ساركوما الزليكية

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
29 آذار، 2023

الساركوما الزليلية هي نوع من السرطان يسمى أ السرقوم ورم خبيث. هناك نوعان من الساركوما الزليلية. تتكون الساركوما الزليلية أحادية الطور بالكامل من خلايا مغزل رفيعة وطويلة. تتكون الساركوما الزليلية ثنائية الطور من كل من خلايا المغزل والخلايا الظهارية الدائرية أو الخلايا الغدية. يمكن أن تتطور الساركوما الزليلية في أي عمر ولكنها أكثر شيوعًا عند البالغين.

في أي مكان في الجسم توجد الساركوما الزليلية؟

تشمل المواقع النموذجية للساركوما الزليلية الذراعين والساقين ، ولكن يمكن أن يتطور الورم في أي مكان في الجسم.

لماذا يسمى هذا الورم ساركوما "زليلي"؟

نظرًا لأن التقارير المبكرة عن الساركوما الزليلية وصفت أورامًا حول المفاصل مثل الركبة ، فقد كان يُعتقد أن الورم يتطور من الأنسجة المحيطة بالمفصل الذي يُطلق عليه اسم الغشاء الزليلي. نحن نعلم الآن أن الورم لا يتطور فعليًا من الغشاء الزليلي ، ومع ذلك ، لا يزال الاسم الأصلي "الزليلي" باقياً.

ماذا تعني الساركوما الزليلية النقيلية؟

مثل الأنواع الأخرى من السرطان ، فإن الساركوما الزليلية قادرة على الانتشار خارج الورم الأصلي إلى أجزاء أخرى من الجسم. يعني مصطلح الساركوما الزليلية النقيلية أنه تم العثور على الخلايا السرطانية في جزء آخر من الجسم. عندما تنتشر الساركوما الزليلية ، تنتشر الخلايا عادة إلى الرئتين و الغدد الليمفاوية.

كيف يتم تشخيص الساركوما الزليلية؟

عادة ما يتم التشخيص الأول للساركوما الزليلية بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية و التألق في الموقع التهجين (FISH) يمكن أيضًا إجراؤها لتأكيد التشخيص.

كيف تبدو الساركوما الزليلية تحت المجهر؟

تحت المجهر ، تتكون الأورام اللحمية الزليلية ثنائية الطور من نوعين من الخلايا السرطانية: الظهارية الخلايا السرطانية و مغزل الخلايا السرطانية. تتكون الأورام اللحمية الزليلية أحادية الطور من نوع واحد فقط من هذه الأنواع من الخلايا السرطانية ، وعادة ما تكون خلايا ورم المغزل.

ما الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها لتأكيد التشخيص؟

الاختبارات الجزيئية

تحتوي الساركوما الزليلية على تغيير جيني يسمى الانتقال. يجمع هذا التغيير الجيني بين الجين SS18 مع جينات SS1 أو SSX2 أو SSX4. ترتبط الأورام المصاحبة للانتقال SS18-SSX1 بأسوأ المراجع مقارنة بالأورام ذات النقلات التي تنطوي على جينات أخرى. يختبر علماء الأمراض هذه التغييرات الجزيئية عن طريق إجراء أي منهما مضان في الموقع التهجين (FISH) أو تسلسل الجيل التالي (NGS) على قطعة من نسيج الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة العينة أو عند استئصال الورم جراحيًا.

ما هي درجة FNCLCC ولماذا تعتبر مهمة بالنسبة للساركوما الزليلية؟

يقسم علماء الأمراض الساركوما الزليلية إلى ثلاث درجات بناءً على نظام أنشأه الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان مجموعة ساركوما (FNCLCC). يستخدم هذا النظام ثلاث ميزات مجهرية لتحديد درجة الورم: التمايز ، العد الانقسامي ، والنخر. يتم شرح هذه الميزات بمزيد من التفصيل أدناه. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر.

يتم تعيين النقاط (من 0 إلى 3) لكل سمة مجهرية (0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم. وفقًا لهذا النظام ، قد تكون الأورام اللحمية الزليلية عبارة عن أورام منخفضة أو عالية الدرجة. ترتبط الأورام عالية الدرجة (الصفان 2 و 3) بأسوأ المراجع.

