Atypický lipomatózní nádor (ALT)

od Bibianny Purgina, MD FRCPC
6. března 2023

Co je atypický lipomatózní nádor?

Atypický lipomatózní nádor (ALT) je typ rakoviny tvořený tuk. ALT mohou začít kdekoli v těle, ale nejčastější lokalizací tohoto nádoru je břicho. Jiný název pro ALT je dobře diferencovaný liposarkom.

Je atypický lipomatózní nádor typem rakoviny?

Ano, ALT je druh rakoviny. Ve srovnání s jinými typy rakoviny je však ALT velmi pomalu rostoucí nádor, který se velmi zřídka šíří do jiných částí těla.

Jaký je rozdíl mezi atypickým lipomatózním nádorem a dobře diferencovaným liposarkomem?

ALT a dobře diferencovaný liposarkom jsou dvě jména pro stejný nádor. Lékaři používají termín ALT, když popisují nádory, které začínají v povrchové části těla, jako je paže nebo noha, a kde lze nádor zcela odstranit chirurgicky. Termín dobře diferencovaný liposarkom se používá pro nádory začínající v hlubších polohách, jako je zadní část břicha, a pro nádory, které nelze zcela odstranit samotnou operací.

Jak probíhá diagnostika atypického lipomatózního nádoru?

Diagnóza ALT je obvykle po odstranění malého vzorku nádoru postupem nazývaným a biopsie. Bioptická tkáň je poté odeslána patologovi, který ji prozkoumá pod mikroskopem. Diagnózu lze také provést po odstranění celého nádoru jako an vyříznutí or resekce vzorek.

Jak vypadá atypický lipomatózní nádor pod mikroskopem?

Při zkoumání pod mikroskopem se ALT skládá z velkých buněk nazývaných adipocyty nebo tukové buňky. Často může nádor vypadat velmi podobně jako normální tuk. Na rozdíl od normálního tuku však nádor obsahuje abnormálně vypadající buňky adipocyty, známé jako lipoblasty.

Jaký je stupeň FNCLCC a proč je důležitý pro atypický lipomatózní nádor?

Patologové rozdělují ATL do tří stupňů na základě systému vytvořeného Francouzskou federací rakovinových center Sarcoma Group (FNCLCC). Tento systém používá k určení stupně nádoru tři mikroskopické znaky: diferenciaci, mitotický počet a nekrózu. Tyto funkce jsou podrobněji vysvětleny níže. Stupeň lze určit až po vyšetření vzorku nádoru pod mikroskopem.

Za každý mikroskopický útvar (0 až 3) se přidělují body (od 0 do 3) a celkový počet bodů určuje konečný stupeň nádoru. Podle tohoto systému mohou být atypické lipomatózní nádory nádory nízkého nebo vysokého stupně. Stupeň nádoru je důležitý, protože nádory vysokého stupně (2. a 3. stupně) jsou agresivnější a jsou spojeny s horším prognóza.

Body spojené s každou známkou:

• Grade 1 – 2 nebo 3 body.
• Grade 2 – 4 nebo 5 body.
• Grade 3 – 6 až 8 bodů.

Mikroskopické znaky používané k určení stupně:

1. Diferenciace nádorů – Nádorová diferenciace popisuje, jak blízko nádorové buňky vypadají jako normální tukové buňky. Nádory, které vypadají velmi podobně jako normální tukové buňky, dostanou 1 bod, zatímco ty, které vypadají velmi odlišně od normálních tukových buněk, dostanou 2 nebo 3 body. Všechny ALT obdrží 1 bod za diferenciaci nádoru.
2. Mitotický počet – Buňka, která je v procesu dělení za účelem vytvoření dvou nových buněk, se nazývá a mitotická postava. Nádory, které rostou rychle, mívají více mitotických tvarů než nádory, které rostou pomalu. Váš patolog určí mitotický počet tak, že spočítá počet mitotických obrazců v deseti oblastech nádoru při pohledu přes mikroskop. Nádory bez mitotických obrazců nebo s velmi malým počtem mitotických obrazců dostávají 1 bod, zatímco nádory s 10 až 20 mitotickými obrazci dostávají 2 body a nádory s více než 20 mitotickými obrazci 3 body.
3. Nekróza - Nekróza je druh buněčné smrti. Nádory, které rostou rychle, mívají větší nekrózu než nádory, které rostou pomalu. Pokud váš patolog neuvidí žádnou nekrózu, nádor dostane 0 bodů. Nádor dostane 1 bod, pokud je vidět nekróza, ale tvoří méně než 50 % tumoru, nebo 2 body, pokud nekróza tvoří více než 50 % tumoru.

Co je MDM2 a proč se testuje?

MDM2 je gen, který podporuje dělení buněk (tvorbu nových buněk). Normální buňky a buňky v nerakovinných nádorech mají dvě kopie genu MDM2. Naproti tomu ALT mají více než dvě kopie genu MDM2, který pomáhá nádorovým buňkám dělit se rychleji než normálním buňkám.

Volal se test fluorescenční hybridizace in situ (FISH) se běžně používá k počítání počtu genů MDM2 v buňce. Zvýšený počet genů (více než dva) se nazývá amplifikace a podporuje diagnózu ALT.

Co to znamená, pokud atypický lipomatózní nádor vykazuje dediferenciaci?

Některé ALT se časem změní, takže některé buňky již nevypadají jako normální tuk. Tento proces se nazývá dediferenciace. Nalezení dediferenciace v ALT změní diagnózu na dediferencovaný liposarkom. Tato změna je důležitá, protože dediferencovaný liposarkom je agresivnější rakovina, u které je pravděpodobnější, že po operaci znovu vyroste a rozšíří se do dalších částí těla.

Proč je velikost nádoru důležitá?

Velikost nádoru je důležitá, protože nádory menší než 5 cm se méně pravděpodobně rozšíří do jiných částí těla a jsou spojeny s lepším prognóza. Velikost nádoru se také používá k určení patologického stadia nádoru (pT).

Co je to marže?

A okraj je jakákoli tkáň, kterou chirurg vyřízl, aby odstranil nádor z vašeho těla. V závislosti na typu chirurgického zákroku, který jste podstoupili, mohou okraje zahrnovat kosti, svaly, krevní cévy a nervy, které byly přeříznuty, aby se odstranil nádor z vašeho těla. Okraje budou popsány ve vaší zprávě až po odstranění celého nádoru.

Negativní okraj znamená, že na žádném z řezaných okrajů tkáně nebyly vidět žádné nádorové buňky. Okraj se nazývá pozitivní, když jsou na samém okraji řezané tkáně nádorové buňky. Pozitivní okraj je spojen s vyšším rizikem, že se nádor po léčbě znovu objeví na stejném místě.

Jaké je patologické stadium atypického lipomatózního nádoru?

Patologické stadium pro ALT je založeno na stagingovém systému TNM, mezinárodně uznávaném systému původně vytvořeném Americký smíšený výbor pro rakovinu. Tento systém využívá informace o primárním nádor (T), lymfatické uzliny (N) a vzdálené metastazující onemocnění (M) k určení kompletního patologického stadia (pTNM). Váš patolog prohlédne předloženou tkáň a přidělí každé části číslo. Obecně platí, že vyšší číslo znamená pokročilejší onemocnění a horší prognóza.

Stádium nádoru (pT) pro atypický lipomatózní nádor

Stádium nádoru pro ALT se liší v závislosti na příslušné části těla. Například 5centimetrový nádor, který začíná v krku, bude mít jiné stadium nádoru než nádor, který začíná hluboko v zadní části břicha (retroperitoneum). Ve většině míst na těle však stádium nádoru zahrnuje velikost nádoru a to, zda nádor prorostl do okolních částí těla.

Hlava a krk

• T1 – Nádor není větší než 2 centimetry.
• T2 – Nádor je velký mezi 2 a 4 centimetry.
• T3 – Nádor je větší než 4 centimetry.
• T4 – Nádor prorostl do okolních tkání, jako jsou kosti obličeje nebo lebky, oko, větší krevní cévy na krku nebo mozek.

Hrudník, záda nebo břicho a ruce nebo nohy (trup a končetiny)

• T1 – Nádor není větší než 5 centimetry.
• T2 – Nádor je velký mezi 5 a 10 centimetry.
• T3 – Nádor je velký mezi 10 a 15 centimetry.
• T4 – Nádor je větší než 15 centimetry.

Břicho a orgány uvnitř hrudníku (hrudní viscerální orgány)

• T1 – Nádor je vidět pouze v jednom orgánu.
• T2 – Nádor prorostl do pojivové tkáně, která obklopuje orgán, ze kterého vzniká.
• T3 – Nádor se rozrostl nejméně do jednoho dalšího orgánu.
• T4 – Bylo nalezeno mnoho nádorů.

Retroperitoneum (prostor na samé zadní straně břišní dutiny)

• T1 – Nádor není větší než 5 centimetry.
• T2 – Nádor je velký mezi 5 a 10 centimetry.
• T3 – Nádor je velký mezi 10 a 15 centimetry.
• T4 – Nádor je větší než 15 centimetry.

Tkáň kolem oka (orbita)

• T1 – Nádor není větší než 2 centimetry.
• T2 – Nádor je větší než 2 centimetry, ale neprorostl do kostí obklopujících oko.
• T3 – Nádor prorostl do kostí obklopujících oko nebo jiné kosti lebky.
• T4 – Nádor prorostl do oka (zeměkoule) nebo do okolních tkání, jako jsou oční víčka, dutiny nebo mozek.

Nodální stadium (pN) pro atypický lipomatózní nádor

ALT se udává v nodálním stádiu 0 nebo 1 na základě přítomnosti rakovinných buněk v lymfatické uzlině. Pokud v žádné z vyšetřovaných lymfatických uzlin nejsou vidět rakovinné buňky, je uzlinové stadium N0. Pokud jsou rakovinné buňky pozorovány v kterékoli z vyšetřovaných lymfatických uzlin, uzlinové stadium se stává N1.

Metastatické stadium (pM) pro atypický lipomatózní nádor

ALT se udává v metastatickém stádiu 0 nebo 1 na základě přítomnosti rakovinných buněk ve vzdáleném místě v těle (například v plicích). Metastatické stadium lze přiřadit pouze v případě, že je tkáň ze vzdáleného místa předložena k patologickému vyšetření. Protože je tato tkáň přítomna zřídka, nelze metastatické stadium určit a je uvedeno jako MX.