ما هو الرابدويد؟

في علم الأمراض، rhabdoid يصف هذا المصطلح خلايا ورمية تشبه خلايا العضلات غير الناضجة، وتُسمى الخلايا العضلية المخططة. على الرغم من أن هذه الخلايا تشبه خلايا العضلات النامية، إلا أنها في الواقع ليست مرتبطة بالعضلات، والأورام التي تحتوي على خلايا مخططة لا تنشأ عادةً من أنسجة العضلات. بل يشير مصطلح "مخطط" تحديدًا إلى مظهرها تحت المجهر. تميل الأورام التي تحتوي على خلايا مخططة إلى التصرف بشكل عدواني، وقد تتطلب علاجًا أكثر كثافة.

ما هي أنواع الأورام التي تحتوي على خلايا رابدويدية؟

يمكن أن تظهر الأورام التي تحتوي على خلايا رابدويدية في أجزاء مختلفة من الجسم، وعادةً ما تكون أكثر عدوانية. من الأمثلة الشائعة:

• ورم مشوه/رباديوي غير نمطي (AT/RT):ورم دماغي شديد العدوانية يُرى غالبًا عند الأطفال الصغار.

• ورم خبيث رابدويدي (MRT)سرطان نادر وعدواني، يمكن أن يصيب أي جزء من الجسم تقريبًا، بما في ذلك الكلى والكبد والجلد والأنسجة الرخوة. في الأصل، وُصفت هذه الأورام بشكل رئيسي في الكلى.

• ورم رابدويدي في الكلى:نوع محدد من الأورام الخبيثة على شكل رابدويد يحدث في كلى الأطفال، وغالبًا ما يكون عدوانيًا ويصعب علاجه.

• ورم خبيث بغمد العصب المحيطي (MPNST) مع ميزات رابدويد (وتسمى أيضًا ورم تريتون): نوع نادر من السرطان ينشأ من خلايا غمد الأعصاب ويتضمن خلايا رابدويدية، مما يشير إلى سلوك عدواني بشكل خاص.

بالإضافة إلى ذلك، قد تظهر الخلايا العضلية أحيانًا في سرطانات عدوانية أخرى، بما في ذلك بعض أنواع السرطان والساركوما.

كيف تبدو الخلايا الربدوية تحت المجهر؟

تحت المجهر، تتميز الخلايا الربيدية بمظهر مميز للغاية. يتعرف علماء الأمراض على هذه الخلايا من خلال عدة سمات فريدة:

• تكون الخلايا عادة كبيرة، أو مستديرة، أو بيضاوية، وغالبًا ما تبدو منفصلة عن بعضها البعض (متباعدة الترابط).

• تحتوي كل خلية على نواة كبيرة غير منتظمة (غريبة الأطوار) - الجزء الذي يحتوي على الحمض النووي.

• تحتوي النواة عادةً على بنية مركزية ملحوظة واحدة أو أكثر تسمى النوية.

• تحتوي هذه الخلايا على كمية كبيرة من السيتوبلازم (المادة المحيطة بالنواة) والتي تظهر باللون الوردي الفاتح عند صبغها بصبغات المختبر الروتينية.

• في كثير من الأحيان، تحتوي الخلايا الرابدويدية على هياكل كثيفة ومستديرة في السيتوبلازم، تسمى الأجسام الشبيهة بالأجسام المتضمنة، وتتكون من خيوط بروتينية.

يساعد تحديد هذه السمات علماء الأمراض على التعرف على الأورام العظمية وفهم طبيعتها العدوانية.

كيف يقوم علماء الأمراض باختبار الخلايا الرابدوية؟

يستخدم أخصائيو علم الأمراض اختبارات معملية خاصة تُسمى الكيمياء المناعية النسيجية (IHC) لتأكيد وجود الخلايا الرابدوية. تتضمن هذه الاختبارات وضع أجسام مضادة محددة على عينة من الورم لمعرفة وجود أو غياب بروتينات معينة. تشمل النتائج النموذجية ما يلي:

• فقدان INI1 (SMARCB1)تفقد معظم الأورام العضلية التعبير عن بروتين INI1، الموجود عادةً في الخلايا السليمة. يُعد فقدان هذا البروتين مؤشرًا مهمًا يدعم التشخيص بقوة.

• فيمنتين:يوجد هذا البروتين عادة في الأورام العظمية، مما يساعد في تأكيد هويتها.

• الكيراتينات السيتوكينية ومستضد الغشاء الظهاري (EMA):يمكن أن تكون هذه العلامات إيجابية في الأورام العضلية الهيكلية، وخاصة تلك التي تنطوي على سمات ظهارية أو تشبه السرطان.

• علامات خاصة بالعضلات (مثل desmin وMyoD1)تُختبر هذه العلامات للمساعدة في التمييز بين الأورام العضلية الحقيقية (مثل الساركوما العضلية المخططة) والأورام العضلية المخططة. عادةً، تكون الأورام العضلية المخططة الحقيقية سلبية لهذه العلامات الخاصة بالعضلات.

يساعد الجمع بين هذه الاختبارات أخصائيي علم الأمراض على إجراء تشخيص دقيق، وتحديد ما إذا كانت الخلايا العضلية موجودة، وتوضيح نوع الورم.

هل وجود الخلايا الرابدوية يؤثر على العلاج؟

نعم، غالبًا ما تشير الخلايا المُرَبَوْنِيَّة إلى ورم ذي سلوك أكثر عدوانية، وعادةً ما يكون تشخيصه أسوأ مقارنةً بالأورام التي لا تظهر فيها هذه الخصائص. ولذلك، قد تتطلب الأورام التي تحتوي على خلايا مُرَبَوْنِيَّة علاجات أكثر كثافة أو شدة، بما في ذلك الجراحة، والعلاج الكيميائي، أو العلاج الإشعاعي. يساعد تحديد الخلايا المُرَبَوْنِيَّة فريق الرعاية الصحية الخاص بك على وضع خطة علاج مناسبة مُصممة خصيصًا لنوع ورمك ومدى عدوانيته.