الورم السحائي الكشمي: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بواسطة جايسون واسرمان دكتوراه في الطب دكتوراه FRCPC
27 نيسان 2026

الورم السحائي الكشمي هو أكثر أنواع الأورام السحائية عدوانية ، ويُصنف ضمن الدرجة الثالثة وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية. تنشأ الأورام السحائية من الخلايا السحائية في السحايا، وهي طبقات رقيقة من الأنسجة تُغطي وتحمي الدماغ والحبل الشوكي. ومثل جميع الأورام السحائية، فإن الأورام السحائية الكشمية هي أورام تنشأ من الأم الجافية، أي أنها تنمو ملتصقة بها (الطبقة الخارجية الصلبة للسحايا) وتستقر على سطح الدماغ وليس داخله. يُعد هذا الموقع خارج المحور مهمًا لأنه يسمح عادةً بفصل الورم عن الدماغ جراحيًا، وهو ما يظل حجر الزاوية في العلاج. مع ذلك، وعلى عكس الأورام السحائية الأقل درجة، تنمو الأورام السحائية الكشمية بسرعة، وتغزو الدماغ بشكل متكرر، ولديها احتمالية عالية للانتكاس بعد العلاج، وفي حالات نادرة، قد تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

قد ينشأ الورم السحائي الكشمي ككتلة عالية الدرجة منذ البداية - ويُسمى ورمًا سحائيًا كشميًا جديدًا - أو قد يتطور عندما يكتسب ورم سحائي من الدرجة الأولى أو الثانية، الذي تم تشخيصه سابقًا، تغيرات جينية إضافية بمرور الوقت ويتحول إلى ورم أكثر شراسة. هذا التمييز مهم لأن المرضى الذين لديهم تاريخ سابق لورم سحائي منخفض الدرجة، والذين يُخبرون الآن أن الورم قد تطور إلى الدرجة الثالثة، يمرون بحالة سريرية مختلفة عن المرضى الذين تم تشخيصهم بالدرجة الثالثة منذ البداية.

ستساعدك هذه المقالة على فهم نتائج تقرير علم الأمراض الخاص بك، وما يعنيه كل مصطلح وأهميته في رعايتك. للاطلاع على نظرة عامة أشمل حول الورم السحائي، بما في ذلك جميع درجاته وأنواعه النسيجية ومواقعه، راجع المقالة الرئيسية عن الورم السحائي . وللحصول على معلومات حول الورم السحائي من الدرجة الثانية، راجع المقالة الخاصة بالورم السحائي غير النمطي.

ما هي أعراض الورم السحائي الكشمي؟

تعتمد أعراض الورم السحائي الكشمي على مكان نمو الورم وحجمه وسرعة نموه. ولأن الأورام السحائية الكشمية تنمو أسرع من الأورام السحائية من الدرجة الأولى أو الثانية، فإن الأعراض غالباً ما تظهر أو تتفاقم بسرعة أكبر، خلال أيام إلى أسابيع بدلاً من شهور أو سنوات.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• الصداع — غالباً ما تتطور الحالة تدريجياً، وأحياناً تزداد سوءاً في الصباح.
• النوبات — وخاصة بالنسبة للأورام التي تصيب سطح الدماغ.
• ضعف أو خدر في جانب واحد من الجسم — عادة ما يكون على الجانب المقابل للورم.
• تغيرات في الرؤية أو السمع أو الكلام — يعتمد ذلك على موقع الورم والأعصاب أو مناطق الدماغ التي تتعرض للضغط.
• مشاكل التوازن أو صعوبة المشي.
• تغيرات في الشخصية أو السلوك أو الذاكرة — وخاصة مع أورام الفص الجبهي.
• تفاقم سريع للأعراض العصبية — إن وتيرة التدهور الأسرع من المتوقع بالنسبة للورم السحائي قد تدفع إلى إجراء تصوير يكشف عن تكرار أو تحول خبيث.

يمكن أن تنشأ الأورام السحائية الكشمية في أي مكان على طول السحايا. وتشمل المواقع الأكثر شيوعًا تحدبات المخ (السطح الخارجي للدماغ)، والمنجل المخي (الطية الوسطى بين نصفي الدماغ)، وقاعدة الجمجمة، وفي حالات أقل شيوعًا، القناة الشوكية. غالبًا ما يكون استئصال الأورام الموجودة في قاعدة الجمجمة أو بالقرب من الأعصاب والأوعية الدموية الحيوية أكثر صعوبة، مما يؤثر بشكل كبير على العلاج والتنبؤ بمآل المرض.

ما الذي يسبب الورم السحائي اللاأروماتيزمي؟

بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم السحائي الكشمي، لا يُعثر على سبب محدد. ومثل أنواع الأورام السحائية الأخرى، يتطور الورم السحائي الكشمي من خلال سلسلة من التغيرات الجينية التي تتراكم في الخلايا السحائية بمرور الوقت. ويميل الورم السحائي الكشمي إلى امتلاك أكثر السمات الجينية تعقيدًا بين درجات الأورام السحائية، وغالبًا ما يشمل طفرات متعددة، وتغيرات في عدد النسخ، وتغيرات كروموسومية واسعة النطاق.

من المعروف أن هناك عدة عوامل تزيد من المخاطر:

• الإشعاع المؤين — إن التعرض السابق للإشعاع في الرأس، وخاصة بجرعات عالية أو في مرحلة الطفولة، يزيد من خطر الإصابة بالورم السحائي ويرتبط بأورام ذات درجة أعلى.
• ورم سحائي سابق منخفض الدرجة — ينشأ جزء كبير من أورام السحايا الكشمية من التحول الخبيث لورم تم تشخيصه سابقًا من الدرجة الأولى أو الثانية. ولذلك، فإن المتابعة طويلة الأمد بعد تشخيص أي ورم سحائي أمر بالغ الأهمية.
• الجنس الذكري — بخلاف أورام السحايا من الدرجة الأولى، والتي هي أكثر شيوعًا عند النساء، فإن أورام السحايا الكشمية أكثر شيوعًا بقليل عند الرجال.

يتطور عدد قليل من الأورام السحائية الكشمية في سياق حالة وراثية. تنجم الحالات الوراثية عن تغير جيني موجود في كل خلية من خلايا الجسم منذ الولادة، ويمكن أن ينتقل من الآباء إلى الأبناء. تشمل الحالات الوراثية المرتبطة بالورم السحائي الكشمي ما يلي:

• الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF2) — ناتج عن تغيير في NF2 الجين. غالبًا ما يصاب الأشخاص المصابون بـ NF2 بأورام سحائية متعددة من جميع الدرجات، وأورام شفانية دهليزية، وأورام أخرى في الجهاز العصبي، وعادة ما يكون ذلك في سن أصغر من الحالات المتفرقة.
• متلازمة الاستعداد للأورام BAP1 — ناتج عن تغيير في BAP1 يُهيئ هذا الجين للإصابة بأورام سحائية من نوع رابدويد وأورام سحائية عالية الدرجة، بالإضافة إلى ورم المتوسطة، وسرطان الجلد والعين، وسرطان الكلى. عند اكتشاف فقدان بروتين BAP1 في الورم، يُنصح بإجراء فحص جيني.

يوصى بإجراء الاختبارات الجينية الجرثومية (الوراثية) والاستشارة الوراثية عندما يكون لدى المريض أورام سحائية متعددة، أو عندما يتم تشخيص ورم سحائي كشمي في سن مبكرة، أو عندما تحدد الاختبارات الجزيئية للورم فقدان BAP1 أو سمات أخرى تشير إلى حالة وراثية.

