الرابدويد: التعريف

في علم الأمراض، يُستخدم مصطلح " الخلايا الرابدويدية " لوصف خلايا ورمية تُشبه خلايا عضلية غير ناضجة تُسمى الخلايا العضلية المخططة. ورغم أن هذه الخلايا تُشبه الخلايا العضلية النامية، إلا أنها ليست عضلية في الواقع، وعادةً لا تنشأ الأورام التي تحتوي على خلايا رابدويدية من نسيج عضلي. بل إن مصطلح "الخلايا الرابدويدية" يُشير تحديدًا إلى مظهرها تحت المجهر. وتميل الأورام التي تحتوي على خلايا رابدويدية إلى أن تكون عدوانية وقد تتطلب علاجًا أكثر كثافة.

ما هي أنواع الأورام التي تحتوي على خلايا رابدويدية؟

يمكن أن تظهر الأورام التي تحتوي على خلايا رابدويدية في أجزاء مختلفة من الجسم، وعادةً ما تكون أكثر عدوانية. من الأمثلة الشائعة:

• الورم المسخي/الرابدويدي غير النمطي (AT/RT) : ورم دماغي شديد العدوانية يُشاهد في أغلب الأحيان عند الأطفال الصغار.

• الورم الرابدويدي الخبيث (MRT) : سرطان نادر وعدواني يمكن أن يصيب أي جزء من الجسم تقريبًا، بما في ذلك الكلى والكبد والجلد والأنسجة الرخوة. في الأصل، وُصفت هذه الأورام بشكل أساسي في الكلى.

• ورم رابدويدي في الكلى : نوع محدد من الأورام الرابدويدية الخبيثة التي تحدث في كلى الأطفال، وغالبًا ما تكون عدوانية ويصعب علاجها.

• ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST) ذو الخصائص الرابدويدية (يسمى أيضًا ورم تريتون ): نوع نادر من السرطان ينشأ من خلايا غمد العصب ويتضمن خلايا رابدويدية، مما يشير إلى سلوك عدواني بشكل خاص.

بالإضافة إلى ذلك، قد تظهر الخلايا العضلية أحيانًا في سرطانات عدوانية أخرى، بما في ذلك بعض أنواع السرطان والساركوما.

كيف تبدو الخلايا الربدوية تحت المجهر؟

تحت المجهر، تتميز الخلايا الربيدية بمظهر مميز للغاية. يتعرف علماء الأمراض على هذه الخلايا من خلال عدة سمات فريدة:

• تكون الخلايا عادة كبيرة، أو مستديرة، أو بيضاوية، وغالبًا ما تبدو منفصلة عن بعضها البعض (متباعدة الترابط).

• تحتوي كل خلية على نواة كبيرة غير منتظمة (غريبة الأطوار) - الجزء الذي يحتوي على الحمض النووي.

• تحتوي النواة عادةً على بنية مركزية ملحوظة واحدة أو أكثر تسمى النوية.

• تحتوي هذه الخلايا على كمية كبيرة من السيتوبلازم (المادة المحيطة بالنواة) والتي تظهر باللون الوردي الفاتح عند صبغها بصبغات المختبر الروتينية.

• في كثير من الأحيان، تحتوي الخلايا الرابدويدية على هياكل كثيفة ومستديرة في السيتوبلازم، تسمى الأجسام الشبيهة بالأجسام المتضمنة، وتتكون من خيوط بروتينية.

يساعد تحديد هذه السمات علماء الأمراض على التعرف على الأورام العظمية وفهم طبيعتها العدوانية.

كيف يقوم علماء الأمراض باختبار الخلايا الرابدوية؟

يستخدم أخصائيو علم الأمراض اختبارات معملية خاصة تُسمى الكيمياء المناعية النسيجية (IHC) لتأكيد وجود الخلايا الرابدوية. تتضمن هذه الاختبارات وضع أجسام مضادة محددة على عينة من الورم لمعرفة وجود أو غياب بروتينات معينة. تشمل النتائج النموذجية ما يلي:

• فقدان بروتين INI1 (SMARCB1) : تفقد معظم الأورام الرابدويدية التعبير عن بروتين INI1، الموجود عادةً في الخلايا السليمة. يُعد فقدان هذا البروتين مؤشرًا هامًا يدعم التشخيص بقوة.

• الفيمينتين : يوجد هذا البروتين عادة في الأورام الرابدويدية، مما يساعد على تأكيد هويتها.

• السيتوكيراتين ومستضد الغشاء الظهاري (EMA) : يمكن أن تكون هذه العلامات إيجابية في الأورام الرابدويدية، وخاصة تلك التي تنطوي على سمات ظهارية أو تشبه السرطان.

• المؤشرات العضلية النوعية (مثل ديزمين وMyoD1) : تُجرى هذه الاختبارات للمساعدة في التمييز بين الأورام العضلية الحقيقية (مثل الساركوما العضلية المخططة) والأورام الشبيهة بالعضلات. عادةً، تكون الأورام الشبيهة بالعضلات الحقيقية سلبية لهذه المؤشرات العضلية النوعية.

يساعد الجمع بين هذه الاختبارات أخصائيي علم الأمراض على إجراء تشخيص دقيق، وتحديد ما إذا كانت الخلايا العضلية موجودة، وتوضيح نوع الورم.

هل وجود الخلايا الرابدوية يؤثر على العلاج؟

نعم، غالبًا ما تشير الخلايا المُرَبَوْنِيَّة إلى ورم ذي سلوك أكثر عدوانية، وعادةً ما يكون تشخيصه أسوأ مقارنةً بالأورام التي لا تظهر فيها هذه الخصائص. ولذلك، قد تتطلب الأورام التي تحتوي على خلايا مُرَبَوْنِيَّة علاجات أكثر كثافة أو شدة، بما في ذلك الجراحة، والعلاج الكيميائي، أو العلاج الإشعاعي. يساعد تحديد الخلايا المُرَبَوْنِيَّة فريق الرعاية الصحية الخاص بك على وضع خطة علاج مناسبة مُصممة خصيصًا لنوع ورمك ومدى عدوانيته.