانية بكثافة (نقطتان).
- رتابة الخلية — تبدو جميع الخلايا السرطانية متشابهة جدًا مع بعضها البعض (نقطتان).
- خلايا ورمية مغزلية الشكل — الخلايا مستطيلة وليست مستديرة (نقطتان).
- زيادة النشاط الانقسامي — أكثر من 3 خلايا منقسمة في 10 حقول مجهرية عالية التكبير (نقطتان).
- أشكال الانقسام الخلوي غير النمطية — انقسام الخلايا بشكل غير طبيعي أو نمط غير طبيعي (نقطتان).
- تباين نووي ملحوظ — تختلف أنوية الخلايا السرطانية اختلافًا كبيرًا في الحجم والشكل (نقطة واحدة).
- النوى مفرطة التصبغ — تظهر أنوية خلايا الورم داكنة للغاية لأنها تحتوي على مادة وراثية إضافية (نقطة واحدة).
بشكل عام، تشير نتيجة PASS البالغة 3 أو أقل إلى أن الورم من المرجح أن يكون غير عدواني ويمكن علاجه بالجراحة وحدها. أما نتيجة PASS البالغة 4 أو أعلى فتشير إلى ارتفاع خطر السلوك العدواني، بما في ذلك انتشاره إلى أجزاء أخرى من الجسم.
لا يُستخدم مؤشر PASS بمفرده، بل يُفسَّر بالاقتران مع مؤشر GAPP، وحجم الورم، ونتائج SDHB، ونتائج الاختبارات الجينية، والتصوير. يوفر هذا النهج المُدمج تقييمًا أكثر دقة للمخاطر. مع ذلك، فإن لمؤشر PASS قيودًا معروفة: فقد يُقيّم أخصائيو علم الأمراض الورم نفسه بشكل مختلف قليلًا، وقد تحصل بعض الأورام الوراثية (خاصةً تلك المرتبطة بمتلازمة MEN2) على مؤشر PASS مرتفع، لكنها مع ذلك لا تُظهر سلوكًا عدوانيًا.
درجة GAPP (تصنيف ورم القواتم الكظري وورم الخلايا المجاورة للعقدة العصبية)
يُعدّ مؤشر GAPP نظامًا أحدث تستخدمه بعض فرق علم الأمراض جنبًا إلى جنب مع نظام PASS أو بدلاً منه. وهو يجمع بين الخصائص المجهرية ونوع الهرمون الذي ينتجه الورم ومؤشر تكاثر Ki-67 (وهو مقياس لعدد خلايا الورم التي تنقسم بنشاط).
تعتمد نتيجة GAPP على ستة عناصر، بحد أقصى إجمالي قدره 10 نقاط:
- نمط النمو — نمط Zellballen (النمط المتداخل النموذجي) = 0 نقطة؛ الأعشاش الكبيرة أو غير المنتظمة = 1 نقطة؛ pseudorosettes (هياكل صغيرة تشبه الحلقة من الخلايا) = 1 نقطة.
- الخلوية — منخفض = 0 نقطة؛ متوسط = نقطة واحدة؛ مرتفع = نقطتان.
- نخر من النوع الكوميدي — مناطق موت الخلايا السرطانية محاطة بخلايا سرطانية حية. غائب = 0 نقطة؛ موجود = 2 نقطة.
- غزو المحفظة أو الأوعية الدموية — الغياب = 0 نقطة؛ الحضور = 1 نقطة.
- فهرس تسمية كي-67 — أقل من 1 بالمائة = 0 نقطة؛ من 1 إلى 3 بالمائة = نقطة واحدة؛ أكبر من 3 بالمائة = نقطتان.
- نوع الكاتيكولامين — الأدرينالين (الذي ينتج الأدرينالين) أو غير الوظيفي = 0 نقطة؛ النورأدرينالين (الذي ينتج النورأدرينالين) = 1 نقطة.
بناءً على النتيجة الإجمالية، يتم تصنيف الورم إلى واحدة من ثلاث فئات:
- متمايز جيدًا (من 0 إلى 2 نقطة) — أقل خطر للانتشار؛ تم الإبلاغ عن معدل بقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يقارب 100 بالمائة في الدراسة الأصلية.
- متفاوتة بشكل معتدل (من 3 إلى 6 نقاط) — خطر متوسط؛ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تتراوح بين 65 و 70 بالمائة.
- غير متمايز بشكل جيد (من 7 إلى 10 نقاط) — أعلى المخاطر؛ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تتراوح بين 20 إلى 25 بالمائة.
