A ورم الغدد الصماء العصبية (NET) هو نوع من السرطان يبدأ من الخلايا العصبية الصماوية. وهي خلايا متخصصة تجمع بين خصائص الخلايا العصبية والخلايا المنتجة للهرمونات، وتساعد على تنظيم وظائف الجسم المهمة من خلال إفراز الهرمونات استجابةً لإشارات الجهاز العصبي. تنتشر الخلايا العصبية الصماوية في جميع أنحاء الجسم، مما يعني أن الأورام العصبية الصماوية يمكن أن تبدأ في أماكن مختلفة.
تُوجد أورام الغدد الصماء العصبية بشكل شائع في الجهاز الهضمي، بما في ذلك المعدة والأمعاء الدقيقة والزائدة الدودية والقولون، بالإضافة إلى البنكرياس والرئتين. كما يمكن أن تتطور في الغدة الدرقية والغدد الكظرية والجلد ومناطق أخرى. وحسب مكان بداية الورم وسلوكه، قد ينمو ببطء على مدى سنوات عديدة أو ينتشر بسرعة إلى أجزاء أخرى من الجسم.
يمكن أن تكون أورام الغدد الصماء العصبية إما جيدة التمايز، أي أن خلاياها تبدو مشابهة لخلايا الغدد الصماء العصبية الطبيعية وتميل إلى النمو ببطء، أو ضعيفة التمايز، أي أن خلاياها تبدو غير طبيعية للغاية وتميل إلى النمو بشكل أكثر عدوانية. تساعد درجة الورم الأطباء على التنبؤ بكيفية تطوره وكيفية علاجه.
نعم. تُعتبر جميع أورام الغدد الصماء العصبية خبيثة، أو سرطانية، نظرًا لإمكانية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع ذلك، قد يختلف معدل نموها وسلوكها اختلافًا كبيرًا. تنمو بعض أورام الغدد الصماء العصبية ببطء شديد وقد لا تنتشر لسنوات عديدة. بينما تنمو أورام أخرى بسرعة وتتطور بشكل أكثر عدوانية.
تساعد درجة الورم، والتي تعتمد على مدى سرعة نمو الخلايا وانقسامها، في التنبؤ بكيفية سلوك الورم.
يتم تصنيف الأورام الغدد الصماء العصبية على أساس خصائصها المجهرية ومعدل نموها وموقعها في الجسم.
تبدو هذه الأورام مشابهةً للخلايا الصماء العصبية الطبيعية عند فحصها تحت المجهر. وتُقسّم إلى ثلاث درجات:
الدرجة 1 (G1) - بطيئة النمو
الدرجة 2 (G2) - نمو معتدل
الدرجة 3 (G3) - سريعة النمو ولكنها لا تزال متمايزة بشكل جيد
على المدى ورم سرطاني يستخدم أحيانًا لوصف ورم الغدد الصماء العصبية المتمايز جيدًا في الرئتين.
هذا سرطانٌ شديدُ الخطورة، يتكوّن من خلايا شاذة وسريعة النمو. هناك نوعان رئيسيان:
سرطان الغدد الصماء العصبية ذو الخلايا الصغيرة - أكثر شيوعًا في الرئتين، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم.
سرطان الغدد الصماء العصبية ذو الخلايا الكبيرة - تظهر أيضًا في أغلب الأحيان في الرئتين، ولكن يمكن أن تنشأ في أماكن أخرى.
تعتبر هذه الأورام عدوانية وتتطلب في كثير من الأحيان العلاج الكيميائي أو علاجات جهازية أخرى.
سرطان الغدة الدرقية النخاعي نوع من سرطان الغدة الدرقية يبدأ في الخلايا الصماء العصبية في الغدة، وغالبًا ما يُنتج الكالسيتونين. ترتبط بعض الحالات بحالة وراثية تُسمى الورم الصماوي المتعدد من النوع الثاني (MEN2).
سرطان خلايا ميركل سرطان جلدي عصبي صماوي نادر ولكنه عدواني. يرتبط غالبًا بفيروس خلايا ميركل المتعدد الأورام.
ورم المستقتمات - ورم الغدد الصماء العصبية الذي يبدأ في الأنسجة العصبية (العقد العصبية)، غالبًا في الرأس أو الرقبة أو العمود الفقري.
ورم القواتم ورم يبدأ في الغدد الكظرية. قد يُنتج هرمونات تُسبب أعراضًا مثل ارتفاع ضغط الدم، والصداع، والتعرق.