ما مدى شيوع الورم السحائي اللاأروماتيزمي؟

الورم السحائي الكشمي نادر الحدوث، إذ يُمثل ما يقارب 1-3% من جميع الأورام السحائية. ولأن الورم السحائي نفسه هو أكثر أورام الدماغ الأولية شيوعًا لدى البالغين، فإن حتى هذه النسبة الصغيرة تُترجم إلى عدد كبير من المرضى سنويًا. يمكن أن يظهر الورم السحائي الكشمي في أي عمر، ولكنه يُشخص غالبًا لدى البالغين فوق سن الخمسين. وهو أكثر شيوعًا بقليل لدى الرجال منه لدى النساء.

كيف يتم التشخيص؟

يبدأ تشخيص الورم السحائي الكشمي عادةً عندما يكشف التصوير الدماغي - وغالبًا ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) - عن وجود كتلة في الأم الجافية ذات خصائص تشير إلى ورم عالي الدرجة. في التصوير بالرنين المغناطيسي، تظهر الأورام السحائية الكشمية عادةً على شكل كتل ملتصقة بالأم الجافية، وتتميز بكثافة عالية في التباين. وبالمقارنة مع الأورام السحائية منخفضة الدرجة، فإنها أكثر عرضة لإظهار حدود غير منتظمة أو مفصصة، ودليل على غزو الدماغ (حيث يمتد الورم إلى أنسجة الدماغ الكامنة)، وتورم بارز حول الورم (وذمة)، ومناطق داخلية من النخر (أنسجة ميتة) تظهر كمناطق غير معززة داخل الورم. قد يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن تكلس الورم أو تآكل عظم الجمجمة المغطي له. على الرغم من أن هذه الخصائص التصويرية تشير إلى ورم عالي الدرجة، إلا أنه لا يمكن تحديد درجة الورم إلا بفحص نسيج الورم تحت المجهر.

يتم تأكيد التشخيص بعد فحص عينة من الأنسجة بواسطة أخصائي علم الأمراض . في معظم الحالات، تُؤخذ عينة الأنسجة أثناء الجراحة لاستئصال الورم. يقوم جراح الأعصاب بفتح الجمجمة من خلال عملية فتح الجمجمة، ويزيل أكبر قدر ممكن من الورم الذي يمكن استئصاله بأمان. عندما يتعذر استئصال الورم بأمان - على سبيل المثال، لأنه يقع في عمق الجمجمة أو يحيط بأعصاب وأوعية دموية حيوية - تُجرى خزعة تجسيمية أصغر حجماً للحصول على كمية كافية من الأنسجة للتشخيص والاختبارات الجزيئية.

تحت المجهر، يُظهر الورم السحائي الكشمي سمات ورم خبيث واضح. تُظهر الخلايا تَشَوُّهًا خلويًا واضحًا، أي أن النوى كبيرة، وتختلف اختلافًا كبيرًا في الشكل والحجم، وغالبًا ما تحتوي على نويات بارزة جدًا (تراكيب صغيرة كثيفة داخل النواة). يكون النشاط الانقسامي مرتفعًا، ويُعرَّف وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 بأنه 12.5 انقسامًا خلويًا أو أكثر لكل مليمتر مربع (مُوحَّد من العتبة القديمة البالغة 20 انقسامًا لكل 10 مجالات مجهرية عالية التكبير لتقليل التباين بين المجاهر). يُعد النخر - مناطق موت الخلايا السرطانية - شائعًا وغالبًا ما يكون واسع النطاق. عادةً ما يغزو الورم أنسجة المخ الكامنة. في بعض الأورام السحائية الكشمية، تفقد الخلايا الكثير من مظهرها الطبيعي لدرجة أن الورم يُشبه أنواعًا أخرى من السرطان العدواني، مثل السرطانة أو الساركوما. في هذه الحالات، يُعد الفحص المناعي النسيجي ضروريًا لتأكيد الأصل السحائي للورم.

لتأكيد التشخيص، يستخدم أخصائي علم الأمراض تقنية الكيمياء النسيجية المناعية (وهي فحص مخبري يستخدم الأجسام المضادة للكشف عن بروتينات محددة في خلايا الورم). يُعد مستقبل السوماتوستاتين SSTR2A، الذي يُعبر عنه باستمرار في الخلايا السحائية، المؤشر الأكثر فائدة لتأكيد التشخيص. كما تكون نتائج EMA والفيمينتين إيجابية عادةً، على الرغم من أن تعبير EMA قد يكون أضعف في الأورام عالية الدرجة. يرتفع مستوى Ki-67، وهو مؤشر على سرعة انقسام خلايا الورم، بشكل ملحوظ في الورم السحائي الكشمي، مما يدعم تصنيفه عالي الدرجة. يُعد الاختبار الجزيئي، الموصوف في قسم المؤشرات الحيوية أدناه، جزءًا روتينيًا من التقييم.

درجة منظمة الصحة العالمية

يُصنف الورم السحائي الكشمي دائمًا ضمن الدرجة الثالثة وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، وهي أعلى درجة تُمنح للأورام السحائية. يُصنف الورم السحائي ضمن الدرجة الثالثة عندما يُظهر خصائص مجهرية خبيثة بشكل واضح، وأهمها عدد الانقسامات الخلوية الذي يبلغ 12.5 انقسامًا أو أكثر لكل مليمتر مربع، وتغيرًا ملحوظًا في خلايا الورم، وعادةً ما يكون مصحوبًا بنخر وغزو للدماغ. كما يُمكن تصنيف الورم ضمن الدرجة الثالثة عند تحديد طفرة في مُحفز جين TERT أو حذف متماثل للجينين CDKN2A و/أو CDKN2B بواسطة الاختبارات الجزيئية، حتى وإن كانت الخصائص المجهرية تُشير إلى الدرجة الثانية. هذا يعني أن الدرجة النهائية للورم قد لا تُحدد في بعض الأحيان إلا بعد توفر نتائج الاختبارات الجزيئية.

من المهم فهم أن التمييز بين الدرجة الثانية والثالثة ليس دائمًا واضحًا تمامًا في الممارسة السريرية، إذ تتداخل خصائص بعض الأورام بين الدرجتين، وقد تكون النتائج الجزيئية هي العامل الحاسم. يجب أن يوثق تقرير علم الأمراض المعايير المحددة التي أدت إلى تصنيف الورم في الدرجة الثالثة، سواء أكانت الخصائص المجهرية وحدها، أم النتائج الجزيئية وحدها، أم كليهما.

مدى الاستئصال (درجة سيمبسون)

في حالة الورم السحائي الكشمي، يُعد مدى الاستئصال الجراحي أحد أقوى المؤشرات على مآل الحالة، ويحدد بشكل مباشر مدى إلحاح ونوع العلاج الإشعاعي الموصى به لاحقًا. غالبًا ما تصف تقارير علم الأمراض والعمليات الجراحية مدى الاستئصال باستخدام مقياس سيمبسون، وهو مقياس من خمس نقاط، حيث تشير الأرقام الأقل إلى استئصال أكثر اكتمالًا.

• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — استئصال كامل للورم مع الأم الجافية الملتصقة به وأي عظم مصاب.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — الاستئصال الكامل للورم، مع كيّ (كي) الأم الجافية الملتصقة.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — إزالة الورم بالكامل، ولكن يتم ترك الأم الجافية الملتصقة في مكانها دون علاج.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — استئصال جزئي للورم.
• الصف الخامس في مدرسة سيمبسون — الخزعة أو تخفيف الضغط فقط.

نظراً لارتفاع معدلات عودة الأورام السحائية الكشمية حتى بعد الجراحة الأكثر شمولاً، يُفضّل بشدة إجراء استئصال من الدرجة الأولى أو الثانية وفقاً لتصنيف سيمبسون، متى كان ذلك ممكناً بأمان. أما بالنسبة لأورام قاعدة الجمجمة أو الأورام التي تصيب الجيوب الوريدية والأعصاب الحيوية، فغالباً ما يكون الاستئصال الكامل غير ممكن، ويُعدّ الاستئصال الجزئي المخطط له متبوعاً بالعلاج الإشعاعي هو النهج القياسي.

الاختبارات الحيوية والجزيئية

يُعدّ الاختبار الجزيئي جزءًا أساسيًا من التقييم التشخيصي لكل ورم سحائي كشمي. وتؤكد نتائجه درجة الورم، وتصف سلوكه البيولوجي، وتحدد السمات التي قد تشير إلى حالة وراثية، وفي بعض الحالات تكشف عن أهداف للتجارب السريرية.

طفرة محفز TERT

تؤدي الطفرات في منطقة مُحفِّز جين TERT إلى زيادة نشاط التيلوميراز، مما يسمح للخلايا السرطانية بالانقسام إلى ما لا نهاية. وتُوجد هذه الطفرات في حوالي 20-25% من أورام السحايا من الدرجة الثالثة، وهي نسبة أعلى بكثير من تلك الموجودة في أورام الدرجة الأولى أو الثانية. وتُعدّ هذه الطفرات أحد التغيرين الجزيئيين اللذين يُمكنهما تصنيف الورم تلقائيًا ضمن الدرجة الثالثة بغض النظر عن مظهره المجهري. ويرتبط وجودها بفترة أقصر لعودة الورم وانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة. ويتم إجراء الاختبار باستخدام تقنية تسلسل الحمض النووي المُستهدف.

CDKN2A و CDKN2B

يُعدّ كلٌّ من CDKN2A و CDKN2B جيناتٍ كابحةً للأورام. عند فقدان نسختي أيٍّ من هذين الجينين (حذف متماثل)، تنقسم الخلايا بسهولة أكبر، ويصبح الورم عدوانيًا. يُعدّ الحذف المتماثل لـ CDKN2A و/أو CDKN2B ثاني تغيير جزيئي يُمكن أن يُصنّف الورم من الدرجة الثالثة، ويُلاحظ في نسبة كبيرة من أورام السحايا الكشمية. يُجرى الاختبار باستخدام تقنية التسلسل الجيني من الجيل التالي مع تحليل عدد النسخ أو التهجين الموضعي الفلوري (FISH). يُمكن أن يكون فقدان بروتين p16 في الفحص المناعي النسيجي مؤشرًا بديلًا لحذف CDKN2A.

BAP1

يُعدّ جين BAP1 جينًا كابحًا للأورام، يشارك في تنظيم الكروماتين وإصلاح الحمض النووي. يرتبط فقدان بروتين BAP1 في الفحص المناعي النسيجي بظهور شكلٍ شبيهٍ بالخلايا العضلية المخططة، وسلوكٍ عدواني، وارتفاعٍ ملحوظٍ في خطر النكس. ولأنّ فقدان BAP1 قد يُشير إلى وجود متلازمة استعدادٍ وراثيٍّ كامنةٍ لأورام BAP1 - والتي تزيد أيضًا من خطر الإصابة بورم المتوسطة، وسرطان الجلد العيني، وسرطان الكلى - يُوصى بإجراء اختبارٍ جينيٍّ عند اكتشاف فقدان BAP1 في ورمٍ سحائيّ.

فقدان H3K27me3

يُعدّ H3K27me3 تعديلًا كيميائيًا على بروتين الهيستون، يُساعد في تنظيم التعبير الجيني. لا يُعتبر فقدان بروتين H3K27me3 في الفحص المناعي النسيجي معيارًا رسميًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، ولكنه مؤشر تنبؤي هام: إذ تتميز الأورام السحائية التي فقدت H3K27me3 بفترة أقصر لعودة الورم، ومعدل بقاء إجمالي أسوأ مقارنةً بتلك التي احتفظت به. قد يُشير تقرير علم الأمراض إلى أن H3K27me3 موجود أو مفقود.

NF2

تُعدّ طفرات جين NF2 أكثر التغيرات الجينية شيوعًا في جميع درجات الورم السحائي. لا يُغيّر وجودها درجة الورم بمفردها، ولكن يتم الإبلاغ عنها بشكل روتيني كجزء من التحليل الجزيئي، وقد تدفع إلى التفكير في إجراء اختبارات جينية عند وجود سمات الورم الليفي العصبي من النوع الثاني.