على غرار مؤشر PASS، لا يُستخدم مؤشر GAPP بمفرده. بل يأخذه الفريق العلاجي في الاعتبار إلى جانب النتائج الأخرى الواردة في تقرير علم الأمراض ونتائج الاختبارات الجينية. وفي بعض الأحيان، يُضاف فقدان تلوين SDHB (الموصوف في قسم المؤشرات الحيوية) إلى مؤشر GAPP لإنشاء مؤشر GAPP مُعدَّل ، مما يُحسِّن دقة تقديرات المخاطر لدى المرضى المصابين بأورام وراثية.
غزو المحفظة والأوعية الدموية
يشير غزو المحفظة إلى نمو الخلايا السرطانية داخل أو عبر المحفظة الليفية المحيطة بالورم. أما غزو الأوعية الدموية فيعني وجود خلايا سرطانية داخل وعاء دموي. كلا النتيجتين جزء من نظامي التقييم PASS وGAPP، ويتم تسجيلهما بشكل منفصل في تقرير علم الأمراض.
يُعدّ غزو الأوعية الدموية أكثر أهمية من غزو الأوعية الدموية، إذ يمكن للأوعية الدموية أن تنقل الخلايا السرطانية إلى أعضاء بعيدة كالرئتين والكبد والعظام. ويحرص أخصائي علم الأمراض على التمييز بين غزو الأوعية الدموية الحقيقي (خلايا سرطانية ثابتة داخل الوعاء وملتصقة بجداره أو مختلطة بمواد جلطة الدم) وبين الغزو الوعائي الظاهري، حيث تبدو الخلايا السرطانية داخل الوعاء فقط نتيجةً لإزاحتها أثناء التعامل مع الأنسجة.
الهوامش الجراحية
الهامش هو الحافة المقطوعة للنسيج المُستأصل جراحيًا. يفحص أخصائي علم الأمراض هذه الهوامش للتأكد من استئصال الورم بالكامل. في حالة ورم القواتم، يتمثل النهج الجراحي المعتاد في استئصال الغدة الكظرية المصابة مع غلافها المحيط والدهون كوحدة واحدة.
- هامش سلبي — لم تُلاحظ أي خلايا سرطانية عند حافة القطع. وهذا يشير إلى استئصال الورم بالكامل.
- هامش إيجابي — تصل الخلايا السرطانية إلى حافة القطع. تشير الحافة الإيجابية إلى احتمال وجود بقايا من الورم، ويرتبط ذلك بزيادة خطر عودة الورم موضعياً. يمكن النظر في إجراء جراحة إضافية عند الإمكان.
- تمزق المحفظة أثناء الجراحة — إذا تضررت سطح الورم أثناء العملية، فقد تتسرب الخلايا السرطانية إلى موضع الجراحة، حتى لو كانت حواف الاستئصال سليمة. ويرتبط هذا بزيادة خطر عودة الورم موضعياً.
العقد الليمفاوية
العقد اللمفاوية هي تراكيب صغيرة على شكل حبة الفاصوليا منتشرة في جميع أنحاء الجسم، تعمل على ترشيح السوائل واحتضان الخلايا المناعية. تقع العقد اللمفاوية التي تصرف السائل اللمفاوي من الغدة الكظرية حول الأوعية الدموية الرئيسية خلف أعضاء البطن. لا يُعدّ استئصال جميع العقد اللمفاوية المجاورة إجراءً روتينيًا لكل مريض مصاب بورم القواتم، ولكن قد يقوم الجراح باستئصال العقد اللمفاوية المشتبه بها عندما يكون الورم كبيرًا أو عندما تشير نتائج التصوير إلى وجود إصابة. يوضح تقرير علم الأمراض عدد العقد اللمفاوية التي تم فحصها وعدد العقد التي تحتوي على خلايا ورمية. تُعدّ إصابة العقد اللمفاوية غير شائعة عند التشخيص، ولكنها ترتبط بمرحلة مرضية متقدمة وزيادة خطر انتشار الورم.
الاختبارات الحيوية والجزيئية
يُعدّ اختبار المؤشرات الحيوية جزءًا مهمًا من تقييم ورم القواتم. تساعد الاختبارات المذكورة أدناه في تأكيد التشخيص، وتحديد الأسباب الوراثية، وتقدير خطر تكرار الإصابة.
الكيمياء المناعية لـ SDHB
إنزيم نازعة هيدروجين السكسينات (SDH) هو مركب إنزيمي داخل الخلايا يساعد في إنتاج الطاقة. يتكون من أربعة أجزاء: SDHA وSDHB وSDHC وSDHD. يستخدم أخصائي علم الأمراض تقنية الكيمياء النسيجية المناعية للبحث عن بروتين SDHB في الخلايا السرطانية. تُوصف النتيجة بإحدى طريقتين:
- تم الاحتفاظ بتعبير SDHB (حفظه) — تُظهر الخلايا السرطانية تلوينًا بنيًا حبيبيًا، مشابهًا للخلايا غير السرطانية المحيطة بها. هذا النمط يجعل احتمالية الإصابة بورم وراثي مرتبط بجين SDH أقل.
- فقدان التعبير عن جين SDHB — لا تتصبغ الخلايا السرطانية بصبغة SDHB، بينما تتصبغ الخلايا الطبيعية في الخلفية. يشير هذا النمط بقوة إلى وجود ورم يعاني من نقص في إنزيم SDH.
يُعد فقدان تلوين SDHB أمرًا مهمًا لأنه:
- يثير هذا الأمر مخاوف بشأن حدوث تغيير وراثي في أحد جينات SDH (في أغلب الأحيان). SDHB، لكن أيضا SDHA, SDHC, إس دي إتش دي أو سدهاف2)، حتى في حالة عدم وجود تاريخ عائلي.
- يرتبط بزيادة خطر الإصابة بالنقائل السرطانية على مدى العمر، وخاصة في الأورام المرتبطة بـ SDHB.
- يؤدي ذلك إلى التوصية بالاستشارة الوراثية، واختبار الخط الجرثومي (الدم)، والمتابعة طويلة الأمد للمريض و(إن أمكن) لأفراد الأسرة.
مؤشر انتشار كي-67
بروتين Ki-67 موجود فقط في الخلايا التي تنقسم بنشاط. يقوم أخصائي علم الأمراض بقياس نسبة خلايا الورم التي تُظهر تفاعلًا إيجابيًا مع Ki-67 في المنطقة الأكثر نشاطًا (البؤرة الساخنة). تُسجل النتيجة كنسبة مئوية. معظم أورام القواتم يكون مؤشر Ki-67 فيها أقل من 3%. يُعد ارتفاع مؤشر Ki-67 أحد مكونات درجة GAPP، ويرتبط بزيادة خطر النكس والانتشار.
الاختبارات الجينية
يُنصح بإجراء الفحص الجيني لجميع مرضى ورم القواتم. عادةً ما يتم ترتيب الفحص من خلال مستشار وراثي، ويتضمن فحص دم لتقييم الجينات الأكثر شيوعًا المرتبطة بورم القواتم ( RET ، VHL ، NF1 ، SDHA ، SDHB ، SDHC ، SDHD ، SDHAF2 ، TMEM127 ، MAX ، FH ، وغيرها). قد تُظهر النتائج تغيرًا وراثيًا، أو تغيرًا خاصًا بالورم فقط، أو عدم وجود أي تغير قابل للكشف. يؤكد وجود تغير وراثي وجود متلازمة وراثية، ويستدعي ما يلي:
- فحص أفراد الأسرة الآخرين الذين قد يحملون نفس التغيير.
- المراقبة طويلة الأمد للأورام الأخرى المرتبطة بالمتلازمة.
- متابعة مكثفة للمريض للكشف عن ظهور أورام القواتم الجديدة، أو أورام الخلايا شبه العقدية، أو انتشار المرض إلى مناطق بعيدة.
للحصول على مزيد من المعلومات حول اختبار المؤشرات الحيوية في السرطان، يرجى زيارة قسم المؤشرات الحيوية لدينا.
المرحلة المرضية (pTNM)
يتم تصنيف أورام القواتم باستخدام دليل تصنيف السرطان الصادر عن اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC)، والذي صدرت طبعته الثامنة. يتكون هذا النظام من ثلاثة أجزاء: الورم (pT)، والعقد اللمفاوية (pN)، والانتشار (pM). يتم تحديد فئة الانتشار (M) (ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أعضاء بعيدة) عن طريق التصوير الطبي وليس عن طريق الفحص النسيجي.
مرحلة الورم (pT)
- pT1 — ورم القواتم أقل من 5 سنتيمترات في أكبر أبعاده، دون انتشار خارج الغدة الكظرية.
