مرض مرتبط بـ IgG4

مرض مرتبط بـ IgG4 هو حالة من أمراض المناعة الذاتية النادرة حيث يصبح الجهاز المناعي مفرط النشاط ويهاجم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة في الجسم. يمكن أن يؤثر على العديد من الأعضاء، بما في ذلك البنكرياس والغدد اللعابية والقنوات الصفراوية والكلى والعقد الليمفاوية. يُطلق على هذا المرض اسم "مرتبط بـ IgG4" لأنه مرتبط بمستويات متزايدة من جسم مضاد محدد يسمى IgG4. يمكن أن تسبب هذه الحالة التهابوالتورم والتندب، مما يؤدي إلى مجموعة من الأعراض اعتمادًا على الجزء المصاب من الجسم. التشخيص المبكر والعلاج مهمان لمنع الضرر الدائم للأعضاء المصابة.

ما هو IgG4؟

IgG4 هو نوع من البروتين يسمى المناعيIgG4 هو أحد أنواع الغلوبولينات المناعية الموجودة في الدم، وعادة ما يلعب دورًا في تنظيم استجابات الجهاز المناعي لتجنب المبالغة في رد الفعل تجاه المواد غير الضارة. تساعد الأجسام المضادة جسمك على مكافحة العدوى من خلال التعرف على البكتيريا والفيروسات وغيرها من الغزاة الأجانب ومهاجمتها.

كيف يختلف IgG4 عن الغلوبولينات المناعية الأخرى؟

هناك خمسة أنواع رئيسية من الغلوبولينات المناعية: IgG وIgA وIgM وIgE وIgD. IgG هو النوع الأكثر شيوعًا، وينقسم إلى أربعة أنواع فرعية: IgG1 وIgG2 وIgG3 وIgG4. IgG4 فريد من نوعه لأنه لا ينشط أجزاء معينة من الجهاز المناعي بقوة مثل الغلوبولينات المناعية الأخرى. هذه الميزة تجعل IgG4 مهمًا للحد من التهاب ومنع ردود الفعل المناعية غير الضرورية. ومع ذلك، في بعض الحالات، ينتج الجسم كميات كبيرة من IgG4، مما قد يؤدي إلى الإصابة بالأمراض.

ما هي الحالات المرتبطة بزيادة إنتاج IgG4؟

ترتبط زيادة مستويات IgG4 بحالة تسمى مرض مرتبط بـ IgG4. وهي حالة من أمراض المناعة الذاتية النادرة حيث يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة الطبيعية في الجسم عن طريق الخطأ. ويمكن أن تؤثر على العديد من الأعضاء المختلفة، بما في ذلك البنكرياس والغدد اللعابية والقنوات الصفراوية والكلى والعقد الليمفاوية. ويمكن أيضًا ملاحظة زيادة مستويات IgG4 في حالات أخرى، مثل أنواع معينة من السرطان والالتهابات، ولكن في هذه الحالات، لا تكون سببًا للمرض.

تشمل الحالات المحددة المرتبطة بـ IgG4 ما يلي:

• التهاب الغدد اللعابية المرتبط بـ IgG4:تورم والتهاب الغدد اللعابية.
• التهاب البنكرياس المرتبط بـ IgG4:التهاب البنكرياس، والذي يسبب في كثير من الأحيان آلام في البطن ومشاكل في الجهاز الهضمي.
• التهاب القناة الصفراوية المرتبط بـ IgG4:التهاب وتضييق القنوات الصفراوية، مما قد يؤدي إلى الإصابة باليرقان.
• تليف خلف الصفاق مرتبط بـ IgG4:سماكة وتندب الأنسجة في المنطقة خلف تجويف البطن.
• مرض المدار المرتبط بـ IgG4:التهاب حول العينين، مما يؤدي إلى تورم ومشاكل في الرؤية.
• التهاب الكلية المرتبط بـ IgG4:التهاب الكلى الذي قد يؤدي إلى ضعف وظائف الكلى.

ما هي أعراض مرض IgG4؟

تعتمد أعراض مرض مرتبط بـ IgG4 على الجزء المصاب من الجسم. تشمل الأعراض الشائعة التورم أو الكتل التي قد يخطئ البعض في تشخيصها على أنها سرطان، أو الألم، أو خلل في العضو المصاب. على سبيل المثال، إذا كانت الغدد اللعابية مصابة، فقد يلاحظ الشخص تورم الوجه أو صعوبة في البلع. عندما يتأثر البنكرياس، قد تشمل الأعراض آلام البطن أو اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).

كيف يقوم الأطباء باختبار الأمراض المرتبطة بـ IgG4؟

يستخدم الأطباء مجموعة من اختبارات الدم ودراسات التصوير والأنسجة الخزعات لتشخيص المرض المرتبط بـ IgG4. يمكن لاختبارات الدم قياس مستويات IgG4 في الدم، والتي غالبًا ما تكون مرتفعة في هذه الحالة. يمكن لدراسات التصوير، مثل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، أن تظهر أعضاء متورمة أو تالفة. عادة ما تكون هناك حاجة إلى خزعة، حيث يتم أخذ قطعة صغيرة من الأنسجة وفحصها تحت المجهر، لتأكيد التشخيص. إخصائي علم الأمراض سيبحث عن سمات محددة تشير إلى مرض مرتبط بـ IgG4 وقد يختبر أيضًا الأنسجة بحثًا عن IgG4 باستخدام تقنية خاصة تسمى الكيمياء المناعية.

ما هي بعض السمات المجهرية لمرض مرتبط بـ IgG4؟

تحت المجهر، غالبًا ما تظهر الأنسجة المصابة بأمراض مرتبطة بـ IgG4 التهاب والندبات. يتكون الالتهاب من العديد من الخلايا المناعية، بما في ذلك خلايا البلازما، والتي تنتج أجسامًا مضادة مثل IgG4. ومن السمات الرئيسية للمرض المرتبط بـ IgG4 وجود عدد كبير من خلايا البلازما التي تنتج IgG4. إخصائي علم الأمراض يمكن تأكيد ذلك من خلال الأداء الكيمياء المناعية لتلوين الأنسجة لـ IgG4. ميزة أخرى هي تليف، أو التندب، مما قد يؤدي إلى تصلب الأنسجة المصابة وفقدان وظيفتها الطبيعية.

إن فهم دور IgG4 في تقرير علم الأمراض الخاص بك يمكن أن يوفر رؤى مهمة حول تشخيصك ويوجه خطة العلاج الخاصة بك. إذا كانت لديك أسئلة حول تقرير علم الأمراض الخاص بك، فتحدث إلى طبيبك للحصول على مزيد من المعلومات.