Нискостепенна апендиксална муцинозна неоплазма (LAMN)

от Стефани Рийд, д-р FRCPC
Септември 27, 2023

Какво е нискостепенна апендиксна муцинозна неоплазма?

Нискостепенна апендиксна муцинозна неоплазма (LAMN) е тумор, който възниква в апендикса, малък орган с форма на пръст, който се свързва с дебелото черво (дебелото черво) чрез тънък отвор.

Къде в апендикса започва апендикулярна муцинозна неоплазма с нисък клас?

Всички LAMN започват от тънък слой тъкан, наречен лигавицата който покрива вътрешната повърхност на апендикса. Под мукозата има три допълнителни слоя тъкан, наречени субмукоза, muscularis propria и serosa. Мезоапендиксът е слой от мастна тъкан от външната страна на апендикса, който заобикаля и поддържа апендикса.

Муцинозна неоплазма на апендикса с нисък клас вид рак ли е?

Повечето LAMN се държат като неракови тумори. Това е особено вярно за тумори, ограничени до апендикса (разположени изцяло в апендикса). Въпреки това, тумори, които са се разпространили в други органи извън апендикса, могат да се държат повече като рак с течение на времето.

Какви са симптомите на муцинозна неоплазма на апендикса с нисък клас?

Пациентите с LAMN често имат симптоми, подобни на остър апендицит, които могат да включват коремна болка, гадене, повръщане и подуване на корема. Някои пациенти не изпитват симптоми и туморът се открива случайно, когато се извършва образна диагностика по друга причина.

Какво причинява нискостепенна апендиксна муцинозна неоплазма?

Какво причинява LAMN в момента не е известно.

Как се поставя диагнозата на нискокачествена апендиксална муцинозна неоплазма?

Диагнозата на LAMN обикновено се поставя само след като целият тумор е отстранен и изпратен на патолог за изследване под микроскоп. При някои пациенти се открива LAMN при отстраняване на апендикса за апендицит. В други ситуации туморът се открива случайно, когато пациентът се подлага на образно изследване (КТ, ЯМР или ултразвук) на корема по друга причина.

Тези тумори често предизвикват подуване или уголемяване на апендикса, тъй като туморните клетки причиняват напълване на апендикса с гъста течност, наречена муцпн. Муцинът и туморните клетки могат също да се разпространят извън апендикса и в близките органи или в коремната кухина.

Някои LAMN се откриват едва след като муцпн и туморните клетки са се разпространили извън апендикса в интраабдоминалното пространство или в близките органи. В тези ситуации може да изглежда, че туморът идва от друг орган като яйчника и правилната диагноза може да не бъде поставена, докато апендиксът не бъде отстранен и изпратен за преглед от патолог.

Muscularis propria е дебел мускул, който се намира в средата на стената на апендикса. За да постави диагнозата LAMN, вашият патолог трябва да види разрушаването на нормалната лигавица и субмукоза от туморни клетки или муцинът, който те произвеждат, трябва да докосва muscularis propria. Туморни клетки или муцин също могат да се видят вътре в muscularis propria.

Какво означава разширяване на тумора и защо е важно?

Патолозите използват термина туморно разширение, за да опишат колко далеч са туморните клетки или муцпн те произвеждат, са се разпространили от лигавицата (където започва туморът) в другите слоеве на тъканта, като субмукоза, muscularis propria и serosa. Движението на туморни клетки от лигавицата в други видове тъкан се нарича инвазия. Разширяването на тумора е важно, тъй като туморите, които са пробили серозата, могат да се разпространят в коремната кухина и в други части на тялото. Разширяването на тумора се използва и за определяне на патологичния туморен стадий (pT).

Виждал ли се е муцин извън апендикса?

Когато изследвате LAMN, важно е вашият патолог да търси муцпн извън апендикса. Ако се открие муцин извън апендикса, вашият патолог ще провери дали е клетъчен муцин (муцин с туморни клетки) или ацелуларен муцин (муцин без туморни клетки). Видът муцин е важен, тъй като клетъчният муцин е свързан с висок риск туморът да нарасне отново след операция или да се разпространи в друга част на тялото. Муцин извън апендикса също се използва за определяне на патологичния туморен стадий (pT).

Какво е марж и защо маржовете са важни?

A марж е всяка тъкан, която трябва да бъде отрязана от хирург, за да може туморът да бъде отстранен от тялото ви. Апендиксът е свързан с дебелото черво и обикновено има две зони, които трябва да бъдат отрязани, за да се отстранят от тялото. Краят, който се прикрепя към дебелото черво и е в пряка връзка с него, е проксималният ръб. Апендиксът има зона от мазнини, която съдържа кръвоносни съдове и понякога лимфни възли. Тази област трябва да бъде изрязана, за да се освободи апендикса и се нарича граница на мезоапендикса.

Отрицателна граница означава, че не са наблюдавани туморни клетки или муцин в отрязания ръб на тъканта. Положителен марж означава, че вашият патолог е видял туморни клетки или муцпн в отрязания ръб на тъканта. Положителният марж увеличава риска туморът да порасне отново на същото място след операцията.

Какво означава лимфоваскуларна инвазия и защо е важна?

Лимфоваскуларна инвазия означава, че туморни клетки са били наблюдавани вътре в кръвоносен или лимфен съд. Кръвоносните съдове са дълги тънки тръби, които пренасят кръвта по тялото. Лимфните съдове са подобни на малките кръвоносни съдове, с изключение на това, че пренасят течност, наречена лимфа, вместо кръв. Лимфоваскуларната инвазия е важна, тъй като туморните клетки могат да използват кръвоносни или лимфни съдове, за да се разпространят в други части на тялото, като напр. лимфни възли или белите дробове. Изключително необичайно е обаче туморните клетки от LAMN да показват лимфоваскуларна инвазия.

Изследвани ли са лимфните възли и има ли туморни клетки?

Лимфни възли са малки имунни органи, разположени в цялото тяло. Туморните клетки могат да се разпространят от тумора до лимфен възел през лимфните канали, разположени в и около тумора. Движението на туморни клетки от тумора към лимфен възел се нарича a метастаза.

Вашият патолог внимателно ще прегледа всички лимфни възли, отстранени с тумора, за туморни клетки. Лимфните възли, които съдържат туморни клетки, често се наричат ​​положителни, докато тези, които нямат туморни клетки, се наричат ​​отрицателни. Повечето доклади включват общия брой изследвани лимфни възли и броя, ако има такива, които имат туморни клетки. Метастазите в лимфните възли са важни, защото увеличават риска от разпространение на туморни клетки в други части на тялото. Изследването на лимфните възли се използва и за определяне на патологичния нодален стадий (pN). Въпреки това, туморните клетки от LAMN рядко се разпространяват в лимфните възли.

Каква информация се използва за определяне на патологичния стадий за ниска степен апендиксна муцинозна неоплазма?

​Патологичният стадий за LAMN се основава на системата за стадиране на TNM, международно призната система, първоначално създадена от Американски съвместен комитет по рак. Тази система използва информация за първичния тумор (Т), лимфни възли (N) и далечни метастатичен заболяване (M), за да се определи пълният патологичен стадий (pTNM). Вашият патолог ще прегледа изпратената тъкан и ще даде номер на всяка част. Като цяло по-високият брой означава по-напреднало заболяване и по-лошо прогноза.

Туморен стадий (pT)

LAMN е различен от другите тумори в стомашно-чревния тракт, тъй като няма Т1 или Т2 стадий. Туморният стадий (pT) за LAMN включва Tis, T3, T4a и T4b.

• това (LAMN) – Туморни клетки или муцпн те произвеждат се виждат само като докосват или нахлуват в muscularis propria.
• T3 – Туморните клетки или муцинът, който произвеждат, се виждат да се простират през собствената мускулна тъкан в мазнините под серозата (субсероза или мезоапендикс).
• T4 – Туморните клетки или произвежданият от тях муцин са пробили серозата и са в коремната кухина. Тази категория се разделя допълнително на T4a и T4b. При T4a туморните клетки са пробили серозата, но не се виждат в близките органи. в T4b туморни клетки се намират в близките органи.

Възлов стадий (pN)

LAMN получава възлов етап (pN) между 0 и 2. Това се основава на броя на лимфни възли които съдържат туморни клетки. Ако в хирургичния препарат няма лимфни възли, нодалният стадий не може да бъде определен и той се посочва като pNX. Засягането на лимфните възли е изключително рядко при нискостепенни апендиксни муцинозни неоплазми.

Стадий на метастази (pM)

Ако туморните клетки от LAMN са се разпространили в коремното пространство или в други органи далеч от апендикса, се счита за метастатичен и му се дава метастатичен стадий на М1. След това този етап се разделя допълнително на етапи M1a, M1b и M1c.

• M1a – Този етап се дава, когато има муцин без туморни клетки (ацелуларен муцин), открит в коремната кухина.
• M1b – Този етап се дава, когато има туморни клетки, открити в коремната кухина или в близките органи.
• M1c – Този етап се дава, ако туморните клетки са открити извън коремната кухина.

Метастатичният стадий може да се определи само ако други органи, тъкани или муцин, които са били в коремната кухина, бъдат представени на вашия патолог за изследване.