- pT2 — ورم القواتم 5 سنتيمترات أو أكبر، بدون انتشار خارج الغدة الكظرية.
- pT3 — ورم من أي حجم مع غزو للأنسجة أو الأعضاء المحيطة (على سبيل المثال، الكلى أو الكبد أو البنكرياس أو الطحال، أو الدهون المحيطة بالغدة الكظرية).
المرحلة العقدية (pN)
- pN0 — لم يتم العثور على خلايا سرطانية في أي من العقد اللمفاوية الإقليمية التي تم فحصها.
- pN1 — تتواجد الخلايا السرطانية في عقدة ليمفاوية إقليمية واحدة أو أكثر (حول الشريان الأورطي وخلف أعضاء البطن).
تجميع المرحلة
- المرحلة الأولى — pT1، pN0، M0. ورم أقل من 5 سم، محصور في الغدة الكظرية، لا يوجد انتشار عقدي أو بعيد.
- المرحلة الثانية — pT2، pN0، M0. ورم بحجم 5 سم أو أكبر، محصور في الغدة الكظرية، بدون انتشار عقدي أو بعيد.
- المرحلة الثالثة — ورم من أي حجم مع امتداد موضعي (pT3) أو إصابة العقد الليمفاوية الإقليمية (pN1)، دون انتشار بعيد.
- المرحلة الرابعة — الانتشار البعيد (M1)، بغض النظر عن فئة pT أو pN.
هل يمكن أن ينتشر ورم القواتم؟
نعم. على الرغم من أن مظهر الورم تحت المجهر لا يُمكنه تحديد الأورام التي ستنتشر بدقة، إلا أن جميع أورام القواتم تُعتبر مُعرّضة لخطر الانتشار. وينعكس هذا التغيير في التصنيف في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2022، الذي استبدل التصنيفات القديمة "ورم القواتم الحميد" و"ورم القواتم الخبيث".
يُشخَّص انتشار الورم (النقائل) عند وجود خلايا سرطانية في أماكن لا يتواجد فيها نسيج لب الكظر عادةً، مثل العقد اللمفاوية خارج البطن، أو العظام، أو الكبد، أو الرئتين، أو أعضاء أخرى. وتختلف معدلات النقائل المُبلَّغ عنها بين الدراسات، ولكنها تتراوح عمومًا بين 5 و15 بالمئة. وقد يحدث الانتشار بعد سنوات عديدة (أحيانًا عقود) من الجراحة الأصلية، ولذلك تُعدّ المتابعة طويلة الأمد ضرورية.
ما هو التكهن؟
يتعافى معظم المرضى بشكل جيد بعد الاستئصال الجراحي الكامل للورم. ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 90% للأورام التي لم تنتشر، وحوالي 40 إلى 50% للأورام التي انتشرت إلى أعضاء بعيدة عند التشخيص، على الرغم من أن النتائج الفردية تختلف اختلافاً كبيراً.
تشمل السمات المرضية والوراثية المرتبطة بزيادة خطر التكرار أو الانتشار ما يلي:
- فقدان تلوين SDHB أو طفرة وراثية في SDHB — أقوى مؤشر منفرد للتنبؤ بانتشار المرض في ورم القواتم.
- حجم الورم الكبير (أكبر من 5 سنتيمترات) — يرتبط ذلك بارتفاع معدلات التكرار والانتشار.
- درجة نجاح أعلى (4 أو أعلى) — يرتبط بسلوك أكثر عدوانية، مع القيود المذكورة أعلاه.
- درجة GAPP أعلى (فئة متمايزة بشكل متوسط أو ضعيف) — يرتبط ذلك بزيادة خطر انتشار السرطان وانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة.
- مؤشر تكاثر Ki-67 مرتفع — يرتبط بزيادة خطر تكرار الإصابة.
- غزو الأنسجة الدهنية المحيطة أو الأوعية الدموية أو الأعضاء المجاورة — مؤشرات على سلوك محلي أكثر عدوانية.
- إصابة العقد اللمفاوية أو وجود نقائل بعيدة عند التشخيص — يشير ذلك إلى مرض أكثر تقدماً وانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة.
- هامش جراحي إيجابي أو تمزق في المحفظة أثناء الجراحة — يرتبط بزيادة خطر تكرار الإصابة الموضعية.
ماذا يحدث بعد هذا التشخيص؟
تُوجّه نتائج الفحص النسيجي الخطوات التالية في الرعاية بدلاً من تحديد علاج واحد. بعد اكتمال تحديد مرحلة المرض والتعافي من الجراحة، ينظر فريق العلاج عادةً في ما يلي:
- مراقبة ضغط الدم والهرمونات — يتم فحص الكاتيكولامينات والميتانيفرينات بعد الجراحة للتأكد من استئصال الورم وعودة مستويات الهرمونات إلى طبيعتها. ثم تُعاد هذه الفحوصات على فترات منتظمة كجزء من المتابعة طويلة الأمد.
- المراقبة التصويرية — تُستخدم فحوصات التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي، أو فحوصات الطب النووي المتخصصة بشكل متكرر للكشف عن أورام جديدة أو أدلة على عودة الورم. وتعتمد الفترة الزمنية بين الفحوصات على حجم الورم، ونتائج نظام التقييم، وحالة جين SDHB، والنتائج الجينية.
- الاستشارة والفحص الجيني — يُوصى به لجميع المرضى المصابين بورم القواتم. وتُساعد النتائج في توجيه الفحص لأفراد الأسرة الآخرين والمتابعة طويلة الأمد للأورام الأخرى المرتبطة بالمتلازمة الوراثية.
- علاج الانتكاس أو المرض النقيلي — عند عودة الورم أو انتشاره، تشمل الخيارات المتاحة إجراء جراحة إضافية (عندما يكون من الممكن استئصال المرض بأمان)، والعلاج الإشعاعي الموجه (مثل 131I-MIBG أو لوتيتيوم-177 DOTATATE)، والعلاج الإشعاعي الخارجي للسيطرة على الأعراض، والعلاج الكيميائي الجهازي. يعتمد اختيار العلاج على موقع المرض، وأعراض المريض، والنتائج الجينية.
- حاصرات ألفا قبل أي عملية جراحية — إذا ظهرت أورام جديدة أو أصبحت الجراحة ضرورية لسبب آخر، فعادة ما يتم علاج المرضى الذين يعانون من إنتاج الكاتيكولامين النشط بأدوية تسمى حاصرات ألفا (وأحيانًا حاصرات بيتا) لعدة أيام قبل العملية لمنع التقلبات الخطيرة في ضغط الدم.
- الرعاية متعددة التخصصات — تتعاون جراحة الغدد الصماء، وعلم الغدد الصماء، والأورام الطبية، والطب النووي، وعلم الوراثة لوضع خطة المتابعة. وغالبًا ما يتم تنسيق الرعاية من خلال مركز متخصص ذي خبرة في ورم القواتم وورم الخلايا المجاورة للعقدة العصبية.
أسئلة لطرح طبيبك
- ما هو حجم الورم الذي كنت أعاني منه، وهل كان محصوراً في الغدة الكظرية؟
- ما هي نتيجة اختبار النجاح التي حصلت عليها، وماذا تعني؟
- هل تم الإبلاغ عن نتيجة GAPP، وفي أي فئة يندرج الورم الخاص بي؟
- ماذا أظهر اختبار الكيمياء المناعية لـ SDHB؟
- هل تم تحديد غزو المحفظة أو الأوعية الدموية؟
- هل تم إزالة الورم بشكل كامل وهل كانت حوافه واضحة؟
- كم عدد العقد الليمفاوية التي تم فحصها، وهل كان أي منها مصابًا بالورم؟
- ما هي المرحلة المرضية الخاصة بي (pT، pN، و pM)؟
- ما هو مؤشر تكاثر الخلايا Ki-67؟
- هل ينبغي عليّ إجراء فحص جيني، وما هي الجينات التي يجب فحصها؟
- إذا كان لدي سبب وراثي، فما هي الأورام الأخرى التي أكون معرضًا لخطر الإصابة بها، وكيف سيتم فحصي؟
- هل ينبغي تقديم الاستشارات والفحوصات الجينية لأفراد عائلتي؟
- كم مرة سأحتاج إلى فحوصات دم وتصوير متابعة، وكم من الوقت؟
- هل ستساعد الإحالة إلى مركز متخصص ذي خبرة في علاج ورم القواتم وورم الخلايا المجاورة للغدة الكظرية في توجيه رعايتي؟
مقالات ذات صلة على موقع MyPathologyReport.com
نحن فخورون بالشراكة مع:
🔍 ابحث في تقرير علم الأمراض الخاص بي
اكتب ما تراه في تقريرك - على سبيل المثال التشخيص أو اسم الاختبار