بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
18 سبتمبر 2024
ورم الغدة الزعترية من النوع B1 هو ورم نادر يبدأ في الغدة الزعترية، وهو عضو صغير يقع في الصدر. تلعب الغدة الزعترية دورًا مهمًا في تطوير الجهاز المناعي، وخاصة أثناء الطفولة. تحتوي أورام الغدة الزعترية من النوع B1 على كثير الخلايا الليمفاوية, نوع من خلايا الدم البيضاء، وتشبه خلايا الورم الغدة الزعترية الطبيعية الخلايا الظهاريةيعتبر هذا النوع من أورام الغدة الزعترية منخفض الدرجة، أي أنه ينمو ببطء ويكون أقل عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم مقارنة بالأورام ذات الدرجة الأعلى.
لماذا يسمى بالنوع B1؟
يعتمد تصنيف أورام الغدة الزعترية إلى الأنواع A وAB وB1 وB2 وB3 على عدد ونوع الخلايا الظهارية و الخلايا الليمفاوية في الورم. يُسمى الورم الزعتري من النوع B1 بهذا الاسم لأنه يحتوي على العديد من الخلايا الليمفاوية التي تشبه الخلايا الطبيعية خلايا T توجد في الغدة الزعترية، مع وجود عدد قليل من الخلايا الظهارية التي تبدو مثل الخلايا الظهارية الطبيعية للغدة الزعترية. على النقيض من ذلك، نوع أ و أورام الغدة الزعترية AB تحتوي على عدد أكبر من الخلايا الظهارية.
ما هي أعراض ورم الغدة الزعترية من النوع B1؟
لا يعاني معظم المصابين بالورم الزعتري من النوع B1 من أي أعراض، وغالبًا ما يتم اكتشاف الورم بالصدفة أثناء التصوير لسبب آخر. وعندما تظهر الأعراض، فإنها عادة ما تكون ناجمة عن ضغط الورم على الهياكل القريبة في الصدر. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- ألم في الصدر
- ضيق التنفس/ صعوبة التنفس
- سعال
- صعوبة البلع
في بعض الحالات، قد يصاب المرضى بأمراض المناعة الذاتية مثل الوهن العضلي الشديد، الذي يسبب ضعف العضلات والتعب.
ما هي أسباب ورم الغدة الزعترية من النوع B1؟
السبب الدقيق لورم الغدة الزعترية من النوع B1 غير معروف، ولكن من المعتقد أنه يتطور من نمو غير طبيعي للغدة الزعترية. الخلايا الظهارية في الغدة الزعترية. تدعم هذه الخلايا عادةً نمو الخلايا الليمفاوية، والتي تعتبر مهمة للجهاز المناعي. في هذا النوع من الورم، تكون هذه الخلايا الليمفاوية وفيرة، وتشبه خلايا الورم الخلايا الظهارية الطبيعية للغدة الزعترية. وعلى الرغم من تحديد الطفرات الجينية في بعض أورام الغدة الزعترية، فلا يوجد سبب وراثي واحد معروف لتطور هذا الورم.
ما هي الحالات الطبية المرتبطة بورم الغدة الزعترية من النوع B1؟
يرتبط ورم الغدة الزعترية من النوع B1 عادة بأمراض المناعة الذاتية، وخاصة الوهن العضلي الشديد. الوهن العضلي الشديد هو اضطراب مناعي ذاتي يؤثر على الاتصال بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى ضعف العضلات والتعب. يمكن أن تحدث أيضًا حالات مناعية ذاتية أخرى، مثل خلل تنسج خلايا الدم الحمراء النقية ونقص غاما غلوبولين الدم، لدى المرضى المصابين بهذا الورم، على الرغم من أنها أقل شيوعًا.
كيف يتم تشخيص ورم الغدة الزعترية من النوع B1؟
يتم تشخيص ورم الغدة الزعترية من النوع B1 عن طريق فحص جزء من الورم أو كله تحت المجهر. علم الأمراض ابحث عن ميزات مجهرية محددة، بما في ذلك عدد كبير من الخلايا الليمفاوية وعدد أقل من الخلايا الظهارية، لتشخيص الحالة. يمكن استخدام دراسات التصوير، مثل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، لتقييم حجم الورم وموقعه وتوجيه العلاج. خزعة.
