تقرير علم الأمراض الخاص بك للورم الشفاني

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
17 كانون الأول، 2025

الورم الشفاني هو حميدة ورم (غير سرطاني) ينشأ من خلايا شوان، وهي خلايا متخصصة تُغلف الأعصاب وتحميها عادةً. يُعد الورم الشفاني جزءًا من مجموعة أكبر من الأورام تُسمى أورام غمد الأعصاب الطرفيةتنشأ هذه الأورام من الخلايا التي تدعم الأعصاب وتحيط بها. في ورم شوان، تنمو خلايا شوان ببطء وتشكل كتلة على طول العصب أو بجواره. عادةً ما تكون هذه الأورام محددة المعالم وتنمو بشكل منفصل عن ألياف العصب نفسها.

معظم الأورام الشفانية تكون منفردة وتحدث بشكل متفرق. وفي حالات أقل شيوعاً، يمكن رؤية أورام شفانية متعددة لدى الأشخاص المصابين بأمراض وراثية مثل الورم الليفي العصبي من النوع الثاني أو داء الأورام الشفانية.

أين يوجد الورم الشفاني؟

تنشأ الأورام الشفانية في أغلب الأحيان من الأعصاب الطرفية في الجلد أو الأنسجة التي تحته مباشرة. وتشمل المواقع الشائعة الرأس والرقبة والذراعين والساقين، وخاصة على طول الأسطح القابضة.

كما أنها شائعة الوجود على طول الأعصاب الشوكية، حيث قد تنمو داخل القناة الشوكية. وعندما تمتد هذه الأورام عبر فتحات في العمود الفقري، فإنها قد تتخذ شكلاً يشبه الدمبل. وتُعرف أورام شفان التي تصيب الأعصاب القحفية جيداً، وخاصةً تلك التي تنشأ من الجزء الدهليزي للعصب القحفي الثامن. وتُسمى هذه الأورام غالباً بأورام شفان الدهليزية، وقد تؤثر على السمع والتوازن.

الأورام الشفانية التي تنشأ داخل الحبل الشوكي أو أنسجة المخ أو الأعضاء الداخلية أو العظام نادرة الحدوث.

ما هي أعراض الورم الشواني؟

تنمو الأورام الشفانية ببطء، وكثير منها لا يسبب أي أعراض. ​​غالباً ما يتم اكتشافها مصادفةً أثناء إجراء فحوصات تصويرية لأسباب أخرى، أو على شكل كتلة غير مؤلمة تحت الجلد.

عند ظهور الأعراض، فإنها تعتمد عادةً على موقع الورم. قد تُسبب أورام الخلايا الشفانية التي تُصيب الأعصاب الطرفية ألمًا موضعيًا، أو حساسية، أو تنميلًا، أو خدرًا. في الأشخاص المصابين بداء الأورام الشفانية، قد يكون الألم سمة بارزة حتى عندما تكون الأورام صغيرة.

قد تُسبب أورام شفان النخاع الشوكي ألمًا عصبيًا ينتشر على طول مسار العصب، بالإضافة إلى ضعف أو تغيرات حسية إذا ضغط الورم على الحبل الشوكي أو جذور الأعصاب. غالبًا ما تترافق أورام شفان الدهليزية مع فقدان السمع، وطنين الأذن، والدوخة، أو مشاكل في التوازن.

ما الذي يسبب ورم شفاني؟

في معظم الحالات، تكون أورام الخلايا الشفانية متفرقة، أي أنها تحدث صدفةً ولا تُورَث أو تنتقل عبر العائلات. وفي هذه الحالات المتفرقة، لا يُعرف السبب الدقيق.

ترتبط العديد من أورام شوان بفقدان وظيفة جين NF2، الذي يُشفّر بروتين ميرلين. يُساعد ميرلين عادةً في تنظيم نمو الخلايا. عند فقدانه، تنمو خلايا شوان بشكلٍ غير مُنضبط. وتُلاحظ تغيرات تُؤثر على جين NF2 في العديد من أورام شوان المُتفرقة.

تحدث بعض الأورام الشفانية كجزء من حالات وراثية. يتميز الورم الليفي العصبي من النوع الثاني بوجود أورام شفانية متعددة، غالباً ما تصيب كلا العصبين الدهليزيين. يُعد داء الأورام الشفانية حالة أخرى مرتبطة بوجود أورام شفانية متعددة، وعادةً لا تشمل إصابة العصب الدهليزي. تتضمن هذه الحالات طفرات جينية وراثية، مثل تلك الموجودة في جينات NF2 أو SMARCB1 أو LZTR1.

كيف يتم التشخيص؟

يتم تشخيص الورم الشفاني عادةً عن طريق فحص عينة من الأنسجة تحت المجهر. ويمكن الحصول على هذه العينة عن طريق الخزعة أو الاستئصال الجراحي للورم.

تحت المجهر، تتكون أورام شوان بشكل كامل تقريبًا من خلايا شوان التي لها خلية المغزل الشكل. الخلايا المغزلية هي خلايا طويلة وضيقة تتناقص سماكتها عند كلا الطرفين، وتشبه شكلاً بيضاوياً ممدوداً أو مغزلاً. هذا الشكل نموذجي للخلايا التي تُكوّن الأنسجة الداعمة، مثل الأعصاب.

تُظهر معظم أورام شوان مزيجًا من نمطين للنمو. أحدهما أكثر كثافةً وخلوية، بينما الآخر أقل كثافةً وأقل تماسكًا. في بعض المناطق، تصطف خلايا شوان المغزلية الشكل بشكل منتظم، مُشكّلةً تراكيب مميزة تُسمى أجسام فيروكاي. تُساعد هذه الخصائص أخصائيي علم الأمراض على تشخيص ورم شوان.

المناعيةيُعدّ استخدام صبغات خاصة لإبراز البروتينات في خلايا الورم، من الوسائل الداعمة بقوة للتشخيص. تُظهر أورام شوان تلوينًا قويًا ومنتشرًا لبروتينات مثل S100 وSOX10، وهي بروتينات مميزة لخلايا شوان. يمكن استخدام صبغات أخرى للمساعدة في استبعاد الأورام ذات المظهر المشابه.

الاختبار الجزيئي لا يُشترط عادةً إجراء فحص جيني لتشخيص الورم الشفاني. على الرغم من شيوع تغيرات جين NF2، إلا أنها ليست نوعية بما يكفي لتشخيص المرض بمفردها.

أنواع فرعية من الورم الشفاني

تُعرف عدة أنواع فرعية من الورم الشفاني. جميعها حميدة، لكن بعضها له خصائص قد تحاكي الأورام الأكثر عدوانية، ولذلك من المهم التعرف عليها.

ورم شفاني قديم

يُظهر هذا النوع الفرعي تغيرات تنكسية، بما في ذلك أنوية كبيرة ذات مظهر غير نمطي. قد تبدو هذه التغيرات مثيرة للقلق تحت المجهر، لكنها ليست علامة على الإصابة بالسرطان. وقد توجد أيضًا مناطق من التندب أو انخفاض في تدفق الدم.

ورم شفاني خلوي

يتكون الورم الشفاني الخلوي بالكامل تقريبًا من خلايا شوان مغزلية الشكل متراصة بكثافة، ويفتقر إلى المناطق الأقل كثافة الموجودة في الورم الشفاني التقليدي. غالبًا ما تظهر هذه الأورام بالقرب من العمود الفقري أو في أعماق الجسم. على الرغم من زيادة عدد الخلايا ونشاط الانقسام الخلوي، فإن وجود خصائص داعمة مثل المحفظة والأوعية الدموية المميزة يساعد في تأكيد الطبيعة الحميدة للورم.

ورم شفاني ضفيري

ينمو هذا النوع الفرعي بنمط متعدد العُقيدات أو متفرع، وغالبًا ما يصيب الجلد أو الأنسجة الرخوة السطحية. وهو أكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة. وقد لا توجد كبسولة مكتملة التكوين، وقد توجد عُقيدات متعددة.

ورم شفاني ظهاري

في هذا النوع الفرعي، تكون الخلايا السرطانية أكثر استدارة وتشبه الخلايا الظهارية بدلاً من خلايا شوان المغزلية الشكل المعتادة، تنمو هذه الخلايا غالباً في تجمعات ضمن بيئة غير منتظمة. وفي حالات نادرة، قد تتطور إلى ورم خبيث.

الورم الشفاني الميكروكيسي أو الشبكي

يُصيب هذا النوع الفرعي النادر الأعضاء الداخلية في أغلب الأحيان، وخاصة الجهاز الهضمي. ويُظهر الورم شبكة من الفراغات الصغيرة المحاطة بخلايا مغزلية حميدة. وعادةً ما تغيب السمات الكلاسيكية مثل أجسام فيروكاي، ولكن التلوين القوي ببروتين S100 يدعم التشخيص.

ما هو مآل حالة الشخص المصاب بورم شفاني؟

الأورام الشفانية أورام حميدة، وتتميز بتوقعات شفاء ممتازة. عند استئصالها بالكامل، لا تعود عادةً. بعض الأنواع الفرعية، مثل الورم الشفاني الخلوي أو الضفيري، قد يكون استئصالها بالكامل أكثر صعوبة بسبب موقعها أو نمط نموها.

التحول الخبيث يعني ذلك أن الورم الحميد يتحول بمرور الوقت إلى ورم سرطاني. يُعدّ التحول الخبيث للورم الشفاني التقليدي نادرًا للغاية. وعندما يحدث، فإنه غالبًا ما يؤدي إلى ورم خبيث في غمد العصب المحيطي.

أسئلة لطرح طبيبك

• هل تم إزالة الورم بشكل كامل؟
• هل هناك احتمال لعودته؟
• هل أحتاج إلى متابعة التصوير أو الفحوصات؟
• هل ينبغي أن أخضع لتقييم للكشف عن حالة وراثية مثل الورم الليفي العصبي أو الورم الشفاني؟