ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom

od Jason Wasserman MD PhD FRCPC a Aleksandra Paliga MD FRCPC
Července 19, 2023

Co je ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom?

ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je typ rakoviny, který začíná ze specializovaných imunitních buněk tzv. T buňky. Obvykle zahrnuje lymfatické uzliny, ale lze jej nalézt mimo jiné také v kůži a plicích.

Jaký typ rakoviny je ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom?

ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom je rakovina imunitního systému a typ rakoviny non-Hodgkinův lymfom (NHL).

Co způsobuje ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom?

ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom je způsoben genetickou změnou zvanou přeuspořádání, která kombinuje gen ALK s jiným genem, typicky NPM1. Výsledkem je „zapnutí“ genu ALK, což vede ke zvýšené a abnormální produkci proteinu Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK). Buňky se zvýšenou produkcí ALK proteinu mohou růst a dělit se rychleji a vyhnout se imunitním kontrolním bodům určeným k odstranění abnormálních buněk. V současné době lékaři nevědí, proč se u některých lidí rozvine tato genetická změna.

Jaké jsou příznaky ALK-pozitivního anaplastického velkobuněčného lymfomu?

Mezi příznaky ALK-pozitivního anaplastického velkobuněčného lymfomu patří nevysvětlitelná horečka, noční pocení, ztráta hmotnosti a zvětšená lymfatické uzliny.

Jak se stanoví diagnóza ALK-pozitivního anaplastického velkobuněčného lymfomu?

Diagnózu ALK-pozitivního anaplastického velkobuněčného lymfomu lze stanovit až po vyšetření vzorku tkáně z nádoru pod mikroskopem patologem. Tkáň je typicky odstraněna postupem nazývaným a biopsie. Doplňkové testy jako např imunohistochemie a průtoková cytometrie může být provedeno k potvrzení diagnózy a vyloučení jiných onemocnění, která mohou pod mikroskopem vypadat podobně.

Jak vypadá ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom pod mikroskopem?

Při vyšetření pod mikroskopem se ALK-pozitivní anaplastický velkobuněčný lymfom skládá z velkého, abnormálně vyhlížejícího T buňky. Nádorové buňky mohou být uspořádány jako jednotlivé buňky, malé skupiny nebo velké listy. Nádorové buňky mohou být také vidět uvnitř krevních cév. Mohou být také pozorovány jedinečné nádorové buňky nazývané „charakterní buňky“. Hallmark buňky se vyznačují abnormálním tvarem „podkovy“. jádro který je posunut na stranu buňky. Mitotické figury (dělení nádorových buněk za vzniku nových nádorových buněk) a nekróza (mrtvé buňky) jsou také běžné.

Kdy imunohistochemie se provádí, jsou nádorové buňky pozitivní CD30 a ALK protein. Markery normálních T buněk, jako např CD3, CD5a CD8 jsou často negativní, zatímco ostatní T buňka markery jako CD2 a CD4 jsou často pozitivní. Markery jiných typů imunitních buněk jako např CD20, CD15 a PAX5 jsou negativní.