النقاط المرتبطة بكل درجة:

• الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
• الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
• الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.

الميزات المجهرية المستخدمة لتحديد الدرجة:

1. تمايز الورم - ورم التفاضل يصف كيف تبدو خلايا الورم مثل الخلايا السليمة الطبيعية. تُعطى الخلايا السرطانية التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا الطبيعية نقطة واحدة بينما تُعطى الخلايا التي لا تشبه الخلايا الطبيعية 1 نقاط. تحصل جميع الأورام اللحمية الزليلية تلقائيًا على 3 نقاط لهذه الفئة.
2. العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشر مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على شكل انقسامي أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 شكلًا انقسامًا يتم إعطاؤها 2 نقاط.
3. نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم يرى أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ النخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.

لماذا حجم الورم مهم بالنسبة للساركوما الزليلية؟

حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (انظر المرحلة المرضية أدناه).

ماذا يعني تمديد الورم ولماذا هو مهم؟

تميل معظم الأورام اللحمية الزليلية إلى الحدوث في الأطراف وتكون محددة جيدًا ، لكن الورم قد ينمو في الأعضاء والعظام القريبة أو حولها. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأعضاء والأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا ورمية في تقريرك.

ماذا يعني تأثير العلاج؟

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي كان لا يزال على قيد الحياة وقت إزالته من الجسم. يستخدم علماء الأمراض مصطلح `` قابل للحياة '' لوصف الأنسجة التي كانت لا تزال حية وقت إزالتها من الجسم. في المقابل ، يستخدم علماء الأمراض مصطلح غير قابل للحياة لوصف الأنسجة التي لم تكن على قيد الحياة وقت إزالتها من الجسم. الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للأورام غير القابلة للحياة.

ماذا يعني الغزو حول العصب ولماذا هو مهم؟

الغزو حول العصب هو مصطلح يستخدمه علماء الأمراض لوصف الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب أو بداخله. مصطلح مشابه ، الغزو داخل الأعصاب ، يستخدم لوصف الخلايا السرطانية داخل العصب. الأعصاب مثل الأسلاك الطويلة المكونة من مجموعات من الخلايا تسمى الخلايا العصبية. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين جسمك ودماغك. الغزو حول العصب مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم العصب لتنتشر في الأعضاء والأنسجة المحيطة. هذا يزيد من خطر عودة الورم للنمو بعد الجراحة.

ماذا يعني الغزو اللمفاوي ولماذا هو مهم؟

الغزو اللمفاوي للأوعية الدموية يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية عبارة عن أنابيب رفيعة طويلة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تسمى الغدد الليمفاوية الموجودة في جميع أنحاء الجسم. الغزو اللمفاوي مهم لأن الخلايا السرطانية يمكن أن تستخدم الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية لتنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم مثل العقد الليمفاوية أو الرئتين.

ما هو الهامش ولماذا الهامش مهم؟

في علم الأمراض ، الهامش هو حافة النسيج الذي يتم قطعه عند إزالة الورم من الجسم. تعتبر الهوامش الموصوفة في تقرير علم الأمراض مهمة للغاية لأنها تخبرك ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو إذا تم ترك بعض الورم وراءه. ستحدد حالة الهامش العلاج الإضافي (إن وجد) الذي قد تحتاجه.

تصف معظم تقارير علم الأمراض الهوامش فقط بعد إجراء عملية جراحية تسمى الاستئصال أو الاستئصال بغرض إزالة الورم بالكامل. لهذا السبب ، لا يتم وصف الهوامش عادةً بعد إجراء إجراء يسمى الخزعة بغرض إزالة جزء فقط من الورم. يعتمد عدد الهوامش الموصوفة في تقرير علم الأمراض على أنواع الأنسجة التي تمت إزالتها وموقع الورم. يعتمد حجم الهامش (كمية النسيج الطبيعي بين الورم والحافة المقطوعة) على نوع الورم الذي يتم إزالته وموقع الورم.

