ساركوما الزليكية

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
16 أغسطس 2024

---

خلفيّة:

الساركوما الزليلية هي نوع نادر من السرطان يتطور في الأنسجة الرخوة في الجسم، مثل العضلات والدهون والأنسجة الضامة. على الرغم من اسمها، إلا أن الساركوما الزليلية لا تبدأ عادة في الغشاء الزليلي (النسيج الذي يبطن المفاصل)، ولكنها يمكن أن تتطور بالقرب من المفاصل أو الأوتار. ويعتبر سرطانًا عدوانيًا لأنه يمكن أن ينمو بسرعة وينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

ما هي أعراض الساركوما الزليلية؟

تعتمد أعراض الساركوما الزليلية على موقع الورم وحجمه. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• كتلة أو تورم: غالبًا ما تظهر الساركوما الزليلية على شكل كتلة أو كتلة غير مؤلمة، والتي يمكن أن تنمو بمرور الوقت.
• ألم أو إيلام: قد يعاني بعض المرضى من الألم أو الانزعاج، خاصة إذا كان الورم يضغط على الأعصاب أو العضلات القريبة.
• صعوبة الحركة: إذا كان الورم بالقرب من المفصل، فقد يسبب تصلبًا أو صعوبة في تحريك المنطقة المصابة.

ما الذي يسبب الساركوما الزليلية؟

السبب الدقيق للساركوما الزليلية ليس مفهومًا جيدًا، ولكن يُعتقد أنه مرتبط بتغيرات جينية محددة في الخلايا. تحدث معظم الحالات بشكل متقطع، أي أنها تحدث عن طريق الصدفة وليست موروثة.

ما هي التغيرات الجينية الموجودة في الساركوما الزليلية؟

التغيير الجيني الأكثر شيوعًا الموجود في الساركوما الزليلية هو إعادة ترتيب محدد لجينين يسمى SS18 SSX. تندمج هذه الجينات لتشكل جينًا غير طبيعي يسمى SS18-SSX، مما يؤدي إلى تطور الورم. هذا التغيير الجيني ليس موروثًا ولكنه موجود فقط في الخلايا السرطانية.

كيف يتم تشخيص الساركوما الزليلية؟

عادةً ما يتم تشخيص الساركوما الزليلية بعد خزعة أو إجراء عملية جراحية لإزالة الورم. يقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة تحت المجهر للبحث عن السمات المميزة للساركوما الزليلية. اختبارات إضافية، مثل الكيمياء المناعية ويمكن إجراء الاختبارات الجزيئية لتأكيد التشخيص.

أنواع الساركوما الزليلية

تنقسم الساركوما الزليلية إلى نوعين رئيسيين:

• نوع ثنائي الطور: يتكون هذا النوع من الساركوما الزليلية من نوعين من الخلايا: خلايا المغزل الخلايا الظهارية. تكون الخلايا المغزلية طويلة ورقيقة، في حين تكون الخلايا الظهارية أكثر استدارة ويمكن أن تشكل أعشاشًا أو حبالًا أو الغدد. إن وجود كلا النوعين من الخلايا هو سمة من سمات النوع ثنائي الطور.
• نوع أحادي الطور: يتكون هذا النوع بالكامل من خلايا المغزل، وهي موحدة إلى حد ما وصغيرة نسبيًا. الخلايا المغزلية متفرقة السيتوبلازم (السائل الموجود داخل الخلية)، بيضوي الشكل (على شكل بيضة) مفرط اللون نوى (مراكز تلطيخ داكن للخلايا)، وحبيبية منتظمة الكروماتينية (المادة الموجودة في النواة) مع غير واضحة النواة (الهياكل الصغيرة داخل النواة).

ساركوما زليلية متباينة بشكل سيئ

في بعض الحالات، يمكن أن تخضع الساركوما الزليلية لتغييرات تجعل الورم أكثر عدوانية. ويعرف هذا باسم ساركوما زليلية متباينة بشكل سيئ. في هذا الشكل، يُظهر الورم زيادة في الخلايا (خلايا أكثر كثافة)، وأكبر انمطية نووية (شذوذ في شكل وحجم نواة الخلية)، وارتفاعها النشاط الانقسامي (الانقسام السريع للخلايا). الأورام اللحمية الزليلية ضعيفة التمايز لديها أكثر من 6 انقسامات لكل ملم² or أكثر من 10 انقسامات لكل 10 مجالات عالية الطاقة تحت المجهر مما يدل على مستوى عال من انقسام الخلايا.

المناعية

المناعية هو اختبار خاص يستخدمه علماء الأمراض للمساعدة في تأكيد تشخيص الساركوما الزليلية. يطبق هذا الاختبار علامات فريدة على عينة الأنسجة للكشف عن بروتينات معينة في الخلايا السرطانية. معظم الأورام اللحمية الزليلية إيجابية TLE1, السيتوكيراتينو EMA. تساعد هذه العلامات علماء الأمراض على التمييز بين الساركوما الزليلية والأنواع الأخرى من الأورام التي يمكن أن تبدو متشابهة عند فحصها تحت المجهر.

الاختبارات الجزيئية

غالبا ما يستخدم علماء الأمراض المنتجات البحرية (الإسفار في الموقع التهجين) or NGS (تسلسل الجيل القادم) للتعرف على التغيرات الجينية المرتبطة بالساركوما الزليلية. تكتشف هذه الاختبارات SS18-SSX الاندماج الجيني، وهو سمة رئيسية لهذا الورم. يستخدم FISH مجسات الفلورسنت للبحث عن دمج الجينات، بينما يقوم NGS بتسلسل الحمض النووي لتحديد الجينات غير الطبيعية.

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان (FNCLCC)

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان، أو FNCLCC، هو نظام يستخدمه علماء الأمراض لتصنيف الساركوما الأورام اللحمية، بما في ذلك الساركوما الزليلية. يساعد هذا التصنيف على التنبؤ بكيفية تصرف الورم، بما في ذلك مدى السرعة التي قد ينمو بها وما إذا كان قد ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

يقوم نظام FNCLCC بتعيين درجة للورم بناءً على ثلاثة مكونات:

• النشاط الانقسامي: ويشير هذا إلى عدد الخلايا التي تنقسم بنشاط في الورم. يقوم علماء الأمراض بإحصاء عدد الشخصيات الانقسامية (الخلايا في طور الانقسام) في مساحة تبلغ 10 مجالات عالية الطاقة تحت المجهر. يمكن أن تتراوح درجة النشاط الانقسامي من 1 إلى 3، وتشير الدرجة الأعلى إلى انقسام الخلايا بشكل متكرر واحتمال وجود ورم أكثر عدوانية.
• التنخر: نخر يشير إلى مناطق الورم حيث ماتت الخلايا. تتراوح درجة النخر أيضًا من 1 إلى 3، وتشير الدرجة الأعلى إلى نخر أكثر اتساعًا، والذي يشير عادةً إلى ورم أكثر عدوانية.
• التفاضل: يشير التمايز إلى مدى تشابه الخلايا السرطانية مع الخلايا الطبيعية. في نظام FNCLCC، يتم إعطاء جميع الأورام اللحمية الزليلية درجة تمايز قدرها 3 لأن الخلايا السرطانية لا تشبه الخلايا الطبيعية.

تتم إضافة الدرجات من هذه المكونات الثلاثة لإعطاء الورم درجة إجمالية تتراوح من الدرجة 1 (درجة منخفضة) إلى الدرجة 3 (درجة عالية). تشير الدرجة الأعلى إلى ورم أكثر عدوانية.

حجم الورم

يعد حجم الورم مهمًا لأن الأورام التي يقل حجمها عن 5 سم تكون أقل عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

تمديد الورم

تميل معظم الأورام اللحمية الزليلية إلى الحدوث في الأطراف (الذراعين والساقين) وتكون محددة جيدًا، ولكن قد ينمو الورم داخل الأعضاء والعظام القريبة أو حولها. وهذا ما يسمى امتداد الورم. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص عينات من الأعضاء والأنسجة المحيطة تحت المجهر بحثًا عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.

غزو ​​العجان

الغزو حول العصب يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت متصلة بالعصب. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين الجسم والدماغ. يعد الغزو حول العصب مهمًا لأن الخلايا السرطانية المرتبطة بالعصب يمكن أن تنتشر إلى الأنسجة المحيطة عن طريق النمو على طول العصب. وهذا يزيد من خطر نمو الورم مرة أخرى بعد العلاج.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

غزو ​​الأوعية اللمفاوية يعني رؤية الخلايا السرطانية داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية هي أنابيب طويلة ورفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يزيد من خطر إصابة الورم ينتشر كالسرطان أو ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الغدد الليمفاوية أو الرئتين.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق مما إذا كانت الخلايا السرطانية موجودة عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

تأثير العلاج

إذا تم تشخيص إصابتك بالساركوما الزليلية على خزعة، قد يُعرض عليك العلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي قبل إجراء عملية إزالة الورم. إذا كنت قد تلقيت أيًا من هذه العلاجات قبل الجراحة، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة).

تُستخدم أنظمة مختلفة لوصف تأثيرات علاج الساركوما الزليلية. في أغلب الأحيان، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم الميت. يستخدم علماء الأمراض الكلمة التنخر لوصف الأورام الميتة (غير القابلة للحياة). يعتبر الورم الذي يظهر استجابة للعلاج بنسبة 90% أو أكثر (أي أن 90% من الورم ميت و10% أو أقل على قيد الحياة) يعتبر استجابة ممتازة للعلاج ويرتبط بتحسن. المراجع.

العقد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة من الورم إلى العقد الليمفاوية. لهذا السبب، تتم عادة إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، أ ورم خبيث.

تنتشر الخلايا السرطانية عادةً أولًا إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من إمكانية إصابة العقد الليمفاوية البعيدة أيضًا. لهذا السبب، عادة ما تكون العقد الليمفاوية الأولى التي تمت إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط إذا كانت متضخمة وكان هناك شك سريري كبير في احتمال وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك، فسيتم فحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض، وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، تحدد هذه المعلومات المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يؤدي العثور على خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. ونتيجة لذلك، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

بعض التعريفات المفيدة:

• إيجابي: إيجابية تعني وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• سلبي: السلبية تعني عدم وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• ايداع: يصف مصطلح الودائع مجموعة من الخلايا السرطانية داخل العقدة الليمفاوية. تتضمن بعض التقارير حجم الإيداع الأكبر. مصطلح مماثل هو "التركيز".
• التمديد الخارجي: التمديد الخارجي يعني أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الكبسولة الموجودة على السطح الخارجي للعقدة الليمفاوية وانتشرت في الأنسجة المحيطة.

المرحلة المرضية (pTNM)

تعتمد المرحلة المرضية للساركوما الزليلية على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) للساركوما الزليلية

تختلف مرحلة الورم في الساركوما الزليلية بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال، سيتم إعطاء الورم الذي يبلغ طوله 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس مرحلة مختلفة عن الورم الذي يبدأ عميقًا في الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك، في معظم مواقع الجسم، تتضمن مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 – نمو الورم إلى النسيج الضام المحيط بالعضو الذي بدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (PN) للساركوما الزليلية

تُعطى الساركوما الزليلية المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا ورمية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا ورمية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا الورم في أي عقد ليمفاوية، فهي المرحلة العقدية N1.