تغيرات جزيئية أخرى

غالبًا ما تحمل الأورام السحائية الكشمية تغيرات إضافية في الجينات المشاركة في إعادة تشكيل الكروماتين والتحكم في دورة الخلية، بما في ذلك PBRM1 و ARID1B وغيرها. وتُعدّ حالات فقدان الكروموسومات واسعة النطاق - لا سيما الكروموسومات 1p و10 و14q - شائعة، وتساهم في التركيب الجزيئي المعقد لأورام الدرجة الثالثة. ويمكن رصد هذه النتائج في لوحات التسلسل الجيني من الجيل التالي، وهي ذات صلة بفهم بيولوجيا الورم، على الرغم من أنها لا تُغيّر العلاج حاليًا خارج نطاق التجارب السريرية.

ملف تعريف مثيلة الحمض النووي

يقارن تحليل مثيلة الحمض النووي نمط مثيلة الورم بقاعدة بيانات مرجعية ضخمة، ويمكنه تحديد مجموعات المخاطر الجزيئية التي تتنبأ بتكرار الإصابة بدقة أكبر من تصنيف منظمة الصحة العالمية وحده. ويُستخدم هذا الاختبار بشكل متزايد في المراكز المتخصصة لتوصيف أورام السحايا عالية الدرجة، وحسم الحالات الحدية، وتحديد المرضى المناسبين لتجارب سريرية محددة.

للحصول على مزيد من المعلومات حول المؤشرات الحيوية والاختبارات الجزيئية لجميع أنواع السرطان، تفضل بزيارة قسم المؤشرات الحيوية والاختبارات الجينية.

ما هو التكهن؟

يُعدّ الورم السحائي الكشمي أسوأ أنواع الأورام السحائية من حيث التنبؤ بالشفاء. فحتى مع الجراحة المكثفة والعلاج الإشعاعي، غالبًا ما يعود الورم، بل ويتكرر عدة مرات، وبفترات زمنية أقصر بين كل عودة. ويبلغ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص حوالي سنتين إلى ثلاث سنوات. أما معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات فيبلغ حوالي 30-40%، مع العلم أن النتائج تختلف اختلافًا كبيرًا تبعًا لمدى اكتمال الجراحة، والخصائص الجزيئية، وعمر المريض، وحالته الصحية العامة.

ترتبط عدة سمات بنتائج أسوأ:

• استئصال جراحي غير كامل — يرتبط استئصال الورم من الدرجة الثالثة أو الرابعة وفقًا لتصنيف سيمبسون بفترة أقصر بكثير لعودة الورم مقارنة بالاستئصال الكامل للورم.
• تيرت طفرة المحفز — يرتبط بانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة حتى بين أورام الدرجة الثالثة.
• متماثل CDKN2A/B حذف — يرتبط ذلك أيضاً بمسار سريري عدواني.
• فقدان H3K27me3 — يتنبأ بتكرار المرض في وقت مبكر.
• فقدان BAP1 — يرتبط ذلك بالتشكل الشبيه بالخلايا العضلية المخططة والسلوك العدواني.
• موقع قاعدة الجمجمة — يجعل الإزالة الكاملة أقل إمكانية.
• التحول الخبيث من ورم سابق منخفض الدرجة — تميل الأورام المتحولة المتكررة إلى امتلاك خصائص جزيئية معقدة وقد تكون أكثر مقاومة للعلاج من أورام الدرجة الثالثة الجديدة.
• التقدم في السن وضعف الصحة العامة — تقليل القدرة على تحمل الجراحة العدوانية والعلاج الإشعاعي.

على الرغم من خطورة التشخيص، إلا أن العلاج يُطيل فترة البقاء على قيد الحياة بشكل ملحوظ، ويُمكنه السيطرة على الأعراض لفترات طويلة. وتُساهم التطورات في تقنيات العلاج الإشعاعي، والأساليب الجراحية، والتجارب السريرية المتزايدة للعلاجات الموجهة والمناعية، في توسيع الخيارات المتاحة للمرضى.

ماذا يحدث بعد التشخيص؟

يُدار الورم السحائي الكشمي بواسطة فريق متعدد التخصصات يضم عادةً جراح أعصاب، وأخصائي أورام عصبية، وأخصائي علاج إشعاعي للأورام، وأخصائي علم أمراض عصبية، وأخصائي أشعة عصبية. وقد يضم الفريق أيضًا طبيب أعصاب لإدارة النوبات، وطبيب عيون عصبي للأورام القريبة من العصب البصري، وأخصائي غدد صماء للأورام القريبة من الغدة النخامية، وأخصائيي تأهيل، وأخصائيي رعاية تلطيفية، والتي غالبًا ما تُقدم مبكرًا بالتزامن مع العلاج الفعال الموجه للسرطان. ويُستعان بأخصائي علم الوراثة أو مستشار وراثي عند الاشتباه في وجود حالة وراثية.

العمليات الجراحية

يُعدّ الاستئصال الجراحي الآمن قدر الإمكان الخطوة الأولى في العلاج، وهو العامل الأهمّ الذي يؤثر على خطر عودة الورم. ويُعتبر استئصال الورم من الدرجة الأولى أو الثانية وفقًا لتصنيف سيمبسون - أي الاستئصال الكامل، بما في ذلك الأم الجافية الملتصقة - هو الهدف المنشود كلما أمكن تحقيقه بأمان. أما بالنسبة لأورام قاعدة الجمجمة، أو الأورام التي تصيب الجيوب الأنفية الجافية أو الأعصاب القحفية الحيوية، فإنّ الاستئصال الجزئي المخطط له، متبوعًا بالعلاج الإشعاعي، هو النهج القياسي. وغالبًا ما يُنظر في إعادة الجراحة عند عودة الورم، إذا سمح موقع الورم والحالة العامة للمريض بذلك.

العلاج الإشعاعي

يُوصى بالعلاج الإشعاعي لجميع المرضى تقريبًا المصابين بالورم السحائي الكشمي، بغض النظر عن مدى الاستئصال الجراحي، نظرًا لارتفاع خطر عودة الورم حتى بعد الاستئصال الكامل. ويمكن إعطاء الإشعاع بطريقتين رئيسيتين:

• الإشعاع المجزأ — يتم إعطاء جرعات صغيرة متعددة على مدى عدة أسابيع، عادةً إلى موضع الورم والهامش المحيط به. هذا هو النهج القياسي لمعظم الأورام السحائية الكشمية، وخاصة الأورام الكبيرة أو تلك القريبة من الأعضاء الحيوية حيث يكون توزيع الجرعة مهمًا.
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية — جرعة واحدة عالية من الإشعاع المركز جداً تُعطى في جلسة واحدة. تُستخدم للأورام المتبقية الصغيرة أو للمرض المتكرر في موقع مناسب.

بالنسبة للمرضى الذين يعود الورم لديهم بعد العلاج الإشعاعي الأولي، قد يُنظر في إعادة العلاج الإشعاعي بناءً على الجرعة السابقة، والمدة الزمنية المنقضية منذ العلاج السابق، وقرب الأعضاء الحيوية. ويتطلب هذا القرار تخطيطًا دقيقًا مع أخصائي علاج الأورام بالإشعاع.

العلاج المنهجي

لا يوجد حاليًا أي علاج جهازي معتمد كعلاج قياسي لورم السحايا الكشمي. في حالات المرض المتكرر الذي لا يمكن السيطرة عليه بالجراحة أو العلاج الإشعاعي، تشمل الخيارات المستخدمة أحيانًا بيفاسيزوماب (دواء يقلل من نمو الأوعية الدموية للورم)، ونظائر السوماتوستاتين، والهيدروكسي يوريا، والإنترفيرون ألفا، على الرغم من أن الأدلة على فعالية هذه العوامل محدودة. تجري حاليًا تجارب سريرية لاختبار العلاجات الموجهة، والعلاج المناعي (بما في ذلك مثبطات نقاط التفتيش المناعية)، والمجالات العلاجية للأورام (TTFields)، وهي تمثل المسار الأكثر واعدة للمرضى الذين يعانون من مرض متكرر أو مقاوم للعلاج. يُعد الاختبار الجزيئي للورم - بما في ذلك حالة مُحفز TERT ، وحذف CDKN2A/B ، وحالة BAP1، والتسلسل الجيني الشامل من الجيل التالي - مهمًا لتحديد أهلية المرضى لهذه التجارب.

متابعة

يُعدّ المتابعة الدقيقة طويلة الأمد باستخدام فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي المنتظمة أمرًا بالغ الأهمية لجميع مرضى الورم السحائي الكشمي. ونظرًا لارتفاع معدلات عودة هذه الأورام، يُجرى التصوير عادةً كل 3-4 أشهر خلال السنتين الأوليين بعد العلاج، مع تعديل المواعيد بناءً على استقرار الحالة ومستوى الخطورة. ويتولى الفريق متعدد التخصصات إدارة الآثار طويلة الأمد للورم وعلاجه، بما في ذلك النوبات، والتغيرات الإدراكية، والتأثيرات الهرمونية، والآثار المتأخرة للإشعاع. وتُشكّل الرعاية التلطيفية، التي تُركّز على إدارة الأعراض، وتحسين جودة الحياة، والدعم النفسي والروحي، جزءًا أساسيًا من الرعاية منذ التشخيص وحتى نهاية العمر.

أسئلة لطرح طبيبك

• هل هذا ورم سحائي كشمي جديد، أم أن ورمًا سحائيًا سابقًا منخفض الدرجة قد تحول إلى الدرجة 3؟
• ما هي السمات المجهرية والجزيئية التي أدت إلى تشخيص الدرجة الثالثة؟ هل كان ذلك بسبب ارتفاع النشاط الانقسامي، أم... تيرت طفرة المحفز، CDKN2A/B حذف، أم مزيج من الاثنين؟
• ما هي درجة سيمبسون لجراحتي؟ هل تم استئصال الورم بالكامل، بما في ذلك الأم الجافية الملتصقة به؟
• هل يوجد أي ورم متبقٍ ظاهر في صور ما بعد الجراحة؟
• هل تم تحديد أي سمات جزيئية عالية الخطورة، مثل فقدان BAP1 أو فقدان H3K27me3؟
• هل توصي بالعلاج الإشعاعي، وإذا كان الأمر كذلك، فما نوعه - الإشعاع المجزأ أو الجراحة الإشعاعية التجسيمية - وإلى أي منطقة؟
• هل ينبغي إحالتي إلى استشارة وراثية أو إجراء فحص جيني للخلايا الجرثومية؟
• هل توجد تجارب سريرية متاحة لملفي الجزيئي، وهل ينبغي إحالتي إلى مركز متخصص؟
• كم مرة سأحتاج إلى إجراء فحوصات الرنين المغناطيسي، وما الذي ستراقبونه؟
• ما هي الأعراض التي يجب أن أراقبها والتي قد تشير إلى نمو الورم أو عودته؟
• كيف سيتم التعامل مع أي نوبات صرع، وهل سأكون قادراً على القيادة؟
• ما هي الآثار المتوقعة للإشعاع على الوظائف الإدراكية، وهل هناك استراتيجيات لتقليلها؟
• متى يُنظر في إجراء جراحة متكررة أو إعادة تشعيع في حالة عودة الورم؟
• ما هي خدمات الرعاية الداعمة والرعاية التلطيفية المتاحة، ومتى يجب علينا اللجوء إلى الرعاية التلطيفية؟

للحصول على مزيد من المعلومات حول هذا الموقع، تواصل معنا على [email protected].