يقوم أخصائيو علم الأمراض بفحص الحواف بعناية للبحث عن الخلايا السرطانية عند الحافة المقطوعة للنسيج. إذا شوهدت الخلايا السرطانية عند الحافة المقطوعة للنسيج ، فسيتم وصف الهامش بأنه إيجابي. إذا لم تظهر أي خلايا ورمية عند الحافة المقطوعة للنسيج ، فسيتم وصف الهامش بأنه سلبي. حتى إذا كانت جميع الهوامش سالبة ، فإن بعض تقارير علم الأمراض ستوفر أيضًا قياسًا لأقرب خلايا الورم إلى الحافة المقطوعة للنسيج.

الهامش الموجب (أو القريب جدًا) مهم لأنه يعني أن الخلايا السرطانية ربما تكون قد تركت في جسمك عندما تمت إزالة الورم جراحيًا. لهذا السبب ، قد يُعرض على المرضى الذين لديهم هامش إيجابي عملية جراحية أخرى لإزالة بقية الورم أو العلاج الإشعاعي لمنطقة الجسم ذات الهامش الإيجابي. يعتمد قرار تقديم علاج إضافي ونوع خيارات العلاج المقدمة على مجموعة متنوعة من العوامل بما في ذلك نوع الورم الذي تمت إزالته ومنطقة الجسم المعنية.

هل تم فحص العقد الليمفاوية وهل احتوت أي منها على خلايا سرطانية؟

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية من الورم إلى الغدد الليمفاوية عبر الأوعية الصغيرة التي تسمى الأوعية اللمفاوية. لهذا السبب ، عادة ما يتم إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم مثل العقدة الليمفاوية بالورم الخبيث.

عادةً ما تنتشر الخلايا السرطانية أولاً إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم ، على الرغم من أن العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم يمكن أن تتأثر أيضًا. لهذا السبب ، عادة ما تكون الغدد الليمفاوية الأولى التي يتم إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة الغدد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط في حالة تضخمها وهناك شك سريري كبير باحتمال وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك ، فسيتم فحصها تحت المجهر بواسطة أخصائي علم الأمراض وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. ستشمل معظم التقارير العدد الإجمالي للعقد الليمفاوية التي تم فحصها ، وأين تم العثور على العقد الليمفاوية في الجسم ، والعدد (إن وجد) الذي يحتوي على الخلايا السرطانية. إذا شوهدت الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية ، فيمكن أيضًا تضمين حجم أكبر مجموعة من الخلايا السرطانية (غالبًا ما توصف بأنها "بؤرة" أو "إيداع").

فحص الغدد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً ، يتم استخدام هذه المعلومات لتحديد المرحلة العقدية المرضية (PN). ثانيًا ، يؤدي العثور على الخلايا السرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على الخلايا السرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. نتيجة لذلك ، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تقرير ما إذا كان العلاج الإضافي مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي مطلوبًا.

ماذا يعني وصف العقدة الليمفاوية بالإيجابية؟

غالبًا ما يستخدم علماء الأمراض مصطلح "إيجابي" لوصف العقدة الليمفاوية التي تحتوي على خلايا سرطانية. على سبيل المثال ، يمكن تسمية العقدة الليمفاوية التي تحتوي على خلايا سرطانية بأنها "إيجابية للأورام الخبيثة".

ماذا يعني وصف العقدة الليمفاوية بأنها سلبية؟

غالبًا ما يستخدم علماء الأمراض مصطلح "سلبي" لوصف العقدة الليمفاوية التي لا تحتوي على أي خلايا سرطانية. على سبيل المثال ، يمكن تسمية العقدة الليمفاوية التي لا تحتوي على خلايا سرطانية بأنها "سلبية من أجل الورم الخبيث".

كيف يحدد علماء الأمراض المرحلة المرضية (pTNM) للساركوما الزليلية؟

تعتمد المرحلة المرضية للساركوما الزليلية على نظام TNM التدريجي ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) للساركوما الزليلية

تختلف مرحلة الورم للساركوما الزليلية حسب الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (PN) للساركوما الزليلية

تُعطى الساركوما الزليلية المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا ورمية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا ورمية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على الخلايا السرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة النقائل (PM) للساركوما الزليلية

يُعطى الساركوما الزليلية مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود الخلايا السرطانية في موقع بعيد في الجسم (على سبيل المثال الرئتين). لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية إلا إذا تم تقديم الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ويتم سردها على أنها MX.