يشير مصطلح “ورم غمد العصب المحيطي” (PNST) إلى مجموعة من الأورام التي تنشأ من غمد العصب، وهو الغطاء الواقي للأعصاب الطرفية. هذه الأعصاب هي التي تمتد خارج الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) إلى بقية الجسم. يتكون غمد العصب من أنواع مختلفة من الخلايا، بما في ذلك خلايا شوان، والخلايا الليفية، والخلايا المحيطة بالعصب، وكل منها يمكن أن يؤدي إلى أنواع مختلفة من الأورام.
الأنواع الشائعة من أورام غمد العصب المحيطي
الأنواع الأكثر شيوعًا لأورام غمد العصب المحيطي هي:
- الورم الشفاني: أ الورم الشفاني هو حميدة ورم (غير سرطاني) ينشأ من خلايا شوان، التي تنتج غمد المايلين الذي يعزل الألياف العصبية.
- الورم العصبي الليفي: أ الورم الليفي العصبي هو حميدة ورم (غير سرطاني) يتكون من أنواع متعددة من الخلايا بما في ذلك خلايا شوان، والخلايا الليفية، والخلايا المحيطة بالعصب. هذا النوع من الورم أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة الوراثية للورم الليفي العصبي من النوع 1.
- ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST): An MPNST هو ورم سرطاني عدواني ينشأ من الخلايا الموجودة عادة في غمد العصب. غالبًا ما يتطور هذا النوع من السرطان من سرطان موجود مسبقًا حميدة (غير سرطاني) الورم الليفي العصبي في مريض مصاب بالورم الليفي العصبي من النوع 1، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بشكل متقطع (في حالة عدم وجود متلازمة وراثية).
المظهر المجهري
تختلف السمات المجهرية لورم غمد العصب المحيطي بناءً على نوع الورم المحدد. على سبيل المثال:
- الأورام الشفانية: تتميز بمحفظة محددة جيدًا، وتنقسم أنسجتها إلى منطقتين متميزتين: منطقتي أنتوني أ وأنطوني ب. مناطق أنطوني A كثيفة الخلايا وتظهر عليها نواة حاجزة تشكل أجسام فيروكاي، في حين أن مناطق أنتوني ب أقل خلوية، مع عدد أكبر من الخلايا. مخاطي والملمس فضفاضة.
- الأورام الليفية العصبية: تظهر مزيجًا من أنواع الخلايا، بما في ذلك خلايا شوان، والخلايا الليفية، والخلايا المحيطة بالعصب، مدمجة في شبكة فضفاضة. مخاطي سدى. وقد لا تحتوي على كبسولة محددة جيدًا، مما يميزها عن الأورام الشفانية. عندما تنشأ في الجلد، فإنها غالبًا ما تصيب الأدمة والأنسجة تحت الجلد، وتظهر ككتلة ليفية غير منظمة.
- أورام غمد العصب المحيطي الخبيثة (MPNSTs): تظهر هذه الأورام خلوية عالية، انمطية نووية (الأشكال والأحجام النووية غير الطبيعية)، زادت النشاط الانقسامي (تقسيم الخلايا)، ومساحاتها التنخر (موت الخلية). قد تكون الخلايا على شكل مغزل ويتم ترتيبها في أنماط عشوائية، مما يجعل من الصعب في كثير من الأحيان تمييزها عن الأنواع الأخرى الأورام اللحمية دون السياق السريري والنسيجي.
كل نوع من أورام غمد العصب المحيطي له سمات مميزة، ولكن يمكن أن يكون هناك تداخل الكيمياء المناعية (IHC) أو قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات جزيئية لتأكيد التشخيص. ظهور هذه الأورام تحت المجهر يساعد علماء الأمراض على تحديد طبيعتها (حميدة مقابل خبيث) وأفضل نهج العلاج.
نحن فخورون بالشراكة مع:
يتم دعم عملنا بسخاء من خلال:
