Centrální atypický chrupavčitý nádor

od Jason Wasserman MD PhD FRCPC a Bibianna Purgina MD FRCPC
Září 5, 2022


Co je centrální atypický chrupavčitý nádor?

Centrální atypický chrupavčitý nádor (ACT) je typ rakoviny kostí. Nádor se nazývá „chrupavčitý“, protože je tvořen buňkami produkujícími chrupavku. Chrupavka je typ pojivové tkáně, která se běžně nachází v celém těle. Tyto nádory začínají na vnitřní straně kosti v prostoru zvaném „dřeň“. Dalším názvem tohoto nádoru je centrální chondrosarkom nízkého stupně.

Je centrální atypický chrupavčitý nádor typem rakoviny?

Ano, centrální ACT je typ rakoviny nazývaný a sarkom. Nádor je považován za lokálně agresivní, což znamená, že se může rozšířit do okolních orgánů a tkání. Je však velmi vzácné, aby se centrální ACT rozšířilo do jiných částí těla.

Jaký je rozdíl mezi centrálním atypickým chrupavčitým nádorem a centrálním chondrosarkomem 1. stupně?

Centrální ACT a centrální chondrosarkom 1. stupně jsou velmi podobné nádory. Hlavní rozdíl mezi těmito nádory spočívá v tom, že centrální ACT se nacházejí v apendikulární kostře, která zahrnuje kosti paží, nohou, rukou a nohou. Naproti tomu centrální chondrosarkomy 1. stupně se nacházejí v axiálním skeletu, který zahrnuje kosti pánve, lopatky a lebky.

Jaké jsou příznaky centrálního atypického chrupavčitého nádoru?

Příznaky centrálního ACT zahrnují bolest a otok na postižené kosti. Mnoho pacientů s tímto nádorem však nezaznamená žádné příznaky a nádor bude nalezen náhodně při zobrazování z jiného důvodu.

Co způsobuje centrální atypický chrupavčitý nádor?

Lidé s genetickým syndromem enchondromatózou, kteří mají mutaci v genu IDH1 nebo IDH2, jsou vystaveni zvýšenému riziku rozvoje centrálních ACT. U lidí bez enchondromatózy, u kterých se rozvine centrální ACT, zůstává příčina neznámá.

Jak vypadá centrální atypický chrupavčitý nádor pod mikroskopem?

Při zkoumání pod mikroskopem se centrální ACT skládá z buněk produkujících typ pojivové tkáně nazývané chrupavka. Nádorové buňky často rostou v kulatých skupinách nazývaných lalůčky. Centrální ACT může vypadat velmi podobně jako typ nerakovinného nádoru zvaného an enchondrom (další nádor tvořený buňkami produkujícími chrupavku), avšak na rozdíl od enchondromu lze nádorové buňky v centrálním ACT vidět, jak rostou do kosti a obklopují ji.

Centrální atypický chrupavčitý nádor
Centrální atypický chrupavčitý nádor. Nádor je tvořen buňkami produkujícími chrupavku.
Rozšířil se nádor do okolních orgánů nebo tkání?

Větší centrální ACT mohou prorazit kost a prorůst do okolních orgánů nebo tkání, jako jsou svaly, šlachy nebo kloubní prostor. Pokud k tomu došlo, může to být zahrnuto do vaší zprávy a je obvykle popsáno jako extraoseální extenze. Pokud nádor prorostl do jiné části kosti, bude to také popsáno ve vaší zprávě. Rozšíření tumoru je důležité, protože se používá k určení patologického stadia tumoru (pT).

Co je to marže?

A okraj je jakákoli tkáň, kterou chirurg vyřízl, aby odstranil kost (nebo část kosti) a nádor z vašeho těla. V závislosti na typu chirurgického zákroku, který jste podstoupili, typy okrajů, které mohou zahrnovat proximální (část kosti nejblíže středu vašeho těla) a distální (část kosti nejvzdálenější od středu těla) kost okraje, okraje měkkých tkání, okraje krevních cév a okraje nervů.

Všechny okraje budou velmi pečlivě prozkoumány pod mikroskopem vaším patologem, aby se určil stav okrajů. Okraj je považován za negativní, když na okraji řezané tkáně nejsou žádné rakovinné buňky. Okraj je považován za pozitivní, když jsou na okraji řezané tkáně rakovinné buňky. Pozitivní okraj je spojen s vyšším rizikem, že nádor po léčbě znovu vyroste na stejném místě (lokální recidiva).

Okraj

Jaké je patologické stadium centrálního atypického chrupavčitého nádoru?

Patologické stadium pro centrální ACT je založeno na stagingovém systému TNM, mezinárodně uznávaném systému původně vytvořeném Americký smíšený výbor pro rakovinu. Tento systém využívá informace o primárním nádoru (T), lymfatické uzliny (N) a vzdálené metastazující onemocnění (M) k určení kompletního patologického stadia (pTNM). Váš patolog prohlédne předloženou tkáň a přidělí každé části číslo. Obecně platí, že vyšší číslo znamená pokročilejší onemocnění a horší prognóza. Patologické stadium bude zahrnuto do vaší zprávy až po odstranění celého nádoru. Po biopsii nebude zahrnut.

Stádium nádoru (pT) pro centrální atypický chrupavčitý nádor

Centrální ACT je dáno patologickým stadiem nádoru (pT) od T1 do T3 na základě velikosti nádoru a počtu nádorů nalezených v kosti.

  • pT1: Nádor ≤ 8 cm v největším rozměru.
  • pT2: Největší rozměr nádoru > 8 cm.
  • pT3: Nespojité nádory v primárním místě kosti.
Nodální stadium (pN) pro centrální atypický chrupavčitý nádor

Centrálnímu ACT je na základě vyšetření stanoveno patologické uzlové stadium (pN) N0 nebo N1 lymfatické uzliny.

  • Nx – Žádné lymfatické uzliny nebyly odeslány na patologii k vyšetření.
  • N0 – V žádné z vyšetřovaných lymfatických uzlin nebyly nalezeny žádné rakovinné buňky.
  • N1 – Rakovinové buňky byly nalezeny alespoň v jedné lymfatické uzlině.
Stádium metastázy (pM) pro centrální atypický chrupavčitý nádor

Centrální ACT dostane metastatické stadium pouze v případě přítomnosti metastáza byla potvrzena patologem. Pro centrální ACT existují dvě metastatická stádia, M1a a M1b. Pokud je potvrzena metastáza v plicích, pak je metastatické stadium nádoru 1a.

Metastatické stadium lze podat pouze v případě, že je tkáň ze vzdáleného místa odeslána k patologickému vyšetření. Protože je tato tkáň přítomna zřídka, nelze metastatické stadium určit a obvykle není součástí vaší zprávy.

A+ A A-