تعتمد الأعراض على موقع الورم وما إذا كان يُنتج هرمونات. بعض الأورام لا تُسبب أي أعراض، ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء الفحص لسبب آخر.
عندما تظهر الأعراض، فقد تشمل:
ألم أو ضغط في المنطقة المصابة.
خسارة الوزن.
الإسهال أو الإمساك.
الاحمرار (السخونة والدفء في الوجه أو الرقبة).
صفير أو صعوبة في التنفس (في حالة وجود أورام في الرئتين).
انخفاض أو ارتفاع مستوى السكر في الدم (في حالة وجود أورام في البنكرياس).
ارتفاع ضغط الدم، والصداع، أو التعرق (لأورام الغدة الكظرية).
في معظم الحالات، يكون السبب غير معروف. ومع ذلك، ترتبط بعض أورام الغدد الصماء العصبية بحالات وراثية، بما في ذلك:
الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1)
الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 (MEN2)
مرض فون هيبل لينداو (VHL)
الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1)
وقد يؤدي الالتهاب المزمن أو الضرر طويل الأمد للأعضاء التي تحتوي على خلايا الغدد الصماء العصبية أيضًا إلى زيادة خطر الإصابة بهذه الأورام.
يصف التصنيف سرعة نمو خلايا الورم وانقسامها. بالنسبة للأورام الغدد الصماء العصبية المتمايزة جيدًا، يعتمد التصنيف على:
العد الانقسامي - عدد الخلايا المنقسمة التي تظهر تحت المجهر.
مؤشر كي-67 - اختبار يقيس عدد الخلايا التي تنمو بشكل نشط.
يتم تصنيف الأورام على النحو التالي:
الدرجة 1 (G1) - منخفضة الجودة، بطيئة النمو.
الدرجة 2 (G2) - درجة متوسطة، نمو معتدل.
الدرجة 3 (G3) - جودة عالية، نمو أسرع.
تعتبر سرطانات الغدد الصماء العصبية التي تتميز بالتمايز الضعيف عالية الدرجة تلقائيًا.
تحت المجهر، تتكون الأورام الصماوية العصبية من خلايا صغيرة إلى متوسطة الحجم، مرتبة في مجموعات أو أنماط تشبه الأعشاش أو الشرائط أو الوريدات. عادةً ما تحتوي الخلايا على:
نوى مستديرة أو بيضاوية ذات مظهر مرقط تسمى كروماتين الملح والفلفل
السيتوبلازم الباهت أو الوردي، وهو جسم الخلية
تساعد هذه الميزات علماء الأمراض على التعرف على الورم باعتباره غدد صماء عصبية المنشأ.
يستخدم أخصائيو علم الأمراض الكيمياء المناعية للتأكد من أن الورم يتكون من خلايا الغدد الصماء العصبية. يبحث هذا الاختبار عن بروتينات محددة تُنتجها عادةً هذه الخلايا.
تشمل البروتينات الأكثر اختبارًا ما يلي:
Synapthysin
كروموجرانين أ
CD56
بالنسبة للأورام في البنكرياس أو الأعضاء الأخرى المنتجة للهرمونات، قد تبحث اختبارات إضافية عن هرمونات محددة مثل الأنسولين أو الجلوكاجون أو السوماتوستاتين.
يعتمد التشخيص على العديد من العوامل، بما في ذلك:
مكان الورم.
درجة الورم وتمييزه.
حجم الورم.
هل انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم؟
الصحة العامة للشخص.
تنمو العديد من الأورام العصبية الصماوية منخفضة الدرجة، جيدة التمايز، ببطء، ويمكن علاجها بنجاح لسنوات عديدة. أما الأورام عالية الدرجة أو ضعيفة التمايز، فتميل إلى النمو بشكل أسرع، وقد تتطلب علاجًا مكثفًا.
مع التشخيص المبكر والعلاج المناسب، يمكن للعديد من الأشخاص المصابين بأورام الغدد الصماء العصبية أن يعيشوا حياة طويلة ونشطة.
ما نوع ورم الغدد الصم العصبية الذي أعاني منه؟
أين يقع الورم وهل انتشر؟
ما هي درجة ومرحلة الورم؟
ما هي العلاجات المتاحة وماذا تنصح بها؟
هل هناك حاجة إلى اختبارات جينية أو تصوير إضافي؟
جمعية أمريكا الشمالية لأورام الغدد الصماء العصبية