ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
25 آذار، 2023

ما هي الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة (UPS) هي نوع نادر وشديد من السرطانات. معظم الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة في الأطراف (الساقين والذراعين) لكبار السن. يمكن أن يبدأ الورم في الأنسجة الرخوة ، مثل العضلات أو الدهون ، أو داخل العظام.

ما هي أعراض الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

تظهر معظم الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة ككتلة سريعة النمو ترتبط أحيانًا بالألم.

ما الذي يسبب الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

لا يزال سبب الغالبية العظمى من الأورام غير معروف في هذا الوقت. ومع ذلك ، يتم تشخيص ما يصل إلى 25٪ من الأورام المرتبطة بالإشعاع السابق على أنها ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة.

كيف يقوم أخصائيو علم الأمراض بتشخيص الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

غالبًا ما يُقترح تشخيص الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة لأول مرة بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. في تقرير الخزعة ، سيزود أخصائي علم الأمراض طبيبك بقائمة من التشخيصات المحتملة التي تتضمن ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة وساركوما غير متمايزة. في كثير من الأحيان لا يمكن إجراء التشخيص النهائي حتى تتم إزالة الورم بالكامل جراحيًا ويكون أخصائي علم الأمراض قادرًا على فحص العينة بأكملها.

كيف تبدو الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة عند فحصها تحت المجهر؟

عندما يتم فحصها تحت المجهر ، تتكون الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة من خلايا ورمية كبيرة وغير طبيعية المظهر. توصف الخلايا السرطانية بأنها متعدد الأشكال لأنها تظهر تباينًا كبيرًا في حجم الخلية وشكلها. الشخصيات الانقسامية (الخلايا السرطانية التي تنقسم لتكوين خلايا ورمية جديدة) موجودة بشكل متكرر. الأشكال الانقسامية غير النمطية يمكن العثور عليها أيضًا.

ما الاختبارات الأخرى التي يمكن إجراؤها لتأكيد التشخيص؟

المناعية

المناعية هو اختبار خاص يسمح لأخصائيي علم الأمراض بالبحث عن أنواع معينة من البروتينات داخل الخلايا. يستخدم علماء الأمراض نتائج هذا الاختبار لتحديد وظيفة الخلية ومكان ظهور الخلية في الجسم. عندما يتم إجراء الكيمياء الهيستولوجية المناعية على ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة ، فإن الخلايا السرطانية عادة ما تكون إيجابية أو تفاعلية فقط لواسمات الخلايا غير المحددة مثل مستضد العضلات الملساء (SMA) ، و p16 ، و p53. عادةً ما تكون الخلايا السرطانية سلبية بالنسبة للواسمات الأكثر تحديدًا مثل desmin و ERG و caldesmon و S100 و SOX-10 و cytokeratins و p40.

الاختبارات الجزيئية

في مستوى فهمنا الحالي ، لا تحتوي الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة على أي تغيرات جزيئية مميزة مميزة. ومع ذلك ، قد يقوم أخصائي علم الأمراض بإجراء اختبارات جزيئية على عينة الورم لاستبعاد الأورام اللحمية الأخرى التي يمكن أن تبدو مثل ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة. يتوافق الاختبار الجزيئي السلبي (على سبيل المثال ، الاختبار الجزيئي بدون انتقال أو تضخيم محدد) مع ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة. يختبر علماء الأمراض هذه التغييرات الجزيئية عن طريق إجراء أي منهما التألق في الموقع التهجين (FISH) أو تسلسل الجيل التالي (NGS). غالبًا ما يتم إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة عينة. إذا كان أخصائي علم الأمراض الخاص بك متأكدًا من أن الورم الذي تعاني منه هو ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة ، فلن يتم إجراء أي اختبار جزيئي.

ماذا يعني عدم التمايز؟

بعض الأورام اللحمية الأقل عدوانية أو منخفضة الدرجة تخضع لعملية تسمى عدم التمايز. عندما يحدث هذا ، تتغير خلايا الورم بحيث لا تبدو كخلايا موجودة بشكل طبيعي في الجسم. على سبيل المثال ، عندما يحدث عدم التمايز في ملف السرقوم ورم خبيث تتكون من خلايا دهنية ، تتغير الخلايا السرطانية بحيث لا تبدو مثل الدهون.

يمكن أن تبدو المنطقة غير المتمايزة من الورم مثل ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة. لهذا السبب ، قد يكون من الصعب جدًا على أخصائي علم الأمراض معرفة الفرق بين الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة وعدم التمايز داخل نوع آخر من الساركوما خاصةً عند فحص عينة صغيرة فقط من الورم. ومع ذلك ، على عكس الأورام غير المتمايزة ، لا تتطور الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة من ورم أقل عدوانية أو أقل درجة.

ما هي درجة FNCLCC ولماذا هي مهمة لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة؟

يقسم علماء الأمراض الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة إلى ثلاث درجات بناءً على نظام أنشأه الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان مجموعة ساركوما (FNCLCC). يستخدم هذا النظام ثلاث ميزات مجهرية لتحديد درجة الورم: التمايز ، العد الانقسامي ، والنخر. يتم شرح هذه الميزات بمزيد من التفصيل أدناه. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر.

يتم تعيين النقاط (من 0 إلى 3) لكل سمة مجهرية (0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم. وفقًا لهذا النظام ، قد تكون الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة إما أورامًا منخفضة أو عالية الدرجة. درجة الورم مهمة لأن الأورام عالية الدرجة (الصفان 2 و 3) تكون أكثر عدوانية وترتبط بأسوأ المراجع.

النقاط المرتبطة بكل درجة:

• الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
• الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
• الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.

الميزات المجهرية المستخدمة لتحديد الدرجة:

1. تمايز الورم - ورم التفاضل يصف كيف تبدو الخلايا السرطانية عن قرب مثل الخلايا السليمة والعادية. تُعطى الأورام التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا الطبيعية نقطة واحدة بينما تُعطى الأورام التي تبدو مختلفة جدًا عن الخلايا الطبيعية نقطتين أو ثلاث نقاط. تتلقى جميع الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة 1 نقاط لتمييز الورم.
2. العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشرة مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على أشكال انقسامية أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 رقمًا انقساميًا يتم منحها 2 نقاط.
3. نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم ير أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ نخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.

لماذا حجم الورم مهم بالنسبة للساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

ماذا يعني تمديد الورم ولماذا هو مهم؟

تميل معظم الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة إلى الحدوث في مواقع عميقة مثل عضلات الفخذ أو العضلة القطنية في البطن / خلف الصفاق. يمكن أن تنمو الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة في الأعضاء والعظام أو حولها. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. عند توفره ، سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأعضاء والأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.

ماذا يعني تأثير العلاج؟

إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و / أو علاجًا إشعاعيًا قبل العملية لإزالة الورم ، فسيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي كان لا يزال على قيد الحياة وقت إزالته من الجسم. يستخدم علماء الأمراض مصطلح `` قابل للحياة '' لوصف الأنسجة التي كانت لا تزال حية وقت إزالتها من الجسم. في المقابل ، يستخدم علماء الأمراض مصطلح غير قابل للحياة لوصف الأنسجة التي لم تكن على قيد الحياة وقت إزالتها من الجسم. الأكثر شيوعًا ، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للأورام غير القابلة للحياة.

ما هو الهامش ولماذا الهامش مهم؟

A هامش هو أي نسيج قطعه الجراح لإزالة الورم من جسمك. اعتمادًا على نوع الجراحة التي خضعت لها ، يمكن أن تشمل الهوامش العظام والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب التي تم قطعها لإزالة الورم من جسمك. سيتم وصف الهوامش في تقريرك فقط بعد إزالة الورم بالكامل.

يعني الهامش السلبي أنه لم يتم رؤية أي خلايا سرطانية في أي من حواف الأنسجة المقطوعة. يسمى الهامش موجبًا عندما تكون هناك خلايا سرطانية على حافة النسيج المقطوع. يرتبط الهامش الإيجابي بزيادة خطر عودة الورم في نفس الموقع بعد العلاج.

كيف يحدد علماء الأمراض المرحلة المرضية (pTNM) للساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

تعتمد المرحلة المرضية للساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة على نظام التدريج TNM ، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة

تختلف مرحلة الورم للساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة بناءً على الجزء المصاب من الجسم. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي يبدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (pN) لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة

يُعطى الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحد أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

مرحلة الانبثاث (PM) لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة

يُعطى الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة مرحلة نقيلية من 0 أو 1 بناءً على وجود خلايا سرطانية في موقع بعيد في الجسم (على سبيل المثال الرئتين). لا يمكن إعطاء المرحلة النقيلية إلا إذا تم إرسال الأنسجة من موقع بعيد للفحص المرضي. نظرًا لأن هذا النسيج نادر الوجود ، لا يمكن تحديد المرحلة النقيلية ، وعادةً لا يتم تضمينها في تقريرك.