بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
11 كانون الأول، 2024
تم تصميم هذه المقالة لمساعدتك على فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك فيما يتعلق بالورم الغدد الصماء العصبي المتباين جيدًا في المعدة. يشرح كل قسم جانبًا محددًا من التشخيص وما يعنيه بالنسبة لك.
ما هو ورم الغدد الصم العصبية المتمايز بشكل جيد؟
الورم الغدد الصماء العصبية المتمايز جيدًا (NET) هو نوع من سرطان المعدة يبدأ في خلايا الغدد الصم العصبيةتوجد هذه الخلايا في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك المعدة، وتساعد في تنظيم وظائف مختلفة عن طريق إنتاج الهرمونات. في المعدة، تنشأ هذه الأورام في خلايا الغدد الصماء العصبية المتخصصة التي تنتج هرمونات مثل الهيستامين (مثل خلايا ECL)، أو الجاسترين (مثل خلايا G)، أو السيروتونين (مثل خلايا EC).
ما هي أعراض ورم الغدد الصم العصبية المتمايز بشكل جيد في المعدة؟
لا تسبب معظم الأورام الغدد الصماء العصبية في المعدة أعراضًا ملحوظة، وغالبًا ما يتم اكتشافها أثناء إجراء اختبارات لحالات أخرى في المعدة.
- ترتبط الأورام المنتجة للهيستامين في بعض الأحيان بحالات مثل متلازمة زولينجر إليسون أو فقر الدم الخبيث وقد تسبب آلامًا في المعدة أو انتفاخ البطن أو علامات زيادة إنتاج الحمض.
- نادرًا ما تسبب الأورام المنتجة للسيروتونين متلازمة الكارسينويد، بما في ذلك الاحمرار والإسهال وصعوبة التنفس.
- قد تؤدي الأورام المنتجة للغاسترين إلى زيادة حمض المعدة والقرحة في حالات نادرة.
- يمكن أن تسبب الأورام المتقدمة فقدان الوزن أو الألم أو النزيف.
ما الذي يسبب ورمًا عصبيًا صماويًا متمايزًا جيدًا في المعدة؟
تنقسم الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا في المعدة إلى عدة أنواع بناءً على ارتباطها بحالات مختلفة وأسبابها الكامنة. وتشمل هذه الأورام التي تنشأ من الخلايا الشبيهة بالكروموفين المعوي (ECL)، والخلايا الكروموفين المعوي (EC)، والخلايا G المنتجة للغاسترين. ولكل نوع خصائص وأسباب مميزة.
أورام الغدد الصماء العصبية من النوع 1 المنتجة للهيستامين في الخلايا ECL
ترتبط هذه الأورام بـ التهاب المعدة الضموري المزمن، وهي حالة مناعية ذاتية تلحق الضرر ببطانة المعدة. ويؤدي هذا إلى نقص حمض المعدة وفرط غاسترين الدم (مستويات مرتفعة من الغاسترين)، مما يحفز نمو خلايا ECL ويزيد من خطر تطور الورم. غالبًا ما تكون الأجسام المضادة الذاتية ضد الخلايا الجدارية أو العامل الجوهري موجودة، وقد يصاب بعض المرضى أيضًا بالتهابات خبيثة. فقر دم (نقص فيتامين ب12 الناجم عن نقص العامل الداخلي).
أورام الغدد الصماء العصبية من النوع 2 المنتجة للهيستامين في الخلايا ECL
تحدث هذه الأورام في سياق الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1)، وهي حالة وراثية تسبب أورامًا منتجة للهرمونات في أعضاء مختلفة. في MEN1، يؤدي الورم الغاستريني (الورم الذي ينتج الغاسترين) في الاثني عشر أو البنكرياس إلى فرط غاسترين الدم، مما يحفز نمو خلايا ECL وتكوين الورم.
أورام الغدد الصماء العصبية من النوع 3 المنتجة للهيستامين في الخلايا ECL
تنشأ هذه الأورام بشكل متقطع في أنسجة المعدة الطبيعية (الغشاء المخاطي الأكسيني أو الأنتري) ولا ترتبط بفرط غاسترين الدم أو التهاب المعدة المزمنتميل هذه الأورام إلى التصرف بشكل أكثر عدوانية من الأورام من النوع الأول والنوع الثاني. قد تشمل الأعراض نزيف المعدة (التغوط الأسود) أو الألم أو فقدان الوزن. قد تسبب الحالات المتقدمة مع نقائل الكبد الواسعة النطاق متلازمة الكارسينويد غير النمطية، والتي تشمل الاحمرار وتورم الوجه وصعوبة التنفس.
أورام الخلايا البطانية المنتجة للسيروتونين
لا ينتج هذا النوع النادر من الأورام الصماء العصبية عادة أي أعراض، مما يعني أنه لا يعمل. ومع ذلك، في حالات نادرة، يمكن أن يسبب متلازمة الكارسينويد الكلاسيكية، والتي تتميز بالإسهال والاحمرار وصعوبة التنفس الشبيهة بالربو وارتجاع الصمام ثلاثي الشرفات، وهي مشكلة في صمام القلب.
أورام الخلايا G المنتجة للغاسترين
هذه الأورام عادة ما تكون غير عاملة، ولكن في حالات قليلة، يمكن أن تسبب متلازمة زولينجر إليسون. تؤدي هذه المتلازمة إلى إنتاج مفرط لحمض المعدة، مما يؤدي إلى قرحة المعدة ومضاعفات أخرى. ويستخدم مصطلح الورم الغاستريني المعدي فقط في هذه الحالات الوظيفية، وليس في الأورام المعبرة عن الغاسترين والتي لا تظهر عليها أعراض سريرية.
أين تبدأ هذه الأورام في المعدة؟
يمكن أن تبدأ الأورام الغدد الصماء العصبية في أجزاء مختلفة من المعدة اعتمادًا على نوع الخلايا المعنية:
- تبدأ أورام الخلايا الشبيهة بالكروماتين المعوي (ECL) في الجزء العلوي من المعدة والذي يسمى الجسم أو القاع.
- تتطور أورام الخلايا D وG في الجزء السفلي من المعدة.
- يمكن أن تنشأ أورام الخلايا المعوية الكرومافينية (EC) في كل من الجسم/القاع والجزء السفلي من الغدة.
كيف يتم هذا التشخيص؟
قد يشك طبيبك في إصابتك بورم الغدد الصماء العصبية بناءً على الأعراض أو اختبارات التصوير أو التنظير الداخلي. A خزعة يتم أخذ عينة من المعدة وفحصها تحت المجهر للتأكد من التشخيص. اختبارات خاصة، مثل الكيمياء المناعيةيمكن استخدام هذا الاختبار لتأكيد التشخيص وتحديد خصائص الورم.
المظاهر المجهرية لهذا الورم
عند فحصها تحت المجهر، تتميز الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا بخصائص محددة:
- الأورام المنتجة للهيستامين: يتم تنظيم الخلايا في مجموعات صغيرة أو عوارض ذات لون وردي. السيتوبلازم وجولة نوى.
- الأورام المنتجة للسيروتونين: تشكل أعشاشًا مستديرة من الخلايا المتجانسة.
- الأورام المنتجة للغاسترين: تظهر أنماطًا تشبه الشريط من الخلايا الصغيرة ذات الحد الأدنى السيتوبلازم.
قد يلاحظ أخصائي علم الأمراض أيضًا تغييرات في بطانة المعدة المحيطة، مثل التهاب or تضخم (زيادة نمو الخلايا).
المناعية
المناعية هو اختبار خاص يستخدمه علماء الأمراض للكشف عن بروتينات معينة في خلايا الورم. يتم إجراء هذا الاختبار عادةً لتأكيد تشخيص ورم الغدد الصماء العصبية المتميز من خلال تحديد العلامات العامة الموجودة في خلايا الغدد الصم العصبية، مثل سينابتوفيسين كروموجرانين أ.
على الرغم من أن الأورام الصماء العصبية في المعدة يمكن أن تنتج هرمونات مثل الهيستامين أو السيروتونين أو الجاسترين، إلا أن أخصائيي علم الأمراض نادرًا ما يجرون اختبارات لهذه العلامات الهرمونية المحددة. لا تكون الاختبارات الهرمونية المحددة ضرورية عادةً لاتخاذ قرارات التشخيص أو العلاج. عند إجرائها، قد توفر هذه الاختبارات معلومات إضافية حول نوع الورم ولكنها لا تُدرج عادةً في معظم تقارير علم الأمراض.
درجة منظمة الصحة العالمية
تنقسم الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا في المعدة إلى ثلاثة أنواع: الدرجات يعتمد ذلك على سرعة انقسام خلايا الورم. هذه المعلومات مهمة لأن الأورام ذات الدرجة الأعلى (الدرجتين 2 و3) أكثر عرضة للانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص الورم تحت المجهر.
يقوم علماء الأمراض بقياس عدد الخلايا السرطانية المنقسمة، والتي تسمى الشخصيات الانقساميةلتحديد الدرجة. عادة ما يتم حساب عدد الأشكال الانقسامية في مساحة تبلغ 2 مم2. لتسليط الضوء على الخلايا القادرة على الانقسام، يتم إجراء اختبار خاص يسمى المناعة الكيميائية للخلايا. كي 67 يمكن أيضًا إجراء هذا الاختبار. تُستخدم النتائج لحساب مؤشر الانتشار (نسبة الخلايا السرطانية التي تنتج Ki-67).
- الدرجة 1 (G1): معدل الانقسام الفتيلي أقل من 2 لكل 2 مم2 أو مؤشر Ki-67 أقل من 3%.
- الدرجة 2 (G2): معدل الانقسام الفتيلي بين 2 و 20 لكل 2 مم2 أو مؤشر Ki-67 بين 3٪ و 20٪.
- الدرجة 3 (G3):معدل الانقسام المتساوي أكبر من 20 لكل 2 مم2 أو مؤشر Ki-67 أكبر من 20%.
تمديد الورم
تبدأ الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا في الغشاء المخاطي على السطح الداخلي للمعدة. ومع نمو الورم، يمكن أن غزا أعمق في جدار العضو.
المعدة تتكون من عدة طبقات:
- الغشاء المخاطي:الطبقة الداخلية حيث تبدأ معظم الأورام. يشمل الغشاء المخاطي ظهارة, الصفيحة المخصوصة، والعضلات المخاطية.
- مخاطية:طبقة داعمة تحت الغشاء المخاطي.
- البروبريا العضلية:طبقة عضلية سميكة تساعد المعدة على الانقباض.
- سوبيروزا و سيروزا:الطبقات الخارجية التي تحمي المعدة وتفصلها عن الأعضاء المجاورة.
عمق غزو من المهم أن نلاحظ أن الأورام التي تمتد إلى عمق جدار المعدة تكون أكثر عرضة للانتشار إلى أعضاء أخرى أو الغدد الليمفاوية. يستخدم امتداد الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).
هوامش
في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.
يقوم علماء الأمراض عادة بتقييم الهوامش بعد إجراء جراحي، مثل استئصال or استئصال، والتي تزيل الورم بأكمله. لا يتم تقييمها عادة بعد خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.
يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق مما إذا كانت الخلايا السرطانية موجودة عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.
المرحلة المرضية
إنّ TNM نظام التدريج يصف مدى انتشار الورم ويساعد في توجيه قرارات العلاج:
- مرحلة الورم (T):
- T0:لم يتم العثور على أي ورم.
- T1:الورم صغير ويقتصر على الغشاء المخاطي أو تحت المخاطية.
- T2:الورم يغزو العضلات المخصوصة أو يكون حجمه أكبر من 1 سم.
- T3:ينمو الورم في الطبقة تحت المصلية.
- T4:ينتشر الورم إلى الأنسجة المصليّة أو الأعضاء المجاورة.
- المرحلة العقدية (N):
- N0:لا يوجد سرطان في الغدد الليمفاوية القريبة.
- N1:تم العثور على السرطان في الغدد الليمفاوية القريبة.
ما هو تشخيص الشخص الذي تم تشخيصه بورم الغدد الصماء العصبية المتميز في المعدة؟
إنّ المراجع يعتمد تشخيص ورم الغدد الصماء العصبية في المعدة بشكل جيد على عاملين رئيسيين: درجة مرحلة.
- الصف يشير إلى مدى سرعة انقسام الخلايا السرطانية ونموها. تميل الأورام ذات الدرجة الأعلى (الدرجتان 2 و3) إلى النمو والانتشار بشكل أسرع من الأورام ذات الدرجة المنخفضة (الدرجة 1).
- المرحلة يصف مدى انتشار الورم. الأورام التي تقتصر على جدار المعدة (المرحلة المنخفضة) لها تشخيص أفضل من تلك التي انتشرت إلى العقد الليمفاوية القريبة أو الأعضاء البعيدة (المرحلة العالية).
بشكل عام، تتمتع الأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا والتي تكون منخفضة الدرجة ومنخفضة المرحلة بتوقعات ممتازة، مع انخفاض خطر انتشارها أو تكرارها بعد العلاج. أما الأورام ذات الدرجة الأعلى والمرحلة الأعلى فمن المرجح أن تتطلب علاجات إضافية، مثل الجراحة أو العلاج الطبي، لإدارة المرض بشكل فعال.
نحن فخورون بالشراكة مع:
يتم دعم عملنا بسخاء من خلال:
