بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
7 كانون الأول، 2025
ساركوما شحمية متمايزة بشكل جيد الساركوما نوع من أنواع السرطان، وهو سرطان يبدأ في الأنسجة الضامة كالدهون والعضلات والعظام. في هذا الورم، تنشأ الخلايا السرطانية من الخلايا الدهنية (الخلايا الشحمية). تحت المجهر، لا تزال الخلايا تشبه الخلايا الدهنية، لكنها تبدو أكثر غرابة في الحجم والشكل من الخلايا الدهنية الطبيعية.
عادةً ما ينمو الساركوما الشحمية جيدة التمايز ببطء، ويكون أقل عرضة للانتشار (النقائل) إلى أجزاء بعيدة من الجسم مقارنةً بالعديد من أنواع الساركوما الأخرى. ومع ذلك، فقد ينمو بشكل كبير ويعود (يتكرر)، خاصةً في المناطق التي يصعب إزالتها تمامًا، مثل خلف الصفاق، وهو الحيز الواقع خلف أعضاء البطن.
ينشأ هذا الورم غالبًا في:
-
الأنسجة الرخوة العميقة في الذراعين أو الساقين (الأطراف).
-
الأنسجة الرخوة العميقة في الجذع.
-
البطن أو خلف الصفاق.
ما هي الأعراض؟
تعتمد الأعراض على موقع الورم وحجمه. تنمو العديد من الساركوما الشحمية المتمايزة ببطء، وقد لا تُسبب أي أعراض في البداية. مع نموها، تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
-
كتلة غير مؤلمة. غالبًا ما تكون أولى علامات المرض ظهور كتلة تحت الجلد أو في عمق الجسم، تتزايد تدريجيًا في الحجم.
-
تورم حول منطقة الورم.
-
الضغط أو الانزعاج إذا ضغط الورم على الأعضاء أو الأعصاب أو العضلات المجاورة.
-
الألم أو الوجع، خاصة عندما تكون الكتلة كبيرة أو تشمل الأعصاب.
-
صعوبة تحريك الذراع أو الساق المصابة إذا كان الورم في أحد الأطراف.
يمكن أن تسبب الأورام العميقة في البطن أو خلف الصفاق شعورًا بالامتلاء في البطن، أو تغيرات في عادات الأمعاء، أو فقدان الوزن بمجرد أن تصبح كبيرة جدًا.
ما الذي يسبب ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد؟
الساركوما الشحمية جيدة التمايز ناتجة عن تغيرات جينية في الخلايا الدهنية تجعلها تنمو وتنقسم أكثر من اللازم. التغيير الجيني الأكثر شيوعًا هو تضخم MDM2 جين MDM2، مما يعني وجود نسخ إضافية عديدة منه في خلايا الورم. يتحكم MDM2 في بروتين يُساعد عادةً على تنظيم نمو الخلايا. عند تضخيم MDM2، يُفقد هذا التحكم، مما يسمح للخلايا بالنمو دون سيطرة.
هذا الورم ليس وراثيًا عادةً. بمعنى آخر، لا ينتقل عادةً بين العائلات، ولا ينتج عن طفرة وراثية تنتقل من الوالدين.
كيف يتم هذا التشخيص؟
التصوير
يخضع معظم المرضى لفحوصات تصويرية أولية، مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، عند اكتشاف كتلة في الفحص السريري أو عند اكتشافها بالصدفة. غالبًا ما يظهر الورم الشحمي المتمايز جيدًا على شكل كتلة دهنية كبيرة ذات حواجز داخلية سميكة (خيوط) أو عقيدات تبدو أكثر صلابة من الدهون الطبيعية.
يمكن أن يشير التصوير بقوة إلى وجود ساركوما شحمية، وخاصة عندما يكون الورم عميقًا وكبيرًا، ولكن هناك حاجة إلى عينة من الأنسجة لتشخيص محدد وتحديد النوع الفرعي.
خزعة
يتم تأكيد التشخيص بعد خزعة أو الاستئصال الجراحي للورم. يمكن إجراء الخزعة باستخدام إبرة مركزية، والتي تزيل أسطوانات صغيرة من الأنسجة، أو -في حالات نادرة- من خلال خزعة جراحية مفتوحة. عند الإمكان، تُجرى الجراحة لإزالة الورم بأكمله (استئصال or استئصال).
A إخصائي علم الأمراض يقوم بفحص الأنسجة تحت المجهر لتحديد ما إذا كان الورم عبارة عن ساركوما دهنية متمايزة جيدًا وتمييزه عن الورم الدهني الحميد (غير السرطاني) المسمى الورم الشحمي.
الميزات المجهرية
تحت المجهر، تتكون الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا من خلايا دهنية غير طبيعية لا تزال تشبه الدهون الطبيعية، ولكنها تختلف اختلافًا جوهريًا. غالبًا ما يُظهر الورم ما يلي:
-
خلايا دهنية متضخمة ذات أشكال غير منتظمة.
-
الخلايا الجذعية غير النمطية، وهي خلايا غير دهنية في الأنسجة الخلفية ذات أنوية متضخمة وغير منتظمة (مركز التحكم في الخلية).
-
الخلايا الشحمية هي خلايا دهنية غير ناضجة ذات نوى بارزة، وأحيانًا مُسننة، وفجوات صغيرة (قطرات دهنية) تُسنن النواة. تُعدّ الخلايا الدهنية سمة أساسية تدعم التشخيص.
-
مناطق التليف، أي سماكة وتندب الأنسجة الضامة داخل الورم.
تساعد هذه الميزات على التمييز بين الساركوما الشحمية المتميزة جيدًا والورم الشحمي، والذي يتكون من خلايا دهنية ناضجة لا تظهر خللًا (تشوهات) أو خلايا دهنية.
صيد السمك لـ MDM2
نظرًا لأن الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا يمكن أن تبدو مشابهة للورم الشحمي الحميد تحت المجهر، فإن علماء الأمراض غالبًا ما يستخدمون اختبارًا خاصًا يسمى FISH (التهجين الفلوري في الموقع) لتأكيد التشخيص.
يستخدم FISH مجسات فلورية ترتبط بجينات محددة في خلايا الورم. في حالة الساركوما الشحمية جيدة التمايز، يُستخدم FISH للبحث عن تضخيم جين MDM2. في حال تضخيم MDM2، تظهر إشارات ساطعة كثيرة في كل خلية ورمية، مما يؤكد وجود نسخ إضافية من هذا الجين. تدعم هذه النتيجة بقوة تشخيص الساركوما الشحمية جيدة التمايز، وتساعد على تمييزها عن الأورام الأخرى التي لا تحتوي على هذا التغيّر الجيني.
درجة FNCLCC
يُستخدم نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان (FNCLCC) لتصنيف الساركوما بناءً على مظهرها المجهري. يساعد هذا التصنيف على التنبؤ بسرعة نمو الورم واحتمالية انتشاره.
يعتمد تصنيف FNCLCC على ثلاث ميزات:
-
التمايز - مدى تشابه خلايا الورم مع الأنسجة الطبيعية من نفس النوع.
-
النشاط الانقسامي - عدد الخلايا التي تنقسم بنشاط.
-
النخر - ما مقدار الورم الذي يتكون من خلايا ميتة.
يتم منح كل ميزة درجة، ويتم إضافة الدرجات لتوفير الدرجة النهائية:
-
الصف الأول (الدرجة المنخفضة).
-
الصف الثاني (الصف المتوسط).
-
الصف الثالث (الدرجة العالية).
تُمنح جميع الساركوما الشحمية جيدة التمايز درجة تمايز 1، لأن خلايا الورم لا تزال تُشبه الخلايا الدهنية. عادةً ما يكون النشاط الانقسامي منخفضًا، ويكون النخر غائبًا أو ضئيلًا في هذا النوع من الأورام. ونتيجةً لذلك، تُصنف الساركوما الشحمية جيدة التمايز دائمًا تقريبًا على أنها من الدرجة 1 في سرطان الخلايا الكلوية النخامية، مما يشير إلى ورم منخفض الدرجة مع نمو أبطأ وانتشار بعيد أقل، مع إمكانية حدوث انتكاس موضعي.
حجم الورم
يُعد حجم الورم جزءًا مهمًا من تقريرك المرضي في حالة الساركوما الشحمية جيدة التمايز. فالأورام الأكبر حجمًا يصعب إزالتها تمامًا، وقد تكون أكثر عرضة للتكرار.
حجم الورم مهم لأنه:
-
الأورام التي يقل حجمها عن 5 سم تكون أقل عرضة للانتشار وترتبط بتشخيص أفضل.
-
ويستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضية (pT)، وهي جزء من نظام تحديد المرحلة TNM وتختلف اعتمادًا على مكان بدء الورم في الجسم.
امتداد الورم
يصف امتداد الورم مدى نموه خارج موقعه الأصلي. غالبًا ما تبدأ الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا في مناطق تحتوي على دهون طبيعية. مع مرور الوقت، يمكن أن:
-
تنمو في العضلات المجاورة.
-
ويمتد إلى الأعضاء المجاورة أو الأنسجة الرخوة الأخرى.
سيقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة المحيطة بالورم بعناية للتأكد من وجود خلايا ورمية في الأنسجة المجاورة. إذا نما الورم إلى الأعضاء أو الأنسجة المحيطة، فسيتم تسجيل ذلك في تقريرك، مما يزيد من مرحلة ما بعد التجلط (pT).
غزو العجان
الغزو العصبي (PNI) يعني نمو الخلايا السرطانية على طول العصب أو حوله. تنقل الأعصاب معلومات مثل إشارات الألم ودرجة الحرارة والحركة بين الجسم والدماغ.
يُعدّ الغزو العصبي أمرًا بالغ الأهمية، إذ يُمكن للورم أن ينتشر على طول مسار العصب إلى أنسجة أعمق. ويزيد وجوده من خطر عودة الورم في نفس المنطقة بعد العلاج.
غزو الأوعية الدموية اللمفاوية
الغزو اللمفاوي الوعائي (LVI) يعني وجود خلايا الورم داخل وعاء دموي أو وعاء لمفي. تحمل الأوعية الدموية الدم في جميع أنحاء الجسم، بينما تحمل الأوعية اللمفاوية اللمف، وهو سائل يحتوي على خلايا مناعية وفضلات.
يُعدّ الغزو اللمفاوي الوعائي خطيرًا لأنه يُتيح لخلايا الورم مسارًا للانتقال إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل العقد اللمفاوية أو الرئتين. وفي حال وجود غزو لمفاوي وعائي، يزداد خطر انتشار الورم.
هوامش
الهامش هو حافة النسيج المُزال أثناء الجراحة. يفحص أخصائيو علم الأمراض جميع الهوامش لتحديد ما إذا كان الورم قد أُزيل بالكامل.
-
يشير الهامش السلبي إلى عدم وجود خلايا ورمية عند الحافة المقطوعة، مما يشير إلى أن الورم تم استئصاله بالكامل.
-
يشير الهامش الإيجابي إلى وجود خلايا الورم على الحافة، مما يثير القلق من بقاء بعض الورم في الجسم.
قد يوضح تقريرك أيضًا المسافة بين أقرب خلايا الورم والهامش. تساعد حالة الهامش الجراح وطبيب الأورام على تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل المزيد من الجراحة أو الإشعاع.
تأثير العلاج
إذا تلقيت علاجًا كيميائيًا و/أو علاجًا إشعاعيًا قبل الجراحة (يُسمى العلاج المساعد)، فسوف يبحث أخصائي علم الأمراض عن علامات تأثير العلاج.
سيُقدّرون نسبة الورم الميت (النخري) إلى الورم الحي (القابل للحياة). يُعتبر الورم الذي تصل نسبة نخره إلى 90% أو أكثر استجابة جيدة للعلاج، وعادةً ما يرتبط بتوقعات أفضل للشفاء. يمكن أن تساعد هذه المعلومات أطبائك في تقييم فعالية العلاج والتخطيط للخطوات التالية.
العقد الليمفاوية
الغدد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة تقع في جميع أنحاء الجسم. تنتشر الخلايا السرطانية أحيانًا إلى الغدد الليمفاوية القريبة عبر الأوعية الليمفاوية. على الرغم من أن الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا تنتشر موضعيًا بشكل أكثر شيوعًا من انتشارها إلى الغدد الليمفاوية، إلا أنه يمكن استئصال الغدد الليمفاوية وفحصها إذا كانت متضخمة أو مشبوهة.
إذا تمت إزالة الغدد الليمفاوية، فإن تقرير علم الأمراض سوف يصف ما يلي:
-
عدد الغدد الليمفاوية التي تم فحصها.
-
كم منها تحتوي على خلايا الورم؟
-
هل هناك امتداد خارج العقدة الليمفاوية، بمعنى أن الخلايا السرطانية اخترقت كبسولة العقدة الليمفاوية إلى الأنسجة المحيطة.
يؤدي العثور على ورم في العقدة الليمفاوية إلى تغيير المرحلة العقدية (pN):
-
pN0 - لا توجد خلايا ورم في أي عقدة ليمفاوية.
-
pN1 - خلايا الورم موجودة في عقدة ليمفاوية واحدة على الأقل.
يعتبر تورط الغدد الليمفاوية مهمًا لأنه يزيد من خطر انتشار الورم إلى أجزاء أخرى من الجسم وقد يؤثر على التوصيات الخاصة بالعلاج الإضافي.
مرحلة الورم (pT) للساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا
تصف مرحلة الورم (pT) حجم الورم ومدى انتشاره في هياكل الجسم المجاورة. ولأن الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا يمكن أن تتطور في أجزاء مختلفة من الجسم، فإن مرحلة T تعتمد على موقع الورم.
الرأس والرقبة
-
T1- الورم حجمه 2 سم أو أصغر.
-
T2 – الورم حجمه ما بين 2 سم إلى 4 سم.
-
T3 – الورم أكبر من 4 سم.
-
T4 - نما الورم إلى الهياكل القريبة، بما في ذلك عظام الوجه، والجمجمة، ومحجر العين، والأوعية الدموية الرئيسية، أو الدماغ.
الصدر والظهر والبطن والذراعين والساقين (الجذع والأطراف)
-
T1- الورم حجمه 5 سم أو أصغر.
-
T2 – الورم حجمه ما بين 5 سم إلى 10 سم.
-
T3 – الورم حجمه ما بين 10 سم إلى 15 سم.
-
T4 – الورم أكبر من 15 سم.
الأعضاء الحشوية الصدرية (الأعضاء الموجودة داخل الصدر)
تبدأ هذه الأورام في أعضاء مثل أغطية الرئة أو المريء أو القلب.
-
T1 - يوجد الورم فقط في العضو الذي بدأ فيه.
-
T2 - لقد نما الورم في النسيج الضام المحيط بهذا العضو.
-
T3 - لقد نما الورم إلى عضو إضافي واحد على الأقل.
-
T4- توجد أورام متعددة.
خلف الصفاق (مساحة عميقة في الجزء الخلفي من البطن)
-
T1 – 5 سم أو أصغر.
-
T2 – بين 5 سم و 10 سم.
-
T3 – بين 10 سم و 15 سم.
-
T4 – أكبر من 15 سم.
المدار (الأنسجة المحيطة بالعين)
-
T1 – 2 سم أو أصغر.
-
T2 – أكبر من 2 سم، ولكن الورم لم يغزو العظام.
-
T3 - نما الورم إلى العظام المحيطة بمحجر العين أو عظام الجمجمة.
-
T4 - انتشر الورم إلى العين نفسها أو إلى الأنسجة المجاورة الأخرى مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.
تساعد مرحلة T في توجيه قرارات العلاج وتوفر معلومات حول التشخيص. عادةً ما تعكس مراحل T الأعلى أورامًا أكبر حجمًا أو أورامًا نمت لتصبح هياكل مهمة، مما يجعل الاستئصال الكامل أكثر صعوبة.
ماذا يحدث بعد التشخيص؟
بعد تشخيص ساركوما شحمية جيدة التمايز، سيستخدم فريق الرعاية الصحية المعلومات الواردة في تقريرك المرضي - مثل حجم الورم وموقعه وحوافه والنتائج الجينية - لتخطيط العلاج الأنسب. تُعد الجراحة هي العلاج الرئيسي، لأن استئصال الورم بالكامل يوفر أفضل فرصة للسيطرة على المرض على المدى الطويل. إذا تعذر استئصال الورم بالكامل، أو إذا وُجدت خلايا ورمية على حافة العينة الجراحية، فقد يُوصى بعلاج إضافي، مثل العلاج الإشعاعي، لتقليل خطر تكرار المرض.
تنمو بعض الأورام في أماكن يصعب إزالتها بالكامل، وخاصةً تلك الموجودة خلف الصفاق. في هذه الحالات، يكون تكرار المرض أكثر شيوعًا، لذا فإن المتابعة الدقيقة أمر بالغ الأهمية. لا يُستخدم العلاج الكيميائي بشكل روتيني في حالات الساركوما الشحمية جيدة التمايز، لأن هذه الأورام تميل إلى النمو ببطء وتكون أقل استجابة للعلاج الكيميائي. مع ذلك، تُصمم خطط العلاج لكل حالة على حدة، ويمكن النظر في العلاج إذا أظهر الورم سمات أكثر عدوانية أو إذا "فقد جزء منه تمايزه"، أي أنه تحول إلى ساركوما عالية الدرجة.
بعد العلاج، يلزم إجراء مواعيد متابعة دورية للكشف عن أي علامات تشير إلى عودة الورم. يعتمد جدول التصوير الشعاعي للمتابعة على حالتك الخاصة، وقد يشمل فحوصات دورية بالأشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسي، بالإضافة إلى فحوصات سريرية. قد تتكرر الإصابة بعد أشهر أو حتى سنوات، لذا فإن المتابعة المستمرة جزء أساسي من رعايتك.
أسئلة لطرح طبيبك
-
هل تم إزالة الورم بشكل كامل وهل كانت الهوامش سلبية؟
- هل أكد الاختبار الجزيئي تضخيم MDM2؟
-
ما هو تصنيف FNCLCC للورم الخاص بي؟
-
هل أحتاج إلى العلاج الإشعاعي بعد الجراحة؟
-
ما مدى احتمالية عودة هذا الورم بناءً على حجمه وموقعه؟
-
ما هو نوع جدول المتابعة الذي توصي به؟
-
هل هناك أعراض يجب أن أراقبها والتي قد تشير إلى عودة الورم؟
-
كيف سيؤثر العلاج على أنشطتي اليومية وصحتي على المدى الطويل؟
نحن فخورون بالشراكة مع:
