ساركوما شحمية متمايزة بشكل جيد

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
10 أغسطس 2024

خلفيّة:

الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا هي نوع من السرطان يتطور من الخلايا الدهنية. على عكس الدهون الطبيعية، فإن الخلايا الموجودة في الساركومة الدهنية المتمايزة بشكل جيد لها أشكال وأحجام غير طبيعية، لكنها لا تزال تشبه الخلايا الدهنية الطبيعية تحت المجهر. عادة ما يكون هذا النوع من السرطان بطيئ النمو وأقل احتمالية للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم مقارنة بالأنواع الأخرى من الأورام اللحمية. تحدث الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا بشكل شائع في الأنسجة الرخوة العميقة للأطراف أو البطن أو خلف الصفاق (المساحة الموجودة خلف أعضاء البطن).

ما هي أعراض ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد؟

تعتمد أعراض ساركوما شحمية متباينة بشكل جيد على موقع الورم.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• كتلة غير مؤلمة: في كثير من الأحيان، تكون أول علامة على ساركومة شحمية جيدة التمايز هي كتلة أو كتلة يمكن الشعور بها تحت الجلد. عادة ما يكون غير مؤلم.
• تورم: قد تصبح المنطقة المحيطة بالورم منتفخة.
• الضغط أو الانزعاج: إذا نما الورم بشكل كبير، فقد يضغط على الأعضاء أو الأعصاب أو العضلات القريبة، مما يسبب عدم الراحة أو الألم.
• صعوبة الحركة: قد تسبب أورام الأطراف صعوبة في تحريك الذراع أو الساق المصابة.

ما الذي يسبب ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد؟

تحدث الساركوما الدهنية المتمايزة بشكل جيد بسبب التغيرات الجينية في الخلايا الدهنية التي تجعلها تنمو بشكل لا يمكن السيطرة عليه. التغيير الجيني الأكثر شيوعًا الموجود في هذا النوع من السرطان هو تضخيم (زيادة عدد النسخ) لجين يسمى MDM2. يلعب هذا التغيير الجيني دورًا رئيسيًا في تطور الورم عن طريق التدخل في الضوابط الطبيعية التي تحافظ على نمو الخلايا تحت السيطرة. الساركوما الدهنية المتمايزة بشكل جيد لا تكون عادة موروثة، مما يعني أنها لا تنتشر في العائلات.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادة ما يتم تشخيص ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد بعد خزعة أو الاستئصال الجراحي للورم. أ إخصائي علم الأمراض يقوم بفحص عينة الأنسجة تحت المجهر للبحث عن السمات المميزة للساركومة الدهنية المتمايزة بشكل جيد. اختبارات إضافية، مثل الكيمياء المناعية (IHC) أو اختبار خاص يسمى المنتجات البحريةويمكن أيضًا إجراؤها لتأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن التغيرات الجينية المرتبطة بالورم.

كيف تبدو الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا تحت المجهر؟

تحت المجهر، يتكون الساركوما الدهنية المتمايزة جيدًا من خلايا دهنية غير طبيعية لا تزال تشبه الخلايا الدهنية الطبيعية إلى حد ما. غالبًا ما تكون الخلايا السرطانية أكبر من الخلايا الدهنية الطبيعية ولها أشكال غير منتظمة. ال نوى (مراكز التحكم في الخلايا) في هذه الخلايا السرطانية قد تكون متضخمة وغير منتظمة، وهي سمة أساسية يبحث عنها علماء الأمراض عند تشخيص هذا النوع من السرطان. تسمى الخلايا الدهنية غير الناضجة الأرومات الشحمية ويمكن أيضا أن ينظر إليه. تحتوي هذه الخلايا على نوى أكثر وضوحًا ويمكن أن تختلف في الحجم والشكل. قد تكون هناك أيضًا مناطق تليف (سماكة وتندب النسيج الضام) داخل الورم.

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان (FNCLCC)

نظام تصنيف الساركوما التابع للاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان، أو FNCLCC، هو نظام يستخدمه علماء الأمراض لتصنيف الساركوما الأورام اللحمية، بما في ذلك ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد. يساعد هذا التصنيف على التنبؤ بكيفية تصرف الورم، بما في ذلك مدى السرعة التي قد ينمو بها وما إذا كان قد ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

يقوم نظام FNCLCC بتعيين درجة للورم بناءً على ثلاثة مكونات:

• النشاط الانقسامي: ويشير هذا إلى عدد الخلايا التي تنقسم بنشاط في الورم. يقوم علماء الأمراض بإحصاء عدد الشخصيات الانقسامية (الخلايا في طور الانقسام) في مساحة تبلغ 10 مجالات عالية الطاقة تحت المجهر. يمكن أن تتراوح درجة النشاط الانقسامي من 1 إلى 3، وتشير الدرجة الأعلى إلى انقسام الخلايا بشكل متكرر واحتمال وجود ورم أكثر عدوانية.
• التنخر: نخر يشير إلى مناطق الورم حيث ماتت الخلايا. تتراوح درجة النخر أيضًا من 1 إلى 3، وتشير الدرجة الأعلى إلى نخر أكثر اتساعًا، والذي يشير عادةً إلى ورم أكثر عدوانية.
• التفاضل: يشير التمايز إلى مدى تشابه الخلايا السرطانية مع الخلايا الدهنية الطبيعية. في نظام FNCLCC، يتم إعطاء جميع الساركومات الدهنية المتمايزة جيدًا درجة تمايز قدرها 1 لأن الخلايا السرطانية لا تزال تشبه الخلايا الدهنية الطبيعية بشكل وثيق.

يتم جمع الدرجات من هذه المكونات الثلاثة معًا لإعطاء الورم درجة إجمالية، والتي يمكن أن تتراوح من الدرجة 1 (درجة منخفضة) إلى الدرجة 3 (درجة عالية). تشير الدرجة الأعلى إلى ورم أكثر عدوانية.

التألق في الموقع التهجين (FISH)

التألق في الموقع التهجين (FISH) هو اختبار معملي خاص يستخدم للكشف عن التغيرات الجينية المحددة في الخلايا السرطانية. بالنسبة للساركومة الدهنية جيدة التمايز، يُستخدم تحليل FISH بشكل شائع لتقييم تضخيم MDM2 الجين. في هذا الاختبار، يتم استخدام مجسات الفلورسنت لربط جين MDM2 الموجود في الخلايا السرطانية. إذا تم تضخيم الجين، فسوف تظهر المجسات العديد من نسخ الجين، مما يؤكد تشخيص ساركومة شحمية جيدة التمايز. يعد هذا الاختبار مهمًا لأن تضخيم MDM2 هو سمة أساسية تميز الساركوما الدهنية جيدة التمايز عن الأنواع الأخرى من الأورام التي قد تبدو متشابهة تحت المجهر.

حجم الورم

يعد حجم الورم مهمًا لأن الأورام التي يقل حجمها عن 5 سم تكون أقل عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

تمديد الورم

تنشأ معظم الساركوما الشحمية المتمايزة بشكل جيد في منطقة من الجسم تحتوي على دهون طبيعية. ومع ذلك، مع مرور الوقت، يمكن للورم أن ينمو إلى الأعضاء والأنسجة المحيطة. وهذا ما يسمى امتداد الورم. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص عينات من الأعضاء والأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك. يؤدي امتداد الورم إلى الأعضاء أو الأنسجة المحيطة إلى زيادة مرحلة الورم المرضي (pT).

غزو ​​العجان

الغزو حول العصب يعني أن الخلايا السرطانية شوهدت ملتصقة بالعصب. توجد الأعصاب في جميع أنحاء الجسم وهي مسؤولة عن إرسال المعلومات (مثل درجة الحرارة والضغط والألم) بين الجسم والدماغ. يعد الغزو حول العصب مهمًا لأن الخلايا السرطانية التي أصبحت مرتبطة بالعصب يمكن أن تنتشر إلى الأنسجة المحيطة عن طريق النمو على طول العصب. وهذا يزيد من خطر نمو الورم مرة أخرى بعد العلاج.

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يعني غزو الأوعية اللمفاوية أن الخلايا السرطانية قد شوهدت داخل وعاء دموي أو وعاء ليمفاوي. الأوعية الدموية هي أنابيب طويلة ورفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم. تشبه الأوعية اللمفاوية الأوعية الدموية الصغيرة إلا أنها تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يزيد من خطر إصابة الورم ينتشر كالسرطان أو ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الغدد الليمفاوية أو الرئتين.

هوامش

في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

تأثير العلاج

إذا تم تشخيص إصابتك بالساركومة الشحمية المتمايزة جيدًا على أ خزعة، قد يُعرض عليك العلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي قبل إجراء عملية إزالة الورم. إذا كنت قد تلقيت أيًا من هذه العلاجات قبل الجراحة، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص جميع الأنسجة المرسلة إلى قسم علم الأمراض لمعرفة مقدار الورم الذي لا يزال على قيد الحياة (قابل للحياة).

يتم استخدام أنظمة مختلفة لوصف تأثيرات العلاج للساركومة الدهنية المتمايزة بشكل جيد. في أغلب الأحيان، سيصف أخصائي علم الأمراض النسبة المئوية للورم الميت. يستخدم علماء الأمراض الكلمة التنخر لوصف الأورام الميتة (غير القابلة للحياة). يعتبر الورم الذي يظهر استجابة للعلاج بنسبة 90% أو أكثر (أي أن 90% من الورم ميت و10% أو أقل من الورم لا يزال على قيد الحياة) يعتبر استجابة جيدة للعلاج ويرتبط بتحسن. المراجع.

العقد الليمفاوية

العقد الليمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة موجودة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنتشر الخلايا السرطانية من الورم إلى العقد الليمفاوية عبر الأوعية اللمفاوية الصغيرة. لهذا السبب، تتم عادة إزالة العقد الليمفاوية وفحصها تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. تسمى حركة الخلايا السرطانية من الورم إلى جزء آخر من الجسم، مثل العقدة الليمفاوية، أ ورم خبيث.

تنتشر الخلايا السرطانية عادةً أولًا إلى العقد الليمفاوية القريبة من الورم، على الرغم من إمكانية إصابة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم أيضًا. لهذا السبب، عادة ما تكون العقد الليمفاوية الأولى التي تمت إزالتها قريبة من الورم. عادةً ما تتم إزالة العقد الليمفاوية البعيدة عن الورم فقط إذا كانت متضخمة وكان هناك شك سريري كبير في احتمال وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية.

إذا تمت إزالة أي عقد ليمفاوية من جسمك، فسيتم فحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض، وسيتم وصف نتائج هذا الفحص في تقريرك. فحص العقد الليمفاوية مهم لسببين. أولاً، تحدد هذه المعلومات المرحلة العقدية المرضية (pN). ثانيًا، يؤدي العثور على خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية إلى زيادة خطر العثور على خلايا سرطانية في أجزاء أخرى من الجسم في المستقبل. ونتيجة لذلك، سيستخدم طبيبك هذه المعلومات عند تحديد ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج إضافي، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي.

بعض التعريفات المفيدة:

• إيجابي: إيجابية تعني وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• سلبي: السلبية تعني عدم وجود خلايا سرطانية في العقدة الليمفاوية التي يتم فحصها.
• ايداع: يصف مصطلح الودائع مجموعة من الخلايا السرطانية داخل العقدة الليمفاوية. تتضمن بعض التقارير حجم الإيداع الأكبر. مصطلح مماثل هو "التركيز".
• التمديد الخارجي: التمديد الخارجي يعني أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الكبسولة الموجودة على السطح الخارجي للعقدة الليمفاوية وانتشرت في الأنسجة المحيطة.

المرحلة المرضية (pTNM)

تعتمد المرحلة المرضية للساركومة الدهنية المتمايزة بشكل جيد على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه في الأصل بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الأساسي ورم (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT) لساركومة شحمية متباينة بشكل جيد

تختلف مرحلة الورم في الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا بناءً على جزء الجسم المعني. على سبيل المثال، سيتم إعطاء الورم الذي يبلغ طوله 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرقبة مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ عميقًا في الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك، في معظم مواقع الجسم، تتضمن مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الرأس والرقبة

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
• T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
• T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الصدرية الحشوية)

• T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
• T2 – نمو الورم إلى النسيج الضام المحيط بالعضو الذي بدأ منه.
• T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
• T4 - تم العثور على أورام متعددة.

خلف الصفاق (الفراغ الموجود في مؤخرة تجويف البطن)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
• T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
• T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
• T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأنسجة حول العين (المدار)

• T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
• T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
• T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
• T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (pN) لساركومة شحمية متباينة بشكل جيد

يُعطى الساركوما الشحمية المتمايزة جيدًا مرحلة عقدية من 0 أو 1 بناءً على وجود الخلايا السرطانية في عقدة لمفاوية. إذا لم يتم رؤية أي خلايا ورمية في أي من العقد الليمفاوية التي تم فحصها ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا شوهدت الخلايا السرطانية في أي من العقد الليمفاوية التي تم فحصها ، فإن المرحلة العقدية تصبح N1.