ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
16 أغسطس 2024

خلفيّة:

الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة (UPS) هي سرطان نادر وعنيف ينشأ من الأنسجة الضامة، بما في ذلك العضلات والأوتار والدهون والأنسجة الليفية. يشير مصطلح "غير متمايز" إلى أن الخلايا السرطانية لا تشبه الخلايا الطبيعية في الجسم وتفتقر إلى تمايز محدد تجاه نوع معين من الأنسجة. ويشير مصطلح "متعدد الأشكال" إلى الأشكال والأحجام المتنوعة للخلايا السرطانية، والتي يمكن أن تبدو غير طبيعية وغير منتظمة تحت المجهر.

تحدث الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة عادةً في الذراعين أو الساقين أو الجذع، على الرغم من أنه يمكن العثور عليها أيضًا في الأنسجة العميقة مثل خلف الصفاق (المنطقة الواقعة خلف تجويف البطن). وهو يؤثر بشكل شائع على كبار السن ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.

ما هي أعراض الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

تظهر معظم الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة ككتلة سريعة النمو ترتبط أحيانًا بالألم.

ما الذي يسبب الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة؟

لا يزال سبب الغالبية العظمى من الأورام غير معروف في هذا الوقت. ومع ذلك ، يتم تشخيص ما يصل إلى 25٪ من الأورام المرتبطة بالإشعاع السابق على أنها ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة.

كيف يتم هذا التشخيص؟

غالبًا ما يتم اقتراح تشخيص الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة لأول مرة بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. في تقرير الخزعة، سيزود أخصائي علم الأمراض طبيبك بقائمة من التشخيصات المحتملة، بما في ذلك الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة والأورام اللحمية غير المتمايزة. في كثير من الأحيان، لا يمكن إجراء التشخيص النهائي إلا بعد إزالة الورم بالكامل جراحيًا ويمكن لأخصائي علم الأمراض فحص العينة بأكملها.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

عندما يتم فحصها تحت المجهر ، تتكون الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة من خلايا ورمية كبيرة وغير طبيعية المظهر. توصف الخلايا السرطانية بأنها متعدد الأشكال لأنها تظهر تباينًا كبيرًا في حجم الخلية وشكلها. الشخصيات الانقسامية (تنقسم الخلايا السرطانية لتكوين خلايا ورم جديدة) بشكل متكررو و غير قياسي يمكن أيضًا العثور على الأشكال الانقسامية.

المناعية

المناعية هو اختبار يسمح لعلماء الأمراض بالبحث عن أنواع محددة من البروتينات داخل الخلايا. يستخدم علماء الأمراض نتائج هذا الاختبار لتحديد وظيفة الخلية ومن أين أتت الخلية في الجسم. عندما يتم إجراء الكيمياء المناعية على ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة، فإن الخلايا السرطانية عادة ما تكون إيجابية فقط أو متفاعلة مع علامات الخلايا غير المحددة مثل مستضد العضلات الملساء (SMA), p16و p53. عادة ما تكون الخلايا السرطانية سلبية بالنسبة لعلامات أكثر تحديدًا مثل com.desminإرج كالديسمون, S100, سوكس-10, السيتوكيراتينو p40.

الاختبارات الجزيئية

في مستوى فهمنا الحالي، لا تحتوي الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة على أي تغيرات جزيئية مميزة معروفة. ومع ذلك، قد يقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بإجراء اختبارات جزيئية على عينة الورم لاستبعاد الأورام اللحمية الأخرى التي يمكن أن تبدو وكأنها ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة. يتوافق الاختبار الجزيئي السلبي (على سبيل المثال، بدون إزفاء أو تضخيم محدد) مع ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة. يقوم علماء الأمراض باختبار هذه التغيرات الجزيئية عن طريق الأداء التألق في الموقع التهجين (FISH) أو تسلسل الجيل التالي (NGS). غالبًا ما يتم إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة عينة. إذا كان أخصائي علم الأمراض متأكدًا من أن الورم عبارة عن ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة، فلا يجوز إجراء أي اختبار جزيئي.

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان (FNCLCC)

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان، أو FNCLCC، هو نظام يستخدمه علماء الأمراض لتصنيف الساركوما الأورام اللحمية، بما في ذلك ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة. يساعد هذا التصنيف على التنبؤ بكيفية تصرف الورم، بما في ذلك مدى السرعة التي قد ينمو بها وما إذا كان قد ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

يقوم نظام FNCLCC بتعيين درجة للورم بناءً على ثلاثة مكونات:

• النشاط الانقسامي: ويشير هذا إلى عدد الخلايا التي تنقسم بنشاط في الورم. يقوم علماء الأمراض بإحصاء عدد الشخصيات الانقسامية (الخلايا في طور الانقسام) في مساحة تبلغ 10 مجالات عالية الطاقة تحت المجهر. يمكن أن تتراوح درجة النشاط الانقسامي من 1 إلى 3، وتشير الدرجة الأعلى إلى انقسام الخلايا بشكل متكرر واحتمال وجود ورم أكثر عدوانية.
• التنخر: نخر يشير إلى مناطق الورم حيث ماتت الخلايا. تتراوح درجة النخر أيضًا من 1 إلى 3، وتشير الدرجة الأعلى إلى نخر أكثر اتساعًا، والذي يشير عادةً إلى ورم أكثر عدوانية.
• التفاضل: يشير التمايز إلى مدى تشابه الخلايا السرطانية مع الخلايا الطبيعية. في نظام FNCLCC، يتم إعطاء جميع الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة درجة تمايز قدرها 3 لأن الخلايا السرطانية لا تشبه الخلايا الطبيعية.

تتم إضافة الدرجات من هذه المكونات الثلاثة لإعطاء الورم درجة إجمالية تتراوح من الدرجة 1 (درجة منخفضة) إلى الدرجة 3 (درجة عالية). تشير الدرجة الأعلى إلى ورم أكثر عدوانية.

حجم الورم

يعد حجم الورم مهمًا لأن الأورام التي يقل حجمها عن 5 سم تكون أقل عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

تمديد الورم

تميل معظم الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة إلى الحدوث في مواقع عميقة مثل عضلات الفخذ أو العضلة القطنية في البطن / خلف الصفاق. يمكن أن تنمو الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة في الأعضاء والعظام أو حولها. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. عند توفره ، سيفحص أخصائي علم الأمراض عينات من الأعضاء والأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة بها تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.

غزو ​​العجان

الغزو حول العصب يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت ملتصقة بالعصب. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين الجسم والدماغ. يعد الغزو حول العصب مهمًا لأن الخلايا السرطانية التي أصبحت مرتبطة بالعصب يمكن أن تنتشر إلى الأنسجة المحيطة عن طريق النمو على طول العصب. وهذا يزيد من خطر نمو الورم مرة أخرى بعد العلاج.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يعني غزو الأوعية اللمفاوية أن الخلايا السرطانية قد شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية هي أنابيب طويلة ورفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يزيد من خطر إصابة الورم ينتشر كالسرطان أو ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الغدد الليمفاوية أو الرئتين.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

تأثير العلاج

إذا تم تشخيص إصابتك بالساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة على أ خزعة، قد يُعرض عليك العلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي قبل إجراء عملية إزالة الورم. إذا كنت قد تلقيت أيًا من هذه العلاجات قبل الجراحة، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة).

تُستخدم أنظمة مختلفة لوصف تأثيرات علاج الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة. في أغلب الأحيان، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم الميت. يستخدم علماء الأمراض الكلمة التنخر لوصف الأورام الميتة (غير القابلة للحياة). يعتبر الورم الذي يظهر استجابة للعلاج بنسبة 90% أو أكثر (أي أن 90% من الورم ميت و10% أو أقل من الورم لا يزال على قيد الحياة) يعتبر استجابة جيدة للعلاج ويرتبط بتحسن. المراجع.

العقد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية من الورم إلى العقد الليمفاوية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، تتم عادة إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، أ ورم خبيث.

تنتشر الخلايا السرطانية عادةً أولًا إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من إمكانية إصابة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم أيضًا. لهذا السبب، عادة ما تكون العقد الليمفاوية الأولى التي تمت إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط إذا كانت متضخمة وكان هناك شك سريري كبير في احتمال وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك، فسيتم فحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض، وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، تحدد هذه المعلومات المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يؤدي العثور على خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. ونتيجة لذلك، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

بعض التعريفات المفيدة:

• إيجابي: إيجابية تعني وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• سلبي: السلبية تعني عدم وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• ايداع: يصف مصطلح الودائع مجموعة من الخلايا السرطانية داخل العقدة الليمفاوية. تتضمن بعض التقارير حجم الإيداع الأكبر. مصطلح مماثل هو "التركيز".
• التمديد الخارجي: التمديد الخارجي يعني أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الكبسولة الموجودة على السطح الخارجي للعقدة الليمفاوية وانتشرت في الأنسجة المحيطة.

المرحلة المرضية (pTNM)

تعتمد المرحلة المرضية للساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة

تختلف مرحلة الورم في الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة اعتمادًا على جزء الجسم المعني. على سبيل المثال، سيتم إعطاء الورم الذي يبلغ طوله 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس مرحلة مختلفة عن الورم الذي يبدأ عميقًا في الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك، في معظم مواقع الجسم، تتضمن مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 – نمو الورم إلى النسيج الضام المحيط بالعضو الذي بدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 – حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (pN) لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة

يُعطى الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة المرحلة العقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحد أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية تكون N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية، فهي المرحلة العقدية N1.