ما هي السمات المجهرية للغدة الزعترية من النوع B1؟
من الناحية المجهرية، يتميز ورم الغدة الزعترية من النوع B1 بوجود عدد كبير من الخلايا الليمفاوية التائية مع عدد أقل من الخلايا الزعترية. الخلايا الظهارية. الخلايا الليمفاوية في النوع B1 تشبه الغدة الزعترية غير الناضجة الطبيعية خلايا T توجد في الغدة الزعترية. تعبر هذه الخلايا الليمفاوية عن علامات مثل CD3، CD1a، وTdT (ديوكسينوكليوتيديل ترانسفيراز الطرفية)، والتي تستخدم في التلوين المناعي الكيميائي لتحديد طبيعتها غير الناضجة. على الرغم من قلة عددها، تعبر الخلايا الظهارية عن سيتوكيراتين و p63, العلامات النموذجية للخلايا الظهارية للغدة الزعترية. تبدو الخلايا الظهارية باهتة، بدون علامات على وجود أمراض خطيرة. لانمطية أو الخباثة.
هل ورم الغدة الزعترية من النوع B1 حميد أم خبيث؟
يعتبر ورم الغدة الزعترية من النوع B1 بشكل عام حميدةوهذا يعني أن خطر انتشاره أو تهديده للحياة منخفض. ومع ذلك، مثل جميع أورام الغدة الزعترية، فإنه لا يزال بإمكانه النمو والتسبب في أعراض بالضغط على الهياكل القريبة. في حين أن هذه الأورام لديها خطر أعلى قليلاً من تكرارها أو انتشارها المحلي مقارنة بأورام الغدة الزعترية الأخرى. أورام الغدة الزعترية من النوع أوهي عادة ما تكون بطيئة النمو ويتم علاجها بشكل فعال بالجراحة.
ما هو نظام ماساوكا-كوجا وكيف يتم تطبيقه على ورم الغدة الزعترية من النوع B1؟
يستخدم نظام ماساوكا-كوجا لتحديد مرحلة الورم في الغدة الزعترية بناءً على مدى انتشار الورم في وقت التشخيص. يقسم هذا النظام الورم في الغدة الزعترية إلى أربع مراحل:
- المرحلة الأولى:الورم محصور في الغدة الزعترية ولم ينتشر خارج كبسولتها.
- المرحلة الثانية:لقد نما الورم إلى ما هو أبعد من الغدة الزعترية ولكنه لا يزال محصورا داخل الأنسجة المجاورة.
- المرحلة الثالثة:الورم لديه غزت الأعضاء القريبة، مثل الرئتين أو القلب.
- المرحلة الرابعة:انتشر الورم إلى أجزاء بعيدة من الجسم، مثل الرئتين أو العظام.
غالبًا ما يتم تشخيص أورام الغدة الزعترية من النوع B1 في مرحلة مبكرة (المرحلة الأولى أو الثانية) ويكون تشخيصها ممتازًا مع العلاج المناسب. تعد مرحلة الورم مهمة لتوجيه قرارات العلاج، وغالبًا ما تكون الجراحة هي الخطوة الأولى في حالة أورام الغدة الزعترية في المرحلة المبكرة.
ما هو التشخيص للأشخاص الذين يعانون من ورم الغدة الزعترية من النوع B1؟
إن تشخيص الأشخاص المصابين بالورم الزعتري من النوع B1 جيد بشكل عام. يميل هذا الورم إلى النمو ببطء، وغالبًا ما يكون الاستئصال الجراحي مفيدًا، وخاصةً عندما يقتصر الورم على الغدة الزعترية. وحتى في الحالات التي انتشر فيها الورم خارج الغدة الزعترية، يمكن أن تكون خيارات العلاج مثل العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي فعالة. المتابعة طويلة الأمد مهمة لمراقبة تكرار المرض وإدارة أي حالات مناعية ذاتية مصاحبة، مثل الوهن العضلي الشديد.
نحن فخورون بالشراكة مع:
