بقلم جايسون واسرمان MD PhD FRCPC
12 كانون الأول، 2024
تم تصميم هذه المقالة لمساعدتك على فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك فيما يتعلق بالورم الغدد الصماء العصبية المتميز في الأمعاء الدقيقة. يشرح كل قسم جانبًا مهمًا من التشخيص وما يعنيه لك.
ما هو ورم الغدد الصم العصبية المتمايز بشكل جيد؟
الورم الغدد الصماء العصبية المتمايز جيدًا (NET) هو نوع من سرطان الأمعاء الدقيقة الذي يبدأ في خلايا الغدد الصم العصبيةتوجد هذه الخلايا في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الأمعاء الدقيقة، وتساعد في تنظيم وظائف مختلفة عن طريق إنتاج الهرمونات. وعلى عكس سرطانات الغدد الصماء العصبية التي لا تتميز بالتمايز، تنمو الأورام الغدد الصماء العصبية التي تتميز بالتمايز بشكل جيد بشكل أبطأ وتكون أقل عدوانية.
استخدم الأمعاء الدقيقةتعتبر الأمعاء الغليظة، حيث توجد هذه الأورام، جزءًا من الجهاز الهضمي بين المعدة والأمعاء الغليظة. وهي مقسمة إلى ثلاثة أقسام:
- أو المناطق - هذا هو الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة، والذي يستقبل الطعام المهضوم جزئيًا من المعدة. ويشمل أيضًا أمبولة فاترفتحة صغيرة تدخل منها العصارة الصفراوية والسوائل البنكرياسية إلى الأمعاء للمساعدة في هضم الطعام. وتعد الأمبولة موقعًا شائعًا لهذه الأورام الغدد الصماء العصبية.
- الصائم - هذا هو القسم الأوسط من الأمعاء الدقيقة حيث يحدث معظم امتصاص العناصر الغذائية.
- الامعاء الغليظة - هذا هو القسم الأخير من الأمعاء الدقيقة، والذي يقوم بامتصاص فيتامين ب12 والأحماض الصفراوية.
يمكن أن تحدث الأورام الصماوية العصبية المتمايزة جيدًا في أي جزء من الأمعاء الدقيقة. يوجد أكثر من 95% من أورام الاثني عشر في الجزء الأول أو الثاني من الاثني عشر، ومعظمها في منطقة الأمبولة. تحدث الأورام التي تنتج هرمونًا يسمى السوماتوستاتين بشكل حصري تقريبًا في منطقة الأمبولة. توجد الأورام خارج الاثني عشر بشكل أساسي في الجزء البعيد من اللفائفي، مع 11% فقط من الأورام التي تنشأ في الصائم. نادرًا ما يمكن أن تنشأ أورام الخلايا المعوية الكرومافينية (ECL) في الرتوج الميكيلي.
ما هي أعراض الورم العصبي الصماوي المتميز في الأمعاء الدقيقة؟
تعتمد أعراض الأورام الصماء العصبية المتميزة على موقع الورم وما إذا كان ينتج هرمونات. لا تنتج العديد من الأورام الصماء العصبية في الأمعاء الدقيقة أي أعراض ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء الفحوصات الطبية أو الإجراءات.
- الأورام غير العاملة (التي لا تنتج هرمونات): تحدث الأعراض بسبب حجم الورم أو موقعه وتشمل انسداد الأمعاء، أو اليرقان، أو آلام البطن.
- الأورام الوظيفية (التي تنتج الهرمونات): تعتمد الأعراض على نوع الهرمون الذي يتم إفرازه.
- متلازمة السرطنة:الإسهال، والاحمرار، وتشنجات القصبات الهوائية، وأمراض صمام القلب (تحدث فقط إذا انتشر الورم إلى الكبد).
- متلازمة زولينجر-إيليسون:إنتاج مفرط لحمض المعدة مما يؤدي إلى قرحة المعدة والإسهال.
- متلازمة الورم السوماتوستاتيني (نادرًا): مرض السكري، والإسهال، وحصى المرارة، وفقر الدم.
ما الذي يسبب ظهور ورم الغدد الصماء العصبية المتميز في الأمعاء الدقيقة؟
معظم الأورام الغدد الصماء العصبية التي تتميز بالتمايز الجيد تحدث بشكل متفرق ولا يوجد لها سبب وراثي معروف. ومع ذلك، فإن بعضها مرتبط بحالات وراثية:
- المتلازمات الوراثية:تنشأ بعض الأورام لدى المرضى المصابين بالأورام الصماء المتعددة من النوع الأول (MEN1) أو الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1).
- الطفرات الجينية النادرة: الطفرات وقد تم ربط بعض الجينات مثل EPAS1 بأورام الغدد الصماء العصبية المحددة.
- تاريخ العائلة:حوالي 5% من المرضى الذين يعانون من أورام الغدد الصماء العصبية في الصائم أو اللفائفي لديهم قريب مصاب بورم مماثل، على الرغم من أن السبب الوراثي عادة ما يكون غير معروف.
كيف يتم هذا التشخيص؟
يتم تشخيص الورم الغدد الصماء العصبية المتميز عادة بعد خزعة أو الاستئصال الجراحي للورم. أ إخصائي علم الأمراض يقوم بفحص الأنسجة تحت المجهر وقد يستخدم اختبارات إضافية، مثل المناعة الكيميائية، لتأكيد التشخيص وتحديد الدرجة.
المظاهر المجهرية لهذا الورم
تتكون الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا في الأمعاء الدقيقة من أنسجة متجانسة خلايا الغدد الصم العصبية مع شكل دائري إلى بيضاوي نوى. هذه النوى لها حبيبات دقيقة الكروماتينية، وهي سمة نموذجية للأورام الغدد الصماء العصبية التي توجد في أجزاء أخرى من الجسم. وتظهر الخلايا اختلافات طفيفة في الحجم والشكل.
غالبًا ما تظهر الأورام المنتجة للغاسترين (أورام الخلايا G) في الاثني عشر نمط نمو إسفنجي. وعلى النقيض من ذلك، تميل الأورام المنتجة للسوماتوستاتين (أورام الخلايا D) الموجودة في المنطقة الأمبولية إلى النمو في الهياكل الغدية الأنبوبية وقد تشمل أجسام البساموما، وهي عبارة عن مجموعات صغيرة مستديرة من الكالسيوم. وعادة ما يتم تنظيم الأورام التي تنتج السيروتونين (أورام الخلايا البطانية) في الصائم أو اللفائفي في أعشاش من الخلايا السرطانية محاطة بطبقة من الخلايا المسورة، وقد تشكل هذه الأعشاش أحيانًا هياكل صغيرة تشبه الغدد تسمى الغدد الكاذبة. في مناطق ندبات الأنسجة أو التصلب، يمكن أن يتغير نمط نمو الورم، حيث تشكل الخلايا السرطانية ترتيبات ذات صف واحد أو أعشاش صغيرة.
المناعية
المناعية هو اختبار خاص علماء الأمراض يُستخدم هذا الاختبار لتحديد بروتينات معينة في خلايا الورم. يساعد هذا الاختبار في تأكيد تشخيص الورم الغدد الصماء العصبية المتمايز جيدًا ويوفر معلومات حول سلوك الورم.
تنتج معظم الأورام الغدد الصماء العصبية في الأمعاء الدقيقة علامات الغدد الصماء العصبية العامة، مثل كروموجرانين أ و سينابتوفيسين، والتي تساعد علماء الأمراض على تحديد هذه الأورام. ومع ذلك، فإن الأورام المنتجة للسوماتوستاتين أقل احتمالية للتعبير عن الكروموجرانين أ. غالبًا ما تكون الأورام الموجودة في اللفائفي والتي تنتج السيروتونين إيجابية لاختبار سي دي اكس 2 وSSTR2A. يميز تلطيخ الكيراتين، بما في ذلك CK8/18، الأورام الغدد الصماء العصبية عن أنواع الأورام الأخرى، مثل ورم المستقتمات.
درجة منظمة الصحة العالمية
تنقسم الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا في الأمعاء الدقيقة إلى ثلاثة أنواع: الدرجات يعتمد ذلك على سرعة انقسام خلايا الورم. هذه المعلومات مهمة لأن الأورام ذات الدرجة الأعلى (الدرجتين 2 و3) أكثر عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص الورم تحت المجهر.
يقوم علماء الأمراض بقياس عدد الخلايا السرطانية المنقسمة، والتي تسمى الشخصيات الانقساميةلتحديد الدرجة. عادة ما يتم حساب عدد الأشكال الانقسامية في مساحة تبلغ 2 مم2. لتسليط الضوء على الخلايا القادرة على الانقسام، يتم إجراء اختبار خاص يسمى المناعة الكيميائية للخلايا. كي 67 يمكن أيضًا إجراء هذا الاختبار. تُستخدم النتائج لحساب مؤشر الانتشار (نسبة الخلايا السرطانية التي تنتج Ki-67).
- الدرجة 1 (G1): معدل الانقسام الفتيلي أقل من 2 لكل 2 مم2 أو مؤشر Ki-67 أقل من 3%.
- الدرجة 2 (G2): معدل الانقسام الفتيلي بين 2 و 20 لكل 2 مم2 أو مؤشر Ki-67 بين 3٪ و 20٪.
- الدرجة 3 (G3):معدل الانقسام المتساوي أكبر من 20 لكل 2 مم2 أو مؤشر Ki-67 أكبر من 20%.
تمديد الورم
تبدأ الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا في الغشاء المخاطي على السطح الداخلي للأمعاء الدقيقة. ومع نمو الورم، يمكن أن غزا أعمق في جدار العضو.
تتكون الأمعاء الدقيقة من عدة طبقات:
- الغشاء المخاطي:الطبقة الداخلية حيث تبدأ معظم الأورام. يشمل الغشاء المخاطي ظهارة, الصفيحة المخصوصة، والعضلات المخاطية.
- مخاطية:طبقة داعمة تحت الغشاء المخاطي.
- البروبريا العضلية:طبقة عضلية سميكة تساعد الأمعاء الدقيقة على الانقباض.
- سوبيروزا و سيروزا:الطبقات الخارجية التي تحمي الأمعاء الدقيقة وتفصلها عن الأعضاء المجاورة.
عمق غزو من المهم أن نلاحظ أن الأورام التي تمتد إلى عمق جدار الأمعاء الدقيقة تكون أكثر عرضة للانتشار إلى أعضاء أخرى مثل البنكرياس والمعدة والأمعاء الدقيقة. الغدد الليمفاوية. يستخدم امتداد الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).
هوامش
في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.
يقوم علماء الأمراض عادة بتقييم الهوامش بعد إجراء جراحي، مثل استئصال or استئصال، والتي تزيل الورم بأكمله. لا يتم تقييمها عادة بعد خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.
يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق مما إذا كانت الخلايا السرطانية موجودة عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا سرطانية على الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.
المرحلة المرضية
استخدم TNM نظام التدريج يستخدم هذا المصطلح لوصف حجم الورم ومداه (T)، ومدى إصابة العقد الليمفاوية (N)، ووجود نقائل (M). يساعد تحديد المرحلة الأطباء على فهم مدى تقدم الورم، وتوجيه قرارات العلاج، والتنبؤ بالنتائج.
أورام الاثني عشر
- مرحلة الورم (T):
- T1:يغزو الورم الغشاء المخاطي أو الغشاء تحت المخاطي ويبلغ حجمه ≤ 1 سم.
- T2:يغزو الورم العضلات المخصوصة أو يكون حجمه أكبر من 1 سم.
- T3:يغزو الورم البنكرياس أو الأنسجة المحيطة بالبنكرياس.
- T4:يغزو الورم الصفاق أو الأعضاء المجاورة.
- المرحلة العقدية (ن):
- N0:لا يوجد أي انتشار للورم في الغدد الليمفاوية الإقليمية.
- N1:إصابة ورم في الغدد الليمفاوية الإقليمية.
أورام الصائم واللفائفي
- مرحلة الورم (T):
- T1:يغزو الورم الغشاء المخاطي أو الغشاء تحت المخاطي ويبلغ حجمه ≤ 1 سم.
- T2:يغزو الورم العضلات المخصوصة أو يكون حجمه أكبر من 1 سم.
- T3:يغزو الورم الطبقة العضلية المخصوصة تحت المصلية.
- T4:يغزو الورم الصفاق أو الأعضاء المجاورة.
- المرحلة العقدية (ن):
- N0:لا يوجد أي انتشار للورم في الغدد الليمفاوية الإقليمية.
- N1:إصابة الورم في أقل من 12 عقدة ليمفاوية إقليمية.
- N2:إصابة الورم بالكتل المساريقية الكبيرة (> 2 سم) و/أو الرواسب العقدية الواسعة (≥ 12 عقدة)، وخاصة تلك التي تغلف الأوعية المساريقية العلوية.
ما هو تشخيص الشخص الذي تم تشخيصه بورم الغدد الصماء العصبية المتميز في الأمعاء الدقيقة؟
استخدم المراجع بالنسبة للمريض الذي تم تشخيصه بورم الغدد الصماء العصبية المتميز في الأمعاء الدقيقة، يعتمد العلاج على درجة الورم ومرحلته:
- الأورام الموضعية:غالبًا ما يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى الذين يعانون من أورام مقتصرة على الأمعاء الدقيقة 70-100%.
- الأورام المتقدمة:المرضى الذين يعانون من مشاكل بعيدة الانبثاث (على سبيل المثال، إصابة الكبد) لديها معدل بقاء لمدة 5 سنوات بنسبة 35-60%.
عوامل مثل غزو الأوعية الدموية اللمفاوية (انتشار الخلايا السرطانية في الأوعية الدموية أو الليمفاوية) أو غزو العجان (الانتشار إلى الأعصاب) يمكن أن يزيد من خطر تكرار المرض. وعلى الرغم من ذلك، يعيش العديد من المرضى المصابين بالمرض المتقدم لسنوات بسبب النمو البطيء لهذه الأورام.
نحن فخورون بالشراكة مع:
